Cours 9: Démence fronto-temporale Flashcards
La démence fronto-temporale (DFT) représente quelle proportion des démence? Vers quel âge apparait-elle?
Début plus jeune que les autres démences (45-65 ans)
2 à 12% des démences
Quelles sont les variantes verbales (aphasies primaires progressives) ?
- Variante sémantique
- Variante non-fluente
- Variante logopénique
Qu’est-ce que la variante sémantique? (3)
- Anomie (diff. à nommer les objets),
- perte du sens des mots (p.ex. :Qu’est-ce qu’un crayon?À quoi sert un crayon?)
- discours fluent(parle avec confiance bien que son discours n’ait pas de sens)
Qu’est-ce que la variante non fluente? (2)
- Discours télégraphique (agrammatisme) parole hésitante avec une articulation laborieuse
- préservation de la compréhension de mots et de phrases simples
Qu’est-ce que la variante logopénique ? (3)
- Anomie (diff. à trouver des mots),
- fait des pauses
- difficulté à répéter des phrases longues
Quels sont les critères diagnostics selon le DSM- 5 de l’aphasie primaire progressive ?
Critères diagnostiques selon le DSM-V
A. Les critères d’un trouble neurocognitif majeur ou léger sont remplis
B. Le trouble a un début insidieux et une progression graduelle
C. Important déclin des habiletés langagières, sous la forme d’un appauvrissement du discours, d’un manque du mot, de la dénomination des objets, de la grammaire ou de la compréhension des mots
D. Apprentissage, mémoire et fonctions perceptivomotrices relativement préservées
E. Autre trouble/démence pouvant expliquer le trouble du langage
TNC majeur ou léger probable: critères 1 et 2
TNC majeur ou léger possible : critère 1 ou 2
1. Présence d’une mutation génétique
2. Évidence par la neuro-imagerie d’une atteinte des lobes frontaux et/ou temporaux
Quel est le nouveau terme selon le DSM-5 de l’aphasie primaire progressive?
nouveau terme du DSM : Trouble neurocognitif frontotemporal majeur ou léger
Quelles est l’anatomie des DFT variantes verbales?
Variante sémantique
- Atrophie du lobe temporal antérieur gauche (l’hémisphère souvent associé au langage)
- Avec l’avancement de la maladie, va jusqu’au lobe frontal, et ce bilatéralement
Variante non fluente
- Atrophie frontale prémoteur, de l’insula
Variante logopénique
- Atrophie au niveau temporal postérieur gauche (et un peu pariétale).
- Avec l’avancement de la maladie, ça va aller jusqu’au niveau temporal antérieur, et ce bilatéralement
Quels sont les critères diagnostiques selon le DSM-5 de la DFT variante comportementale?
Critères diagnostiques selon le DSM-V
A. Les critères d’un trouble neurocognitif majeur ou léger sont remplis
B. Le trouble a un début insidieux et une progression graduelle
C. 3 ou plus des symptômes comportementaux suivant:
i. Désinhibition comportementale
ii. Apathie
iii. Pertes des capacités de sympathie ou d’empathie
iv. Comportements persévérants, stéréotypés ou compulsifs/ritualisés
v. Hyperoralité et modifications des comportements alimentaires
D. Apprentissage, mémoire et fonctions perceptivomotrices relativement préservées
E. Autre trouble/démence pouvant expliquer le trouble du langage
TNC majeur ou léger probable: critères 1 et 2
TNC majeur ou léger possible : critère 1 ou 2
1. Présence d’une mutation génétique
2. Évidence par la neuro-imagerie d’une atteinte des lobes frontaux et/ou temporaux
Quelle est l’anatomie des DNT variante comportementale?
La partie qui est le plus touchée est le lobe frontal avec l’avancement de la maladie, ça va au niveau temporal
Quels sont les symptômes de la DNT variante comportementale ?
Au début, la prédominance des troubles de l’humeur et du comportement. Ils peuvent être orientés erronément vers un diagnostic d’une pathologie psychiatrique
- Les symptômes comportementaux sont toujours inauguraux et restent prédominants tout au long de la maladie
- Anosognosie (inconscience du trouble)
Quel est le profil cognitif de la DFT comportementale ? (7)
Atteintes attentionnelles et exécutives
- rigidité cognitive ++ (continue toujours, difficile de passer à autre chose)
- incapable de s’adapter à de nouvelles situations
- persévérations
Donc imp. d’évaluer à travers des outils qui mesurent l’inhibition! (ex: Test de Stroop)
↓planification (ex: test de l’horloge)
- Langage d’habitude préservé au début de la maladie (diminue avec le temps)
- Atteinte de la cognition sociale (sais plus ce qui est approprié ou non)
- Atteinte de la reconnaissance des expressions faciales
Quelle est la cause des DFT ?
On ne sait pas ce qui cause les différentes DFT…
Présence d’accumulation anormale de protéine TAU et tdp-43 dans les régions du cerveau impliqué dans le langage. Ceci provoquerait les dégénérescences des cellules neuronales observées dans la maladie
Quel est le traitement de la DFT ?
Il n’existe aucun traitement spécique pour les différentes DFT
Les traitements disponibles permettent d’améliorer temporairement ou retarder le déclin cognitif
- Rééducation orthophonique (stimuler les capacités préservées et fournir des stratégies de communication)
- Gestion des troubles de comportements
