Cours 9 - Croissance normale et anormale de l’enfant Flashcards
1
Q
Décrire : Croissance (2)
A
- Processus complexe résultant d’interactions dynamiques de nombreux facteurs endocriniens et non endocriniens.
- 3 phases (post-natale)
2
Q
Nommez les 3 phases de la croissance
A
- Fœtale
- Infantile
- Pubertaire
3
Q
Nommez les facteurs liés à la mère qui influencent la croissance de la phase foetale (6)
A
- Tabac, alcool
- Drogues
- Médicaments
- Radiations
- Agents infectieux
- Taille de la mère
4
Q
Par rapport aux facteurs environnemental qui influencent la croissance de la phase foetale , décire : La «contrainte utérine» (7)
A
- Phénotype maternel
- Ordre de naissance: du poids du 1er au 3ème enfant
- Compétition Mère/Foetus pour nutriments:
- Malformations
- Gémellité
- Taille et poids de la mère
- État de santé de la mère
5
Q
Nommez les facteurs LIÉS AU PLACENTA qui influencent la croissance de la phase foetale (4)
A
réduction des substrats au foetus
- Volume du placenta
- Flot sanguin
- Pathologies placentaires : ↓ perméabilité
- Hormones placentaires : rôle non crucial dans la croissance fœtale
6
Q
Nommez les facteurs LIÉS AU FOETUS qui influencent la croissance de la phase foetale (6)
A
- Facteurs génétiques
- Sexe (garçons plus lourds)
- Ethnie
- Syndromes génétiques
- Anomalies chromosomiques
- Hormones
7
Q
Par rapport à la croissance de la phase foetale, décrire l’influence de cette hormone : Insuline (3)
A
- Effets anaboliques
- Rôle important dans la croissance surtout au 3ème trimestre de la grossesse
- Macrosomie ou Retard de croissance intra-utérin (RCIU)
8
Q
Par rapport à la croissance de la phase foetale, décrire l’influence de cette hormone : GH (1)
A
pas de rôle direct sur croissance in utero
9
Q
Par rapport à la croissance de la phase foetale, décrire l’influence de cette hormone : TSH (Thyroid Stimulating Hormone) (2)
A
- rôle imp dans développement du SNC et la maturation squelettique
- Pas d’ action sur croissance en longueur in utero
10
Q
Par rapport à la croissance de la phase foetale, décrire l’influence de cette hormone : Glucocorticoïdes (2)
A
- Pas d’action sur croissance longueur in utero
- Rôle dans maturation pulmonaire
11
Q
Nommez : Mécanismes influençant la croissance POST-NATALE
A
12
Q
Nommez les facteurs GÉNÉTIQUES qui influencent la croissance POST-NATALE (4)
A
- Race (ethnie)
- Sexe
- Taille des parents
- Anomalies chromosomiques
Rôle plus important après la naissance que durant phase foetale
13
Q
Décrire : La taille-cible génétique
A
(Tpère + Tmère)/ 2 + 6.5 cm (+ 8.5 cm)
- Hérédité polygénique
- Meilleure corrélation avec la taille de la mère à la naissance
- À 2 ans: corrélation significative de la taille de l’enfant avec la taille moy des 2 parents
- Corrélation étroite de la taille chez les jumeaux monozygotiques
14
Q
C’est quoi l’effet sur la croissance POST-NATALE : Insuline (2)
A
- Essentielle à la croissance fœtale
- Effet indirect sur la croissance post-natale
15
Q
C’est quoi l’effet sur la croissance POST-NATALE : Hormones thyroïdiennes (4)
A
- Essentielles à la croissance
- Provoquent un retard de croissance plus imp que le déficit isolé en GH
- Effet direct sur maturation osseuse
- Essentielles au développement du cerveau des enfants de moins de 3 ans
16
Q
C’est quoi l’effet sur la croissance POST-NATALE : GH (7)
A
- stimule la production d’ IGF1 par le foie
- 1er médiateur de la croissance après les premiers mois de vie
Actions métaboliques importantes:
- Production d’IGF1
- Synthèse protéique
- Lipolyse, transport et homéostasie du glucose
- Actions sur plusieurs minéraux, Na, Mg, P
- ↑ masse osseuse et musculaire
17
Q
C’est quoi l’effet sur la croissance POST-NATALE : IGF1 (4)
A
- facteur dominant, circule lié à des protéines
- Sécrétion en réponse directe à GH
- Sensible au statut nutritionnel
- Sécrétion augmente avec l’âge (max à la puberté)
18
Q
C’est quoi l’effet sur la croissance POST-NATALE : Glucocorticoïdes (2)
- À dose physiologique (à dose de remplacement)
- A concentration supra-physiologique
A
- À dose physiologique (à dose de remplacement):
- action synergique avec les autres facteurs de croissance
- A concentration supra-physiologique:
- inhibent la croissance par effet direct sur le cartilage et l’ os et inhibent sécrétion de GH
19
Q
C’est quoi l’effet sur la croissance POST-NATALE : Testostérone, estrogène (4)
A
- Hormones sexuelles
- Origine surrénalienne et gonadique
- Développent les caractères sexuels secondaires
- Action synergique avec les autres hormones pour stimuler la croissance pubertaire
20
Q
Nommez les facteurs nutritionnels qui influencent la croissance POST-NATALE (4)
A
- Importants pour une croissance normale
- Besoins caloriques et protidiques
- Apports de vitamines et de minéraux (D, Zn)
- Intégrité anatomique et fonctionnelle de l’appareil digestif
21
Q
C’est quoi l’effet sur la croissance POST-NATALE : 25(OH)2 vitamine D (4)
A
- Produit final du métabolisme de la Vit D
- Sécrétée par le rein
- Intervient dans régulation du métabolisme phosphocalcique
- Effets sur formation et minéralisation osseuse
22
Q
Une défiance de 25(OH)2 vitamine D cause quoi? (2)
A
- Déficience entraîne rachitisme
- et retard de croissance
23
Q
Nommez les facteurs environnementaux qui influencent la croissance POST-NATALE (5)
A
- Saisons
- Familiaux:
- rang dans la famille
- qualité de la relation parents-enfants
- Facteurs de morbidité
- Facteurs socio-économiques
- Maladies chroniques
24
Q
Décrire : «Nanisme psychosocial»
A
déficit GH fonctionnel et réversible
25
Nommez les périodes de changement de courbe de croissance (1)
2 premières années de vie
26
Vrai ou Faux
La vélocité de croissance (VC) est stable durant enfance
Vrai
4.5 à 6 cm/an de 4 ans ad début pubeté
27
Nommez les saisons où la vélocité de croissance est la plus importante (2)
printemps et été
28
Pour évaluer la croissance post-natale, il faut espacer les mesures de taille comment?
_\>_ 6 mois
29
Vrai ou Faux
## Footnote
A l’âge de 7 ans, la taille moyenne des garçons dont le rang de naissance est 4 ou plus et dont les parents sont de milieu défavorisé est de 5 cm inférieure à celle des premiers-nés de milieu favorisé
Vrai
30
Identifiez
Orchidomètre de Prader
31
Décrire : Vélocité de croissance (5)
* Paramètre important pour évaluer la taille
* Distance (en taille) parcourue en une année et exprimée en centimètre (cm)
* Plus importante à certaines périodes de la croissance
* ↓ en cas de retard de croissance
* ↑ dans certaines pathologies
32
Comment mesurer la vésocité de croissance : 0 à 24-36 mois (3)
* Enfant calme,
* jambes en extension complète,
* tête positionnée selon le plan de Francfort
33
Comment mesurer la vésocité de croissance : Mesure de la taille: après 24-36 mois (5)
* **Stadiomètre** : sans les chaussures mais avec pression sur la mastoïde
* Idéalement le même individu qui répète les mesures dans le temps
* Appareil monté sur le mur plus fiable que modèle auto-portant
* Mesures sériées – triplicata
* Heure du jour??
34
Intérêt de certaines proportions corporelles dans l'évaluation de la croissance staturale.
Nommez les. (3)
* Périmètre crânien
* Envergure (arm span)
* Segment supérieur, segment inférieur et rapport SS:SI
35
C'est quoi les valeurs de Segment supérieur/Segment inférieur :
* à la naissance
* vers l’âge de 3 ans
* après l`âge de 7 ans
* 1,7 à la naissance
* 1,3 vers l’âge de 3 ans
* 1 après l`âge de 7 ans
36
À partir de la naissance, c'est quoi la croissance normale :
* à la naissance
* dans 1ère année
* dans 2e année
* dans 3 année
* jusqu'à puberté
37
Nommez les 3 phases de la croissance normale
* Infantile (0-2 ans)
* Enfance
* Pubertaire
38
Décrire la croissance normale : Infantile (0-2 ans) (3)
* Croissance rapide mais décroissante
* Enfants traversent souvent les percentiles pour atteindre leur cible génétique et s’éloignent de l’environnement intra-utérin
* Vélocité environ 15 cm/année
39
Décrire la croissance normale : Enfance (2)
* Vélocité variant entre 4.5 à 6 cm/année
* Durant cette période une vélocité de croissance anormale mérite toujours une investigation
40
Décrire la croissance normale : Pubertaire (2)
* Pic de croissance de 8-10 cm par année
* Enfants peuvent traverser les percentiles dépendant si puberté précoce ou retardée
41
Définir : Retard de croissance ou petite taille (2)
* Taille inférieure au 3ème percentile pour l’âge
ou
* Taille se situant à 2 écarts types ou moins sous la moyenne de l’âge
42
Nommez ddx pour : Petite taille à vélocité de croissance normale (2)
* 1.Retard de maturation constitutionnel
* 2.Courte taille familiale idiopathique
43
Le Retard de maturation constitutionnel est plus fréquent chez les garçons ou les filles?
Les garçons
44
Décrire : Retard de maturation constitutionnel (9)
* Maturation osseuse ralentie expliquant la courte taille
* Enfant en parfaite santé
* Vélocité de croissance
* Changement de percentile dans les 2 premières années
* Histoire
* Paramètres de naissance (TN, PN, PCN ) normaux
* **Histoire familiale de puberté tardive**
* Examen physique normal (sauf pour courte taille)
* VC normale
* _Taille adulte dans la cible génétique_
* **Âge osseux retardé par rapport à âge chronologique**
* Bilan endocrinien normal
45
La Courte taille familiale idiopathique est plus fréquent chez les garçons ou les filles?
garçons=filles
46
Décrire : Courte taille familiale idiopathique (6)
* Motif de consultation très fréquent
* Enfant en parfaite santé
* Parent(s) ou Membre(s) de la famille de petite taille
* **Cible génétique petite**
* Histoire
* Paramètres de naissance (TN, PN, PCN ) normaux
* Canalisation vers Taille Cible dans les deux 1ères années de vie
* Examen physique Normal (sauf pour courte taille)
* Bilan endocrinien normal
* **Âge osseux = Âge chronologique**
* **Taille finale petite (dans cible génétique)**
47
Nommez les principales Causes pathologiques NON-ENDOCRINIENNES de Retard de croissance post-natal (7)
* Malnutrition
* Les maladies chroniques
* Courte taille post RCIU
* Syndrome de Turner
* Les maladies osseuses
* Les maladies génétiques dysmorphiques
* Retard de croissance psychosocial
48
Nommez les principales Causes pathologiques ENDOCRINIENNES de Retard de croissance post-natal (3)
* Hypothyroïdie
* Déficit en hormone de croissance
* Syndrome de Cushing
49
Dans les causes de retard de croissance post-natal, décrire : Malnutrition (6)
* Principale cause de retard de croissance chez les enfants de moins de 2 ans
* Apports caloriques insuffisants
* Habitudes alimentaires inadéquates
* Pauvreté
* ↓ d’abord de la croissance pondérale (poids puis taille)
* Atteinte du périmètre crânien (PC) si chronicité
50
C'est quoi la prise en charge du retard de croissance de cause : Malnutrition (9)
Évaluation nutritionnelle
* Pratiques alimentaires inappropriées
* Vérifier lait
* Vérifier fréquence des boires
* Diversification alimentaire
* Apports caloriques pour âge
* Corriger les problèmes
* Augmenter les apports nutritionnels
* Suppléments nutritionnels
* Gavages, gastrostomie au besoin
51
Dans les causes de retard de croissance post-natal, décrire : Maladies chroniques (2)
* Symptômes d'une pathologie organique
* Le retard de croissance peut être l'un des premiers signes de maladie chronique
52
Dans les causes de retard de croissance post-natal, nommez des exemples de maladies chroniques (7)
* Gastro-Intestinal : malnutrition/malabsorption
* Maladies rénales, maladie coeliaque, cardiopathies
* Maladies inflammatoires chroniques
* Fibrose kystique du pancréas
* Pneumopathies chroniques
* Conditions iatrogènes (corticothérapie)
* Infections chroniques
53
Décrire : Physiopatho dans les maladies chroniques qui causent retard de croissance (5)
* Malnutrition
* Manque d’ apports caloriques
* Inappétence
* Malabsorption
* ↑ dépenses métaboliques, hypoxie, fièvre
* Inflammation chronique (Crohn, colite ulcéreuse, arthrite rhumatoïde)
* Altération du pic de croissance pubertaire
* Iatrogène (corticoïdes)
54
Décrire : Prise en charge du retard de croissance dans les maladies chroniques (4)
* Prise en charge de la maladie chronique
* Prise en charge nutritionnelle concomitante
* Souvent évolution par poussées avec alternance rémission et période inflammatoires
* Amélioration croissance durant période de rémission
55
Décrire : Courte taille post-RCIU (2)
* RCIU seule explication de la courte taille chez 15% des enfants nés avec RCIU
* Habituellement Normaux : Histoire, examen ,bilan paraclinique
56
Décrire : Syndrome de Turner (7)
* 1/2500 naissances féminines
* Caryotype 45X (plus fréquent), ou mosaïcisme)
* Dysmorphie typique
* Anomalies rénales: reins en fer à cheval, système collecteur double
* Insuffisance gonadique
* Anomalies osseuses
* Atteintes hépatiques, OMA à répétition
57
Décrire présentation : Syndrome de Turner (9)
* Oreilles implantéées bas
* Palais ogival
* Cou palmé
* Mamelons écartés
* Petite taille
* Multiples naevi
* Hypogonadisme primaire
* Infertilité (90%)
* Hypothyroïdie (30%)
58
Donc, petite taille inexpliquée chez une fille, il faut faire quoi? (1)
caryotype
59
Nommez le paramètre de croissance le plus souvent affecté durant les maladies endocriniennes
Taille
60
Décrire : Hypothyroïdie acquise (3)
* Le plus svt autoimmune
* Encore appelée: thyroïdite lymphocytaire ou thyroïdite d’Hashimoto
* Diminution de la croissance linéaire
* Signes et symptômes d’hypothyroïdie
61
Décrire présentation : Hypothyroïdie acquise (8)
* Fatigue,
* endormissement,
* intolérance au froid,
* constipation,
* sécheresse cutanée
* Prise de poids
* Myxoedème si hypothyroïdie sévère
* Retard intellectuel si hypothyroïdie non traitée avant âge 3 ans
62
Décrire les variations TSH et T4L pour : Hypothyroïdie franche
* TSH ↑
* T4L ↓
63
Décrire les variations TSH et T4L pour : Hypothyroïdie frustre ou subclinique
* TSH ↑,
* T4L normale
64
C'est quoi le tx : Hypothyroïdie acquise (2)
* Synthroid 2 à 3 mcg /Kg par jour (en moyenne)
* Vise à normaliser la TSH
65
Vrai ou Faux
## Footnote
Le déficit en Hormone de croissance est une cause fréquente de retard de croissance
Faux
Rare
66
Déficit GH peut être du à quoi? (4)
* Congénital: idiopathique ou associé à des anomalies du SNC ou
* Acquis : tumeurs, infiltrations, radiothérapie, trauma
* Isolé ou
* Associé à d’autres déficits hypophysaires (TSH, FSH et LH, ACTH, ADH)
67
Décrire clinique : Déficit en Hormone de croissance (4)
* Paramètres de naissance: parfois accouchement par siège, ictère néonatal, hypoglycémie
* Parfois: Micropénis, cryptorchidie chez garçon
* Aspect phénotypique :
* anomalies de la ligne médiane (parfois front bombé, nez en selle, incisive médiane unique)
* diminution inexpliquée de la vitesse de croissance après les premiers mois de vie
* Petite taille importante
68
Décrire le dx paraclinique : Déficit en Hormone de croissance (4)
* Facteurs de croissance (IGF1) ↓
* Âge osseux très retardé
* Imagerie par résonnance magnétique (IRM) hypothalamo hypophysaire: anomalies variables
* Réponse insuffisante à 2 tests de stimulation de GH par des agents pharmacologiques
69
C'est quoi le tx : Déficit en Hormone de croissance (3)
* rhGH (dose de remplacement)
* Injectable (S/C)
* 0,18mg/kg/sem 7j/7 au coucher
70
Décrire : Syndrome de Cushing (3)
* Excès de cortisol
* Cushing vrai (cause endogène) rare en pédiatrie
* Tumeurs surrénaliennes, ovariennes, testiculaires
* Cushing le plus souvent iatrogénique secondaire à corticothérapie prolongée, à fortes doses
71
C'est quoi la transmission de : Achondroplasie (1)
Transmission Autosomale dominante
72
Décrire présentation : Achondroplasie (5)
* Membres courts
* Brachydactylie
* Jambes en varum
* Macrocéphalie
* Retard dvp moteur?
73
Décrire : Syndromes dysmorphiques (3)
* Plus de 600 syndromes dysmorphiques associés à courte taille
* Syndromes associés ou non à anomalies chromosomiques
* Importance de suspecter le Diagnostic
* Explique la courte taille
* Permet l'emploi de courbes spécialisées si disponibles
* Histoire naturelle du syndrome – « guidance anticipatoire »
74
Décrire : Retard de croissance psycho-social (4)
* Associé à un trouble de la relation parent-enfant
* Histoire /examen
* Comportements alimentaires « bizarres »
* Taille qui se corrige lorsque l'enfant est changé de milieu
* Anomalie de sécrétion de la GH qui se corrige également lors du retrait du milieu
75
Concernant la croissance post-natale, laquelle des affirmations suivantes est FAUSSE?
* a) La taille cible génétique d'un garçon est la moyenn de la taille des 2 parents + 6.5 cm (écarts-type _+_8.5 cm)
* b) Le manque d'apports caloriques est la première cause de reard de croissance chez les enfants de moins de deux ans
* c) La vélocité de croissance est maximale durant la 1ère année de vie
* d) Le nanisme psycho-social est une condition irréversible
* e) Les saisons chaudes sont associées à une plus grande vélocité de croissance
d) Le nanisme psycho-social est une condition irréversible
76
Concernant la petite taille constitutionnelle, toutes les affirmations suivantes sont VRAIES SAUF UNE, laquelle?
* a) La taille cible génétique est nécessairement petite
* b) Les paramètres de naissance sont normaux
* c) L'âge osseux est un examen paraclinique important
* d) L'examen physique est normal en dehors de la petite taille
* e) On note un ralentissement de la croissance staturale dans les deux premières année de vie
* a) La taille cible génétique est nécessairement petite
