Cours 8 - Problèmes Fréquents en Neurologie Pédiatrique Flashcards
Définir : Tic (5)
- Manifestation motrice ou sonore,
- Semi-volontaire
- Contrôlable temporairement par la volonté
- Soudaine, répétitive, brève, stéréotypée
- Secondaire à une sensation, une tension ou à une envie
- Soulagée par la production du tic
- Autres caractéristiques des tics:
- Exacerbés par le stress
- Fluctuent en nature, en fréquence et en nombre au cours du temps
Nommez les 2 sous-types de tics (2)
- Complexes: geste en plusieurs étapes, mots, …
- Simples : cligner des yeux, étirer la bouche, plisser le nez, étirer le cou…
Décrire : Prévalence des tics (2)
- Prévalence très élevée: 5 à 20% à l’âge scolaire
- 4 X plus fréquents chez les garçons
Les tics se font à quels âges? (3)
- Débutent en moyenne à 7 ans
- Pic de sévérité entre 7 et 12 ans
- Majorité (80%) diminuent après l’adolescence
Définir : Tics transitoires de l’enfance (2)
- Tics simples, moteurs et|ou vocaux
- Surviennent presque tous les jours pendant au moins 4 semaines mais moins de 12 mois consécutifs
Définir : Tics moteurs OU sonores chroniques selon le DSM-IV
- Tics moteurs OU vocaux, uniques OU multiples
- Durée de plus de 12 mois, sans période de plus de 3 mois sans tics
- Début avant 18 ans
- Pas dus à une autre pathologie et ne rencontrent pas les critères du SGT
Nommez les critères diagnostiques selon le DSM-IV : Le Syndrome de Gilles-de-la-Tourette (5)
- Plusieurs tics moteurs
- Pas nécessairement de façon simultané
- Au moins un tic sonore
- Pas nécessairement de façon simultané
- Les tics surviennent pendant plus d’un an
- Intervalle sans tic de moins de 3 mois consécutifs
- Débutent avant l’âge de 18 ans
- Les tics ne peuvent être expliqués par une autre maladie
C’est quoi la prévalence : Le Syndrome de Gilles-de-la-Tourette
0,05 à 10 / 10 000
Nommez caractéristiques cliniques : Syndrome de Gilles-de-la-Tourette (4)
- Début 2 à 20 ans (moyenne 7 ans)
- Pic de sévérité vers 8-13 ans
- Débute le plus souvent par des tics moteurs au visage
- Puis tics moteurs des membres puis tics vocaux
- Fluctue dans le temps
- Certains cas demeurent très légers mais parfois perturbe grandement la vie du patient
- Le plus souvent, les symptômes diminuent et même disparaissent après l’adolescence
Nommez les tics sonores : Syndrome de Gilles-de-la-Tourette (4)
- Reniflement, raclement gorge, sifflement
- Parfois bruits animaux, mots, onomatopées
- Coprolalie (mots obscènes)
- Maximum 20% des cas
Décrire : Comorbidités du SGT (2)
- Parfois plus incommodants que les tics comme tels
- Il faut les rechercher car le patient ne s’en plaindra peut-être pas d’emblée
Nommez les : Comorbidités du SGT (5)
- 1) TDAH (trouble d’attention avec ou sans hyperactivité):
- 50% des pts
- Garçons > filles
- Le plus souvent, précède les tics
- 2) Troubles de comportement
- trouble d’opposition–troubles des conduites
- dépendance drogues
- Impulsivité–trouble explosif
- trouble d’opposition–troubles des conduites
- 3) Symptômes obsessifs-compulsifs :
- 50% des pts ont des sx
- 30% ont un TROUBLE obsessif-compulsif (TOC)
- D’avantage chez les filles –persiste plus souvent à l’âge adulte
- Exemple: Ordre, compter, toucher, égaliser, … (moins souvent la propreté)
- 4) Troubles de l’humeur (dépression), troubles anxieux
- 5) Troubles d’apprentissage
Décrire le dx : SGT (2)
Il s’agit d’un diagnostic clinique basé sur l’histoire et l’examen physique:
- Très utile d’objectiver soi-même les tics
- Observation directe dans le bureau
- Caméra vidéo
- Les tests (imagerie, EEG) ne sont utiles que pour éliminer une autre maladie SI un doute persiste
Décrire : Pathophysiologie du SGT (2)
Anomalies au niveau des circuits sous-corticaux frontaux impliquant :
- Cortex frontal
- Moteur
- Orbitofrontal
- Structures sous-corticales:
- Striatum
- Globus pallidus
- Thalamus
- Système limbique
Décrire : Base génétique du SGT (3)
- Le SGT a une base génétique encore mal définie:
- Interaction entre
- des gènes de susceptibilité
- des facteurs environnementaux (infections????)
- On retrouve le plus souvent le même diagnostic ou une comorbidités chez l’un des 2 parents OU même chez les 2 parents.
- Transmission autosomale dominante VS bilinéaire
C’est quoi le tx du SGT (2)
- L’éducation demeure la pierre angulaire du traitement
- Traitement pharmacologique:
Décrire l’éducation dans le tx du SGT (3)
- Expliquer ce qu’est un tic et son aspect bénin
- Coprolalie rare
- Évolution le plus souvent favorable
- IGNORER les TICS
- Ne pas demander à la personne de supprimer les tics
- Aggravation de ceux-ci
- Ne pas demander à la personne de supprimer les tics
- Gestion du stress
Le tx pharmaco du SGT se fait pour qui? (3)
Si les tics sont incommodant pour l’enfant (pas pour l’entourage)
- Se fait agacer +++ à l’école,
- Inconfort ou douleur secondaire à un tic répétitif ou violent,
- Dérange en classe (tic sonore)
Nommez : Choix pharmacologiques pour SGT (3)
- Clonidine (agoniste alpha-adrénergique)
- Neuroleptique atypique (bloqueur dopaminergique):
- Rispéridone, …
- Tétrabénazine …
C’est quoi le but du tx des tics? (1)
On ne vise pas une suppression totale des tics mais de rendre ceux-ci acceptables pour le patient
Dans le tx du SGT, qu’est-ce qui est plus important à traiter : tics ou comorbidités?
Parfois le plus important est le traitement des comorbidités
Définir : Le trouble d’attention avec ou sans Hyperactivité TDAH selon le DSM-IV (2)
- 1) INATTENTION: ≥ 6 des symptômes suivants
- 2) HYPERACTIVITÉ-IMPULSIVITÉ: ≥ 6 des symptômes suivants
Nommez des exemples d’INATTENTION dans le TDAH (9)
Pas besoin de savoir
- Ne prête pas attention aux détails ou fait des fautes d’étourderie dans ses devoirs ou autres activités
- A du mal à soutenir son attention au travail ou dans les jeux
- N’écoute pas quand on lui parle personnellement
- Ne se conforme pas aux consignes et ne mène pas à terme ses devoirs ou ses obligations (pas de l’opposition)
- A du mal à organiser ses travaux ou ses activités
- Évite les tâches qui nécessitent un effort mental soutenu
- Perd les objets nécessaires à son travail ou ses activités
- Se laisse facilement distraire par des stimuli externes
- A des oublis fréquents dans la vie quotidienne
Nommez des exemples d’HYPERACTIVITÉ dans le TDAH (6)
- Remue souvent les mains ou les pieds, se tortille sur sa chaise
- Se lève souvent en classe quand il est supposé rester assis
- Court ou grimpe partout dans des situations inappropriées (pour les plus vieux: sentiment subjectif d’impatience motrice)
- A du mal à se tenir tranquille dans les jeux et activités de loisir
- Est souvent « sur la brèche » ou agit comme si il était « monté sur des ressorts »
- Parle souvent trop
Nommez des exemples d’IMPULSIVITÉ dans le TDAH (3)
- Laisse souvent échapper la réponse à une question qui n’est pas encore entièrement posée
- A souvent du mal à attendre son tour
- Interrompt souvent les autres ou impose sa présence
Les symptômes de TDAH sont présents où/quand? (3)
- Sont présents avant l’âge de 7 ans
- Sont présents dans au moins 2 types d’environnement:
- Travail, école, maison
- Entraînent une certaine gêne fonctionnelle
- Ex: échec scolaire, difficulté de socialisation, …
Nommez : Les conséquences du TDAH sur la vie des patients (7)
- Mauvais rendement scolaire
- Baisse d’estime de soi
- Trouble de comportement
- Abus de substance
- Décrochage scolaire
- Augmentation risque d’accidents
- Conflits dans les relations sociales
Décrire : Pathophysiologie du TDAH (3)
- Combinaisons de facteurs génétiques et environnementaux (ex: exposition in-utéro à l’alcool)
- Anomalies du métabolisme de la dopamine au niveau du cortex préfrontal et des structures sous-corticales
- Aussi implication de la noradrénaline
L’imagerie fonctionnelle du TDAH est comment? (1)
diminution de la dopamine au niveau préfrontal
Décrire : Le diagnostic du TDAH (3)
- Clinique
- Ne faire des tests que si atypique
- Questionnaire standardisé (Conners)
- Par les parents et l’enseignent
- Évaluation par psychologue scolaire ou neuropsychologue SI nécessaire
Décrire : Approche non-pharmacologique du TDAH (4)
- Enseignement aux parents, à l’enfant, au professeur
- Asseoir l’enfant près du professeur
- Diminuer les sources de distraction
- Loin d’amis perturbateur, loin de la fenêtre,
- Faire les devoirs dans un endroit calme,
- Un seul crayon sur la table,
- …
- Développer une méthode de travail
- Prendre des notes, agenda, trucs pour ne pas oublier, …
Décrire : Approche pharmacologique du TDAH (2)
- 1) Psychostimulants:
- a) Méthylphénidate:
- b) Amphétamine
- 2)Atomoxétine (Strattera)