Cours 9 - Croissance normale et anormale de l’enfant Flashcards
Décrire : Croissance (2)
- Processus complexe résultant d’interactions dynamiques de nombreux facteurs endocriniens et non endocriniens.
- 3 phases (post-natale)
Nommez les 3 phases de la croissance
- Fœtale
- Infantile
- Pubertaire
Nommez les facteurs liés à la mère qui influencent la croissance de la phase foetale (6)
- Tabac, alcool
- Drogues
- Médicaments
- Radiations
- Agents infectieux
- Taille de la mère
Par rapport aux facteurs environnemental qui influencent la croissance de la phase foetale , décire : La «contrainte utérine» (7)
- Phénotype maternel
- Ordre de naissance: du poids du 1er au 3ème enfant
- Compétition Mère/Foetus pour nutriments:
- Malformations
- Gémellité
- Taille et poids de la mère
- État de santé de la mère
Nommez les facteurs LIÉS AU PLACENTA qui influencent la croissance de la phase foetale (4)
réduction des substrats au foetus
- Volume du placenta
- Flot sanguin
- Pathologies placentaires : ↓ perméabilité
- Hormones placentaires : rôle non crucial dans la croissance fœtale
Nommez les facteurs LIÉS AU FOETUS qui influencent la croissance de la phase foetale (6)
- Facteurs génétiques
- Sexe (garçons plus lourds)
- Ethnie
- Syndromes génétiques
- Anomalies chromosomiques
- Hormones
Par rapport à la croissance de la phase foetale, décrire l’influence de cette hormone : Insuline (3)
- Effets anaboliques
- Rôle important dans la croissance surtout au 3ème trimestre de la grossesse
- Macrosomie ou Retard de croissance intra-utérin (RCIU)
Par rapport à la croissance de la phase foetale, décrire l’influence de cette hormone : GH (1)
pas de rôle direct sur croissance in utero
Par rapport à la croissance de la phase foetale, décrire l’influence de cette hormone : TSH (Thyroid Stimulating Hormone) (2)
- rôle imp dans développement du SNC et la maturation squelettique
- Pas d’ action sur croissance en longueur in utero
Par rapport à la croissance de la phase foetale, décrire l’influence de cette hormone : Glucocorticoïdes (2)
- Pas d’action sur croissance longueur in utero
- Rôle dans maturation pulmonaire
Nommez : Mécanismes influençant la croissance POST-NATALE
Nommez les facteurs GÉNÉTIQUES qui influencent la croissance POST-NATALE (4)
- Race (ethnie)
- Sexe
- Taille des parents
- Anomalies chromosomiques
Rôle plus important après la naissance que durant phase foetale
Décrire : La taille-cible génétique
(Tpère + Tmère)/ 2 + 6.5 cm (+ 8.5 cm)
- Hérédité polygénique
- Meilleure corrélation avec la taille de la mère à la naissance
- À 2 ans: corrélation significative de la taille de l’enfant avec la taille moy des 2 parents
- Corrélation étroite de la taille chez les jumeaux monozygotiques
C’est quoi l’effet sur la croissance POST-NATALE : Insuline (2)
- Essentielle à la croissance fœtale
- Effet indirect sur la croissance post-natale
C’est quoi l’effet sur la croissance POST-NATALE : Hormones thyroïdiennes (4)
- Essentielles à la croissance
- Provoquent un retard de croissance plus imp que le déficit isolé en GH
- Effet direct sur maturation osseuse
- Essentielles au développement du cerveau des enfants de moins de 3 ans
C’est quoi l’effet sur la croissance POST-NATALE : GH (7)
- stimule la production d’ IGF1 par le foie
- 1er médiateur de la croissance après les premiers mois de vie
Actions métaboliques importantes:
- Production d’IGF1
- Synthèse protéique
- Lipolyse, transport et homéostasie du glucose
- Actions sur plusieurs minéraux, Na, Mg, P
- ↑ masse osseuse et musculaire
C’est quoi l’effet sur la croissance POST-NATALE : IGF1 (4)
- facteur dominant, circule lié à des protéines
- Sécrétion en réponse directe à GH
- Sensible au statut nutritionnel
- Sécrétion augmente avec l’âge (max à la puberté)
C’est quoi l’effet sur la croissance POST-NATALE : Glucocorticoïdes (2)
- À dose physiologique (à dose de remplacement)
- A concentration supra-physiologique
- À dose physiologique (à dose de remplacement):
- action synergique avec les autres facteurs de croissance
- A concentration supra-physiologique:
- inhibent la croissance par effet direct sur le cartilage et l’ os et inhibent sécrétion de GH
C’est quoi l’effet sur la croissance POST-NATALE : Testostérone, estrogène (4)
- Hormones sexuelles
- Origine surrénalienne et gonadique
- Développent les caractères sexuels secondaires
- Action synergique avec les autres hormones pour stimuler la croissance pubertaire
Nommez les facteurs nutritionnels qui influencent la croissance POST-NATALE (4)
- Importants pour une croissance normale
- Besoins caloriques et protidiques
- Apports de vitamines et de minéraux (D, Zn)
- Intégrité anatomique et fonctionnelle de l’appareil digestif
C’est quoi l’effet sur la croissance POST-NATALE : 25(OH)2 vitamine D (4)
- Produit final du métabolisme de la Vit D
- Sécrétée par le rein
- Intervient dans régulation du métabolisme phosphocalcique
- Effets sur formation et minéralisation osseuse
Une défiance de 25(OH)2 vitamine D cause quoi? (2)
- Déficience entraîne rachitisme
- et retard de croissance
Nommez les facteurs environnementaux qui influencent la croissance POST-NATALE (5)
- Saisons
- Familiaux:
- rang dans la famille
- qualité de la relation parents-enfants
- Facteurs de morbidité
- Facteurs socio-économiques
- Maladies chroniques
Décrire : «Nanisme psychosocial»
déficit GH fonctionnel et réversible
Nommez les périodes de changement de courbe de croissance (1)
2 premières années de vie
Vrai ou Faux
La vélocité de croissance (VC) est stable durant enfance
Vrai
4.5 à 6 cm/an de 4 ans ad début pubeté
Nommez les saisons où la vélocité de croissance est la plus importante (2)
printemps et été
Pour évaluer la croissance post-natale, il faut espacer les mesures de taille comment?
> 6 mois
Vrai ou Faux
A l’âge de 7 ans, la taille moyenne des garçons dont le rang de naissance est 4 ou plus et dont les parents sont de milieu défavorisé est de 5 cm inférieure à celle des premiers-nés de milieu favorisé
Vrai
Identifiez
Orchidomètre de Prader
Décrire : Vélocité de croissance (5)
- Paramètre important pour évaluer la taille
- Distance (en taille) parcourue en une année et exprimée en centimètre (cm)
- Plus importante à certaines périodes de la croissance
- ↓ en cas de retard de croissance
- ↑ dans certaines pathologies
Comment mesurer la vésocité de croissance : 0 à 24-36 mois (3)
- Enfant calme,
- jambes en extension complète,
- tête positionnée selon le plan de Francfort
Comment mesurer la vésocité de croissance : Mesure de la taille: après 24-36 mois (5)
- Stadiomètre : sans les chaussures mais avec pression sur la mastoïde
- Idéalement le même individu qui répète les mesures dans le temps
- Appareil monté sur le mur plus fiable que modèle auto-portant
- Mesures sériées – triplicata
- Heure du jour??
Intérêt de certaines proportions corporelles dans l’évaluation de la croissance staturale.
Nommez les. (3)
- Périmètre crânien
- Envergure (arm span)
- Segment supérieur, segment inférieur et rapport SS:SI
C’est quoi les valeurs de Segment supérieur/Segment inférieur :
- à la naissance
- vers l’âge de 3 ans
- après l`âge de 7 ans
- 1,7 à la naissance
- 1,3 vers l’âge de 3 ans
- 1 après l`âge de 7 ans
À partir de la naissance, c’est quoi la croissance normale :
- à la naissance
- dans 1ère année
- dans 2e année
- dans 3 année
- jusqu’à puberté
Nommez les 3 phases de la croissance normale
- Infantile (0-2 ans)
- Enfance
- Pubertaire
Décrire la croissance normale : Infantile (0-2 ans) (3)
- Croissance rapide mais décroissante
- Enfants traversent souvent les percentiles pour atteindre leur cible génétique et s’éloignent de l’environnement intra-utérin
- Vélocité environ 15 cm/année
Décrire la croissance normale : Enfance (2)
- Vélocité variant entre 4.5 à 6 cm/année
- Durant cette période une vélocité de croissance anormale mérite toujours une investigation
Décrire la croissance normale : Pubertaire (2)
- Pic de croissance de 8-10 cm par année
- Enfants peuvent traverser les percentiles dépendant si puberté précoce ou retardée
Définir : Retard de croissance ou petite taille (2)
- Taille inférieure au 3ème percentile pour l’âge
ou
- Taille se situant à 2 écarts types ou moins sous la moyenne de l’âge
Nommez ddx pour : Petite taille à vélocité de croissance normale (2)
- 1.Retard de maturation constitutionnel
- 2.Courte taille familiale idiopathique
Le Retard de maturation constitutionnel est plus fréquent chez les garçons ou les filles?
Les garçons
Décrire : Retard de maturation constitutionnel (9)
- Maturation osseuse ralentie expliquant la courte taille
- Enfant en parfaite santé
- Vélocité de croissance
- Changement de percentile dans les 2 premières années
- Histoire
- Paramètres de naissance (TN, PN, PCN ) normaux
- Histoire familiale de puberté tardive
- Examen physique normal (sauf pour courte taille)
- VC normale
- Taille adulte dans la cible génétique
- Âge osseux retardé par rapport à âge chronologique
- Bilan endocrinien normal
La Courte taille familiale idiopathique est plus fréquent chez les garçons ou les filles?
garçons=filles
Décrire : Courte taille familiale idiopathique (6)
- Motif de consultation très fréquent
- Enfant en parfaite santé
- Parent(s) ou Membre(s) de la famille de petite taille
- Cible génétique petite
- Histoire
- Paramètres de naissance (TN, PN, PCN ) normaux
- Canalisation vers Taille Cible dans les deux 1ères années de vie
- Examen physique Normal (sauf pour courte taille)
- Bilan endocrinien normal
- Âge osseux = Âge chronologique
- Taille finale petite (dans cible génétique)
Nommez les principales Causes pathologiques NON-ENDOCRINIENNES de Retard de croissance post-natal (7)
- Malnutrition
- Les maladies chroniques
- Courte taille post RCIU
- Syndrome de Turner
- Les maladies osseuses
- Les maladies génétiques dysmorphiques
- Retard de croissance psychosocial
Nommez les principales Causes pathologiques ENDOCRINIENNES de Retard de croissance post-natal (3)
- Hypothyroïdie
- Déficit en hormone de croissance
- Syndrome de Cushing
Dans les causes de retard de croissance post-natal, décrire : Malnutrition (6)
- Principale cause de retard de croissance chez les enfants de moins de 2 ans
- Apports caloriques insuffisants
- Habitudes alimentaires inadéquates
- Pauvreté
- ↓ d’abord de la croissance pondérale (poids puis taille)
- Atteinte du périmètre crânien (PC) si chronicité
C’est quoi la prise en charge du retard de croissance de cause : Malnutrition (9)
Évaluation nutritionnelle
- Pratiques alimentaires inappropriées
- Vérifier lait
- Vérifier fréquence des boires
- Diversification alimentaire
- Apports caloriques pour âge
- Corriger les problèmes
- Augmenter les apports nutritionnels
- Suppléments nutritionnels
- Gavages, gastrostomie au besoin
Dans les causes de retard de croissance post-natal, décrire : Maladies chroniques (2)
- Symptômes d’une pathologie organique
- Le retard de croissance peut être l’un des premiers signes de maladie chronique
Dans les causes de retard de croissance post-natal, nommez des exemples de maladies chroniques (7)
- Gastro-Intestinal : malnutrition/malabsorption
- Maladies rénales, maladie coeliaque, cardiopathies
- Maladies inflammatoires chroniques
- Fibrose kystique du pancréas
- Pneumopathies chroniques
- Conditions iatrogènes (corticothérapie)
- Infections chroniques
Décrire : Physiopatho dans les maladies chroniques qui causent retard de croissance (5)
- Malnutrition
- Manque d’ apports caloriques
- Inappétence
- Malabsorption
- ↑ dépenses métaboliques, hypoxie, fièvre
- Inflammation chronique (Crohn, colite ulcéreuse, arthrite rhumatoïde)
- Altération du pic de croissance pubertaire
- Iatrogène (corticoïdes)
Décrire : Prise en charge du retard de croissance dans les maladies chroniques (4)
- Prise en charge de la maladie chronique
- Prise en charge nutritionnelle concomitante
- Souvent évolution par poussées avec alternance rémission et période inflammatoires
- Amélioration croissance durant période de rémission
Décrire : Courte taille post-RCIU (2)
- RCIU seule explication de la courte taille chez 15% des enfants nés avec RCIU
- Habituellement Normaux : Histoire, examen ,bilan paraclinique
Décrire : Syndrome de Turner (7)
- 1/2500 naissances féminines
- Caryotype 45X (plus fréquent), ou mosaïcisme)
- Dysmorphie typique
- Anomalies rénales: reins en fer à cheval, système collecteur double
- Insuffisance gonadique
- Anomalies osseuses
- Atteintes hépatiques, OMA à répétition
Décrire présentation : Syndrome de Turner (9)
- Oreilles implantéées bas
- Palais ogival
- Cou palmé
- Mamelons écartés
- Petite taille
- Multiples naevi
- Hypogonadisme primaire
- Infertilité (90%)
- Hypothyroïdie (30%)
Donc, petite taille inexpliquée chez une fille, il faut faire quoi? (1)
caryotype
Nommez le paramètre de croissance le plus souvent affecté durant les maladies endocriniennes
Taille
Décrire : Hypothyroïdie acquise (3)
- Le plus svt autoimmune
- Encore appelée: thyroïdite lymphocytaire ou thyroïdite d’Hashimoto
- Diminution de la croissance linéaire
- Signes et symptômes d’hypothyroïdie
Décrire présentation : Hypothyroïdie acquise (8)
- Fatigue,
- endormissement,
- intolérance au froid,
- constipation,
- sécheresse cutanée
- Prise de poids
- Myxoedème si hypothyroïdie sévère
- Retard intellectuel si hypothyroïdie non traitée avant âge 3 ans
Décrire les variations TSH et T4L pour : Hypothyroïdie franche
- TSH ↑
- T4L ↓
Décrire les variations TSH et T4L pour : Hypothyroïdie frustre ou subclinique
- TSH ↑,
- T4L normale
C’est quoi le tx : Hypothyroïdie acquise (2)
- Synthroid 2 à 3 mcg /Kg par jour (en moyenne)
- Vise à normaliser la TSH
Vrai ou Faux
Le déficit en Hormone de croissance est une cause fréquente de retard de croissance
Faux
Rare
Déficit GH peut être du à quoi? (4)
- Congénital: idiopathique ou associé à des anomalies du SNC ou
- Acquis : tumeurs, infiltrations, radiothérapie, trauma
- Isolé ou
- Associé à d’autres déficits hypophysaires (TSH, FSH et LH, ACTH, ADH)
Décrire clinique : Déficit en Hormone de croissance (4)
- Paramètres de naissance: parfois accouchement par siège, ictère néonatal, hypoglycémie
- Parfois: Micropénis, cryptorchidie chez garçon
- Aspect phénotypique :
- anomalies de la ligne médiane (parfois front bombé, nez en selle, incisive médiane unique)
- diminution inexpliquée de la vitesse de croissance après les premiers mois de vie
- Petite taille importante
Décrire le dx paraclinique : Déficit en Hormone de croissance (4)
- Facteurs de croissance (IGF1) ↓
- Âge osseux très retardé
- Imagerie par résonnance magnétique (IRM) hypothalamo hypophysaire: anomalies variables
- Réponse insuffisante à 2 tests de stimulation de GH par des agents pharmacologiques
C’est quoi le tx : Déficit en Hormone de croissance (3)
- rhGH (dose de remplacement)
- Injectable (S/C)
- 0,18mg/kg/sem 7j/7 au coucher
Décrire : Syndrome de Cushing (3)
- Excès de cortisol
- Cushing vrai (cause endogène) rare en pédiatrie
- Tumeurs surrénaliennes, ovariennes, testiculaires
- Cushing le plus souvent iatrogénique secondaire à corticothérapie prolongée, à fortes doses
C’est quoi la transmission de : Achondroplasie (1)
Transmission Autosomale dominante
Décrire présentation : Achondroplasie (5)
- Membres courts
- Brachydactylie
- Jambes en varum
- Macrocéphalie
- Retard dvp moteur?
Décrire : Syndromes dysmorphiques (3)
- Plus de 600 syndromes dysmorphiques associés à courte taille
- Syndromes associés ou non à anomalies chromosomiques
- Importance de suspecter le Diagnostic
- Explique la courte taille
- Permet l’emploi de courbes spécialisées si disponibles
- Histoire naturelle du syndrome – « guidance anticipatoire »
Décrire : Retard de croissance psycho-social (4)
- Associé à un trouble de la relation parent-enfant
- Histoire /examen
- Comportements alimentaires « bizarres »
- Taille qui se corrige lorsque l’enfant est changé de milieu
- Anomalie de sécrétion de la GH qui se corrige également lors du retrait du milieu
Concernant la croissance post-natale, laquelle des affirmations suivantes est FAUSSE?
- a) La taille cible génétique d’un garçon est la moyenn de la taille des 2 parents + 6.5 cm (écarts-type _+_8.5 cm)
- b) Le manque d’apports caloriques est la première cause de reard de croissance chez les enfants de moins de deux ans
- c) La vélocité de croissance est maximale durant la 1ère année de vie
- d) Le nanisme psycho-social est une condition irréversible
- e) Les saisons chaudes sont associées à une plus grande vélocité de croissance
d) Le nanisme psycho-social est une condition irréversible
Concernant la petite taille constitutionnelle, toutes les affirmations suivantes sont VRAIES SAUF UNE, laquelle?
- a) La taille cible génétique est nécessairement petite
- b) Les paramètres de naissance sont normaux
- c) L’âge osseux est un examen paraclinique important
- d) L’examen physique est normal en dehors de la petite taille
- e) On note un ralentissement de la croissance staturale dans les deux premières année de vie
- a) La taille cible génétique est nécessairement petite
