Cours 7 - La cardiologie pédiatrique Flashcards
Nommez : Les cardiopathies les plus fréquentes (5)
- Shunt gauche-droit
- Cardiopathies cyanogènes
- Obstructions sévères du coeur gauche
- Pathologies valvulaires
- Autres
(Cardiopathie congénitale)
Nommez les shunts gauche-droit les plus fréquentes (4)
- CIV
- CIA
- Canal artériel
- CAV
(Cardiopathie congénitale)
Nommez les Cardiopathies cyanogènes les plus fréquentes (4)
- Tétralogie de Fallot
- Transposition des gros vaisseaux
- Atrésie tricuspidienne
- Atrésie pulmonaire
(Cardiopathie congénitale)
Nommez les Obstructions sévères du coeur gauche les plus fréquentes (3)
- Coarctation de l’aorte/ Interruption de l’arc
- Sténose aortique critique
- Hypoplasie du coeur gauche
(Cardiopathie congénitale)
Nommez les Pathologies valvulaires les plus fréquentes (3)
- Sténose pulmonaire
- Sténose aortique/ bicuspidie aortique
- Ebstein
(Cardiopathie congénitale)
Nommez les cardiopathies congénitales AUTRES les plus fréquentes (1)
Anomalie totale du retour veineux pulmonaire
Décrire les généralités : Cardiopathies (2)
- Cardiopathies congénitales: 0.8% des naissances vivantes
- 1/3: Chirurgie palliative ou correctrice
- 1/1000: Ductal-dépendante
- Diagnostique anténatal efficace
- ≈ 90% lésions ductal-dépendantes
- D-TGV
- Coarctation de l’aorte
Nommez dans la circulation foetale les 4 shunts (4)
- Placenta
- Ductus venosus
- Foramen ovale
- Canal artériel
Dans la vie fœtale,la circulation foetale est comment? (3)
- Avant la naissance, les poumons sont complètement fermés. 4 shunts entre la circulation droite et gauche sont présents dans la vie fœtale
- tout fonctionne en circuit ouvert
- La pression est la même entre le coeur droit et gauche
C’est quoi la pression dans la circulation foetale?
- Oreillette
- ventricule
- Aorte-Tronc
- Oreillette : 7-8 mmHg
- Ventricule : 60 mmHg
- Aorte/Tronc pulmonaire : 60 mmHg
Décrire l’extraction d’O2 dans la circulation foetale (3)
- L’hémoglobine fœtale est très efficace, elle a un grand degré d’extraction d’O2
- Ainsi, à une pression partielle donné, la saturation foetale sera supérieur.
- PaO2 basses
Choisir la bonne réponse
La circulation fœtale est composée de deux circuits en série/parallèle
Parallèle
Dans la circulation foetale, le ventricule gauche supporte quoi? (2)
- Tête et membres supérieurs
- ≈ 1/3 aorte descendante
Dans la circulation fœtale, quel est le ventricule principale? (2)
- le ventricule droit est le ventricule principal (ou systémique).
- On observe ainsi une hypertrophie ventriculaire droite physiologique.
Dans la circulation foetale, le ventricule droite supporte quoi? (3)
- Organes abdominaux
- Membres inférieurs
- Circulation pulmonaire
Le foramen ovale est un gunt D->G ou G->D?
D->G
Dans la circulation foetale, le canal artériel est maintenu ouvert par quoi?
- Maintenu ouvert via un mécanisme actif régulé par l’hypoxémie fœtale et les prostaglandines en circulation.
Décrire : Canal artériel (4)
- > aorte
- Structure histologique particulière:
- Fibres musculaires lisses / spiralées
- Shunt D -> G
- Unifie circulations pulmonaire et systémique
- Pression uniforme
Décrire la transition : Circulation post-natale (7)
- Lors des premières secondes ou minutes de vie, il se produit une expansion pulmonaire qui entraîne une diminution progressive des résistances pulmonaires.
- Il se produit alors une augmentation du débit du ventricule droit vers les poumons qui entraine une augmentation de la PaO2 entrainant une vasodilatation pulmonaire.
- Ensuite, lors de l’expulsion et clampage du placenta, il se produit une augmentation des résistances systémiques.
- Associé à une diminution des résistance pulmonaire, ceci entraîne une inversion du shunt au niveau du canal artériel.
- Le nouveau shunt gauche-droite associé à la diminution de prostaglandines entraine la fermeture progressive du canal artériel.
- Le débit du ventricule droit vers les poumons se voit alors augmenté de 20 fois.
- De plus, l’augmentation du débit du ventricule droit vers les poumons entraîne une augmentation de la pression dans l’oreillette gauche et une inversion du shunt au niveau du foramen ovale, ce qui cause sa fermeture progressive.
Décrire : Circulation post-natale (4)
- Deux circulations en SÉRIE
- Dominance ventriculaire droite
- Résistance pulmonaire = Résistance systémique
- ↓ progressive résistances pulmonaires
- Ad 4 mois avant complétion
- Constriction progressive du CA
Décrire la fermeture du canal artérial (2)
- En 2 temps
- Immédiate: contraction musculaire = fermeture fonctionelle
- Tardive: fibrose / nécrose, complétée vers 2-3 semaines
- 70% ouvert au 4e jour de vie
Que signifie Qs et Qp?
- Qs = Débit systémique
- Qp = Débit pulmonaire
Définir : Shunt (1)
Communication anormale entre les circulations pulmonaire et systémique
En l’absence de shunt, les Qp et Qs sont comment? (2)
- Qp = Qs
- Qp / Qs = 1
En présence d’un shunt G->D, les Qs et Qp sont comment? (2)
- Hyperdébit pulmonaire
- Qp > Qs; Qp / Qs > 1
En présence d’un shunt D->G, les Qs et Qp sont comment? (2)
- Cardiopathies cyanogènes
- Qp < Qs; Qp / Qs < 1
L’importance du shunt dépend de quoi? (3)
- Dimension de la communication
- Résistance «anatomique»
- Site
- Auriculaire: communication interauriculaire (CIA)
- Ventriculaire: communication interventriculaire (CIV)
- Artériel: canal artériel perméable
- «État hémodynamique»
- Gradient de pression de part et d’autre de la lésion
Le shunt gauche-droite entraîne quoi? (1)
un hyperdébit pulmonaire et donc une surcharge pulmonaire.
Sur une radiographie des poumons, on verra quoi pour un shunt G-D
alors une vascularisation pulmonaire dilatée.
Nommez les symptômes : Hyperdébit pulmonaire (6)
- Le plus souvent: aucun
- Difficulté aux boires
- Sudation
- Fatigue
- Infections pulmonaires à répétition
- Plus vieux:
- Dyspnée à l’effort
- Arythmie auriculaire
- Hypertension pulmonaire
Nommez les signes : Hyperdébit pulmonaire (6)
- Dénutrition
- Tachypnée, tirage, utilisation des muscles accessoires
- Tachycardie, hyperdynamisme
- Pouls: normaux, bondissants
- Souffle cardiaque?
- Systolique et / ou diastolique
- Hépatosplénomégalie
Décrire : Foramen oval perméable (3)
- Variante de la normale
- 30% population
- Shunt négligeable
Définir : Communication interauriculaire (CIA) (3)
- Communication entre les 2 oreillettes
- Passage de sang oxygéné de l’oreillette gauche vers le ventricule droit via l’oreillette droite
- C’est la compliance ventriculaire qui déterminera l’importance du shunt.
Le shunt du communication interauriculaire (CIA) se fait en diastole ou systole? (1)
- Le shunt se fera en diastole lorsque les valves auriculoventriculaire sont ouvertes.
Décrire la physiopatho du souffle de la communication interauriculaire (CIA) (5)
- Le shunt se fera en diastole lorsque les valves auriculoventriculaire sont ouvertes.
- Cela entraine alors une surcharge volémique du ventricule droit et des artères pulmonaire.
- La surcharge du VD est transféré au tronc pulmonaire lors de la systole et causera ainsi un souffle systolique crescendo-décrescendo.
- En effet. le souffle est dû au débit pulmonaire augmenté et non au shunt puisque la différence de pression entre les deux oreillettes est trop faible pour causer un souffle.
- Ainsi, une communication interauriculaire ne s’entend pas directement !
Décrire la clinique : CIA (3)
- Hyperdynamie droite
- Souffle débit pulmonaire: systolique
- Foyer pulmonaire
- Crescendo-decrescendo
- Irradiation large
- Dos et plages pulmonaires
- B2 largement dédoublé / fixe
Il existe différentes formes de CIA. Nommez les. (3)
- CIA secundum
- CIA sinus venosus
- CIA primum
Décrire : CIA secundum (2)
- Plus fréquente
- Centrale
Décrire : CIA sinus venosus (2)
- Portion supérieure du SIA
- S’accompagne le plus souvent d’un retour veineux pulmonaire partielle (RVPAP)
Décrire : CIA primum (3)
- Portion inférieure du SIA
- Anomalie des coussins endocardiques
- S’accompagne toujours d’une valve mitrale anormale (faille)
C’est quoi la prise en charge : Petite CIA / petit shunt (1)
observation
- Risque potentiel d’embolie paradoxale
C’est quoi la prise en charge : CIA moyenne / large (1)
Dilatation du ventricule droit et des artères pulmonaires secondaire à la surcharge
- Peu symptomatique en bas age
- Fermeture vers 3 à 5 ans
- La fermeture sera faite avant s’il y a présence de symptômes (que l’on pourra alléger temporairement avec des diurétiques)
Nommez les internvetions pour la CIA (2)
- Chirurgie: secundum, sinus venosus, primum
- Prothèse Amplatz
- Secundum seulement
Décrire : Prothèse Amplatz (1)
La prothèse Amplatz est uniquement possible dans les CIA secundum.
Définir : Communication interventriculaire (CIV) (6)
- Communication entre les 2 ventricules avec passage de sang oxygéné du ventricule gauche vers les artères pulmonaires via le ventricule droit
-
Différentielle de pression VD vs VG
- C’est la différentielle de pression entre le VD et le VG qui déterminera l’importance du shunt.
- Shunt: systole
- Surcharge volémique des artères pulmonaires, OG et VG
- Souffle systolique?
- Taille
- Gradient de pression
- Pas de gradient de pression en diastole: ≠souffle au niveau ventriculaire
- Bruit protodiastolique? -> Roulement
- Flux OG -> VG
Décrire la clinique : CIV (3)
- Hyperdynamie gauche
- Souffle holosystolique / «régurgitant»
- Peut être absent en période néonatale
- Apparition progressive avec diminution Résistance pulmonaire
- Timbre variable selon type et taille
- Apex
- Bruit diastolique
- Roulement
- Apex
C’est quoi la prise en charge : Petite CIV (1)
Observation
C’est quoi la clinique : Petite CIV (2)
- asymptomatique
- Fermeture spontanée
Décrire clinique : CIV moyenne/large (3)
- Initialement asymptomatique
- Pression VG ≈ VD (Résistance pulmonaire élevée)
- 2 à 3 mois: diminution résistance pulmonaire -> Augmentation shunt
- Symptômes hyperdébit pulmonaire
- Diurétiques, manipulations diététiques, gavage
- Prévention des infections
C’est quoi la prise en charge : CIV moyenne/large (1)
Dilatation OG et VG
Nommez les interventions : CIV (1)
Si nécessaire: chirurgie
Quand faire une chirurgie pour les CIV (4)
- Enfant avec retard de croissance
- HATP? à6-9mois
- Shunt significatif
- Cavités gauches dilatées
- augmentation vascularité pulmonaire
- Symptômes
- Insuffisance aortique
Décrire la présentation CIV si non traitée (5)
- Développement de maladie vasculaire pulmonaire obstructive (Eisenmenger)
- Augmentation des résistances pulmonaires
- diminution shunt; inversion possible du shunt
- HTP, HVD
- Cyanose
Définir : Canal artériel perméable (CA) (2)
- Persistance anormale du canal artériel au delà des premiers jours de vie, avec passage de sang oxygéné de l’aorte vers l’artère pulmonaire
- Différentielle de pression aortique vs pulmonaire
- Présent en systole ET diastole
- Shunt en systole ET diastole
- Surcharge volémique de la circulation pulmonaire et des cavités gauches
Nommez les 2 étiologies : Canal artériel perméable (CA) (2)
- Préma: augmentation sensibilité au prostaglandine circulante et et diminution contraction musculaire
- Terme: anomalie intrinsèque de la musculature vasculaire empêche la première étape de fermeture du CA
Décrire clinique : Canal artériel perméable (CA) (4)
- Hyperdynamie gauche
- Souffle continu: systolo-diastolique
- Peut être absent en période néonatale
- Apparition progressive avec diminution Résistance pulmonaire et constriction
- Souffle de «machinerie»
- Pouls bondissants
- TA différentielle augmentée
C’est quoi la prise en charge du CA si : Prématuré avec défaillance cardiaque gauche (3)
- Inhibiteur de la synthèse des prostaglandines
- Ibuprofène, Indométhacine
- Diurétiques
- Ligature chirurgicale
Nommez les indications pour la prise en charge du CA si : Enfant à terme / plus vieux (3)
- Symptomatique
- Asymptomatique et cliniquement audible
- Risque potentiel d’endocardite
- Fermeture
- Chirurgicale
- Pas cathéter si ˃ 5 Kg
Définir : Cyanose (2)
- Coloration bleuâtre des téguments et des muqueuses.
- = Faible taux d’oxygène en circulation (hypoxémie)
- > 50g d’hémoglobine désoxygénée /litre de sang
La cyanose dépend de quoi? (2)
- [Hémoglobine]
- Saturation en oxygène
Décrire : Cyanose centrale (2)
- Désaturation sang artériel
- Sang déjà désoxygéné à la sortie du cœur
Décrire : Cyanose périphérique (3)
- Désaturation sang veineux
- Sang avec saturation normale à la sortie du cœur
- Reflète une extraction augmentée de l’oxygène par les tissus / organes
(Cyanose centrale)
Nommez les causes : Désaturation sang artériel (2)
- Ventilation alvéolaire déficiente (diminution Hématose)
- Dépression SNC
- Syndrome thoracique restrictif
- Obstruction des voies respiratoires
- Pneumopathies parenchymateuse
- Sang désoxygéné court-circuite l’unité alvéolaire
- Shunt droit -> gauche intracardiaque
- Shunt intrapulmonaire
Comment faire la différence dans la cyanose entre une cause pulmonaire, cérébrale ou cardiaque?
on fait un test hyperoxique à 100 % FiO2 pendant 10 minutes:
- Dans une cyanose pulmonaire ou cérébrale, la saturation sera améliorée
- Dans une cardiopathie, la saturation ne changera pas (le shunt demeure)
(Cyanose périphérique)
Nommez les causes : Désaturation sang veineux (3)
- État de choc
- Insuffisance cardiaque -> bas débit
- Acrocyanose / froid
- Passagère
- Bénigne
Définir : Cardiopathies cyanogènes
= cause le mélange de sang oxygéné et désoxygéné
Nommez les causes : Cardiopathies cyanogènes (6)
- Tétralogie de Fallot
- Transposition des gros vaisseaux
- Atrésie tricuspidienne / Maladie d’Ebstein
- Anomalie totale du retour veineux pulmonaire avec obstruction
- Tronc artériel commun
- Ventricules uniques
Nommez la tétrate classique de la Tétralogie de Fallot (TDF) (4)
-
Obstruction dans la chambre de chasse du VD
- Hypodéveloppement de l’infundibulum pulmonaire
- CIV
- Dextroposition de l’aorte, qui vient chevaucher le septum IV
- HVD
- 25% avec arc aortique droit
- Syndrome de Di Georges: fréquent
Par rapport à la Tétralogie de Fallot (TDF), plusieurs formes anatomiques et physiologiques différentes existent, mais le déterminant principal est quoi?
la sévérité de la sténose de l’artère pulmonaire.
Dans la Tétralogie de Fallot (TDF) s’il n’y a pas de sténose pulmonaire (3)
- on parle d’un «Fallot rose»
- Branches pulmonaires bien développées
- ≈CIV
Dans la Tétralogie de Fallot (TDF) s’il y a atrésie pulmonaire (2)
- Branches pulmonaires hypoplasiques
- Importance du canal artériel
- Branches pulmonaires absentes
- Collatéraux aorto-pulmonaires
Décrire la présentation clinique : Tétralogie de Fallot (2)
- Très variable: ∝ flot pulmonaire
- Le plus fréquent
- = cyanose progressive sur 3-6 mois
Décrire la présentation clinique : Tétralogie de Fallot FORME SÉVÈRE (3)
- Cyanose néonatale
- Ductale dépendante
- Prostaglandine: canal artériel perméable
- Éviter une FiO2 trop élevée
- Exception: artères collatéraux
Décrire : Crise cyanogène («spell») de la Tétralogie de Fallot (2)
- Cyanose aigue, 10-15 minutes; hypoxémie
- Imprévisible:
- Pleurs inconsolables
- Irritabilité
- Tachypnée
- Perte de conscience
- Convulsion
- AVC / décès
C’est quoi le tx : Crise cyanogène (Tétralogie de Fallot) (7)
- Environnement calme
- Génuflexion → ↑résistances systémiques
- Morphine
- O2 supplémentaire / Bolus
- Phényléphrine
- Bicarbonates
- ß-bloqueurs
=Indication chirurgicale
C’est quoi le Traitement médical : Tétralogie de Fallot (3)
- Le plus souvent: aucun
- Prostaglandines
- Éviter Fio2 trop élevée
- ß-bloqueurs
C’est quoi le Traitement chirurgical : Tétralogie de Fallot (3)
Le plus souvent: correction complète
- ≈ 6 mois
- Fermeture de CIV
- Soulagement obstruction pulmonaire
Définir : Transposition des gros vaisseaux (TGV) (2)
- Inversion des gros vaisseaux
- Sang désaturé → retour en systémique
- Sang oxygéné →retour vers les poumons
- 2 circuits en parallèle
- Essentiel
- = communication entre les deux circuits -> CIA
- Canal artériel ou CIV peuvent contribuer
Décrire la clinique : Transposition des gros vaisseaux (6)
- Présentation néonatale: cyanose centrale précoce
- Peu / pas de détresse respiratoire
- ≠ hyperdébit pulmonaire
- ↑ Dynamique cardiaque droite
- B2 fort (aorte en position antérieure)
- Test hyperoxique? →Ø changement
- Peu ou pas de souffle
Décrire la clinique : Transposition des gros vaisseaux AVEC CIV (4)
- Présentation plus tardive possible
- Cyanose moins marquée
- Souffle cardiaque significatif
- Hyperdébit pulmonaire possible
- Défaillance
Décrire la clinique : Transposition des gros vaisseaux AVEC CIV ET STÉNOSE PULMONAIRE (1)
Limite le débit pulmonaire
C’est quoi la prise en charge : Transposition des gros vaisseaux (3)
Immédiate
- Prostaglandines
- Éviter FiO2 trop élevée
- «Créer» un CIA → septostomie ballon (Rashkind)
C’est quoi la prise en charge CHIRURGICALE : Transposition des gros vaisseaux (3)
- Procédure de Jatène (switch artériel)
- = correction anatomique complète
- Fenêtre idéale: 7-21 jours de vie
Définir : Coarctation de l’aorte (3)
Rétrécissement de l’aorte
- Distale à l’artère sous-clavière gauche
- Au niveau de l’origine aortique du CA
- Sévérité variable
- Extrême = arc aortique interrompu
Nommez les lésions associées : Coarctation de l’aorte (4)
- Anomalie mitrale: sténose
- CIA, CIV
- Sténose sous-aortique
- Bicuspidie aortique / sténose aortique
Décrire la clinique Coarctation de l’aorte chez le NOUVEAU-NÉ (2)
- Souffle / ↓pouls fémoraux
- Forme sévère:
- État de choc à la fermeture du canal artériel
Décrire la clinique Coarctation de l’aorte chez l’ENFANT (3)
- Souffle / ↓pouls fémoraux
- HTA systémique
- Fatigue à l’effort
C’est quoi la prise en charge pour la coarctation de l’aorte chez NOUVEAU-NÉ (3)
- Prostaglandines
- Éviter Fio2 trop élevée
- Traitement du choc
- Correction chirurgicale après stabilisation
C’est quoi la prise en charge pour la coarctation de l’aorte chez ENFANT PLUS VIEUX (3)
- Traitement antihypertenseur pré-op
- Angioplastie ballon / tuteur
- Chirurgie
