COURS 6 : Troubles du mouvement Flashcards
À noter qu’une atteinte à la racine est préferentiellement douloureuse, mais n’est pas exclusivement au radiculo. (Ex. syndrome du tunnel carpien)
.
Quel autre nom on donne aux ganglions de la base ?
Noyaux gris centraux
Le Système extrapyramidal (NGC), contrôle quoi ?
contrôle et régulation de la
motricité, tonus, posture, initiation du mvt, aussi un rôle
dans la cognition et l’humeur
Dite des exemples d’atteinte pyramidal et extrapyhramidal
Pyramidal : je ne vais pas pouvoir bouger mon bras, je vais avoir une faiblesse
extrapyramidal : c’est le tonus qui est affecté, l’initiation du mouvement.
Connaitre anatomie DIA 2 (coupe axiale)
Noyau caude
Putamen
Globus pallidus
Queue noyau caude
Thalamus
Capsule interne
Striatum fait référence à quoi ?
Noyau caudé et putamen
Le noyau lenticulaire fait référence à quoi ?
Putamen et globus pallidus.
Il faut savoir reocnnaitre et placer les noyaux sur un schémas. EXAM
.
La substance noir contient quoi
Dopamine
Dite ce qui compose la voie directe : activatrice
Cortex, striatum, GPi/SNr, thalamus, cortex
Dite ce quin compose la voie indirecte : inhibitrice
Cortex, striatum, GPe, NST (noyau sous thalamique), GPi/SNr, thalamus, cortex.
La substance noir fait quoi ?
Facilite mouvement via la libération de dopamine. (usine de dopamine).
SN pars compacta !!
Qu’est-ce qui est atteint dans le parkinson ?
Substance noir, problème de dopamine.
Quel est l’étape limitante dans la
synthèse de DA ?
Tyrosine hydroxylase
Dopamine sera convertie
en _______ par la dopamine
___________
NE (norepinephrine ; noradrenaline)
β-hydroxylase
Dites des exemples de syndromes hyperkinétiques
Tremblement, athétose, chorée, ballisme, dystonie,
myoclonies, stéréotypies, tics
Tstmacbd
Dites des exemples de syndromes hypokinétiques
Parkinsonisme, rigidité, bradykinésie,
tremblement de repos (tourne autour du même axe), catatonie (schizophrénie),
cataplexie (narcolepsie)
Définit tremblements
Oscillations d’un membre ou d’une partie autour d’un axe; contractions
rythmiques de muscles agonistes et antagonistes
Dite la classification des tremblements
Classification: Repos (pill rolling)
et Action : Postural, Cinétique - lors du mouvement,
Intention - à l’approche d’une cible [origine des voies cérébelleuses])
Définir Athétose
Mouvement involontaire plutôt lent, sinueux ou reptiforme;
prédominance distale; svt en association avec chorée ou dystonie
allure rectiforme
Définir Chorée
Mouvement involontaire, irrégulier/aléatoire et imprévisible qui change d’articulation ou de direction; prédominance distale, aussi visage, cou, tronc; chorée de Huntington
Définir Ballisme
Mouvements involontaires vigoureux et très amples, erratiques,
irréguliers; prédominant à la racine d’un membre (proximal); lésion NST
Définir Dystonie
Hypertonie musculaire entraînant des postures anormales, des torsions
et des mouvements répétitifs; ad déformations MSK si sév et début enfance; parfois associée à un tremblement; exacerbée ou provoqué par le mvt
Posture anormale
Définir Dystonie cervicale
Position aN de la tête; tremblement dystonique de la tête possible; irrégulier (saccadé); positionnel avec svt un point nul (posture dans laquelle il n’y a plus de tremblement); geste antagoniste: Ex: si on touche avec la main du patient dans la région dystonique, ceci améliore la dystonie (toucher le menton dans une dystonie cervicale, par exemple)
Définir Myoclonies
Contractions musculaires brèves, soudaines et rapides; totalement
imprévisibles; localisées ou diffuses, rythmiques ou arythmiques,
spontanées ou provoquées par stimuli; Très nombreuses étiologies (Rx,
épilepsie, dégénératif, etc.)
Définir Stéréotypies / dyskinésies tardives
Activité stéréotypée, coordonnée, continue et répétitive sans but; Ex:
mouvements bucco-linguo-masticatoires, flex/dorsiflexion du pied; Ex: syndrome tardif aux neuroleptiques
Définir Tics
Mouvements semi-volontaires, stéréotypés, brusques, répétitifs;
Prédictibles: sensation prémonitoire avant le geste; Suppressibles: peuvent
être inhibés au prix d’un inconfort croissant; Suggestibles: augmente si on le mime ou on en parle; Ex: syndrome de Gilles de la Tourette
Dite la prévalence de la Chorée de Huntington
1/10 000.
Autosomale dominante, chromosome 4, Huntingtin
Dite l’âge moyen de la Chorée de Huntington et Ce qui détermine l’âge de début
30-45 ans.
- transmission par le père (anticipation
paternelle): plus précoce - longueur des répétitions de trinucléotides
CAG; CAG > 39 reps = pathologique)
Quelle est la triade de la Chorée de Huntington (examen fijo).
- Chorée :
Initialement doigts, orteils, visage; Progressif; Perçue
parfois comme des maladresses par le patient - Psychiatrique :
Dépression très fréquente, suicide (X4); TOC (jusqu’à 50%);
Irritabilité, anxiété, changement de personnalité, psychose - Démence sous-corticale (ganglions de la base)
Plusieurs autres sx : dysarthrie, difficulté à la marche).
Pourquoi on a cette triade ?
Perte de neurones a/n striatum (commence au noayu caudé) puis perte neuronale diffuse lorsque la maladie progresse.
La Chorée de huntington progresse sur combien de temps
Progression sur 15-25 ans
Tx symptomatique de la chorée ?
Tetrabenazine (dépléteur dopaminergique présynaptique)
Effets 2nd: sédation, akathisie, parkinsonisme, anxiété, dépression
C-I: dépression active, atcd tentative/idées suicidaires (DONC si pensées suicidaire, CONTRE INDIQUÉ)
Bloqueurs dopaminergiques (olanzapine, risperidone),
Équipe multidisciplinaire,
Conseils génétiques
Rappel, un tic est : Prédictible, _____ et _____
Prédictible, suppressible et suggestible.
V ou F. L’Incidence des tremblements essentiels diminue avec l’âge
FAUX. augmente.
Dites quelques infos pertinents des tremblements essentiels
Âge moyen de début late-life > 60 ans, early-onset < 40 ans
Histoire familiale > 50%
50-90% amélioré par l’alcool
Un tremblement essentiel est un tremblement de quel type ?
Tremblement d’action (cinétique préd à l’écriture, manger, spirale, verre d’eau;
assez svt: amplitude cinétique > posture; composante d’intention 58%)
Principalement cinetique et posturale (donc d’action)
Dite les 3 distributions anatomiques les plus freq dans les tremblements essentiels
Mains, tête, voix – ordre de prog avec les années
Dite le tx pour les tremblements essentiels
Tx: Propranolol (Indéral), Primidone (Mysoline) ou combo
V ou F. Les tremblements essentiels est souvent unilatéral
FAUX. Bilatéral, légèrement asymétrique.
Dite la prévalence de la Maladie de Parkinson
Prévalence de 1 par 400, 3 H : 2 F
1% des gens > 50 ans, ↑ avec âge, âge moyen 62 ans
4-10% des cas avant 40 ans
Il se passe quoi dans la Maladie de Parkinson ?
Perte de neurones dopaminergiques dans la substance noire pars compacta (SNpc).
Les Corps de Lewy dans cytoplasme neurone
dopaminergique: contient quoi ?
la protéine alpha-synucléine
V ou F. La maladie de parkinson est grandement génétique
FAUX. Rarement. (moins de 5%).
La maladie de Parkinson est seulement autosomale dominante
FAUX. Autosomale dominante ET autosomale récessive. Dépend du gène.
LRRK2 : AD
Parkin : AR
Pourquoi on développe la maladie de Parkinson ?
On ne sait pas encore véritablement. Hypothèse en lien avec les pesticides, coups à répétitions dans la tête, agriculture.
Dite un sx essentiel au dx de la maladie de Parkinson
Bradykinésie (essentiel au dx): mvt lent (perd le rythme ou ralenti) et dim
d’amplitude
V ou F. Maladie de Parkinson n’est pas pareil au Parkinsonisme.
VRAI
Dites des facteurs qui peuvent être protecteur pour la maladie de parkinson
Tabac, café, alcool. Bloqueur des canaux calciques.
Pour dx le parkinson, on doit avoir de la bradykinésie PLUS un des 2 suivants : lesquels
Tremblements de repos (surtout de prona-supination au poignet: pill-rolling)
Rigidité (résistance accrue mvt passif d’un membre, continue durant le mvt
(non vélocité-dépendant): tuyau de plomb (autant en flex qu’en ext)
TRAP
Tremblements
Rigidité
Akinésie
Instabilité posturale.
Quel est la plainte initiale chez la personne qui a la maladie de Parkinson
Tremblements. chez 60% des gens.
Typiquement, la maladie de parkinson commence comment ?
Typiquement commence aux doigts d’une main puis jambe ipsi puis CL sur 2-3 ans; parfois menton; parfois début à la jambe
Dite Sx moteurs vs non-moteurs de la MP
Moteurs :
Tremblements, raideur, bradykinésie et instabilité posturale
Non moteurs :
Sensoriel: Douleur, paresthésies, perte sensorielle, akathisie, fatigue
Autonome: Sialorrhée, dysphagie, constipation, urgence
urinaire, sudation
Psychiatrique: Anxiété, hallucinations, dépression, psychose
V ou F. Les Sx non-moteurs sont plus invalidants que les Sx moteurs
VRAI.
Dites Diagnostic différentiel
Iatrogénique (prise de Rx) :
Neuroleptique, certains anti-nauséeux (métoclopramide,
prochlorpérazine)
ICI on parle du Parkinsonisme. (ca ressemble à la maladie de parkinson, mais ne l’est pas par définition)
Autres syndromes parkinsoniens :
Atrophie multisystème, maladie à corps de Lewy, syndrome
corticobasal
Dite des red flags
Progression rapide, chutes précoces, absence d’asymétrie, atteinte axiale
prédominante, parésie du regard, peu/pas tremblement ou tremblement
jerky/myoclonies, ataxie, polygone élargi, dysautonomie précoce,
apraxie, atteinte pyramidale/cérébelleuse, tr cog, hallucinations
précoces, peu de réponse à la médication.
Quand on a cela, on doit penser à autre chose que la MP.
Comment on dx la MP
Dx clinique, aidé par labos (TSH) et imagerie (IRM, DAT-scan)
Quel est le tx le plus efficace de la MP
Levodopa/carbidopa (Sinemet): tx le plus efficace
Quels autres tx pour la MP
Agonistes dopaminergiques (pramipexole, ropinirole, rotigotine):
tx initial ou d’appoint
Inhibiteur MAO-B (rasagiline, selegiline): tx initial ou d’appoint
Inhibiteur COMT (entacapone): tx d’appoint (prolonge la dopamine
environ 15 min et augmente son effet de 25-35%)
Combinaisons levodopa/carbidopa/entacapone : traitement d’appoint
Amantadine: aide les dyskinésies ou tx initial
Anticholinergiques: traitement des tremblements
Le tx chirurgical par DBS va se faire à quel endroit
- Globus pallidus
- Noyau sous thalamique
V ou F. Il existe des pompe à duodopa pour la MP
VRAI.permet de livrer de la DA de façon continue.
Dite l’évolution classique dans la MP
Au Dx (Stade initial): Bradykinésie, rigidité, tremblement;
Excellente réponse au tx
Après 5-10 ans (Stade mod): Excellente réponse tx, mais courte durée
d’efficacité et dyskinésies
Après 10-15 ans (Stade sév): Troubles d’équilibre, dysphagie, parfois
troubles cognitifs
Chercher c’est quoi un Syrinx
. Une syringomyélie est une cavité remplie de liquide à l’intérieur de la moelle épinière (syringomyélie) ou du tronc cérébral (syringobulbie). Les facteurs prédisposants comprennent des anomalies de la jonction craniocervicale, des lésions traumatiques précédentes de la moelle épinière et des tumeurs de la moelle épinière. La symptomatologie comprend une faiblesse flasque des membres supérieurs et un déficit thermoalgique selon une distribution en capeline au niveau thoracique et cervical; le tact fin et les sensibilités de position et de vibration ne sont pas touchés. Le diagnostic repose sur l’IRM. Le traitement est d’abord étiologique et des procédures chirurgicales visent à drainer la cavité ou rétablir le flux de liquide céphalorachidien
