Cours 14: SEP Flashcards
Def SEP
Maladie chronique du SNC associant une composante autoimmune inflammatoire et une composantes neurodégénérative
Incidence et prévalence SEP
2.8 millions à travers le monde
Canada: le plus haut taux au monde
1/385 personne atteinte au Canada
Géographie SEP
Prévalence augmente en s’éloigant de l’équateur
Zones tempérées
Canada> USA, Océanie, Europe du Nord
Sexe SEP
Majorité féminin (3/4)
Âge SEP
Jeunes adultes
Moyenne d’age: 32 ans (43 au Canada)
Étiologie SEP
Inconnue, incertain
Facteurs environnementaux
-déficience en vitamine D
-Infection virus epstein-barr
-obésité infantile
-tabagisme
Facteurs génétiques
-une minorité ont un historique familial
-certain degré de coordinance avec jumeaux identiques
Physiopathologie SEP
Lésions inflammatoires menant à des plaques démyélinisées
Inflammation
Topographie des plaques
Atrophie cérébrale graduelle
Inflammation physiopathologie SEP
Présence de lymphocytes T et B et de macrophages
Démyélinisation directe et apoptose oligodendrocytes
Axones relativement préservés en début
Perte axonale et démyélinisation sans inflammation avec avancement maladie Diminution vitesse conduction nerveuse
Topographie des plaques physiopathologie SEP
Région périventriculaire (1/2 des lésions)
Région (juxta)corticale: substance blanche (sous-cortical)>substance grise(cortical)
Région infratentorielle (tronc cérébral, cervelet)
ME
Nerf optique (myélinisation de type central)
Atrophie cérébrale graduelle physiopathologie SEP
0,5-1,5% par année
Définition poussée SEP
Épisode clinique monophasique >24h incluant symptomes et données objectives suggérant démyélinisation du SNC sans fièvre ni infection
Diagnostic médical
Combinaison de résultats
-Examen clinque
-Tests d’imagerie par résonnance magnétique
-Tests de labo
Critères diagnostiques de McDonald pour forme cyclique
Preuve objective clinique: anomalie notée à l’Exam neuro, à l’imagerie ou aux tests de labo
Dissémination spatiale (DIS): lésions présentes dans des endroits distincts du SNC
Dissémination temporelle (DIT): développement ou apparition de nouvelles lésions dans le temps
SEP= DIS+DIT
Phénotypes SEP
Syndrome clinique isolé
Force cyclique (poussée-rémission)
Forme progressive primaire
Forme progressive secondaire
Syndrome clinique isolé SEP
Poussée sans autre occurence
Récupération complète ou partielle
Pas une SEP en absence de DIS et DIT
Mono ou polysymptomatique, mono ou multifocal
Présentations les plus fréquentes
-névrite optique
-syndrome médullaire/tronc cérébral/cérebrelleux
Facteurs de risque de conversion en SEP
-Anomalie à l’imagerie (65-80%)
-névrite optique (10/85%)
-ME (41-61%)
-Tronc cérébral (53-60%)
Force cyclique SEP
Majorité des formes de SEP (85%)
Poussées suivies de rémissions complètes ou partielles
Poussée
-durée>24h
-fréquence des poussées <1,5/an
-plateau durant qq semaines puis récup graduelle
-facteurs prédisposants: augmentation : stress, post-partum, diminution vitamine D, diminution: grossesse (3e trimestre)
Rémission: période relativement stable du point de vue clinque
Forme progressive secondaire SEP
Forme cyclique se transformant en forme progressive
Majorité qui ont forme cyclique lorsque non-traité
Temps médian entre diagnostic et transition : 15 ans
Forme progressive primaire SEP
Critères diagnostics McDonald:
-diminution progressive capacités sur >1an sans poussée ni rémission
-anomalies à l’imagerie et/ou à l’analyse du LCR
Minorité des personnes avec SEP (15%)
Incidence égale F et H
Présentation plus commune: paraparésie spastique progressive
Diagnostic différentiel
Conditions inflammatoires SNC ou systémiques
Infections
Conditions héréditaires
Toxique et nutritionnel
Tumeurs
Maladies vasculaires
Pronostic et évolution SEP
Légère diminution de l’espérance de vie
Majorité des patients vivent avec SEP>35 ans
Temps médian du diagnostuc initial à l’utilisation d’une aide technique à la marche plus court pour forme progressive que cyclique
Prédicteurs négatifs suite au diagnostic: sexe masculin, âge avancé, haut niveau d’incapacité au départ, atrophie cérébrale importante
Nombre de poussées/an plus élevé chez F
Va voir diapo 21-26 manifestations clinques SEP
Fatigue SEP
Plusieurs types
-non relié à SEP
-manque de sommeil
-dépression
-diminution force et endurance pour AVQ AVD
-lassitude: secondaire à démyélinisation: quotidienne, matin, augmente en cours de journée et avec chaleur, apparait aisément et rapidement, plus sévère que fatigue normale, interfere avec responsabilités quotidiennes
Syndrome du tronc cérébral SEP
Troubles visuels
-névrite optique (inflammation NC2): un oeil plus atteint, perte visuelle, vision floue, dlr aux mvts oeil, couleurs altérées, tache au centre champ visuel
-ophtalmoplégie internucléaire: NC3 et 6, ADD oeil diminué ou lente, nnystagmus oeil controlat lorsquen ABD, diplopie
Étourdissements et vertiges
Pertes auditives (NC8) (rare)
Diminution sensibilité visage (NC5)
Syndrome médullaire et faiblesse SEP
Topographie variable: mono/para/hémi/tétraparésie
Primaire (découlant SEP) et secondaire (décoonditionnement)
Affecte respiration et toux
Syndrome médullaire et atteinte activité réflexe SEP
Spasticité
Hyperréflexie, clonus, babinski positif
Syndrome médullaire et troubles sensitifs SEP
Hypoesthésie et anesthésie
Paresthésies
Dyesthésies
-dlr neuropathique
-sensation serrement autour poitrine
-signe de Lhermitte: choc électrique MS ou dos suite à flexion cou
Syndrome médullaire atteinte fonctions sexuelles SEP
Réponse sexuelle
-atteinte excitation
-atteinte orgasme
Fertilité non atteinte
Syndrome cérebrelleux: ataxie SEP
Dysmétrie, disdiacocinésie, dyssynergie
Tremblements d’action
-prédominant MS
-Mi, tête, cou, tronc, cordes vocales
Tremblements postural: maintien volontaire position
Dysarthrie et dysphagie: combinaison de manque de coordination et de faiblesse
Syndrome cérebrelleux, controle postural et marche SEP
Chute
-forte proportion chuteurs
-proportion non négligeable chute>1 fois
-blessures chez majorité
-chutes majoritairement à domicile
Plusieurs types de facteirs potentiellement reliés
-biologiques
-comportementaux
-environnementaux