Cours 14: SEP Flashcards
Def SEP
Maladie chronique du SNC associant une composante autoimmune inflammatoire et une composantes neurodégénérative
Incidence et prévalence SEP
2.8 millions à travers le monde
Canada: le plus haut taux au monde
1/385 personne atteinte au Canada
Géographie SEP
Prévalence augmente en s’éloigant de l’équateur
Zones tempérées
Canada> USA, Océanie, Europe du Nord
Sexe SEP
Majorité féminin (3/4)
Âge SEP
Jeunes adultes
Moyenne d’age: 32 ans (43 au Canada)
Étiologie SEP
Inconnue, incertain
Facteurs environnementaux
-déficience en vitamine D
-Infection virus epstein-barr
-obésité infantile
-tabagisme
Facteurs génétiques
-une minorité ont un historique familial
-certain degré de coordinance avec jumeaux identiques
Physiopathologie SEP
Lésions inflammatoires menant à des plaques démyélinisées
Inflammation
Topographie des plaques
Atrophie cérébrale graduelle
Inflammation physiopathologie SEP
Présence de lymphocytes T et B et de macrophages
Démyélinisation directe et apoptose oligodendrocytes
Axones relativement préservés en début
Perte axonale et démyélinisation sans inflammation avec avancement maladie Diminution vitesse conduction nerveuse
Topographie des plaques physiopathologie SEP
Région périventriculaire (1/2 des lésions)
Région (juxta)corticale: substance blanche (sous-cortical)>substance grise(cortical)
Région infratentorielle (tronc cérébral, cervelet)
ME
Nerf optique (myélinisation de type central)
Atrophie cérébrale graduelle physiopathologie SEP
0,5-1,5% par année
Définition poussée SEP
Épisode clinique monophasique >24h incluant symptomes et données objectives suggérant démyélinisation du SNC sans fièvre ni infection
Diagnostic médical
Combinaison de résultats
-Examen clinque
-Tests d’imagerie par résonnance magnétique
-Tests de labo
Critères diagnostiques de McDonald pour forme cyclique
Preuve objective clinique: anomalie notée à l’Exam neuro, à l’imagerie ou aux tests de labo
Dissémination spatiale (DIS): lésions présentes dans des endroits distincts du SNC
Dissémination temporelle (DIT): développement ou apparition de nouvelles lésions dans le temps
SEP= DIS+DIT
Phénotypes SEP
Syndrome clinique isolé
Force cyclique (poussée-rémission)
Forme progressive primaire
Forme progressive secondaire
Syndrome clinique isolé SEP
Poussée sans autre occurence
Récupération complète ou partielle
Pas une SEP en absence de DIS et DIT
Mono ou polysymptomatique, mono ou multifocal
Présentations les plus fréquentes
-névrite optique
-syndrome médullaire/tronc cérébral/cérebrelleux
Facteurs de risque de conversion en SEP
-Anomalie à l’imagerie (65-80%)
-névrite optique (10/85%)
-ME (41-61%)
-Tronc cérébral (53-60%)
Force cyclique SEP
Majorité des formes de SEP (85%)
Poussées suivies de rémissions complètes ou partielles
Poussée
-durée>24h
-fréquence des poussées <1,5/an
-plateau durant qq semaines puis récup graduelle
-facteurs prédisposants: augmentation : stress, post-partum, diminution vitamine D, diminution: grossesse (3e trimestre)
Rémission: période relativement stable du point de vue clinque
Forme progressive secondaire SEP
Forme cyclique se transformant en forme progressive
Majorité qui ont forme cyclique lorsque non-traité
Temps médian entre diagnostic et transition : 15 ans
Forme progressive primaire SEP
Critères diagnostics McDonald:
-diminution progressive capacités sur >1an sans poussée ni rémission
-anomalies à l’imagerie et/ou à l’analyse du LCR
Minorité des personnes avec SEP (15%)
Incidence égale F et H
Présentation plus commune: paraparésie spastique progressive
Diagnostic différentiel
Conditions inflammatoires SNC ou systémiques
Infections
Conditions héréditaires
Toxique et nutritionnel
Tumeurs
Maladies vasculaires
Pronostic et évolution SEP
Légère diminution de l’espérance de vie
Majorité des patients vivent avec SEP>35 ans
Temps médian du diagnostuc initial à l’utilisation d’une aide technique à la marche plus court pour forme progressive que cyclique
Prédicteurs négatifs suite au diagnostic: sexe masculin, âge avancé, haut niveau d’incapacité au départ, atrophie cérébrale importante
Nombre de poussées/an plus élevé chez F
Va voir diapo 21-26 manifestations clinques SEP
Fatigue SEP
Plusieurs types
-non relié à SEP
-manque de sommeil
-dépression
-diminution force et endurance pour AVQ AVD
-lassitude: secondaire à démyélinisation: quotidienne, matin, augmente en cours de journée et avec chaleur, apparait aisément et rapidement, plus sévère que fatigue normale, interfere avec responsabilités quotidiennes
Syndrome du tronc cérébral SEP
Troubles visuels
-névrite optique (inflammation NC2): un oeil plus atteint, perte visuelle, vision floue, dlr aux mvts oeil, couleurs altérées, tache au centre champ visuel
-ophtalmoplégie internucléaire: NC3 et 6, ADD oeil diminué ou lente, nnystagmus oeil controlat lorsquen ABD, diplopie
Étourdissements et vertiges
Pertes auditives (NC8) (rare)
Diminution sensibilité visage (NC5)
Syndrome médullaire et faiblesse SEP
Topographie variable: mono/para/hémi/tétraparésie
Primaire (découlant SEP) et secondaire (décoonditionnement)
Affecte respiration et toux
Syndrome médullaire et atteinte activité réflexe SEP
Spasticité
Hyperréflexie, clonus, babinski positif
Syndrome médullaire et troubles sensitifs SEP
Hypoesthésie et anesthésie
Paresthésies
Dyesthésies
-dlr neuropathique
-sensation serrement autour poitrine
-signe de Lhermitte: choc électrique MS ou dos suite à flexion cou
Syndrome médullaire atteinte fonctions sexuelles SEP
Réponse sexuelle
-atteinte excitation
-atteinte orgasme
Fertilité non atteinte
Syndrome cérebrelleux: ataxie SEP
Dysmétrie, disdiacocinésie, dyssynergie
Tremblements d’action
-prédominant MS
-Mi, tête, cou, tronc, cordes vocales
Tremblements postural: maintien volontaire position
Dysarthrie et dysphagie: combinaison de manque de coordination et de faiblesse
Syndrome cérebrelleux, controle postural et marche SEP
Chute
-forte proportion chuteurs
-proportion non négligeable chute>1 fois
-blessures chez majorité
-chutes majoritairement à domicile
Plusieurs types de facteirs potentiellement reliés
-biologiques
-comportementaux
-environnementaux
Va voir diapo 39 SEP
Autres signes et symptomes SEP
Symptomes paroxytiques
-apparaissent et s’estompent brusquement
-durée: secondes ou minutes, <24h
-symptomes moteurs, sensitifs, cervelet ou tronc cérébral et autres
-pourrait être causée par impulsions générées spontanément par axones démyélinisés qui se propagent à d’autres axones
Phénomène de Uhthoff
-exacerbation symptomes par augmentation température corporelle
Dysfonction cognitive
-fluidité et mémoire verbale
-mémoire
-ralentissement psychomoteur
-fonctions exécutives
-attetioin
-fonctions visuospatiales
Dépression
Évaluation SEP
Test recommandé: outcome mesures for individuals with multiple sclerosis
Évaluation subjective SEP
Identification
-restriction participation et limitation activités
-facteurs personnels et environnementaux impactant participation
Présence de Si et Sy les plus fréquents
-fatigue
-myélite transverse: atteinte sensitive et dlr, faiblesse, fonctions vésicales et intestinales, mobilité/marche
-syndrome cérebrelleux et tronc cérébral: controle moteur/ataxie, chute, problèmes visuels
-fonction cognitive
Évaluation subjective fatigue SEP
Entrevue
-type dlr
-horaire
-facteurs aggravants
Questionnaires
-modified fatigue impact scale
-fatigue severity scale
-fatigue scale for motor and cognitive fonctions
Évaluation subjective, qualité de vie SEP
Multiple sclerosis quality of life
Basé sur le SF-36 auquel 18 items ont été ajoutés pour SEP
Plusieurs sous-échelles
Évaluation subjective, dépistage dépression SEP
Durant deux dernières semaines
-vous etes vous souvent senti abattu, déprimé ou désespéré?
-avez-vous eu peu d’intérêt ou de plaisir à faire des choses
Si oui à l’un et/ou l’autre: référence
Évaluation objective SEP
Examen neuro complet
-examen cognitif (MMSE, MoCA)
-nerfs crâniens
-motricité et coordination
-activité réflexe
-sensibilité
-contrôle postural et marche
Évaluation objective nerfs crâniens SEP
Emphase sur vision (NC 2,3,4,6) et perception positioin et accélération (NC 8)
Objectifs: preciser atteinte occulaire, déterminer source étourdissements
Évaluation objective motricité et coordination SEP
BMM
Observations: tremblements, posture, dysarthrie
Tests de coordination
Grilles critériées
Évaluation objective activité réflexe SEP
Réflexes ostéotendineux, clonus, cutané plantaire
Tonus muscu: Ashworth modifiée
Évaluation objective sensibilité SEP
Prioritairement tact (cordon post) et piqure (spinothalamiques)
Concordance avec serrement thoracique
Proprioception et vibration
Signe de Lhermitte
Évaluation objective controle postural
Échelle Berg
Mini BESTest: évaluant notamment
-intégration sensorielle
-items du dynamic gait index
-timed up and go avec double tache
-controle postural réactif
Évaluation objective marche
Vitesse de marche naturelle et max sur 10m
Test de marche de 6 mins et échelle de Borg
Aides techniques, autonomie/sécurité, patron de marche
Dynamic gait index et TUG
Bilan fonctionnel
-mobilité au lit et transferts
-mesure d’indépendance fonctionnelle (MIF)
Évaluation de fonction MS
Souvent en ergo
Dextérité unilat: tests chronométrés avec normes
-box and block test: # de blocs transférés d’une boite à l’autre en 60s
-nine-hole peg test: temps pour mettre puis enlever les chevilles dans les trous
Évaluation objective: test composite: multiple sclerosis functionnal composite
Vitesse de marche
Nine-hole peg test
Paced auditory audition test (PASAT)
-test de fonction cognitive
-chiffre présenté à toutes les 3 secondes
-addition au chiffre précédent
-# de bonnes réponses sur 60
Évaluation objective: évaluation sévérité maladie
Expanded disability status scale (EDSS)
Spécifique à SEPàÉvaluation 8 systèmes fonctionnels évalués sur échelle ordinale (0 à 5 ou 6)
Va voir diapo 61-63 SEP
EDSS
Échelle la plus utilisée pour qualifier sévérité SEP
Évolution non-linéaire entre différentes cotes
Valide mais fidélité et sensibilité au changement limitées
Hétérogénéité conceptuelle: mélange de déficience et limitations d’activités
Traitement, organisation des services au Qc
Diagnostic: médecin ou neurologue
Suivi en clinique ext
Suivi en réadapt
-généralement clinqiue ext
-si nécessaire int
-hébergement selon évolution
-domicile
Activités communautaires
Société Canadienne de la SEP
Ressources en ligne
Pharmacothérapie SEP
2 grandes catégories de médicaments
-médicaments modificateurs de l’évolution de maladie
-médicaments visant symptomes
Médicaments modificateurs de l’évolution de maladie SEP
Agissent sur mécanismes pathologiques, sur processus inflammatoire
Objectifs
-réduire fréquence et gravité poussées
-réduire nb lésions au SNC
-prévenir l’aggravation des déficiences et limitations d’activités
Pour forme cyclique
-recommendation de commencer le plus tot car diminution de chance de se transformer en progressive secondaire
Pour forme progressive primaire
-moins efficace car moins d’inflammation
Thérapie immunosupressives et immunomodulatrices
Gestion des poussées
Médicaments visant symptomes va voir diapo 70
Approche en réadapt SEP
Approche globale
Cercle vicieux de déficits physiques et psychocognitifd–> diminution activités et déconditionnement physique
Équipe interprofessionnelle
Méthodes approche en physio
- méthodes compensatoires
- entrainement par substitution
- entrainement par habituation
- entrainement visant adaptation neurale
Est ce que la physio peut améliorer condition d’une personne avec SEP
Oui
Qualité limitée à modérée d’une majorité, effet parfois limité en contexte de maladie neurodégénérative
Déficience et limitation et effets physio SEP
Fatigue: effet positif
Endurance CV: positif
Force: positif
Spasticité: positif
Souplesse et amplitudes: mitigé
Controle postural et mobilité: positif
Chutes: mitigé
Va voir diapo 75
Objectifs traitement durant périodes stables
Faire suivi condition physique
Vérifier adhésion au programme d’exercices et aux recommandations et maintenir motivation
Objectifs traitement durant et après poussées
Adapter interventions selon fatigue, déficiences, limitations d’activité et le changement des besoins
Retrouver niveau de fonction ant
Supporter et enseigner à personne atteinte et à sa famille
Traitement, spasticité et souplesse SEP
Via étirements actifs/passifs, renforcement, coordination, controle moteur et postural, marche robotique
Posture, positionnement, orthèses
Prédominance:
-extension: hanche, genou, flexion plantaire
-flexion: hanche et genoux
Relaxation, yoga, tai chi, biofeedback
Gestion de dlr
Paramètres d’étirements spasticité et souplesse, SEP
Quotidiennement
Durée: séance de 10/15 min, 15 à 30 secondes par étirement
Léger inconfort, sans dlr
Avant et après sessions de renforcement ou d’aérobie
-rythmique/dynamiques avant
-statique
Groupes visés
-tous ceux travaillés lors du programme d’exercices
-emphase sur muscles spastiques ou raccourcis
Traitement fatigue, SEP
Objectifs:
-tenter de briser cercle vicieux fatigue-inactivité
-diminution de fatigue ou maintenir condition
-diminution temps de récup
Méthode:
-aérobie et renforcement diversifié
Considérations:
-ajuster selon évaluation et objectifs niveau fonctionnel
-tenir compte phénomène Uhthoff et des poussées
-se sentir mieux 2h post, autrement, diminuer intensité
Traitement fatigue, SEP
Méthode: enseignement
Considérations:
-analyse de l’environnement, travail et loisir
-ergonomie
-périodes de repos
-délégation et redistribution du travail
-adaptation et aides techniques
Exercices SEP va voir diapo 81
Exercices SEP
Éviter chaleur excessive
-climatisation par temps chaud et humide
-exercices en AM
-surveillance de sa temp
-hydratation et vaporisateurveste/brassard de refroidissement
-exercices de piscine
Considérations particulières exercices va voir diapo 83
Traitement coordination SEP
Lestage (élastique, poids)
Exercices visant corcet naturel
Séquence fonctionnelle
Principes d’apprentissage moteur
-exercices fonctionnels
-++ répétitions
-progression vitesse, complexité, instabilité
Traitement controle postural SEP
Balance and eye-movement exercises for people with multiple sclerosis (BEEMS)
-intégration sensorielle
a.debout ou génuflexion
b.variation dans entrées sensorielles
c.variation dans base de support
d.conflits sensoriels
e.mvts de tête
f.lancer/attraper une balle
-marche +/- e. f.
-stabilité visuelle: saccades volontaires, poursuite occulaire, fixation dynamique
Contrôle réactif
Entrainement controle postural paramètres
Paramètres idéaux sont inconnus
Semblent converger vers
-2/3x semaine
-20-45 mins
Contrôle réactif:
->24 perturbations/session
-perturbation suffisante pour éliciter pas
-variété dans directions des perturbations
Traitement marche SEP
Interventions en fonction présentation clinique
Combinaison de traitements discuté préceddement (renforcement, aérobie, spasticité, coordination, controle postural)
Aides techniques
Traitement mobilité SEP
Pratique transferts, de la mobilité au lit et au fauteuil roulant
Ex. relevé du sol
Traitement dlr SEP
Dépend type dlr
Modalités antalgiques
Enseignement
Traitement déficits sensitifs
Stratégies compensatoiresà; coussin/matelas adapté
Soins de la peau: hygiène, inspection, vetement et chaussures appropriées
Enseignement: changement de position
Va voir diapo 90 SEP
