Cours 13 Démences et syndromes démentiels Flashcards
Qu’est-ce que le vieillissement pathologique?
Il s’agit du vieillissement qui a des répercussions sur les capacités cognitives dû à une maladie neurodégénérative.
Qu’est-ce que la démence?
Dans le domaine médical, le terme démence, pris dans un sens descriptif, fait référence à un syndrome comportant :
- une altération progressive de la mémoire et de l’idéation
- suffisamment marquée pour retentir sur les activités de la vie quotidienne
- apparue depuis au moins 6 mois
- et un trouble d’au moins une fonction instrumentale (ex.: le langage)
Qu’est-ce que l’idéation?
Traduit une notion de cognition mais sans modèle cognitif.
Qu’est-ce que les fonctions instrumentales?
Ce sont les :
- phasies
- praxies
- gnosies
- langage
Quelles sont les causes possibles de démence?
Dans la nosographie médicale, les démences représentent une classe d’affections de causes diverses, par exemple les démences dégénératives, la maladie d’Alzheimer étant la plus connue d’entre elles.
Vrai ou Faux. Aujourd’hui, les critères de diagnostic ont été reprécisés pour différentes affections comme pour la maladie d’Alzheimer ou les démences fronto-temporales.
Vrai
Quelles modifications ont été faites aux critères diagnostics des démences?
- Dans ces nouveaux critères, la distinction est faite entre le processus physiopathologique sous-jacent et le diagnostic clinique, les deux pouvant être en désaccord.
- Un autre élément nouveau et important est l’intégration du fait que la maladie d’Alzheimer est un processus très lent, qui se développe des années et même des décennies avant l’expression clinique de la maladie. Trois grands stades ont été définis.
Quelles sont les 3 grands stades de la maladie d’Alzheimer qui ont été définis dans les nouveaux critères diagnostics?
- Le stade présymptomatique
- le stade symptomatique prédémentiel
- le stade démentiel
Voir graphique diapo 4
Vrai ou Faux. Le diagnostic de la maladie d’Alzheimer peut être posé bien avant le stade de démence.
Faux. C’est seulement au stade de démence.
Quelle est la prévalence des démences (nombre total des cas recensés ou estimés à un moment donné dans la population générale?
La prévalence des démences varie, selon les études, de 5% à 20%, ces chiffres concernant les pays industrialisés.
Quelle est l’incidence des démences (nombre de nouveaux cas par an et par nombre d’habitants)?
L’incidence des démences, toutes étiologies confondues :
- 0,5% pour la tranche d’âge 60-64 ans
- 10% entre 80 et 84 ans
- 20% de 85 à 89 ans
- 50% au-delà de 90 ans.
L’Organisation mondiale de la santé estime aujourd’hui à 47,5 millions le nombre de personnes dans le monde, atteintes de démences. Quelle en est la répartition selon les différentes maladies?
- La maladie d’Alzheimer est impliquée dans 60% à 70% des cas de toutes les maladies neurodégénératives
- Les démences fronto-temporales constituent la deuxième cause de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer (environ 20%)
- Le nombre de nouveaux cas de démences par an est d’environ 7,7 millions.
Vrai ou Faux. L’OMS estime que le nombre total de personnes atteintes de démence devrait atteindre 75,6 millions en 2030 et 135,5 millions en 2050.
Vrai
Par quoi est caractérisée la maladie d’Alzheimer?
La maladie d’Alzheimer est notamment caractérisée par des troubles cognitifs d’évolution lente et progressive.
- 15 ans avant le stade de démence, il y a des modifications qui s’opèrent au niveau des neurones.
Vrai ou Faux. À l’heure actuelle, il y a moyen d’obtenir la preuve diagnostic du vivant du patient ayant la maladie d’Alzheimer.
Faux.
Comme dans la plupart des maladies neurodégénératives, à l’exception des rares formes génétiques, il n’existe pas, à l’heure actuelle, de moyen d’obtenir la preuve du diagnostic du vivant du patient. On doit donc se contenter d’un diagnostic de présomption.
Qu’est-ce qu’un diagnostic de présomption ou diagnostic de probabilité?
Un diagnostic de présomption ou de probabilité :
- n’est pas basé sur un examen histologique (ouvrir le cerveau et constater la dégénérescence des tissus)
- Il s’agit plutôt d’un diagnostic basé sur la symptomatologie cognitive.
Sur quoi l’effort est-il porté aujourd’hui dans le diagnostic de la maladie d’Alzheimer?
L’effort est aujourd’hui porté sur le diagnostic précoce de la maladie, y compris à un stade infra-démentiel, c’est-à-dire chez des patients avec un Trouble Cognitif Léger (TCL, Mild Cognitive Impairment - MCI)
- Ces patients présentent des déficits cognitifs subtils ou isolés, sans retentissement dans la vie quotidienne, pouvant évoluer pendant plusieurs années, avant que le diagnostic de maladie d’Alzheimer puisse être établi.
Vrai ou Faux. Une personne ayant un trouble cognitif léger est garantie de développer la maladie d’Alzheimer.
Faux. Cette personne a plus de chances de développer la maladie mais ça ne veut pas dire qu’il va nécessairement la développer.
Quelle est la démarche diagnostique de la maladie d’Alzheimer?
- L’examen neuropsychologique est déterminant pour établir le diagnostic et préciser le profil des troubles observés.
- La maladie d’Alzheimer est caractérisée, dans sa forme typique, par des troubles de la mémoire et des troubles d’autres fonctions cognitives comme le langage, les praxies ou les fonctions exécutives, par exemple.
(Mémoire épisodique + une atteinte à une autre fonction cognitive)
Quelles sont les modifications cérébrales associées à la maladie d’Alzheimer?
Voir diapo 9 et 10
Quelle place occupe les troubles de la mémoire dans la maladie d’Alzheimer?
- Ils constituent généralement le symptôme inaugural et longtemps prédominant.
- Ils existent plusieurs années avant le début de la démence.
- Les proches du malade rapportent des oublis d’objets, de rendez-vous, d’événements récents.
Quel type de mémoire est affecté par la maladie d’Alzheimer?
Le trouble le plus constant affecte la mémoire épisodique.
Quelles sont les caractéristiques pouvant décrire les problèmes de mémoire épisodique chez les patients souffrants de la maladie d’Alzheimer?
- Présence d’une amnésie antérograde massive
- Lors de l’examen neuropsychologique, les troubles sont mis en évidence dans des épreuves d’apprentissage de liste de mots :
- Les patients bénéficient peu des différentes présentations du matériel
- Courbe d’apprentissage en plateau
- L’échec est massif dans des situations de rappel différé (ex.: après 20 minutes)
- Les patients ont tendance à commettre des intrusions, c’est-à-dire à rappeler des mots qui n’appartiennent pas à la liste initiale.
- Leurs performances sont peu améliorées par des indices ou dans des tests de reconnaissance
Qu’est-ce que la présence d’intrusion?
Ce sont des mots qui ne sont pas dans la liste à mémoriser qui apparaissent lors du rappel (rappel indicé ou libre).
Vrai ou Faux. Le rappel différé est le plus altéré dans la maladie d’Alzheimer.
Vrai. Plus le temps entre le moment de l’encodage et du rappel est long, plus la personne oublie.
Les patients souffrants de la maladie d’Alzheimer éprouvent des difficultés à restituer des ___________ __________
Souvenir personnels
En début de maladie (d’Alzheimer), les troubles de la ___________ ___________ sont caractérisés par une gradient de _______ avec une meilleure préservation des souvenirs anciens que des souvenirs récents.
- mémoire autobiographique
- Ribot
Toutefois, le gradient _________ semble dû à la _____________ des souvenirs anciens, les souvenirs strictement ___________ sont altérés quelle que soit la période de vie explorée.
- temporel
- sémantisation
- épisodiques
Ex.: une histoire qu’on a rappelé (beaucoup raconté) tout au long de notre vie, va être sur-enregistré. À chaque fois qu’on rappelle un souvenir, on fait des modifications dans l’histoire. La mémoire sémantique prend le relais à la mémoire épisodique.
Avec la progression de la maladie (d’Alzheimer), le passé __________ est aussi altéré en lien avec l’atteinte progressive de la _________ _________ _________.
Ces troubles de la mémoire ___________ retentissent sur le __________ ____________ des patients.
- lointain
- mémoire sémantique personnelle
- autobiographique
- sentiment d’identité
- Pourtant même dans les formes sévères, ce sentiment peut être en partie préservé (situation où le patient est conscient d’une identité qui était sienne plusieurs décennie auparavant).
À quoi sont associés les troubles de la mémoire épisodique dans la maladie d’Alzheimer?
À une désorientation temporospatiale (dans le temps et l’espace)
- Le patient ne sait plus la date, a des difficultés pour s’orienter spatialement, surtout dans des lieux nouveaux, et cette perturbation peut s’étendre à son environnement familier.
Vrai ou Faux. Des troubles de la mémoire de travail sont observés dans la maladie d’Alzheimer.
Vrai. Mais il sont inconstants en début de maladie.
- Le paradigme de Brown-Peterson montre des performances très perturbées, y compris quand les tâches interférentes sont très simples.
- Hypothèse d’un déficit de l’administrateur central (impact sur les fonctions exécutives)
Qu’est-ce que le paradigme de Brown-Peterson?
Mesure de la capacité de résistance à l’interférence avec une tâche d’empan et une tâche interférente.