Cours 13 Démences et syndromes démentiels Flashcards
1
Q
Qu’est-ce que le vieillissement pathologique?
A
Il s’agit du vieillissement qui a des répercussions sur les capacités cognitives dû à une maladie neurodégénérative.
2
Q
Qu’est-ce que la démence?
A
Dans le domaine médical, le terme démence, pris dans un sens descriptif, fait référence à un syndrome comportant :
- une altération progressive de la mémoire et de l’idéation
- suffisamment marquée pour retentir sur les activités de la vie quotidienne
- apparue depuis au moins 6 mois
- et un trouble d’au moins une fonction instrumentale (ex.: le langage)
3
Q
Qu’est-ce que l’idéation?
A
Traduit une notion de cognition mais sans modèle cognitif.
4
Q
Qu’est-ce que les fonctions instrumentales?
A
Ce sont les :
- phasies
- praxies
- gnosies
- langage
5
Q
Quelles sont les causes possibles de démence?
A
Dans la nosographie médicale, les démences représentent une classe d’affections de causes diverses, par exemple les démences dégénératives, la maladie d’Alzheimer étant la plus connue d’entre elles.
6
Q
Vrai ou Faux. Aujourd’hui, les critères de diagnostic ont été reprécisés pour différentes affections comme pour la maladie d’Alzheimer ou les démences fronto-temporales.
A
Vrai
7
Q
Quelles modifications ont été faites aux critères diagnostics des démences?
A
- Dans ces nouveaux critères, la distinction est faite entre le processus physiopathologique sous-jacent et le diagnostic clinique, les deux pouvant être en désaccord.
- Un autre élément nouveau et important est l’intégration du fait que la maladie d’Alzheimer est un processus très lent, qui se développe des années et même des décennies avant l’expression clinique de la maladie. Trois grands stades ont été définis.
8
Q
Quelles sont les 3 grands stades de la maladie d’Alzheimer qui ont été définis dans les nouveaux critères diagnostics?
A
- Le stade présymptomatique
- le stade symptomatique prédémentiel
- le stade démentiel
Voir graphique diapo 4
9
Q
Vrai ou Faux. Le diagnostic de la maladie d’Alzheimer peut être posé bien avant le stade de démence.
A
Faux. C’est seulement au stade de démence.
10
Q
Quelle est la prévalence des démences (nombre total des cas recensés ou estimés à un moment donné dans la population générale?
A
La prévalence des démences varie, selon les études, de 5% à 20%, ces chiffres concernant les pays industrialisés.
11
Q
Quelle est l’incidence des démences (nombre de nouveaux cas par an et par nombre d’habitants)?
A
L’incidence des démences, toutes étiologies confondues :
- 0,5% pour la tranche d’âge 60-64 ans
- 10% entre 80 et 84 ans
- 20% de 85 à 89 ans
- 50% au-delà de 90 ans.
12
Q
L’Organisation mondiale de la santé estime aujourd’hui à 47,5 millions le nombre de personnes dans le monde, atteintes de démences. Quelle en est la répartition selon les différentes maladies?
A
- La maladie d’Alzheimer est impliquée dans 60% à 70% des cas de toutes les maladies neurodégénératives
- Les démences fronto-temporales constituent la deuxième cause de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer (environ 20%)
- Le nombre de nouveaux cas de démences par an est d’environ 7,7 millions.
13
Q
Vrai ou Faux. L’OMS estime que le nombre total de personnes atteintes de démence devrait atteindre 75,6 millions en 2030 et 135,5 millions en 2050.
A
Vrai
14
Q
Par quoi est caractérisée la maladie d’Alzheimer?
A
La maladie d’Alzheimer est notamment caractérisée par des troubles cognitifs d’évolution lente et progressive.
- 15 ans avant le stade de démence, il y a des modifications qui s’opèrent au niveau des neurones.
15
Q
Vrai ou Faux. À l’heure actuelle, il y a moyen d’obtenir la preuve diagnostic du vivant du patient ayant la maladie d’Alzheimer.
A
Faux.
Comme dans la plupart des maladies neurodégénératives, à l’exception des rares formes génétiques, il n’existe pas, à l’heure actuelle, de moyen d’obtenir la preuve du diagnostic du vivant du patient. On doit donc se contenter d’un diagnostic de présomption.
16
Q
Qu’est-ce qu’un diagnostic de présomption ou diagnostic de probabilité?
A
Un diagnostic de présomption ou de probabilité :
- n’est pas basé sur un examen histologique (ouvrir le cerveau et constater la dégénérescence des tissus)
- Il s’agit plutôt d’un diagnostic basé sur la symptomatologie cognitive.
17
Q
Sur quoi l’effort est-il porté aujourd’hui dans le diagnostic de la maladie d’Alzheimer?
A
L’effort est aujourd’hui porté sur le diagnostic précoce de la maladie, y compris à un stade infra-démentiel, c’est-à-dire chez des patients avec un Trouble Cognitif Léger (TCL, Mild Cognitive Impairment - MCI)
- Ces patients présentent des déficits cognitifs subtils ou isolés, sans retentissement dans la vie quotidienne, pouvant évoluer pendant plusieurs années, avant que le diagnostic de maladie d’Alzheimer puisse être établi.
18
Q
Vrai ou Faux. Une personne ayant un trouble cognitif léger est garantie de développer la maladie d’Alzheimer.
A
Faux. Cette personne a plus de chances de développer la maladie mais ça ne veut pas dire qu’il va nécessairement la développer.
19
Q
Quelle est la démarche diagnostique de la maladie d’Alzheimer?
A
- L’examen neuropsychologique est déterminant pour établir le diagnostic et préciser le profil des troubles observés.
- La maladie d’Alzheimer est caractérisée, dans sa forme typique, par des troubles de la mémoire et des troubles d’autres fonctions cognitives comme le langage, les praxies ou les fonctions exécutives, par exemple.
(Mémoire épisodique + une atteinte à une autre fonction cognitive)
20
Q
Quelles sont les modifications cérébrales associées à la maladie d’Alzheimer?
A
Voir diapo 9 et 10
21
Q
Quelle place occupe les troubles de la mémoire dans la maladie d’Alzheimer?
A
- Ils constituent généralement le symptôme inaugural et longtemps prédominant.
- Ils existent plusieurs années avant le début de la démence.
- Les proches du malade rapportent des oublis d’objets, de rendez-vous, d’événements récents.
22
Q
Quel type de mémoire est affecté par la maladie d’Alzheimer?
A
Le trouble le plus constant affecte la mémoire épisodique.
23
Q
Quelles sont les caractéristiques pouvant décrire les problèmes de mémoire épisodique chez les patients souffrants de la maladie d’Alzheimer?
A
- Présence d’une amnésie antérograde massive
- Lors de l’examen neuropsychologique, les troubles sont mis en évidence dans des épreuves d’apprentissage de liste de mots :
- Les patients bénéficient peu des différentes présentations du matériel
- Courbe d’apprentissage en plateau
- L’échec est massif dans des situations de rappel différé (ex.: après 20 minutes)
- Les patients ont tendance à commettre des intrusions, c’est-à-dire à rappeler des mots qui n’appartiennent pas à la liste initiale.
- Leurs performances sont peu améliorées par des indices ou dans des tests de reconnaissance
24
Q
Qu’est-ce que la présence d’intrusion?
A
Ce sont des mots qui ne sont pas dans la liste à mémoriser qui apparaissent lors du rappel (rappel indicé ou libre).
25
Vrai ou Faux. Le rappel différé est le plus altéré dans la maladie d'Alzheimer.
Vrai. Plus le temps entre le moment de l'encodage et du rappel est long, plus la personne oublie.
26
Les patients souffrants de la maladie d'Alzheimer éprouvent des difficultés à restituer des ___________ __________
Souvenir personnels
27
En début de maladie (d'Alzheimer), les troubles de la ___________ ___________ sont caractérisés par une gradient de _______ avec une meilleure préservation des souvenirs anciens que des souvenirs récents.
- mémoire autobiographique
| - Ribot
28
Toutefois, le gradient _________ semble dû à la _____________ des souvenirs anciens, les souvenirs strictement ___________ sont altérés quelle que soit la période de vie explorée.
- temporel
- sémantisation
- épisodiques
Ex.: une histoire qu'on a rappelé (beaucoup raconté) tout au long de notre vie, va être sur-enregistré. À chaque fois qu'on rappelle un souvenir, on fait des modifications dans l'histoire. La mémoire sémantique prend le relais à la mémoire épisodique.
29
Avec la progression de la maladie (d'Alzheimer), le passé __________ est aussi altéré en lien avec l'atteinte progressive de la _________ _________ _________.
Ces troubles de la mémoire ___________ retentissent sur le __________ ____________ des patients.
- lointain
- mémoire sémantique personnelle
- autobiographique
- sentiment d'identité
* * Pourtant même dans les formes sévères, ce sentiment peut être en partie préservé (situation où le patient est conscient d'une identité qui était sienne plusieurs décennie auparavant).
30
À quoi sont associés les troubles de la mémoire épisodique dans la maladie d'Alzheimer?
À une désorientation temporospatiale (dans le temps et l'espace)
- Le patient ne sait plus la date, a des difficultés pour s'orienter spatialement, surtout dans des lieux nouveaux, et cette perturbation peut s'étendre à son environnement familier.
31
Vrai ou Faux. Des troubles de la mémoire de travail sont observés dans la maladie d'Alzheimer.
Vrai. Mais il sont inconstants en début de maladie.
- Le paradigme de Brown-Peterson montre des performances très perturbées, y compris quand les tâches interférentes sont très simples.
- Hypothèse d'un déficit de l'administrateur central (impact sur les fonctions exécutives)
32
Qu'est-ce que le paradigme de Brown-Peterson?
Mesure de la capacité de résistance à l'interférence avec une tâche d'empan et une tâche interférente.
33
Quel type de mémoire est perturbée très tôt dans la maladie d'Alzheimer, alors qu'elle résiste bien aux effets de l'âge et qui fait de son atteinte un argument précieux en faveur d'une maladie neurodégénérative.
La mémoire sémantique
34
Comment se présente les troubles de la mémoire sémantique dans la maladie d'Alzheimer?
- Les troubles se manifestent dans le langage spontané par un discours vague et par des circonlocutions (un mot est remplacé par une expression le désignant).
- Le manque du mot est particulièrement net dans les tâches de dénomination (Les patients produisent fréquemment des réponses super-ordonnées et des paraphrasies sémantiques.
- Les déficits sémantiques sont retrouvés dans les tâches de fluence verbale à critère sémantique (ex.: noms d'animaux) (Les patients produisent moins de mots et font des regroupements sémantiques de plus petite taille que les personnes de même âge en santé.
35
Qu'est-ce qu'une réponse super-ordonnée?
Si la personne voit un tigre, elle va dire que c'est un chat ou un félin ou même simplement dire que c'est un animal. Elle va être plus vague dans les catégories de mots.
36
Au total, la mémoire ___________, la mémoire __ _________ et la mémoire ___________ sont des systèmes de mémoire de haut niveau qui sont précocement ___________ dans la maladie d'Alzheimer.
- épisodique
- de travail
- sémantique
- perturbés
37
En revanche, les systèmes de plus bas niveau, comme le _______ __ __________ _________ (qui sous-tend les effets d'amorçage perceptif) et la ___________ _________, qui mettent en jeu des processus automatiques restent _________ jusqu'à des stades assez avancées de la maladie d'Alzheimer.
- système de représentation perceptif (SRP)
- mémoire procédurale
- préservés
38
Vrai ou Faux. Des troubles précoces au niveau des fonctions exécutives peuvent se manifester au stade pré-démentiel (TCL) de la maladie d'Alzheimer.
Vrai.
L’épreuve de catégorisation de cartes de Wisconsin se révèle sensible, y compris dans le TCL, mais elle présente l’inconvénient d’être « multidéterminée», ce qui conduit parfois les neuropsychologues à lui préférer le recours à des tâches plus simples, impliquant des fonctions exécutives « de base », comme la flexibilité mentale ou les capacités d’inhibition.
39
Des perturbations de la ________ ________ ont été mises en évidence chez des patients Alzheimer et TCL à l'aide du Trail Making Test.
- flexibilité mentale
40
Des diminutions des capacités __________ ont été montrées à l'aide du test de Hayling (qui demande de compléter des phrases en évitant les automatismes) et du test de Stroop.
- d'inhibition
41
Les troubles du ________ partie intégrante de la symptomatologie de la maladie d'Alzheimer.
- langage
42
Les troubles ______-_________ sont marqués, contrastant avec une relative intégrité de la phonologie, de la morphologie et de la syntaxe. (Dans la maladie d'Alzheimer)
- lexico-sémantique
43
Dans la maladie d'Alzheimer, à un stade de démence léger, les troubles du langage sont dominés par un ________ __ ____
Manque du mot
44
Dans la maladie d'Alzheimer, à un stade de démence _________:
- Le _______ __ ___ est plus présent
- Les _______ ________ et les _________ sont plus nombreuses
- La compréhension _____ devient déficiente
- modérée
- manque du mot
- paraphrasies sémantiques
- persévérations
- orale
45
Dans la maladie d'Alzheimer, à un stade de démence sévère :
- Les patients peuvent être _______ ou conserver une production restreinte à l'_______ (répétition des paroles d'autrui) ou aux ________.
- mutiques
- écholalie
- palilalies
46
Vrai ou Faux. L'apraxie ne fait pas partie de la sémiologie classique de la maladie d'Alzheimer.
Faux. Elle en fait partie.
47
Quelles sont les caractéristiques de l'apraxie que les patients Alzheimer peuvent développer avec la maladie?
- Les patients présentent des difficultés à réaliser des gestes sur ordre, tels que des pantomimes ou des gestes d’utilisation d’objets, avec parfois l’utilisation de parties de leur corps comme objet
- La réalisation de gestes transitifs (par exemple, le geste de planter un clou), ainsi que la reconnaissance de gestes corrects parmi des distracteurs peuvent être perturbées.
- Toutes ces perturbations sont volontiers mises sur le compte d’une apraxie idéatoire et d’une apraxie idéomotrice
- L’apraxie de l’habillage constitue également une perturbation fréquemment observée aux stades relativement avancés de l’évolution.
48
Quels sont les autres troubles cognitifs que l'on peut retrouver dans la maladie d'Alzheimer?
- L’apraxie constructive est un syndrome fréquent et souvent précoce dans la maladie d’Alzheimer
(Elle peut se manifester dans l’exécution du dessin sur ordre oral, ce qui reflète souvent des troubles de conceptualisation (par exemple le dessin d’une horloge) ou bien prédominer en copie, voire prendre la forme d’un phénomène d’accolement au modèle (closing-in).)
- Les troubles gnosiques peuvent prendre des formes diverses et affecter toutes les modalités sensorielles.
(Un épisode de prosopagnosie constitue parfois un premier motif de consultation.)
- L’attention, en particulier visuospatiale, est souvent altérée précocement.
(Ces déficits entraînent des perturbations des capacités de recherche visuelle.)
49
Quels sont les troubles psycho-comportementaux pouvant être associés dans la maladie d'Alzheimer?
* Des modifications de la personnalité et des troubles du comportement s’exprimant de façon très variable d’un patient à l’autre (anxiété, troubles dépressifs, hallucinations, idées délirantes, souvent à un stade plus évolué).
* L’état qui caractérise nombre de patients, au moins après un certain temps d’évolution, est une apathie et une perte d’intérêt.
- Hypothèse d’un déficit de la théorie de l’esprit:
(Une mauvaise interprétation de l’attitude, des intentions ou des pensées d’autrui peut conduire à une perturbation des relations interpersonnelles.)
50
Vrai ou Faux. Presque 90% des patients présentant une démence due à la maladie d'Alzheimer sont apathiques.
Vrai
L'apathie est le fait de ne pas avoir d'émotions. C'est aussi une composante de la dépression. Cependant, la personne n'est pas déprimée, il est difficile pour elle d'aller chercher une émotion. Alors c'est remplacé par du vide.
51
Vrai ou Faux. Dans la maladie d'Alzheimer, les hallucinations et les idées délirantes sont rares. Surtout dans des stades très avancés. C'est plutôt un trouble de compréhension de la réalité. N'a rien à voir avec le cas d'une personne psychotique.
Vrai
52
Vrai ou Faux. Les traitements médicamenteux pour la maladie d'Alzheimer ne servent à rien.
Faux.
Les traitements médicamenteux aident à diminuer les Sx psycho-comportementaux de la démence. Permet de facilité les soins et permet à la personne de vivre des choses plus agréable dans sa journée.
53
Pourquoi dit-on que l'expression clinique de la maladie d'Alzheimer est hétérogène?
Une hétérogénéité en fonction de l’âge lorsque apparaissent les symptômes:
- Prévalence de troubles du langage chez les patients les plus jeunes (50 à 65 ans) et des troubles de la mémoire et du comportement chez les plus âgés.
Les atteintes peuvent prédominer sur certaines fonctions cognitives (par exemple le langage) tout en préservant d’autres domaines (habiletés visuoconstructives).
- Les profils inverses sont également observés.
54
Vrai ou Faux. Les démences fronto-temporales (DFT) constituent la deuxième cause de démence dégénérative après la maladie d'Alzheimer (environ 20%)
Vrai
55
Que décrit le terme de démence fronto-temporale?
Le terme de démence fronto-temporale décrit un syndrome clinique associé à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux, qui se traduit chez les patients par :
- des profonds changements de personnalité et des conduites sociales
- des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire
56
Quels symptômes les patients d'Arnold Pick présentaient-il? À quel siècle c'était?
C’est au début du xxe (20e) siècle qu’Arnold Pick a décrit les symptômes de patients présentant :
- des atrophies lobaires frontales, s’accompagnant de troubles de la personnalité et du comportement
- des atrophies temporales caractérisées par des troubles de la mémoire sémantique
**Les 2 types sont dus à de la mort cellulaires mais aussi à des corps de Pick (modification au niveau du cerveau observable lorsqu'on fait une autopsie
57
Quelle est la différence entre les démences fronto-temporales et la maladie d'Alzheimer?
Dans les démences fronto-temporales, l'atrophie du cerveau va se situer soit dans le lobe frontal ou soit dans les lobes temporaux selon la variante de démence (comportementale ou sémantique). Ne touche pas le reste du cerveau.
Alors que dans la maladie d'Alzheimer, l'atrophie commence au niveau des hippocampes et s'étend ensuite au reste du cerveau.
(Voir diapo 25)
58
Quels syndromes le terme de démence fronto-temporale regroupe-t-il?
- démence sémantique
| - démence frontale
59
Quel terme a été introduit plus récemment pour englober la démence frontale, la démence sémantique et l'aphasie primaire progressive non fluente?
Dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT)
60
Aujourd'hui, quelle sont les 2 variantes dont on fait la distinction dans la DFT?
- la variante frontale (ou comportementale) de la DFT
| - la variante temporale, encore appelée démence sémantique
61
Par quoi est caractérisée la variante frontale de la DFT?
La variante frontale est caractérisée par des lésions prédominantes du cortex préfrontal et elle est la variante la plus fréquente.
62
Quels sont les troubles neuropsychiatriques au premier plan dans la variante frontale de la DFT?
- modifications de la personnalité et du comportement
- ces modifications constituent les premières manifestations cliniques de la maladie et surviennent le plus souvent chez des patients âgés de 50 à 70 ans.
63
Quelle est la différence entre la maladie d'Alzheimer et la variante frontale de la DFT?
La maladie d'Alzheimer commence vers l'âge de 65 ans alors que la démence frontale commence plus tôt vers l'âge de 50 ans.
64
Quels sont les troubles du comportement les plus fréquents dans la variante frontale de la DFT?
- une négligence physique précoce
- une altération marquée des conduites sociales avec désinhibition comportementale
- une rigidité des conduites stéréotypées
- une hyperoralité et gloutonnerie
- une augmentation de l'activité sexuelle avec parfois des conduites inadaptées
- des comportements d'utilisation (ou tendances compulsives à utiliser les objets à portée de main)
- une anosognosie précoce
Voir diapo 28
65
Quels sont les autres troubles observables dans la variante frontale de la DFT?
- Des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire de travail sont généralement mis en évidence, mais ils peuvent rester relativement discrets en début d’évolution et, parfois de façon surprenante, sans commune mesure avec les perturbations du comportement.
** Ces perturbations ont été mises en relation avec des troubles de la théorie de l'esprit.
(Ils n'ont plus la capacité à se mettre à la place de l'autre. La personne va être incapable de réussir les épreuves de théorie de l'esprit)
- Des troubles modérés du langage et de la mémoire sémantique (manque du mot, paraphasies sémantiques, fluence verbale diminuée) complètent souvent le tableau clinique.
- Les troubles de la mémoire épisodique, évalués avec les épreuves usuelles de rappel libre et reconnaissance d’items, ne sont pas au premier plan.
* * Il s’agit avant tout de déficits des stratégies d’encodage et de récupération
66
Décrivez l'étude de cas de Hodges et al., 2000 concernant la variante frontale de la DFT.
- Patient de 47 ans présentant d’importants troubles du comportement, contractant des dettes et dérobant l’argent de poche de ses enfants pour acheter de façon compulsive des cigarettes, de l’alcool et des friandises
- Il présentait aussi des troubles du caractère, était devenu irritable et peu concerné par les autres.
- De façon étonnante, il ne présentait pas de véritable détérioration cognitive ; en revanche il éprouvait des difficultés importantes pour résoudre les tâches de théorie de l’esprit, comme les fausses croyances de premier et de second ordre, ou pour la détection de « faux pas ».
67
Comment est caractérisée la variante temporale de la DFT ou démence sémantique?
Elle se caractérise par des troubles majeurs de la mémoire sémantique qui contrastent avec les aspects phonologiques et syntaxiques du langage, qui sont beaucoup mieux préservés.
** Caractérisée par les difficultés de langage et donc de la mémoire sémantique (ce qui permet de stocker l'information, ex.: le vocabulaire)
** Pas de difficulté avec la phonologie et la syntaxe
68
Vrai ou Faux. La conversation est toujours possible avec une personne atteinte d'une démence sémantique avancée.
Vrai. Même s’il est imprécis, le langage conversationnel reste possible à un stade de l’évolution où les troubles lexicaux sont massifs.
69
Quelle distinction peut-on faire entre la démence sémantique et les aphasies dégénératives non fluentes (aphasie primaire progressive)?
Pour cette raison (que le langage conversationnel est possible même à un stade avancé de la maladie), la démence sémantique se distingue des aphasies dégénératives non fluentes (par ex. l’aphasie primaire progressive) où les troubles phonologiques et syntaxiques sont au contraire au premier plan.
** Toutes deux font partie du groupe des aphasies dégénératives primaires.
** Ce ne sont pas des aphasies de type Aphasie de Broca. Ils sont capable de produire les mots mais ne sont plus capable d'aller les retrouver.
70
Vrai ou Faux. Aux premiers stades de la maladie (démence sémantique), les patients ont parfaitement conscience de leurs troubles et s’en plaignent.
Vrai.
Il s’agit d’un manque du mot massif associé à des troubles de la compréhension lexicale qui conduisent à une perte des concepts.
**Trouble de la compréhension lexicale : similarité qu'on retrouve dans les troubles de la compréhension comme dans une aphasie de Wernicke. On va poser une question à la personne et elle va répondre autre chose sans lien avec la question.
71
Vrai ou Faux. Dans la démence sémantique de la DFT, les patients ont de la de la difficulté à se souvenir des événements du quotidien et rapportent des oublis concernant les noms ou l’identité des personnes, ainsi que des difficultés à trouver leurs mots.
Faux. Il n'ont pas de difficultés à se souvenir des événements du quotidien.
72
Vrai ou Faux. Dans la démence sémantique de la DFT, le langage s’appauvrit progressivement, et les patients ont tendance à employer des termes généraux au lieu de termes plus spécifiques
Vrai
73
Vrai ou Faux. La dégradation de la mémoire sémantique affecte en premier lieu les connaissances sémantiques les plus fines.
Vrai
74
Décrivez l'étude de cas de Lambert, 2015 concernant la démence sémantique.
- Madame N.S., 74 ans, droitière, présente des troubles cognitifs mis en évidence au cours d’une hospitalisation pour une crise d’asthme. La patiente n’émet aucune plainte. L’examen médical, neuropsychologique, orthophonique et l’imagerie (IRM : atrophie du lobe temporal antérieur et externe, largement prédominante à gauche) conduiront au diagnostic de démence sémantique.
- Le langage spontané ou conversationnel est fluent, très informatif. La répétition est bonne. En revanche la patiente présente des scores faibles en fluence verbale (9 noms d’animaux et 9 mots commençant par P en 2 minutes) et en dénomination
** La personne est capable de bien s'exprimer, a un vocabulaire important pour pouvoir masquer les problèmes de la maladie.
**Dénomination : on voit le manque du mot. Elle ne peut pas nommer les choses mais elle sait ce que c'est.
75
Décrire les évaluations que Madame N.S. a subi et sa performance.
Dénomination au Lexis : 28/64 (m = 58,5 ; ET = 3,21).
- Les erreurs consistent surtout en des absences de réponse et quelques erreurs visuosémantiqueset d’identification visuelle.
```
Faon : un animal… c’est une petite… c’est pas un petit mouton ?
Lama : c’est pas une chèvre mais…
Guitare : un violon.
Truelle : une pelle… on rassemble du sable.
Journal : un cahier.
Tomate : une pomme… une cerise ? Non.
Hamac : … à mettre ce qu’on cueille.
Bison : un animal… pas un éléphant ?
```
La définition de mots entendus, portant sur les items non correctement dénommés à l’épreuve du Lexis, confirme l’existence d’un déficit sémantique sévère : 3/26. La patiente dit ne pas savoir ce que signifie le mot. Ses définitions sont très lacunaires et elle commet des erreurs même au niveau de la catégorie :
Faon : peut-être un objet.
Igloo : je ne vois pas du tout.
Couette : je ne sais pas.
Guitare : un instrument de musique… (ne sait pas faire le geste d’utilisation). C’est en métal.
Truelle : oui j’ai connu ça…
Lama : un objet ?
Tenailles : c’est pour tenir quelque chose ? Pour ranger ? (matière ?) C’est en plastique ?
Baleine : un objet pour mesurer peut-être.
Kangourou : c’est un fruit… j’ai peur de me tromper… c’est rond…
76
Quels autres difficultés peuvent présenter des gens souffrants de la démence sémantique de la DFT?
- Le déficit sémantique n’est pas confiné au domaine verbal ; les patients présentent des difficultés dans la reconnaissance des visages, des sons de l’environnement, des goûts, des odeurs.
- Les sujets de conversation des patients sont souvent limités à leurs activités de la vie quotidienne, mais ils continuent à gérer leur vie de façon autonome et gardent des connaissances sur les objets, en particulier s’il s’agit de leurs objets personnels et sur les personnes de leur environnement quotidien.
77
Est-ce que la mémoire épisodique peut être affectée dans la démence sémantique de la DFT?
La présence associée d’éventuels troubles de la mémoire épisodique est l’objet de débats.
- Le rappel libre est très perturbé
- Pourtant des patients atteints de démence sémantique, en début d’évolution, obtiennent des performances normales dans différentes tâches de reconnaissance utilisant un matériel non verbal.
- La réussite aux tâches de reconnaissance par les patients pourrait être liée à la mise en jeu de processus comme le sentiment de familiarité.
78
Quels changements du comportement observe-t-on chez les patients atteints de démence sémantique de la DFT?
- Une tendance au repli sur soi
- Un manque d'intérêt pour les autres
- Une réduction significative de l'empathie
- Des difficultés à se comporter de manière appropriée lors des interactions sociales
**Ce ne sont pas des comportements adaptatifs (au sens qu'il aurait conscience qu'il a de la difficulté à communiquer avec les autres), c'est une perte d'intérêt sur son environnement.
79
Les troubles cognitifs rencontrés dans les démences sous-corticales se différencient de ceux observé dans les démences corticales dont la maladie d’Alzheimer est le prototype.
Le concept de démence sous-corticale regroupe :
- la paralysie supranucléaire progressive
- la maladie de Huntington
- la démence observée dans certains cas de la maladie de Parkinson
80
Quels sont les points communs des maladies regroupées sous le terme de démences sous-corticales?
Les maladies regroupées sous le terme de démences sous-corticales ont comme point commun de comporter des troubles neurologiques, en particulier moteurs(dysarthrie, tremblement, hypertonie) qui précèdent l’apparition des déficits cognitifs.
- Dans la paralysie supranucléaire progressive et dans la maladie de Huntington, le diagnostic est généralement posé avant la survenue des troubles cognitifs.
- Le cas de la maladie de Parkinson est plus complexe car, chez la plupart des patients, l’affection ne conduit pas à un syndrome démentiel.
81
Par quoi sont caractérisées les démences sous-corticales?
En dehors des troubles moteurs, les démences sous-corticales sont caractérisées par un ralentissement idéique et des troubles de la personnalité, de l’humeur et du comportement plus précoces et plus marqués que dans la maladie d’Alzheimer.
82
Quel autre trait sémiologique relativement fréquent peut se produire dans les démences sous-corticales?
Un autre trait sémiologique relativement fréquent est l’existence de troubles des fonctions exécutives.
- Hypothèse d’un mécanisme de « désactivation » du cortex préfrontal du fait de lésions atteignant différentes structures sous-corticales.
