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Cours 11 La neuropsychologie de l'enfant Partie 2 Les syndromes neurodéveloppementaux Flashcards

1
Q

Quels sont les 4 syndromes neurodéveloppementaux identifiés chez les enfants?

A
  1. L’épilepsie
  2. Le trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité (TDAH et TDA, ou TDA/H)
  3. L’autisme et les troubles du spectre autistique
  4. Les pathologies génétiques
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Q

Qu’est-ce que l’épilepsie?

A

L’épilepsie recouvre plusieurs formes mais qui ont toutes un même mécanisme sous-jacent, qu’elles soient associées ou non à des lésions structurales : une anomalie du fonctionnement d’une population de neurones (décharge épileptique) provoque une crise épileptique.

Chez une personne épileptique, c’est toujours la même zone qui se met à s’activer au point d’entraîner une crise. La zone du cerveau touchée peut être différente d’une personne à l’autre.

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3
Q

Quelles sont les 3 principales formes d’épilepsie chez l’enfant?

A
  1. L’épilepsie symptomatique
  2. La forme cryptogénique
  3. L’épilepsie idiopathique
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4
Q

Qu’est-ce que l’épilepsie symptomatique?

A

L’épilepsie symptomatique se définit par la présence de lésions mises en évidence par la neuro-imagerie (AVC, tumeur, dysplasie corticale…).

Ce type d’épilepsie est donc la conséquence/résultante d’une lésion au cerveau ou d’une déformation du cerveau.

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5
Q

Qu’est-ce que la forme cryptogénique de l’épilepsie?

A

C’est où une lésion peut être suspectée sur la base de la présence de troubles cognitifs et autres manifestations cliniques mais n’est pas objectivée.

C’est une forme d’épilepsie sans lésion apparente. On n’arrive pas à déterminer la cause de l’épilepsie.

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6
Q

Qu’est-ce que l’épilepsie idiopathique?

A

Elle concerne plus d’un tiers des épilepsies de l’enfant puis disparaît à l’adolescence. Elle serait d’origine génétique.

Ce type d’épilepsie serait lié au processus de maturation du cerveau et peut entraîner des conséquences.

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7
Q

Vrai ou Faux. Les troubles cognitifs les plus fréquemment causés par l’épilepsie intéressent la mémoire épisodique.

A

Vrai

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8
Q

Vrai ou Faux. La mémoire épisodique peut être altéré à certain niveau et on remarque une difficulté à apprendre de nouvelles informations.

A

Vrai

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9
Q

Vrai ou Faux. Ce qui est très présent avec l’épilepsie, ce sont les troubles de personnalité.

A

Faux. Ce sont les troubles de l’humeur.

Ex.: Les troubles dépressifs ont tendance à empirer les troubles cognitifs de la mémoire.

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10
Q

Quand apparaissent les signes cliniques du TDA/H chez les enfants?

A

Les premiers signes cliniques apparaissent aux environs de la 4e années, mais c’est au début de la scolarité que les comportements “perturbateurs” deviennent patents.

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11
Q

Quels sont les 3 principaux sous-types de TDA/H auparavant distingués dans le DSM-4?

A
  1. Un tableau clinique où prédominent l’impulsivité et l’hyperactivité (TDAH / l’hyperactivité est ce qui caractérise le tableau)
  2. Un tableau où le trouble de l’attention est prédominant (TDA / pas d’hyperactivité et pas d’impulsivité)
  3. Un tableau mixte avec hyperactivité et inattention (Lorsque l’hyperactivité et l’attention sont à peu près au même niveau)
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12
Q

Quel sous-type de TDA/H a été ajouté dans le DSM-5?

A

Une “présentation inattentive restrictive”

  • catégorie problématique : pour caractériser certains troubles de l’attention dans des situations particulières.
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13
Q

Vrai ou Faux. Le temps d’écran n’a aucun impact sur le TDA/H.

A

Faux. Il y a plus de TDA/H chez les enfants qui ont un temps d’écran plus élevé. Les enfants ressentent le manque de stimulation et va être frustré et agité.

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14
Q

Vrai ou Faux. Le TDA/H ne peut pas être une excuse à une carence éducative.

A

Vrai

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15
Q

L’approche ______________ se révèle indispensable pour rechercher un déficit de ____________ et son éventuel retentissement sur d’autres fonctions ___________, en particulier sur la __________ et, d’autre part, l’association à des troubles des ____________, en particulier du langage ______.

A
  • neuropsychologique
  • l’attention
  • cognitives
  • mémoire
  • apprentissages
  • écrit
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16
Q

Vrai ou Faux. 60% des enfants chez qui le diagnostic de TDA/H est établi ont des troubles spécifiques de l’apprentissage associés, parmi lesquels près d’un sur quatre souffre d’une dyslexie-dysorthographie.

A

Faux. C’est 30% des enfants avec un diagnostic de TDA/H.

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17
Q

Comment se définit l’autisme d’un point de vue clinique?

A

D’un point de vue clinique, l’autisme se définit par la présence chez l’enfant de signes, plus ou moins nombreux, se rattachant selon le DSM-5 (2013) à :

  1. “restriction des comportements sociaux”
  2. “restriction de la communication oral”
  3. “comportements répétitifs et intérêts restreints”
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18
Q

Vrai ou Faux. La définition de l’autisme est basée sur des symptômes cognitifs.

A

Faux. Elle est basée sur des symptômes comportementaux.

19
Q

Vrai ou Faux. Les profils cliniques de l’autisme démontrent beaucoup d’homogénéité.

A

Faux. Ils sont très hétérogènes.

Laurent Mottron (2009) souligne la grande hétérogénéité des profils cliniques que recouvre ce diagnostic, et qui se manifeste sur plusieurs dimensions, en particulier le niveau intellectuel et le degré d’autonomie atteints par ces personnes.

20
Q

De quoi est-il préférable de parler lorsqu’on parle d’autisme et qu’on tient compte de l’hétérogénéité des profils cliniques?

A

Il faut parler de “spectre de l’autisme” plutôt que d’autisme et distinguer 5 sous-types qui selon l’auteur (Lauren Mottron, 2009) relèveraient d’une continuité.

21
Q

Quels sont les 5 sous-types devant figurer dans le “spectre de l’autisme” selon Laurent Mottron (2009)?

A
  1. autisme de bas niveau
  2. autisme de haut niveau
  3. syndrome d’Asperger
  4. autisme savant
  5. “trouble envahissant du développement non spécifié”
22
Q

Vrai ou Faux. Les classifications de l’autisme sont consensuelles.

A

Faux. Aucune classification n’est consensuelle

23
Q

Vrai ou Faux. Le DSM-5 ne distingue plus l’autisme de haut niveau du syndrome d’Asperger.

A

Vrai

24
Q

Vrai ou Faux. Tous les enfants autistes ont une douance.

A

Faux

25
Q

Vrai ou Faux. Ce n’est pas parce qu’un enfant est autiste qu’il est malade.

A

Vrai. Ça dépend de son adaptation à la société.

26
Q

Vrai ou Faux. Des revues ou méta-analyses récentes permettent aujourd’hui de préciser les profils de perturbation cognitive dans l’autisme.

A

Vrai

27
Q

Que concerne les revues et méta-analyses mentionnant les profils de perturbation cognitive de l’autisme?

A
  • Les fonctions exécutives (Lai et al., 2017)
  • La mémoire de travail (Wang et al., 2017)
  • La mémoire autobiographique (Wantzen et al., 2016)
  • La théorie de l’esprit (Wantzen et al., 2018)
28
Q

Vrai ou Faux. Les particularités des traitements perceptifs, notamment dans la modalité visuelle, sont maintenant au centre de la neuropsychologie des TSA.

A

Vrai

29
Q

Vrai ou Faux. L’extraction des informations au niveau de la mémoire, pourrait faire en sorte que le traitement de l’information est différent chez les personnes autistes. (Hypothèse actuelle).

A

Faux. Il s’agit de l’extraction des informations au niveau de la perception.

30
Q

Vrai ou Faux. Il n’y a pas de thérapie ou de traitement adaptés au TSA.

A

Vrai. L’hétérogénéité du TSA ne permet pas d’établir des thérapies ou des traitements adaptés étant donné la diversité des profils.

31
Q

Quelles sont les pathologies génétiques faisant parties des syndromes neurodéveloppementaux?

A
  1. Le syndrome de Turner
  2. Le syndrome de l’X fragile
  3. Le syndrome de Williams
32
Q

Vrai ou Faux. Les syndromes génétiques peuvent entraîner des troubles cognitifs.

A

Vrai

33
Q

Vrai ou Faux. Le syndrome de Turner concerne uniquement les garçons et ne s’accompagne pas de troubles cognitifs.

A

Faux. Le syndrome de Turner concerne les filles uniquement et s’accompagne de troubles cognitifs modérés.

34
Q

Qu’est-ce que le syndrome de Turner?

A

C’est une maladie endocrinienne rare de la croissance, d’origine chromosomique, caractérisée par une monosomie partielle ou totale au niveau de la paire de chromosome sexuels (caryotype X).

35
Q

Vrai ou Faux. Le syndrome de l’X fragile est uniquement observé chez les filles.

A

Faux. Il est observé chez les garçons.

36
Q

Par quoi est caractérisé le syndrome de l’X fragile?

A

Il est caractérisé par un retard mental et des troubles d’hyperactivité et d’attention.

37
Q

Qu’est-ce que le syndrome de l’X fragile?

A

C’est une maladie rare, génétique et héréditaire, la première cause de retard mental héréditaire et la deuxième cause de déficience intellectuelle après la trisomie 21.

38
Q

Qu’est-ce que le syndrome de Williams?

A

C’est une maladie génétique rare dont le retard mental est associé généralement à des troubles langagiers importants.

39
Q

Vrai ou Faux. Les enfants atteints du syndrome de Williams présentent une dissociation marquée entre langage et niveau cognitif.

A

Vrai. Ils atteignent généralement une maîtrise du langage bien meilleure que celle attendue compte tenu de leur niveau de développement cognitif.

  • La plupart présentent un net retard mental, avec des QI entre 40 et 50).
40
Q

Pour Lussier et al. (2017), “La connaissance du __________ normal et __________ est indispensable au neuropsychologue pédiatrique pour établir la distinction entre “_______” (délai d’apparition de l’acquisition d’une habileté cognitive) et “____________ ____________” (où l’organisation des étapes est perturbée).”

A
  • développement
  • pathologique
  • retard
  • trouble neurodéveloppemental
41
Q

Quel outil d’évaluation permet un bilan complet du développement neuropsychologique de l’enfant de 3 à 12 ans?

A

La NEPSY.

42
Q

Quels aspects de la sphère cognitive sont abordés par la NEPSY?

A

La NEPSY couvre l’ensemble de la sphère cognitive et permet d’aborder un large spectre de perturbations :

  1. Les difficultés d’apprentissage
  2. Les déficits attentionnels
  3. Le retard mental
  4. Les conséquences neuropsychologiques acquises après un traumatisme crânien, une lésion ou une maladie du cerveau, ou présentes dans les syndromes génétiques.
43
Q

Comment se passe la prise en charge des troubles neuropsychologiques de l’enfant?

A

Une prise en charge vise un changement, et lorsqu’elle s’adresse à un enfant, c’est dans un contexte où l’architecture fonctionnelle et les réseaux neuronaux qui la sous-tendent sont en cours d’édification et où ces composantes “bougent”, probablement en interaction.

Malheureusement, la plupart des modèles de cette architecture ne prennent pas en compte la dynamique développementale des fonctions cognitives.

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