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PBC 2060 > Cours 11.2: Patho SNC ped > Flashcards

Cours 11.2: Patho SNC ped Flashcards

1
Q

Élément déterminant dans l’apparition d’une malformation, et ses impacts:

A

date à laquelle survient l’anomalie

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2
Q

voir 4

A

–

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3
Q

Par rapport au défaut de fermeture du tube neural:

Le système nerveux __, apparaît chez l’embryon durant la __ème semaine

NEURULATION

A

Le système nerveux primitif, apparaît chez l’embryon durant la 4ème semaine

NEURULATION

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4
Q

Différentes atteintes possibles avec défaut de fermeture du tube neural et exemples:

A

Totalité du tube neural:
«Craniorachischisis»

Extrémité supérieure:
Anencéphalie
Exencéphalie
Encéphalocèle

Extrémité inférieure:
Spina bifida :
Différent degrés de sévérité

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5
Q

bien revoir 9-10 + méningocèle et

A

–

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6
Q

Spina bifida occulta: mineur ou majeure

Tableau:

A

Mineur

Plan cutané intact
Souvent asymptomatique
Touffe de poil en regard

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7
Q

Sinus dermique = mineur majeur ?

A

mineur

creux ou plein

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8
Q

Holloprosencéphalies: défintion:

A

Absence de développement des 2 vésicules télencéphaliques

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9
Q

Les Holoprosencéphalies associent
 malformation cérébrale
 anomalie de la face ____
 différents degrés de ___

A

Les Holoprosencéphalies associent
 malformation cérébrale
 anomalie de la face évocatrice
 différents degrés de gravité

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10
Q

voir 20

A

–

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11
Q

Quelles sont les causes de la HPE (holo):

A

génétiques et environnementales

enviro: surtout hypocholestérolémiants++

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12
Q

voir 23

A

–

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13
Q

Incidence de l’agénésie du crops calleux:

impacts:

A

forte

Une des plus fréquente malformation cérébrale en pédiatrie

impacts trè;s variés:  Totalement asymptomatique
 Déficience intellectuelle, épilepsie

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14
Q

agénésie du corps calleux: causes enviro:

A

Causes environnementales clastiques
 hypoxique-ischémique, infection
 Toxique (alcool)

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15
Q

Causes génétique variées pour expliquer agénésie du corps calleux:

A 
anomalies chromosomiques
  syndromes ( 200), gènes identifié ou non
	- L1CAM lié à l’X
	- ARX lié à l’X
	- Aicardi chez la fille
	- Anderman RA (SLC12A6) Lac Saint-Jean
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16
Q

voir prolifération et migration

A

26-28

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17
Q

On distingue les anomalies de prolifération et de migration

A

–

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18
Q

Les agents ___ ont une forte influence sur la microcéphalie

A

térsatogènes

19
Q

Microcéphalie primaire héréditaire:
transmission:
incidence élevée dans les pays ____

A

Groupe d’affection caractérisées par une microcéphalie isolée

  transmission autosomique récessive
  plus fréquentes dans les pays avec taux élevé de consanguinité
20
Q

bien revoir 33 et impact de micro sur épilepsie

21
Q

Au moins 18 gènes impliqués dans micro céphalies: régule quoi:

A

 exprimés dans le neuroépithélium
 impliqués dans le contrôle des différentes
étapes des divisions cellulaires

22
Q

Lissencéphalies:

causes;

pronnostic

A

Malformations caractérisées par une absence de sillons et de
circonvolutions  «cerveau lisse»

génétiques
sévère (retard et épilepsie)

23
Q

Hydrocéphalie:

A

Augmentation de la taille des ventricules
cérébraux due à une augmentation du
volume et de la pression du LCR dans
les ventricules

24
Q

Ventriculomégalie:

A

Augmentation de la taille des ventricules

cérébraux de causes diverses

25
Q

2 causes d’hydrocéphalie donnent 2 types:

A

blocage: non-communication

trouble de la résorption: communicante: volume augmente dans tous les ventricules

26
Q

Cause fréquente de non-communication dans hydrocéphalie:

A

Anomalies de l’aqueduc de Sylvius

27
Q

causes des hémorragies intraventriculaires:

A

Souvent, association de
troubles de la résorption
blocage par caillot

28
Q

voir 44 et 46

29
Q

particularité de la transmission génétique de l,hydrocéphalie:

A

Hydrocéphalie liée à l’X
Mutation du gène L1CAM (chr.X)
Affecte les garçons

30
Q

Concept d’akynésie foetale:

A

Enraidissement d’ au moins 2 articulations
qui sont fixées dans une position irréductible
distale ou globale

31
Q

Syndrome de Potter:

A

E. Potter (1947): Syndrome de Potter

 Foetus avec agénésie rénale, 
 Conséquence de l’absence de liquide
                                               amniotique
  Arthrogrypose, RCIU
      Dysmorphie faciale
      Hypoplasie pulmonaire
32
Q

Définition de la séquence d’akinésie feotale:

A

Séquence d’Akinésie Fœtale

 Expression d’une absence de
mouvements fœtaux
 quelqu’en soit la cause

33
Q

La motricité, chez le foetus, ne met pas en jeu

les mêmes circuits que ceux qui participent

à l’élaboration du mouvement

chez le sujet plus mature

34
Q

revoir 51

35
Q

Séquence d’apparition de la motricité à partir de 8 semaines:

A

Même séquence d’apparition:
 Rotation- extension du corps
 Flexion-extension des membres
 Succion, déglutition

36
Q

motricité volontaire:

A

Maturation tardive: seul faisceau de la moelle qui n’est pas myélinisé à la naissance

37
Q

revoir 54

38
Q

Causes intrinsèques rares à akinésie feotale:

A

Causes «intrinsèques»

 Maladies neuro-musculaires
  Pathologies cutanées rares
   Maladies métaboliques
39
Q

bien voir 56 et refaire dessin !

40
Q

Syndrom eletal des ptérygia multiples:

A

Pterygia multiples : absence de motricité

Absence totale de muscle

Létalité précoce+++
41
Q

Hypotonie néonatale:

A

Immobilité ou hypomobilité fœtale

Hypotonie (« Floppy baby»)

Malposition des extrémités
sans arthrogrypose

42
Q

Séquences d,akinésie foetale:

enviro génétique et __
souvent, par contre, ____

A

patho muscles strié

50 % pas de cause

43
Q

Quel trimestre est crucial pour développement cerveaux:

A

3 ème TRIMESTRE

PÉRIODE CRITIQUE DU DÉVELOPPEMENT DU CERVEAU++

44
Q

Différents mécanismes des leucomalacie:

A

Anoxie et Ischémie (immaturité des poumons)

Infections périnatales (Chorioamniotite)

Sevrage brutal des facteurs de croissance
(maternels, placentaires)

Pathologie maternelle (maladie chronique, toxiques etc…)

PBC 2060 (17 decks)

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