Brainscape's Knowledge GenomeTM


Top Flashcards (Certified)
All Flashcards

Locomoteur > Connectivites > Flashcards

Connectivites Flashcards

1
Q

vrai au faux ; la présence d’auto-anticorps sérologiques n’est pas nécessairement associée à une maladie auto-immune

A

Vrai ce phénomène peut survenir chez 5-8% de la population saine

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Quels sont les facteurs qui augmentent le risque de la présence d’auto-anticors

A
  • Âge avancé
  • Sexe féminin
  • Histoire familiale de maladie auto-immune
  • Infection récente
  • Médicaments
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Quels sont les 3 stades dans le développement de l’auto-immunité clinique

A

1) Perte de tolérance du système immunitaires aux antigènes nucléaires
2) Production d’auto-anticorps
3) Maladie clinique

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Combien de temps avant la maladie clinique les auto-anticorps peuvent-ils être détectables dans le sang/

A

5-10 ans

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Combien d’anticorps sont détectable en moyenne au moment du dx du lupus

A

3

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Définition connectivite

A

Atteinte inflammatoire chronique des tissus conjonctifs

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Vrai ou faux : toutes les connectivites atteignent tous les organes

A

Faux, ils ont des organes de prédilection

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Comment caractériser le chevauchement de plusieurs connectivites

A
  • Si un tableau prédomine : on va nommer la maladie selon ce tableau
  • Si pas de dx possible on nommera syndrome de chevauchement
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Qu’est ce que le mixed connective tissue disease

A

Entité en soi qui regroupe

  • synovite
  • myosite
  • Raynaud
  • Sclérodactylie

Anticorps : Anti-RNP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Tests sanguins initiaux investigation connectivites

A
  • FSC
  • Créatinine sérique
  • Créatine kinase
  • VS
  • SMU
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Symptomes à rechercher au questionnaire/ examen physique

A
  • Fatigue
  • Perte de poids
  • Athralgie/Arthrite
  • Raynaud
  • Aphtes/Alopécie
  • Rash/photosensibilité
  • Faiblesse proximale
  • Xérostomie/xérophtalmie
  • Fièvre étiologie inconnue
  • Péricardite/pleurésie
  • Convulsion/psychose
  • Cytopénie/hémolyse
  • Glomérulonéphrite
  • Thrombose
  • Fausses couches à répétition
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Quels autres test sanguins doivent être prescrits si on suppose une connectivite

A
  • Facteur antinucléaire (FAN)

- Anticorps spécifiques

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Par quoi est précipité le phénomène de Raynaud

A

Exposition au froid ou émotion forte

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Quelles sont les 3 phases de changement de coloration Raynaud

A

1) Blanc : ischémie secondaire à la vasoconstriction artérielle
2) Bleu : cyanose causée par la désaturation en hb qui stagne dans les tissus
3) Rouge : hyperhémie réactionnelle de reperfusion quand la vasoconstriction cesse

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Description Raynaud primaire

A
  • Jeunes femmes
  • Début autour de la ménarche
  • Épargne le pouce
  • Ischémie moins sévère n’entraine pas de lésion ischémique
  • Peut s’associer à des spasmes d’autres artères
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Description Raynaud secondaire

A
  • Moins homogène
  • Sexe variable selon la cause
  • Début plus tardif
  • Atteinte asymétrique
  • Caractérisé par épisodes intenses qui peuvent entrainer ischémie, ulcérations et nécrose extrémités
  • ACVONs (anomalies capillaires visibles à l’oeil nu a/n des ongles)
  • FAN ou autres anticorps
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Cause secondaires Raynaud

A
  • Connectivites
  • Occupationnel et traumatique
  • Syndrome défilé thoracique
  • Maladie occlusive artérielle
  • Médicaments
  • Cocaine
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Comment prédire apparition sclérodermie si Raynaud

A

Anticorps Sc et dommages microvasculaires

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Investigation Raynaud

A

Seulement la forme secondaire

  • FS
  • Créatinine
  • enzymes hépatiques
  • Dosage facteur rhumatoïde
  • Dosage complément
  • recherche FAN
  • SMU
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Traitement non pharmacologique raynaud

A
  • Cesser la consommation de tabac
  • Modalités physiques de réchauffement
  • Changer d’emploi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Traitement pharmacologique Raynaud

A
  • Vasodilatateurs

- Si ne fonctionne pas bloc nerveux sympatique

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Complication Raynaud

A

Dans les cas secondaire : nécrose et ulcération qui seront des sites propices à l’infection et la guérison sera plus difficile étant donné l’ischémie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Principale manifestation sclérodermie

A

Changement dégénératif et fibreux de la peau qui entraine une peau raide et indurée. Ces changements peuvent se produire dans tout le corps

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Forme localisée sclérodermie

A

Chez les enfants , juste dermatologique

  • morphée
  • linéaire
  • coup de sabre
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Sx fréquents forme limité sclérodermie
``` CREST Calcinose Raynaud Esophageal dismotility Sclérodactylie Télangiectasie ```
26
Localisation atteinte cutanée forme limité VS diffuse
Diffuse : s'étend proximal genou et coude | Limité : distal genou et coude
27
Physiopathologie sclérodermie
- Prédisposition génétique - Évènement déclencheur - Stress oxydatif-- radicaux libres -- anomalie endothélium et inflammation périvasculaire - Mort cellules endothéliales -- médiateurs inflammatoires -- prolifération de fibroblaste et des cellules musculaires lisses - Épaississement de la paroi vasculaire - Contrôle anormal vasoconstriction - Accentuation stress oxydatif - Perpétuation réaction inflammatoire - Synthèse accrue de collagène -- fibrose
28
Manifestations cliniques peau sclérodermie
- Indurée/fixe - hypo/hyperpigmentation - Perte de poils - Diminution de sudation - Calcinose
29
Vaisseaux sclérodermie
- Raynaux > 95% | - Télangiectasie
30
Articulation et muscle sclérodermie
- Arthralgie et/ou arthrite symétrique - Contractures articulaires - Atrophie musculaire - Myosite
31
système digestif Sclérodermie
+ limité - Pyrosis et RGO : hypomotilité et incompétence SOI - Malabsorption : pullulation bactérienne, hypomotilité et dilatation duodénale et jéjunale - Incontinence fécale
32
Coeur sclérodermie
- effusion péricardique - Péricardite constrictive ou tamponnade - Fibrose myocardique
33
Poumons sclérodermie
- Fibrose pulmonaire (diffuse) | - HTP (limitée)
34
Reins sclérodermie
Crise rénale sclérodermique - HTA - Détérioration fonction rénale - Microangiopathie rénale IECA a bcp amélioré
35
Investigation sclérodermie
- FAN (80-90%) - Anti-Scl-70 (diffuse) - Anti-centromère (limitée
36
Traitement sclérodermie
- symptomatique - Méthotrexate : peau et articulations - Vasodilatateurs : Raynaud - IECA : crise rénale - Cyclophosphamide : fibrose pulmonaire - Traitement HTP
37
Évolution sclérodermie
``` Amélioration spontanée atteinte cutanée forme diffuse environ 2 ans morbide > mortel Mortalité liée à -atteinte pulmonaire -atteinte rénale ```
38
Différentes classes de lupus
1- Lupus discoïde : maladie cutanée 2. Lupus induit par un médicament 3. LED associé à un déficit inné du complément 4. LED
39
Physiopathologie LED
- dérégulation lymphocytes B et production d'auto-anticorps - formation de complexes immuns - Déposition dans les tissus - Activation du complément - Réponse inflammatoire
40
Prédispositions lupus
- génétique :HLA-Dr2 ou DR3 - Femmes (hypothèse chromosome X et implication hormonale) - Ethnie : noirs > asiatiques > caucasiens - Facteurs environnementaux : soleil
41
Qu'est ce que le FAN
Technique d'immunofluorescence indirecte permettant de détecter des auto-anticorps dirigés contre des protéines nucléaires ou parfois cytoplasmiques sans toutefois les identifier
42
Qu'est ce qu'on peut suspecter selon l'aspect du fan
On peut suspecter certains anticorps mais il faudra procéder à des test plus spécifiques pour confirmer la présence de ceux-ci
43
Quels sont les anticorps les plus spécifiques pour le diagnostic alors que le fan est le plus sensible
Anti-DNA et anti-Smith
44
Qu'est ce que le syndrome anti-phospholipides
Critère clinique - Thrombose artérielle ou veineuse - Pertes embryonnaires à répétition ou une perte foetale sans autre explication Critère immunologique - Anticoagulant lupique - Ac anti-cardiolipine IgM ou IgG - Ac anti B2 glycoprotéine 1 IgM ou IgG
45
Comment évolue classiquement le LED
Poussées/rémissions
46
Présentation des poussées LED
tableau inflammatoire et se présentent de façon similaire l'un à l'autre
47
Traitement non pharmacologique LED
- Éducation sur photoprotection, importance adhérence ,des suivi et FR cardiovasculaire et ostéoporotique - Exercice physique - Grossesse
48
Quel médicament doit-on donner à tous les patients atteints de LED
Hydroxychloroquine
49
De quoi dépend le pronostic LED
Des organes atteints et de la sévérité de l'atteinte
50
Pic de décès LED
1- Au moment du dx : infection ou activité de la maladie | 2- 7-15 ans plus tard : maladie cardio-vasculaire
51
À quoi sont fréquemment associées les dermatomyosites
Néoplasie
52
Atteinte musculaire dermatomyosite-polymyosite
- Faiblesse musculaire symétrique d'abord proximale - premiers = muscles fléchisseurs du cou - Peut y avoir dysphagie associée et des muscles respiratoires et cardiaque : car maladie atteint les muscles striés - Pas ou peu de douleur - Muscles peu atrophiée E/P
53
Manifestations dermatologiques DM
- Rash héliotrope - Papules de Grotton - Shawl sign - Mechanic's hands
54
Deux autres manifestations importantes PM/DM
- Fibrose pulmonaire | - Association DM avec tumeurs solides
55
Investigation PM/DM
- dosage CK (lyse myocytes) - Manifestation inflammation - ANA 80% des cas - EMG - IRM pour objectiver inflammation pour faire la biopsie usculaire - Rechercher néoplasie associée à DM
56
Caractéristique EMG DM/PM
- Augmentation irritabilité des membranes qui se manifeste par fibrillation de repos - potentiels moteurs polyphastiques de faible amplitude et courte durée
57
Distribution infiltrat lymphocytaire selon PM ou DM
PM : intra-fasciculaire DM : péri-vasculaire On voit aussi la nécrose et la régénération des fibles musculaires
58
Vrai ou faux : s'il n'y a pas de néoplasie associé au DM lors du dx l'investigation est terminée
Faux : il faut répéter l'investigation et demeurer aux aguets chez tout patient avec DM
59
Tx PM/DM
Fortes doses de corticostéroïdes | Agents immunosuppresseurs sont également utilisés
60
Critères utilisés dans PM DM
1. Faiblesse musculaire proximale symétrique 2. Myosite à la biopsie 3. Augmentation des enzymes sériques 4. Tracés EMG cractéristique 5. Rash typique de DM
61
Qu'est ce que le syndrome de sjögren
Maladie auto-immune qui se caractérise par l'inflammation chronique des glandes salivaires et lacrymales
62
Comment peut se présenter le SS
- Isolé : Rare | - Association à une autre connectivite : plus fréquent = PAR
63
PAthologie SS
- Atteinte inflammatoire des glandes : plus souvent salivaires mineures et majeurs et lacrymales - Inflammation = obstruction de la lumière des canaux d'excrétion et par le fait même diminution de leur sécrétion
64
Présentation clinique SS
-xérophtalmie : impression de sable dans les yeux et larmoiement E/P souvent kératoconjonctivite sèche - Xérostomie : difficulté à manger des aliments secs et diminution du goût - Plus rarement sécrétions pulmonaires plus épaisses - Acidose tububulaire rénale de typ 1 -Peau sèche Purpura = présentation typique de la forme isolée
65
Investigation SS
- Test Shirmer pour montrer la diminution de production de larmes - Test de prédilection est la biopsie des glandes salivaires mineures : permet de démontrer un infiltrat lymphocytaire chez le sujet atteint
66
Évolution SS
- Évolution souvent bénigne sauf dans sa forme primaire (qui est rare) - Complication redoutée (forme primaire ou secondaire) = développement d'un lymphome
67
Traitement S
Avant tout sx - Larmes artificielles - Bouteille d'eau à portée de main Agonistes cholinergiques pour favoriser la sécrétion de salive Pour atteinte extra-glandulaires plus rare parfois prednisone et immunosuppresseurs

Locomoteur (13 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2025 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions