Colangiocarcinoma Hilar e Intra-hepático

Question 1

Definição de colangiocarcinoma (CCA)

Answer 1

Adenocarcinoma do epitélio biliar

Question 2

Classificação dos CCA

Answer 2

Intra-hepático (ductos biliares secundáriosou periféricos)
Hilar ou Tumor de Klatskin (área entre a inserção do ducto cístico e os ductos biliares secundários
Distal (acomete a via biliar principal)

Question 3

CCA mais frequente

Answer 3

TUMOR DE KLATSKIN (60% dos casos)
CCA intra-hepático (30%)
CCA distal (10%)

Question 4

Fatores de risco dos CCA

Answer 4

Colangite esclerosante primária
Hepatolitíase
Cirrose hepática
Tabagismo
Obesidade
Mutações genéticas
Doença cística da via biliar
Infecções pelo HBV e HCV

Question 5

Principal via de disseminação metastática no tumor de Klatskin e no CCA intra-hepático

Answer 5

Klatskin: linfonodal

Intra-hepático: via venosa

Question 6

Quadro clínico do tumor de Klatskin

Answer 6

Icterícia
Níveis séricos de bilirrubina > 10 mg/dl + prurido + colúria + acolia
Vesícula murcha (dilatação intra-hepática)
Perda de peso
Anorexia
Mal-estar
Elevação das aminotransferases e enzimas canaliculares
Aumento do tempo de protrombina

Question 7

Quadro clínico do CCA intra-hepático

Answer 7

Assintomáticos (descoberta incidental)

Dor abdominal

Question 8

Diagnóstico dos CCA

Answer 8

Intra-hepático: TC

Klatskin: colangio-RM

Question 9

Marcadores tumorais que podem estar aumentados

Answer 9

CA 19.9 e CEA

Question 10

Classificação de Bismuth-Corlette

Answer 10

Tipo I: tumor envolve o ducto hepático comum sem comprometer a confluência
Tipo II: tumor envolve a junção dos ductos hepáticos
Tipo IIIa: tumor envolve o ducto hepático direito e o ducto hepático comum
Tipo IIIb: tumor envolve o ducto hepático esquerdo e o ducto hepático comum
Tipo IV: tumor envolve os ductos hepáticos esquerdo, direito e comum

Question 11

Diagnóstico diferencial dos CCA

Answer 11

Carcinoma de vesícula biliar com invasão da porta do fígado
Colangiopatia do HIV
Colangiopatia autoimune por IgG4
Compressão extrínseca da região hilar por nódulos metastáticos
Síndrome de Mirizzi
CE focal

Question 12

Tratamento dos tumores de Klatskin e CCA intra-hepático

Answer 12

KLATSKIN:
• Bismuth I/II: ressecção biliar extra + colecistectomia + hepaticojejunostomia em Y de roux
• Bismuth III/IV: IDEM + lobectomia hepática

CCA INTRA-HEPÁTICO:
• Necessita de hepatectomias maiores