CM6 - VOIR ANKI Flashcards
a. Hémostase normale :
1. Problème
2. Solution
3. Fonction
b. Types de décès liés à l’hémostase (en 2 parties)
a. 1. Hémorragie : P intra>extravasc ; hémorragie ext (choc hypov, anémie) ; hématome
2. Bouchon hémostatique
3. Construire bouchons hémostatiques oblitérant chaque brèche
b. 1. Par hémorragie (rare) : cause EXT > INThéréditaire (ex : hémophilie)
- Par thrombose (fréqent) : causes intrinsèques liées à l’âge, sédentarité, alimentation - l’athérosclérose + embolies pulmonaires fréquents, thrombophiliëes + rares
3 qualités du caillot
- Formation rapide
- Solidité + durabilité
- Résorption (lyse) lorsque vx guéri
Constituantes de l’hémostase
- Sang
- Mise à feux : contact entre sang et substances normalement séparées par l’endothélium-> mélange sang + substances activatrices
- Grand changement : urgence embâcle, au lieu de fluidité habituelle
Hémostase primaire vs Coagulation sanguine
a. acteurs
b. durée
c. sites d’efficacité maximale
e. étapes
slide 9 et 10
Hémostase primaire
a. plaquettes
b. 3-5 min
c. très petits vx
d. bris -> Vasoconstriction -> activation plaquette -> adhésion/sécrétion -> agrégation -> clou
Coagulation sanguine
a. facteurs de coagulation (FT 1e lié) -> caillot fibrome
b. 10 min après déclenchement
c. vx petits + moyens
d. bris -> activation coag+surface plaq -> prod thrombine+fibrine -> bouchon hémostatique fibrinoplaq -> rétraction
Évaluation clinique de l’hémostase (3 étapes)
- Questionnaire
a. réaction qd stress hémorragique srt chez dentaire/buccal ; transfusion - Histoire familiale, médicaments
- Examen physique
a. taille + site d’ecchymoses
b. pétéchies, purpura ?
c. stigmates d’hépatopathie = signe insuffisance hépatique
Différenciez les syndromes hémorragiques classiques:
Hémostase primaire vs Hémostase plasmatique
- Hémostase primaire (vx, FvW, plaquettes)
a. saignements muco-cutanés
b. pétéchies, purpura
c. saignements immédiats - Hémostase plasmatique (facteurs coag, fibrinolyse)
a. hémarthrose + hématomes profonds
b. grands ecchymoses
c. saignements retardés
NB: Troubles mixtes communs en pratique, srt adulte
Sx hémorragiques les plus fréquents en ordre d’importance
Gingivorragie > ménorragie > épistaxis > écchymose > saignement post-partum
Que révèle des bulles hémorragiques buccales ?
trombocytopénie aigue
Hémostase primaire, tests à demander (5) :
- Numérotation des plaquettes, si normal ->
- Dosage facteur von Willebrand, si normal ->
- Étude agrégation plaquettaire,
- Temps de saignement in vitro (PFA-100)
- Temps de saignement in vivo - pas utilisé
Interprétation de la numérotation des plaquettes en fonction du temps de saignement in vivo
Temps de saignement optimal : jusqu’à 80
Thrombopénie immune : peu de plaquettes mais très efficace
Thrombopathies : nombre de plaquettes raisonnables, temps de saignement allongé
- Thrombopénies centrales vs périph
- Thrombopathies héréditaires vs acquises
- Centrales (MO) : néoplasiques et aplasiques
Périph :
- destruction (immun)
- consommation/activation excessive (ex. CIVD)
- séquestration
- dilution (grandes transfusions)
- Héréditaire (rare)
a. thrombasténie de Glanzmann : ↓ GP IIb/IIIa
b. Maladie de Bernard-Soulier : ↓ GP Ib
c. ↓ primaire sécrétion granulaire
Acquises (freq)
a. Médicament anti-plaquettaires
b. S. myelodysplasique + myeloprolifératif
c. Urémie
Facteur von Willebrand
a. # chromosome
b. lieu de synthèse
c. forme
d. mécanisme de sécrétion
e. mécanisme d’installation
a. 12
b. cellules endothéliales + mégacaryocytes
c. multimère
d. sécrété dans plasma, dans l’intima et par plaquettes
e. se déroule pour grande surface d’adhésion -> lie collagène exposé, ralentit et immobilise la plaquette
Rôles du facteur von Willebrand (3)
- Adhésion des plaquettes (collagène/GP Ib memb plaq) - cofacteur important
- Agrégation des plaquettes (comme fibrinogène) : cytoadhésine - cofacteur
- Stabilise, protège, localise fVIII : liaison non-cov fVIII au FvW
Manifestations cliniques - FvW (3)
Classification de MvW
- Saignements muqueux et cutanés (épistaxis, ménorragies, ecchymoses)
- Saignements post-op
- PAS d’hémarthrose ni hématomes musculaires profonds sauf type 3
Type 1 : déficit quantitatif partiel (léger-modéré) : 70-80%
Type 2 : déficit qualitatif : 20%
Type 3 : déficit quantitatif complet (sévère) : rare
Coagulation sanguine :
1. Quelles interactions s’effectuent ?
2. Quels sont les acteurs principaux (dans les facteurs de coagulation)
- 10 prot plasmatiques (facteurs coag) + surf cel procoag + ions Ca
- thrombine (enzyme clé) + fibrine (matériau principal du caillot)
Facteurs de la coagulation sanguine :
1. pro-enzymes type sérine-protéase
2. co-facteurs protéiques non-enzymatiques
3. Substrat final (matériau du caillot)
4. facteur le labile et rapidement déficient, car ↓ t1/2
- 2, 7, 9, 10, 11, 12, 13
- VIII, V, FT
- I : fibrinogène/fibrine
- VII
Complexes enzymatiques coagulants
1. S’assemblent où ?
2. Comprennent quoi ?
3. Analogie des bateaux : rive, quai, amarres
- Memb cellulaires de : plaquettes, cel endot, fibroblastes de paroi, monocytes
- 3 prot coag (enzyme, pro-enz/substrat, co-fact prot haut poids moléculaire), phospholipides intrinsèque à memb cell, ions Ca
- rive : memb cel / quai : fVa / amarres : Ca2+ pr II, VII, IX, X
Quelle voie allume le mieux la cascade, and + inconvénient de cette voie ?
a. extrinsèque + peut fournir petite qté initiale de thrombine MAIS vite étouffée par inhibiteur physiologique TFPI
Quel est le principe du mélange 1:1 dans les tests lab pour la coagulation plasmatique ?
Mélange plasma du patient avec plasma normal, résultat :
1. Si avait ↓ d’un facteur = correction / normalisation du PTT
2. Si avait inhibiteur = aucune correction / partielle
3 types d’Hémophilie A (VIII) et B (IX)
Sévère <1% : saignements spontanés 1-2/mois (hémarthrose + hématome musculaire)
Modéré 1-5% : saignement -svt avec trauma mineur
Léger 6-30% : saignement excessif si trauma majeur / chx
(pourcentage : concentration restante de facteur de coagulation VIII et IX vu grâce au PTT)
Rôles du Ca et de la vitK (3)
- Synthèse par vitK, en sont dépendant : II, VII (+effet PT/INR), IX, X
- Gamma-carboxylation des glutamates -> facteurs lient surf memb procoag par liens Ca2+
- Modification cytoplasmique, post-transcriptionnelle de la prot
Héparines
sur quels facteurs de coagulation agit:
Non-fractionnée
Bas poids moléculaire
Non-fractionnée: thrombine, IXa, Xa (via antithrombine)
HBPM: juste sur Xa
Quel sorte d’héparine nécessite un monitoring étroit, vu sa petite fenêtre thérapeutique et son métabolisme imprévisible?
Héparine non fractionnée
NACO + ACOD, décrire
1. qu’est-ce que c’est ?
2. rôle
3. comparaison avec héparine
4. effet + risque
- petites molécules anticoagulantes bien absorbées
- inhibiteurs directs de IIa (dabigatran) ou Xa (rivaroxaban ou apixaban)
- pharmaco-biologie prévisible, monitoring non requis, effet bio non proportionnel à activité, sécuritaire, pas affectés par aliments
- effet immédiat , t1/2 courte + risque récidive si prise quotidienne non respectée
