CM5_Neuropathies Flashcards
dessiner plexus brachial et lombaire
Qu’est-ce que la dégénérescence wallérienne?
Quoi ? Coupure au niveau axone, macrophages mangeront reste du nerf
Solution? Regénéresence après 1 mois, un peu de récupétation
4 mois: reprise de l’intégrité du nerf si on a eu bonne regénérescence
Si une lésion a lieu entre la ME et le DRG avant l’axone, quels seront les signes cliniques?
- Signes: Px sera engourdi et ne sentira pas - Nerf intact ou lésé? Intact, car le G est sauvé et nourrira encore le nerf
Un patient arrive en clinique et se plaint de ne plus rien sentir dans son bras. Je fais un EMG et le résultat est normal.
Est-ce que ça signifie que la lésion ne se trouve pas au niveau du nerf périphérique?
non, ça pourrait être à ce niveau, mais que la lésion soit enrte le DRG et la racine dorsale, par exemple
(n’y aurait pas eu de dégénérescence wallérienne)
EMG: que reflète l’amplitude?
- Reflète le nombre de fibres motrices dépolarisées
Une perte axonale se manifeste par une diminution d’amplitude
EMG: que reflète la vitesse de conduction?
Une atteinte démyélinisante se manifeste par une diminution importante de la vitesse de conduction
Est-ce que l’EMG est compétent pour évaluer tous les types de fibres?
Pas a-delta ni C
Nommez quelques monopathies fréquentes
- Syndrome du canal carpien
- Neuropathie cubital au coude
- Neuropathie radiale au sillon radial
- Neuropathie fibulaire au col fibulaire
- Méralgie paresthésique
Le nerf médian innerve quels doigts?
pouce
index
majeur
annulaire (moitié)
Le SD du tunnel carpien est une affection de quel nerf?
Médial
Le SD du tunnel carpien a-t-il tendance à être plus symptômatique le jour, la nuit ou également?
Nuit, car nous faisons une flexion des poignet naturellement
Quels seraient des signes à l’examen physique qui pourraient révéler un SD du tunnel carpien?
- Signe de Tinel
- Manoeuvre de Phalen
- Déficit sensitif localisé
- Faiblesse de l’abduction et opposition du pouce
Quels seraient des symptômes de neuropathie cubitale?
- Paresthésie du 4 e et 5e doigts
- Exacerbation des symptômes avec la flexion du coude et/ou l’accoudement
*Lorsque sévère: - Déficit sensitif persistant et/ou douleur locale
- Faiblesse et atrophie musculaire
Quels seraient des signes de neuropathie cubitale?
- Signe de Tinel (au coude)
- Griffe ulnaire et signe de Froment (feuille papier pouce-index)
- Déficit sensitif localisé
- Faiblesse musculaire
Pourquoi la neuropathie radiale s’appelle aussi la saturday night palsy?
Quelles sont les manifestations cliniques de la neuropathie radiale?
- « Main tombante » car faiblesse des extenseurs
- Préservation du triceps et des muscles non innervés
par le nerf radial
*Perte sensitive (nerf sensitif radialsuperficiel)
Jean a reçu un plâtre au tibia gauche. Il est très serré. Récemment, il sent des paresthésies au niveau du mollet jusqu’au pied. Il a aussi le pied tombant.
DDx?
Neuropathie fibulaire (au col)
Nommez des signes à l’EP de la neuropathie fibulaire
- Signe de Tinel au col fibulaire
- Déficit sensitif localisé
Faiblesse: - Extension des orteils
- Dorsiflexion du pied
- Éversion du pied
La perte de poids trop rapide peut mener à une neuropathie (?)
fibulaire
Qu’est-ce que la méralgie paresthésie?
- Atteinte du nerf fémoro-cutané latéral
- Douleur, paresthésie et/ou hypoesthésie dans le territoire du nerf
- Aucune abeinte motrice
Nommez des facteurs de risque de la méralgie paresthésie
- Obésité
- Ceinture de travail
- Diabète
- Grossesse
7 questions à poser pour démystifier la polyneuropathie
- Quelest la temporalité etprogression des symptôme?
- Quelles types de fibres sont impliquées (motrices, sensitives, autonomiques)?
- Quelest le patron (gants etchaussettes, symétrique ou asymétrique)?
- Quel est la pathologie nerveuse (axonale, démyélinisante ou mixte)?
- Y a-t-il une histoire familiale de polyneuropathie?
- Y a-t-il des antécédents médicaux pertinents?
- Y a-t-il une histoire d’exposition à des agents toxiques
Si on soupçonne une polyneuropathie chez un individu et qu’on apprend qu’elle est apparue en quelques jours (aigue)?
Donnez un DDx
Guillain Barré
Si on soupçonne une polyneuropathie chez un individu et qu’on apprend qu’elle est apparue en quelques semaines (subaigue)?
Donnez un DDx
Mononévrites multiples
Si on soupçonne une polyneuropathie chez un individu et qu’on apprend qu’elle est apparue en quelques mois/années (chronique)?
Donnez un DDx
Polyneuropathie diabétique
Si on soupçonne une polyneuropathie chez un individu et qu’on apprend qu’elle est apparue en gants et en chaussettes?
Donnez un DDx
Polyneuropathie diabétique
Si on soupçonne une polyneuropathie chez un individu et qu’on apprend qu’elle est apparue en progression ascendante?
Donnez un DDx
SD Guillain-Barré
Si on soupçonne une polyneuropathie chez un individu et qu’on apprend qu’elle est apparue de façon asymétrique?
Donnez un DDx
Mononeuropathies multiples
Le syndrome de Guillain Barré est-il une pathologie qui atteint les axones ou la myéline?
Myéline
La maladie CMT1 est-elle une pathologie qui atteint les axones ou la myéline?
myéline
Le déficit en B12 est-il une pathologie qui atteint les axones ou la myéline?
axones
L’excès de ROH est-il une pathologie qui atteint les axones ou la myéline?
axones
L’hypothyroïdie est-elle une pathologie qui atteint les axones ou la myéline?
axones
la polyneurotpahie est-elle une pathologie qui atteint les axones ou la myéline?
both
Comment se présente la polyneuropathie diabétique (polyneuropathique symétrique)?
- Progression lente, distal proximal (dying-back)
- Atteinte sensitive et motrice
- Paresthésie en gants et en chaussettes
- Parfois paresthésies douloureuses
- Atrophie des muscles intrinsèques mains et pieds
- Risque plus élevé de blessures aux pieds
Comment se présente la polyneuropathie diabétique (polyneuropathique autonomique)?
- Tachycardieanormale
- Hypotensionorthostatique
- Pertedes fonctionssudoripares
- Reflux gastro-oesophagien et gastroparésie
- Dysfonction érectile
- Dysfonction vésicale
Qu’est-ce que l’amyotrophie diabétique?
Dégénérescence motoneuronale due à l’hyperglycémie en cas de diabète
L’amyotrophie diabétique est-elle plus souvent associée aux MI ou MS?
MI»_space;
Amyotrophie diabétique cible surtout les nerfs
F, racine-plexus-nerfs
Anne était très malade la semaine passée. Maintenant, elle va mieux, mais depuis quelques jours elle ressent des tb sensitifs. Elle se présente avec ces symptômes à l’urgence.
- Faiblesses progressives surquelques jours « classiquement » ascendantes
- Membres inférieurs – » membres supérieurs – » muscles bulbaires – » muscles respiratoires
- Aréflexie diffuse
- Paresthésie distale vers proximale
- Manifestations dysautonomiques
Donner le DDx le plus probable
SD Guillain Barré
Quelle est l’étiologie du SD Guillain-Barré?
- Mimétismemoléculaire post infectieux
- En particulier le Campylobacter jejuni
- Postvaccination(très rare 2 : 1 000 000
Anne était très malade la semaine passée. Maintenant, elle va mieux, mais depuis quelques jours elle ressent des tb sensitifs. Elle se présente avec ces symptômes à l’urgence.
- Faiblesses progressives surquelques jours « classiquement » ascendantes
- Membres inférieurs – » membres supérieurs – » muscles bulbaires – » muscles respiratoires
- Aréflexie diffuse
- Paresthésie distale vers proximale
- Manifestations dysautonomiques
Quelles seront les tests que je demanderai?
Car si Guillain Barré:
* EMG: polyneuropathie démyélinisante
* Ponction lombaire: ↑ protéines
Horace a le SD de Guillain Barré. Comment vais-je le traiter?
- Renverser la réaction immunitaire (plasmaphérèse ou immunoglobuline IV)
- Surveillance respiratoire et de la dysautonomie
- Réadaptation
Anne ressent des tb sensitifs. Elle se présente avec ces symptômes à l’urgence.
- Faiblesses progressives surquelques jours « classiquement » ascendantes
- Membres inférieurs – » membres supérieurs – » muscles bulbaires – » muscles respiratoires
- Aréflexie diffuse
- Paresthésie distale vers proximale
- Manifestations dysautonomiques
- Ataxie
- Ophtalmoplégie
Donner un DDx possible
SD Miller-Fisher
Paul se présente en clinique car il ressent une faiblesse proximale et distale. Il ne sent aucune vibration et n’a plus de sens de proprioception au toucher. Depuis quelques mois, ça empire.
Quel pourrait être le Ddx?
Quelles sont les investigations requises?
Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (CIDP)
- EMG: polyneuropathie démyélinisante
- PL avec dissociation albuminocytologique
- Electrophorèse de protéine: association avec paraprotéinémies
Qu’est-ce que la maladie Charcot Marie Tooth?
Regroupement de différentes formes héréditaires de polyneuropathie
CMT1 : polyneuropathies (?) autosomiques dominantes
CMT1 : polyneuropathies démyélinisantes autosomiques dominantes
CMT2 : polyneuropathies (?) autosomiques dominante
CMT2 : polyneuropathies axonales autosomiques dominante
Fanny, 19 ans montre des signes de faiblesse et d’atrophie musculaire distale aux MI. À l’EP, aréflexie, faiblesse et atrophie distale, diminution du sens vibratoire et proprioceptif ainsi que pes cavus et orteils marteaux.
À l’EMG, je vois une démyélinisation des fibres car la VC est plus lente.
Nommez le DDx
CMT1
Fanny, 23 ans montre des signes de faiblesse et d’atrophie musculaire distale aux MI. À l’EP, aréflexie, faiblesse et atrophie distale, diminution INTENSE du sens vibratoire et proprioceptif ainsi que pes cavus et orteils marteaux.
À l’EMG, je vois une perte des fibres axonales car l’amplitude est réduite
Nommez le DDx
CMT2
Freddie a:
* Diminution thermoalgésique distale
* Allodynie et hyperalgie distale
* Peu d’atteinte du sens vibratoire et proprioceptif
* Pas d’atteinte motrice
Il a une sensation de brûlure en chaussettes.
L’EMG est normal
Donnez un DDx
Neuropathie des petites fibres (A-delta et C0
Donnez des étiologies de neuropathies des petites fibres
- ROH
- Déficit en vitamine B12
- Diabète et intolérance au glucose
Plusieurs types de chimiothérapie - VIH
- Paranéoplasique
- Autre
- Lupus, sjögren, sarcoïdose, amyloïdose
Noah est atteint du lupus depuis qu’il a 15 ans. Récemment, il a des monopathies en pallier qui s’installent. Il a une distribution asymétrique des Sx, ils se présentent un peu partout.
Donner le DDx
À l’EMG, on voit une baisse de l’amplitude dans tous les sites testés
Mononeuropathies multiples
Noah est atteint du lupus depuis qu’il a 15 ans. Récemment, il a des monopathies en pallier qui s’installent. Il a une distribution asymétrique des Sx, ils se présentent un peu partout.
À l’EMG, on voit une baisse de l’amplitude dans tous les sites testés
V/F. Il faut agir d’ici 3 mois ou c’est irrécupérable.
F, CEST UNE URGENCE.
c’est une mononeuropathie multiple
- Souvent artère méningée moyenne due à un trauma
- Croissance rapide
- Ultimement: hernie cérébrale et mort
Il s’agit d’une hémorragie
épidurale
- Souvent artère méningée moyenne due à un trauma. Forme? Épi de maïs
- Croissance rapide
- Ultimement: hernie cérébrale et mort
Il s’agit d’une hémorragie
sous durale
- Thunderclap headache
- Plus souvent due à un trauma que spontané, mais les 2 arrivent
Il s’agit d’une hémorragie
HSA