CM10_Myasthénie grave

Question 1

Histoire
- Femme de 25 ans
- Myasthénie grave depuis 2 ans, traitée, asymptomatique
- Dx fait: dépression respiratoire prolongée post
rocuronium pour chirurgie urgente.
- Rx: Pyridostigmine (Mestinon)

Elle développe une grippe. Une semaine plus tard, elle a:
Diplopie
Dysphagie, dysphonie
Pire en fin de journée
dyspnée lorsque couchée à plat

EP neuro:
 Ptose palpébrale fatigable et asymétrique
 Ophtalmoplégie non-sytématisée
 Flexion du cou: 4/5
 S’étouffe sur une gorgée d’eau, dysphonie et
dysarthrie de type périphérique
 5/5 -> 3/5 des muscles testés, et chute des bras
tendues

Answer 1

1. Sa dépression respiratoire est due au fait que le curare (anesthésie) a bloqué les derniers AchR qu’il lui restait.
2. La grippe augmente ses S&S pcq ça active son syst immunitaire et donc le nb de AC anti-ACHR
3. J’examine ses fx bulbaires (NC), sa fatigabilité de ses muscles

Question 2

V/F. La myasthénie grave est une maladie inflammatoire

Answer 2

F, auto immune

Question 3

Quelle est la physiopathologie de la myasthénie grave?

Answer 3

AC Anti-AchR des muscles striés menant à une fatigabilité inhabituelle des muscles striés

Question 4

Dans la myasthénie grave, la libération d’ACh:
- Augmente
- Diminue
- Reste normale

Answer 4

Normale

Question 5

Qu’est-ce qu’une myasthénie séropositive?

Séronégative?

Answer 5

Séro+ (85%):
- AC Anti-AchR

Séro- (15%):
- AC anti-Musk, anti-AchR de faible affinité, anti-LRP4

Question 6

Quel phénomène explique le fait qu’un patient atteint de MG puisse faire une grosse contraction mais qu’il devient difficile de la répéter

Answer 6

Il faut plus d’Ach pour dépolariser la mb du muscle pcq les R sont bloqués et même diminués.

L’Ach présente dans le neurone préS est suffisant pour UNE contraction, mais quand on essaye d’en faire plus, il n’y a plus assez d’Ach

Question 7

Pourquoi la glace améliore-t-elle les sx de la MG?

Answer 7

Elle inhibe l’AchEstérase

Question 8

Annie se présente en clinique car elle est «de plus en plus fatiguée». Elle a du mal à monter les marches si il y en plus que 5.

Elle a récemment commencé à changer son alimentation carnivore, car elle n’est plus capable de manger un steak à cause de sa consistance.

Posez un ddx

Answer 8

MG

Question 9

Quels sont les groupes de mouvement les plus affectés par la MG?

Answer 9

• Efforts soutenus
• Mouvements répétitifs

Question 10

Pourquoi les symptômes de la MG augmentent quand un px a une infection, une chirurgie ou un infarctus du myocarde?

Answer 10

Pcq le système immunitaire est encore plus stimulé, donc encore plus d’AC contre les AChR

Question 11

Quelles sont les techniques d’examen pour la MG?

Answer 11

Ptose
Diplopie
Muscles bulbaires et respiratoires
Muscles proximaux, flexion du cou

Question 12

À l’EMG d’un Px avec MG, que va-t-on observer quand on lui fera plusieurs stimulations?

Answer 12

L’amplitude descend

Question 13

Que comprend le Dx informel de la MG?

Answer 13

• Fatigabilité
• Test glaçon
• Test au tensilon/néistigmine (inhibe dégradation ACh)

Question 14

Quels sont les traitements disponibles pour la MG?

Answer 14

Pour les Sx: anti-acetylcholinestérase

• tx immunitaire
• Tx crises myasthéniques

Question 15

En quoi consiste le triatement immunitaire de la MG

Answer 15

 Thymectomie
 Stéroides
 Immunglobulines: IV, S/C
 plasmaphérèse intermittente  Azathioprine (Imuran), cyclophosphamide,
mycophenolate
 Eculizumab