CM11_SLA Flashcards
La SLA est une maladie neurodégénérative des MN.
Nommez des sites d’origine
- Cortex cérébral-> faisceau pyramidal
- TC-> NC VII à XII
- Corne antérieure de ME-> UM associées (MNI)
Il existe 4 phénotypes de SLA. Nommez-les
- Spinale
- Bulbaire
- SLA primitive
- Amyotrophie spinale
Jean a une SLA et il a une atteinte isolée des MNS.
Quel est le phénotype de sa SLA?
Sclérose latérale primitive
(rare, 5% des cas)
Jean a une SLA qui a débuté avec une dysarthrie et une dysphage. L’atteinte a progressé jusque dans ses extrémités.
Quel est le phénotype de sa SLA?
Bulbaire
Jean a une SLA qui s manifeste comme une atteinte aux MNS et MNI en même temps.
Quel est le phénotype de sa SLA?
Spinale
Jean a une SLA qui s manifeste comme une atteinte aux MNI uniquement.
Quel est le phénotype de sa SLA?
Amyotrophie spinale
La dégénérescence neuronale est surtout due à quel pb au sein du neurone?
Peut en avoir +sieurs, mais surtout transport axonal impairé
V/F Avoir un fort taux d’inclusion TDP-43 est symbole d’une SLA purement spinale, sans risque atteinte cognitive.
F, inverse.
Les cas avec atteintes cognitives ont souvent un fort taux de précipitations TDP43-> DFT
De quoi mourront éventuellement les Px atteints de SLA?
Dépression respiratoire, car les muscles respiratoires seront paralysés
+
complications systémiques
Quelles sont les manifestations cliniques de type cognitifs et comportementaux que l’on peut retrouver en cas de SLA
◦ Répétition phrases, gestes (mémoire)
◦ Désinhibition ou apathie
◦ Troubles de langage & fonctions exécutives
◦ Dépression majeure (ad 40%)
VF. Puisque la SLA est une maladie des motoneurones, les patients sont moins à risque de développer des problèmes cognitifs. Stephen Hawking est un exemple de patient chez qui aucune manifestation cognitive ne fut observée.
F
◦ 30-50% cas
◦ 10-15%: démence fronto-temporale
◦ Amincissement du cortex non-moteur
Je le sais pas pr Stephen Hawking
Depuis plusieurs semaines, Marta a de la difficulté à garder son regard fixe sur quelque chose. Elle commence aussi à ressentir de la faiblesse au niveau de ses pieds et a de la difficulté à retenir son urine.
Elle a peur de commencer à développer une SLA.
Comment peut-on la rassurer?
Oui la SLA se présente avec une difficulté progressive à marcher et des spasmes. Cependant:
- Pas de symtômes sphinctériens
- Movements oculaires N, système sensitif N
Ça pointe donc vers autre chose
Pourquoi la SLA est à risque de causer de la douleur chez les patients?
- Douleur neuropathique
- 2° à spasticité
- 2° crampes musculaires, contractures
- 2° pression sur périoste
- Douleur au cou, dos, sacrum
- Ulcères de décubitu
Quels nerfs crâniens sont généralement épargnés dans la SLA
II, III, IV, VI
Est-ce que la SLA implique une aN de l’examen sensitif?
Non il est normal
