CM11_SLA Flashcards
La SLA est une maladie neurodégénérative des MN.
Nommez des sites d’origine
- Cortex cérébral-> faisceau pyramidal
- TC-> NC VII à XII
- Corne antérieure de ME-> UM associées (MNI)
Il existe 4 phénotypes de SLA. Nommez-les
- Spinale
- Bulbaire
- SLA primitive
- Amyotrophie spinale
Jean a une SLA et il a une atteinte isolée des MNS.
Quel est le phénotype de sa SLA?
Sclérose latérale primitive
(rare, 5% des cas)
Jean a une SLA qui a débuté avec une dysarthrie et une dysphage. L’atteinte a progressé jusque dans ses extrémités.
Quel est le phénotype de sa SLA?
Bulbaire
Jean a une SLA qui s manifeste comme une atteinte aux MNS et MNI en même temps.
Quel est le phénotype de sa SLA?
Spinale
Jean a une SLA qui s manifeste comme une atteinte aux MNI uniquement.
Quel est le phénotype de sa SLA?
Amyotrophie spinale
La dégénérescence neuronale est surtout due à quel pb au sein du neurone?
Peut en avoir +sieurs, mais surtout transport axonal impairé
V/F Avoir un fort taux d’inclusion TDP-43 est symbole d’une SLA purement spinale, sans risque atteinte cognitive.
F, inverse.
Les cas avec atteintes cognitives ont souvent un fort taux de précipitations TDP43-> DFT
De quoi mourront éventuellement les Px atteints de SLA?
Dépression respiratoire, car les muscles respiratoires seront paralysés
+
complications systémiques
Quelles sont les manifestations cliniques de type cognitifs et comportementaux que l’on peut retrouver en cas de SLA
◦ Répétition phrases, gestes (mémoire)
◦ Désinhibition ou apathie
◦ Troubles de langage & fonctions exécutives
◦ Dépression majeure (ad 40%)
VF. Puisque la SLA est une maladie des motoneurones, les patients sont moins à risque de développer des problèmes cognitifs. Stephen Hawking est un exemple de patient chez qui aucune manifestation cognitive ne fut observée.
F
◦ 30-50% cas
◦ 10-15%: démence fronto-temporale
◦ Amincissement du cortex non-moteur
Je le sais pas pr Stephen Hawking
Depuis plusieurs semaines, Marta a de la difficulté à garder son regard fixe sur quelque chose. Elle commence aussi à ressentir de la faiblesse au niveau de ses pieds et a de la difficulté à retenir son urine.
Elle a peur de commencer à développer une SLA.
Comment peut-on la rassurer?
Oui la SLA se présente avec une difficulté progressive à marcher et des spasmes. Cependant:
- Pas de symtômes sphinctériens
- Movements oculaires N, système sensitif N
Ça pointe donc vers autre chose
Pourquoi la SLA est à risque de causer de la douleur chez les patients?
- Douleur neuropathique
- 2° à spasticité
- 2° crampes musculaires, contractures
- 2° pression sur périoste
- Douleur au cou, dos, sacrum
- Ulcères de décubitu
Quels nerfs crâniens sont généralement épargnés dans la SLA
II, III, IV, VI
Est-ce que la SLA implique une aN de l’examen sensitif?
Non il est normal
Nommez des atteintes des MNS retrouvés en SLA
faiblesse, spasticité,↑ROT, Babinsk
Nommez des atteintes des MNI retrouvés en SLA
faiblesse, atrophie, fasciculations
Nommez des signes d’atteintes des NC en SLA
- Faiblesse visage (VII), voile du palais (IX, X),
- Faiblesse & fasciculations langue (XII)
Pourquoi est-ce si difficile de diagnostiquer une SLA dans les stades précoces?
Le début est insidieux et non spécifique. De plus, il n’existe aucun test pathognomonique
Quels sont des facteurs qui vont accélérer la progression de la SLA
◦ Plus rapide si: bulbaire, début respiratoire,
présence de démence.
Quels sont les traitements contre la SLA?
Aucun tx efficace. On vise le maintien de la maladie plutôt que la guérison.
Maintien:
◦ Nutrition parentérale
◦ Ventilation non-invasive
◦ Trachéotomie et ventilation mécanique
◦ Physiothérapie, ergothérapie, orthophonie
◦ Prévention thrombophlébite
◦ Gestion de la douleur
◦ Relaxants musculaires
Quels médicaments sont en train d’être essayés pour la SLA?
} Riluzole
} Edavarone
} Anti-sense oligonucleotides
Mécanisme d’action du Riluzole?
- Augmente la survie?
Joue sur l’excitotoxicité
- Augmentation de 9% de la survie à 1 an et effet nébéfique sur la survie de 2-3 mois
Meilleur effet en début de maladie
Mécanisme d’action du Evadarone?
- Augmente la survie?
Protège du stress oxydatif, diminue rx inflammatoire des cellules gliales
Mécanisme d’action du Oligonucleotides antisens?
- Augmente la survie?
oligodeoxynucleotides synthétiques qui peuvent s’incorporer au RNA pour modifier l’expression proteinique anormale
