Clínica de novo Flashcards
ATR tipos I, II e III. Quais as particularidades de cada uma?
- ATR I: túbulo coletor cortical, problema no bloqueio da secreção de H+ no tubo coletor, impedindo que a urina seja acidificada (PH urinário >5,3). Hipocalemia por perda urinária de K. Acidose hiperclorêmica AG normal. Crianças: déficit de crescimento e raquitismo.
Causas: nefrocalcinose, congênitas, Sjogren. - ATR II: túbulo proximal, perda de bicarbonato na urina, comprometimento da reabsorção de HCO3 no túbulo proximal. Pode se associar com Sd Fanconi. Hipocalemia (K excretado junto com o bica). Acidose hiperclorêmica AG normal. PH urinário NORMAL.
Causas: congênitas, MIELOMA MÚLTIPLO, amiloidose. - ATR IV: Única HIPERCALÊMICA, é a MAIS COMUM do adulto! Acidose hiperclorêmica AG normal.
Causas: hipoaldosteronismo hiporreninêmico, ou resistência tubular à aldosterona (DM, nefropatia falciforme, nefropatia por analgésicos, doença de Addison).
Quais os distúrbios eletrolíticos encontrados na IRA?
Hiper: volemia, calemia, fosfatemia, magnesemia, uricemia, acidose.
Hipo: natremia, calcemia.
Fórmula de Korotkoff Gault.
Cl Cr = (140-idade) x Peso / Cr x 72
ATENÇÃO: se mulher multiplicar resultado por 0,85!
Obs2: NÃO utiliza-se essa fórmula para casos de injúria renal aguda!
Achados ECG na hipercalemia? Qual o tto?
Onda T alta e apiculada com redução do intervalo QT > achatamento da onda P e alargamento do QRS > desaparecimento da onda P.
1º: gluconato de cálcio.
- Depois: glicoinsulina venosa, nebulização com beta2-agonista, diuréticos de alça, resinas de troca e diálise (se refratária).
Correção da acidose com bicarbonato venoso pode provocar crise tetânuca em pacientes com hipocalcemia.
Verdadeiro ou Falso?
Verdadeiro.
Acidose possui efeito protetor contra tetani ao aumentar a fração livre do cálcio sérico.
Correção da acidose com bicarbonato venoso pode provocar crise tetânica em pacientes com hipocalcemia.
Verdadeiro ou Falso?
Verdadeiro.
Acidose possui efeito protetor contra tetani ao aumentar a fração livre do cálcio sérico.
Fórmula Ânion Gap.
Cite exemplos acidose com AG aumentado.
AG: NA - (Cl+HCO3) (normal: 8-12)
Exemplos acidose AG aumentado: acidose lática, cetoacidose, uremia, intoxicação por salicilatos, metanol e etilenoglicol.
Fórmula Ânion Gap.
Cite exemplos acidose com AG aumentado e normal.
AG: NA - (Cl+HCO3) (normal: 8-12)
Exemplos acidose AG aumentado: acidose lática, cetoacidose, uremia, intoxicação por salicilatos, metanol e etilenoglicol.
Normal: diarreia e perdas digestivas do piloro para baixo (fístulas), ATRs, hipoaldosteronismo, DRC fase precoce, acetazolamida etc.
Qual o tipo de injúria renal aguda mais prevalente?
Pré-renal (50 a 55% dos casos)
Qual o tipo de injúria renal aguda mais prevalente?
Pré-renal (50 a 55% dos casos)
Qual a causa de IRA mais comum no RN?
Asfixia perinatal.
Cite condições que causam Lesão Renal INTRÍNSECA com FE sódio <1%.
CONTRASTE IODADO. Queimaduras graves. AINE, ciclosporina. Rabdomiólise. etc...
Qual o parâmetro mais fidedigno para diferenciar IRA pré-renal ou intrínseca, por não sofrer influência do uso de diuréticos?
FE de ureia.
pré-renal: <35%
intrínseca: >50%
Qual a heparina de escolha em pacientes com ClCr <30mL/min?
Heparina não fracionada.
Quando deve-se indicar diálise de urgência?
- Acido metabólica, hipercalemia e hipervolemia graves e refratárias.
- Síndrome urêmica franca (encefalopatia, pericardite).
- Algumas intoxicações (metanol, etilenoglicol, salicilato).
Cite alguns ATB que não precisam de ajuste posológico na insuficiência renal.
Oxacilina, ceftriaxone, clindamicina, cloranfenicol, azitromicina, doxiciclina, moxifloxacina, linezolida.
Cite causas de DRC com rins de tamanho normal ou aumentado.
DM! Doença renal policística. Amiloidose. Nefropatia pelo HIV. Nefropatia obstrutiva. Anemia falciforme. Esclerodermia.
Obs: reduzido quando <8,5cm.
Estágios da DRC de acordo TFG e Albuminúria.
TFG: Estágio I: TFG > 90 mL/min/1,73m2 Estágio II: TFG 60-89 mL/min/1,73m2 Estágio IIIa: TFG 45-59 mL/min/1,73m2 Estágio IIIb: TFG 30-44 mL/min/1,73m2 Estágio IV: TFG 15-29 mL/min/1,73m2 Estágio V: TFG <15 mL/min/1,73m2
De acordo com albuminúria:
A1: <30mg/dia
A2: 30-300mg/dia.
A3: >300mg/dia.
Principal causa de DRC (mundo x Brasil)
Mundo: DM
Brasil: HAS (segundo lugar DM)
Qual a definição de DRC?
- Evidências de anormalidades estruturais ou funcionais, presentes por mais de 3 meses, com implicações para a saúde.
- Marcadores de dano renal: albuminúria ≥ 30mg/d (relação albumina:creatinina ≥30mg/g), anormalidades no sedimento urinário, distúrbios HE e outras anormalidades por desordens tubulares, alterações detectadas na histologia, anormalidades estruturais detectadas por exame de imagem, história de Tx renal.
- Marcador de função reduzida: TFG < 60 mL/min/1,73m2.
Quais as principais manifestações clínico-laboratoriais da DRC?
- Hipercalemia, hiperfosfatemia, hipocalcemia.
- Acidose metabólica com AG aumentado.
- Osteodistrofia renal.
- HAS.
- Dislipidemia.
- Sangramento urêmico.
- Pericardite.
- Anemia.
- Neuropatia urêmica: disfunções do SNC e periférico, incluindo encefalopatia, poli/mono neuropatia.
- Anorexia, náuseas, vômitos.
- Hálito urêmico.
- Prurido urêmico, neve urêmica.
- Palidez, equimoses, hematoma, desidratação e desnutrição proteicocalórica.
Quais achados sugerem DRC?
- Rins simétricos e de tamanho reduzido (<8,5cm)
- Perda da relação córtico-medular.
- anemia.
- Hiperfosfatemia e hipocalcemia.
- PTH elevado.
- Sedimento urinário inativo ou com proteinúria e cilindros grosseiros.
Qual a Hb alvo no paciente renal crônico?
10 - 11,5 g/dL
Quando realizar reposição ferro IV em paciente renal crônico?
anemia e Sat. transferrina ≤ 30% e ferritina ≤ 500 ng/dL.
Qual a principal indicação para início de reposição de eritropoetina em paciente renal crônico?
Hb < 10 g/dL
Quais as ações do PTH?
- 1,25 Hidroxi-Vitamina D (ativa) suprime tanto a secreção quanto a síntese de PTH.
- Fosfato quando em níveis séricos elevados estimula a síntese de PTH.
PTH nos rins:
- Aumenta absorção de cálcio e Mg.
- Aumenta excreção de fosfato e bicarbonato.
- Ativa a enzima 1alfa-hidroxilase, que forma a 1,25(OH1)D.
PTH no osso:
- Liberação de cálcio e fosfato para o LEC.
PTH no intestino:
- Efeitos indiretos através do aumento da vitamina D ativa.
Obs: quais as ações da Vt.D? Aumenta absorção de cálcio nos intestinos e, em menor grau, de fosfato e Mg. No osso, efeitos indiretos pelo aumento do cálcio sérico.
Qual o tratamento para a hiperfosfatemia do paciente renal crônico?
- 1º: restrição de fosfato na dieta (800-900mg/d).
- 2º (se continuar elevado após 2-4 meses de restrição): quelantes orais de fosfato > carbonato/acetato de cálcio, sevelamer, carbonato de lat^nio.
Obs: se VitD baixa > repor!
Qual o tratamento do hiperparatireoidismo terciário?
Paratireoidectomia subtotal.
Outras indicações deste procedimento na DRC: dor óssea intratável, prurido intratável, disfunção orgânica por deposição de fosfato de cálcio, calcifilaxia (isquemia cutânea e subcutânea por deposição de cálcio).
Qual a maneira mais simples e menos tóxica de tratar agudamente a disfunção plaquetária em pacientes urêmicos?
Análogo do hormônio antidiurético com pouca atividade vasopressora.
Distúrbios do cálcio e fosfato não respondem à terapia dialítica em pacientes urêmicos.
V ou F?
Verdadeiro.
Qual a TFG que indica diálise no DRC? E quando iniciá-la com uma TFG mais elevada?
- ClCr <10 mL/min.
- ClCr 15 mL/min em diabéticos, ICC ou em pacientes com sinais evidentes de desnutrição.
Qual o principal germe causador de infecção de FAV no paciente DRC dialítico?
S. aureus.
De cateter também.
Geralmente MRSA.
Cálculo da osmolaridade plasmática.
- Real: 2xNa + Gli/18 + ureia/6.
- Efetiva; exclui a ureia.
Qual a quantidade mínima de calorias para prevenir cetose?
100g glicose > 400kcal > presentes em 2L soro glicosado 5%
Como está a perda urinária de Na renal x extrarrenal em casos de perda volêmica.
- Renal: tiazídicos, hipoaldosteronismo, nefropatia perdedora de sal (refluxo, NTA, doença cística medular, uropatia obstrutiva), Sd cerebral perdedora de sal -> Na urinário > 20 mEq/L.
- Extrarrenal: vômitos, diarreia, hemorragias -> Na urinário < 20mEq/L.
Hipovolemia é o único caso em que a correção da hiponatremia pode ser obtida pela reposição de SF 0,9%!
Tratamento da hiponatremia hipervolêmica.
Restrição hídrica 800-1000mL/dia + furosemida.
VAPTANs.
Cirrose hepática, ICC, insuficiência renal…
Qual a principal causa de hiponatremia euvolêmica? Quais seus achados? E tratamento?
SIADH.
Outras: hipotireoidismo e insuficiência suprarrenal.
Achados SIADH:
Concentração urinária de sódio e osmolaridade urinária elevados! (urina inapropriadamente concentrada >100 mOsm/Kg e Na urinário > 40mEq/L).
Outros: ácido úrico baixo (<4mg/dL), hiponatremia hipotônica.
Tratamento: restrição de água livre | aumento da ingestão de sal | furosemida | VAPTANs.
Sd cerebral perdedora de sal. O que causa? Como tratar?
Mecanismo da hiponetremia por aumento da secreção de BNP, provocando perda excessiva de sódio na urina, levando a hiponatremia HIPOvolêmica (diferencia da SIADH, que é euvolêmica!).
Também cursa com osmolaridade urinária e sódio urinário elevados.
Tto: correção volêmica com SF 0,9%!
Fórmula déficit de Na.
Homem: 0,6 x peso x (Na final - Na inicial)
Mulher: 0,5 x peso x (Na final - Na inicial)
O aumento do sódio sérico deve ser inferior a 8-10 mEq/L em 24 horas e 18mEq/L em 48h.
Fórmula déficit de água livre.
Água corporal total x peso x [(Na/140) - 1].
hipernatremia aguda deve ser corrigida em caráter de urgência, mas não pode baixa mais de 1mEq/L/h na fase inicial, nem > 10mEq/L em 24h.
Hipocalemia por perda de potássio… Como definir se a perda é renal ou extrarrenal?
- Extrarrenal: K urinário < 15mEq/dia.
- Renal: K urinário >15mEq/dia.
- secundária a perda digestiva pré-pilórica: Cl urinário <10mEq/L.
Qual a única ATR que cursa com hipercalemia?
ATR IV
Qual a principal causa de hipoaldosteronismo hiporreninêmico no adulto?
DM.
Cite uma causa de pseudo-hipercalemia.
Trombocitose.
Cálculo PCO2 esperado em uma acidose metabólica e na alcalose metabólica.
Acidose:
PCO2 esperado = (1,5 x HCO3) + 8 (+-2).
Alcalose:
PCO2: HCO3 + 15
Cálculo AG urinário.
Disserte sobre como estará AGu na acidose hiperclorêmica por causa gastrointestinal x renal.
AGU = (Na + K) - Cl.
AGU geralmente é negativo (-8 a -12)!
Obs: quanto mais negativo o AGU, mais cátions não medidos há (=amônio), ou seja, maior a capacidade de eliminação de ácidos na urina (amônio é o maior responsável por eliminação de ácidos na urina NH3+H = NH4).
Se AGU estiver neutro ou positivo, a urina não está eliminando ácidos, e alguma forma de acidose tubular renal está presente!
Se uma acidose hiperclorêmica é por causa gastrointestinal (perda de bica nas fezes) e os rins estão saudáveis > túbulos reagem secretando ácido, logo, AGU MUITO negativo!
Mas, se o problema está nos rins, a produção de amônio está comprometida e logo AGU neutro ou positivo!
Nefrolitíase, epidemiologia.
Mais frequente em homens (3:1) caucasianos, que vivem em climas áridos.
Mais comum em obesos e portadores de Sd metabólica.
Mais comum em países desenvolvidos.
Pico de acometimento na 4ª a 6ª década de vida.
Cálculos urinários e pH em que se formam.
- Ác. úrico e cistina: pH “mais ácido” (>5)
- Estruvita e hidraxiapatita: pH “menos ácido” ou alcalino (pH>6).
- Oxalato de cálcio: independe do pH.
Rx abdome não aparece cálculo, mas na TC aparece. O cálculo é provavelmente de quê?
Ácido úrico (radiotransparente).
Obs: cálculos de indinavir podem ser invisíveis mesmo na TC!
Quais os pontos de obstrução mais comuns na nefrolitíase?
- Junção ureteropélvica (o mais comum!).
- Terço médio do ureter (cruzamento com os vasos ilíacos).
- Junção vesicoureteral.
Qual a manifestação mais comum da nefrolitíase?
Hematúria.
Em qual tipo de cálculo urinário a terapia intervencionista está sempre indicada?
Cálculo coraliforme.
Qual a conduta no evento agudo de uma nefrolitíase. Quando intervir cirurgicamente?
1) Analgesia (AINE, refratários opioides).
2) Hidratação venosa (cuidadosa, evitar hidronefrose).
3) Avaliar intervenção.
Intervir se:
- Paciente sintomático com cálculo >7mm (ou 10mm).
- Assintomático, mas a) cálculo coraliforme, b) cálculo causando obstrução ureteral total em rim único, com insuficiência renal, c) cálculo associado a pielonefrite não drenada.
Novidade: uso de tamsulosin (bloqueador alfa-1) 0,4mg/dia, para relaxar vias urinárias e ajudar eliminação do cálculo.
Como intervir cirurgicamente em casos de nefrolitíase?
- Cálculos proximais com <2cm: LECO.
- Cálculos proximais >2cm, ou menores mas refratários à LECO: nefrolitotomia percutânea, ou ureteroscopia flexível.
- Cálculos no ureter médio: ureteroscopia flexível ou semiflexível, ou LECO.
- Cálculos no ureter distal: ureteroscopia rígida.
- Litíase complicada (cálculo associado a pielonefrite não drenada, obstrução ureteral em rim único com IRA): desobstrução imediata com nefrostomia percutânea ou stent ureteral (duplo J).
- Cálculo coraliforme: LECO + nefrolitotomia percutânea.
Em último caso nefrolitotomia aberta!
Quando mesmo em cálculos proximais <2cm devemos evitar a LECO?
1) Cálculos de bruxita, cistina e oxalato de cálcio (ou seja, cálculos de grande resistência com densidade >1000 HU) -> Nesses casos, tentar a LECO apenas se o cálculo tiver <1cm.
2) Cálculos >1cm no pólo inferior do rim: recorrer à nefrolitotomia percutânea, pois as ondas de choque não atuam bem nessa região.
Obs: a LECO não deve ser utilizada em gestantes, portadores de marca-passo, ou aneurisma de aorta abdominal/A. renal.
Qual a principal causa de nefrolitíase?
O que restringir na dieta de pacientes com nefrolitíase?
Hipercalciúria idiopática (>300mg/dia em homens, e >250mg/dia em mulheres), em todas as idades.
NÃO restringir cálcio, pois aumenta absorção intestinal de oxalato!
Restringir SAL e PROTEÍNAS.
Se refratária à dieta, associar tiazídicos.
Como tratar a hiperoxalúria entérica?
Colestiramina + suplementação de cálcio.
Hiperoxalúria hereditária: piridoxina.
Quais bactérias formam cálculos coraliformes?
PROTEUS.
Outras: Klebsiella, Pseudomonas, Staphylococcus.
- Urease degrada ureia em amônia e CO2 alcalinizando a urina, favorecendo formação de cristais de fosfato amoníaco magnesiano.
Qual a principal causa de obstrução do trato urinário em crianças?
Obstrução congênita da junção ureteropélvica.
Também é a principal causa de hidronefrose patológica no feto (2º lugar: refluxo vesico-ureteral).
Qual o principal exame para avaliar viabilidade renal?
Cintilografia renal com DTPA.
Quais as articulações mais acometidas pela osteoartrose?
Coluna vertebral (cervical e lombar), interfalangianas distais, joelhos e quadril (ordem de acometimento é controversa).
- Nódulos de Heberden (interfalangianas distais) são mais frequentes que os nódulos de Bouchard (interfalangianas proximais).
- Obs: na AR há apenas os nódulos de Bouchard!
- Obs2: a dor de coluna na osteoartrose piora à extensão, o que difere da dor da hérnia de disco que piora à flexão.
Quais os achados radiológicos de uma osteoartrose?
Osteófitos. Redução do espaço articular. Esclerose do osso subcondral. Cistos subcondrais. Colapso do osso subcondral.
Encontro de alguma dessas + quadro clínico típico fecha o diagnóstico!
Qual a causa mais comum de dor crônica no joelho em pacientes >45 anos?
Osteoartrose.
Entesite de coluna vertebral de caráter ascendente, iniciada sempre a partir de uma sacroileíte. No que pensar?
Cite as principais características dessa doença.
Qual a manifestação extra-articular mais comum?
Como fechar diagnóstico?
Qual o tratamento?
Espondilite anquilosante.
É uma espondiloartropatia soronegativa (FR e anti-CCP negativos).
Antígeno HLA-B27 presente em 90% dos casos.
Homem jovem (~23 anos).
Principal manifestação extra-articular: uveíte anterior aguda.
Rx: “coluna em bambu” ou “cera derretida”.
Diagnóstico: presença de sacroileíte (obrigatório) + dor lombar que perdura por mais de 3 meses (melhora com exercícios e não com repouso) OU limitação funcional da coluna lombar OU redução da capacidade de expansão do tórax.
TTo: fisioterapia, AINEs, sulfassalazina (p/ artrite periférica), neutralizadores de TNF (infliximab). EVITAR corticoide sistêmico.
Sinais e sintomas na Sd da cauda equina.
Anestesia perineal em sela, dor lombar baixa, dor e fraqueza de membros inferiores, perda do tônus esfincteriano retal e urinário, perda dos reflexos esfincteriano anal e bulbo cavernoso.
Defina artrite reativa.
Geralmente ocorre após quais infecções?
O que é a Sd Reiter?
Artrite que ocorre geralmente após uretrite (em adultos) e gastroenterite (em crianças).
Patógenos clássicos: clamídia, yersinia, salmonella, shigella, campylobacter.
- Padrão: mono ou oligoartrite assimétrica, que predomina em membros inferiores.
- Manifestações extra-articulares comuns: conjuntivite, uveíte anterior, úlceras orais, balanite circinada, ceratoderma blenorrágico.
- Sd Reiter: artrite reativa + conjuntivite + uretrite não gonocócica.
TTo com AINE, evitar corticoide sistêmico.
Artrite de interfalangianas distais, com “dedos em salsicha” ou artrite mutilante das mãos e dos pés (“deformidade em telescópio” ou “binóculo de teatro”). No que pensar?
Artrite psoriática.
Quais os bulbos pulposos que mais frequentemente herniam?
Entre L4-L5 e L5-S1.
Quando tratar cirurgicamente pacientes com hérnia de disco? Qual a única indicação de tto cirúrgico emergencial?
- Fraqueza progressiva em decorrência de lesão da raiz nervosa.
- Distúrbio intestinal, vesical ou outro sinal de descompressão da medula espinhal.
- Dor recorrente e incapacitante, apesar do tratamento conservador (após 6-8 semanas de TTo).
- Presença de Sd cauda equina -> ÚNICA INDICAÇÃO EMERGENCIAL DE TTO CIRÚRGICO!
Paresias irradiadas para dorso do pé sem qualquer acometimento dos reflexos é sugestivo de compressão de qual raiz nervosa?
L5
Critério diagnóstico para Mieloma Múltiplo.
- Plasmocitose medular ≥ 10% (sempre) + componente M sérico > 3g/dL OU componente M na urina.
ASSOCIADO a pelo menos 1 dos critérios clínico-laboratoriais (lesões de órgãos-alvo):
1) Hipercalcemia.
2) Anemia.
3) Lesões ósseas líticas.
4) Insuficiência renal.
Todos os pacientes com suspeita de MM devem ser submetidos à biópsia ou aspirado de MO.
Qual o mieloma mais comum? E o de pior prognóstico?
Quem é o paciente típico?
Quais as principais alterações clínicas-laboratoriais?
Mais comum: IgG (o de melhor prognóstico)
Pior prognóstico: IgD.
Idoso (~68 anos), negro.
Lesões esqueléticas líticas com dor lombar.
Insuficiência renal.
Alterações neurológicas (compressão medular, perda da função esfincteriana e paraparesia).
Anemia, rouleaux de hemácias, VHS aumentado.
Predisposição a infecções.
Hipercalcemia.
Com o que é feito o estadiamento do Mieloma Múltiplo?
Beta2-microglobulina.
I: Beta2microglobulina <3,5 mg/dL e albumina ≥ 3,5 mg/dL.
II: paciente que não se encaixa em I ou III.
III: beta2microglobulina ≥ 5,5 mg/dL.
Qual o sintoma mais comum do mieloma múltiplo?
Dor óssea.
Mais acometidos: coluna lombar (principal - dor movimento dependente, poupa pedículos vertebrais), crânio (aspecto em “sal e pimenta”), costelas e esterno.
Lesões ósseas NÃO são vistas à cintilografia!
Qual a proteína de cadeia leve encontrada no filtrado glomerular do paciente com Mieloma Múltiplo?
Qual a causa mais comum de insuf. renal no MM?
Bence-Jones.
Não aparece no dipstick! Se tiver proteína + nele, pesquisar outra causa!
- Causa mais comum de I. renal: hipercalcemia (nefrocalcinose).
Tratamento do Mieloma Múltiplo.
Estágio I: tratar apenas os com sintomas.
- Paciente < 70 anos, sem comorbidades importantes e com status performance razoável: tx autólogi de células hematopoiéticas.
- Outros: QmT com melfalan e prednisona e talidomida.
TTo IRA: hidratação venosa vigorosa + plasmaférese. Se hiperuricemia associar alopurinol.
O que é a Sd de POEMS?
Uma forma de mieloma com…
Polineuropatia, Organomegalia, Endocrinopatia, Monoclonal gamopatia, Skin Changes.
Há lesões ósseas BLÁSTICAS.
Hepatoesplenomegalia.
Defina.
- Gamopatia monoclonal de significado indeterminado.
- Mieloma assintomático (smoldering myeloma).
- Plasmocitoma solitário.
- Mieloma não secretor.
- Plasmocitoma extramedular.
- Gamopatia monoclonal de significado indeterminado: proteína M sérica <3 g/dL, clones plasmocitários na MO <10%, sem evidência de outras desordens proliferativas de células B, sem evidência de lesão orgânica ou funcional por mieloma.
- Mieloma assintomático (smoldering myeloma): proteína M sérica >3 g/dL ou clones plasmocitários na MO ≥10%, sem evidência de lesão orgânica ou funcional por mieloma.
- Plasmocitoma solitário: ausência de proteína M sérica ou urinária, única área de lesão óssea por clones plasmocitários, MO incompatível com MM, investigação óssea normal, sem evidência de lesão orgânica ou funcional por mieloma.
- Mieloma não secretor: ausência de proteína M sérica ou urinária, clones plasmocitários na MO ≥10% ou plasmocitoma, presença de lesão orgânica ou funcional por mieloma.
- Plasmocitoma extramedular: ausência de proteína M sérica ou urinária, MO normal, investigação óssea normal, sem evidência de lesão orgânica ou funcional por mieloma, mas presença de tumor extra-medular de clones plasmocitários.
O que é a macroglobulinemia de Waldeström?
Quais suas diferenças em relação ao Mieloma Múltiplo?
Qual seu tratamento?
Neoplasia plasmocitária com hipersecreção de IgM, porém SEM lesão óssea!
Diferenças do MM:
Sd de hiperviscosidade na maior dos pacientes.
Presença de linfadenopatia e hepatoesplenomegalia.
Ausência de lesões ósseas líticas e hipercalcemia.
Menor incidência de insuf. renal.
TTo: rituximab.
Qual o achado clássico da Sd hiperviscosidade.
Como tratá-la?
- Retinopatia com vasos em forma de salsicha.
- Plasmaférese.
Qual o principal sintoma das metástases vertebrais? Qual o melhor exame para diagnóstico?
Dorsalgia contínua é o primeiro sintoma!
Coluna vertebral (torácica) é o principal sítio de metástase óssea, e os sítios primários mais comuns são mama, pulmão e próstata.
Melhor exame: RNM com gadolíneo.
Acometem principalmente os pedículos vertebrais!
TTo compressão medular: dexametasona em bolus + RdT local ou cx.
Quais as drogas de primeira escolha em casos de disfunção erétil?
Inibidores de 5-fosfodiesterase (exceto em casos de hipogonadismo -> dar testosterona).
Sildenafil, vardenafil, tadalafil.
Obs: são contraindicados em usuários de nitratos!
Qual a diferença no HMG entre talassemia e anemia ferropriva?
RDW aumentado na ferropriva, e normal na talassemia.
Qual a anemia hipercrômica?
Esferocitose hereditária.
Como calcular o Índice de reticulócitos Corrigido, e o Índice de produção Reticulocitária?
IRC = Ht/40 X %reticulócitos OU Hb/15 X %reticulócitos.
IPR = IRC/2 (usar quando Ht<30%)
Cite os principais achados (e o que significam) na análise de sangue periférico?
- Macrovalócitos e neutrófilos hipersegmentados: anemia megaloblástica.
- Drenpanócitos: anemia falciforme.
- Esferócitos: esferocitose ou AHAI.
- Esquizócitos/hemácitas em capacete: anemia hemolítica microangiopática.
- Equinócitos (hemácias cremadas): uremia.
- Acantócitos (hemácias espiculadas): doença hepática grave ou Abetalipoproteinemia.
- Dacriócitos (hemácias em lágrima): hematopoiese extramedular (ex: metaplasia mieloide agnogênica, mielofibrose).
- Hemácias mordidas e corpúsculos de Heinz: deficiência de G6PD.
- Hemácias em forma de charuto e lápis: anemia ferropriva.
- Corpúsculo de Howell-Jolly: hipoesplenismo.
- Corpúsculo de Pappenheimer: anemia sideroblástica.
Quais os limites normais de Hb?
Homens >13.
Mulheres >12.
Gestantes e crianças abaixo de 6 anos >11.
Crianças entre 6 e 14 anos >12.
Qual o papel da trasnferrina e da hepcidina?
Transferrina: transporta ferro.
Hepcidina: diminui absorção de ferro pelo intestino (inibe a ferroportina) e diminui liberação de ferro do sistema reticuloendotelial (macrófagos),
Por quanto tempo e em qual dose repor ferro na anemia ferropriva? Como avaliar resposta inicial?
200mg Fe elementar por dia = 300mg sulfato ferroso TID (60mg Fe elementar TID).
1mg ferro elementar = 5 mg sulfato ferroso.
Repor por 6-12 meses após normalização do HMG ou até ferritina > 50ng/mL.
Resposta inicial:
Reticulocitose: aumenta com 4-5 dias e faz pico reticulocitário por volta de 7-10 dias.
Quando repor ferro por via parenteral na anemia ferropriva?
- Intolerância ao ferro oral.
- Incapacidade de atender necessidades por via oral, seja por demanda aguda grande, seja por demanda contínua (ex: pcte DRC em uso de eritropoetina e HMD, sangramento TGI persistente).
- Anemia ferropriva refratária à terapia oral, apesar de aderência terapêutica.
Quando um prematuro com baixo peso deve receber suplementação de ferro? E RN a termo?
Sempre a partir do 30º dia após o nascimento, independente se em aleitamento materno > prematuros!
Entre 6 meses a 24 meses de vida > a termo! 1mg/kg/dia.
Como está a hepcidina na anemia doença crônica? E o TBIC?
Hepcidina elevada, assim como IL-1 e TNFa (inibem produção de EPO e responsividade dos percusores eritroides a ela).
TBIC baixo ou normal.
Quando repor EPO em paciente com anemia de doença crônica?
DRC, artrite reumatoide, HIV.
Alvo: Hb 11-12.
Fácies em esquilo. Hemólise extravascular crônica. Eritropoiese ineficaz. Risco de hemocromatose mesmo na ausência de reposição inadvertida de ferro ou transfusões. Hemácias microcíticas/hipocrômicas e hemácias em alvo.
No que pensar? Como confirmar diagnóstico?
Talassemia.
Mais comum beta-talassemia.
Eletroforese de hemoglobina.
O que podemos encontrar na Anemia de Cooley?
Como tratar?
Beta-talassemia Major.
Anemia grave, iniciada após 6m de vida, icterícia, deformidades ósseas devido à hipertrofia da MO secundária a eritropoiese ineficaz. Rx crânio: hair-on-end.
ICC -> principal causa de óbito.
Baixa estatura, retardo do crescimento, suscetibilidade à infecções (asplenia).
Hepatoesplenomegalia pela hemólise crônica.
Litíase biliar (bilirrubinato de cálcio).
Hemocromatose por transfusões frequentes.
TTo: Hipertransfusão crônica. Quelante de ferro -> desferoxamina. Ácido fólico. Esplenectomia quando aumento da necessidade transfusional >50% em um ano, de preferência após os 5 anos de idade *menor risco de sepse por encapsulados. Tx medula óssea alogênico - curativo.
Como é a eletroforese de Hb na alfa-talassemia?
Importante saber que na minor a eletroforese de Hb é normal!
Doença HbH -> 5-40% Hb H e níveis de HbF e bA1 normais. Hidropsia fetal (major) -> 80% Hb Bart e ausência de HbA.
Quais das talassemias tem maior risco de trombose?
Beta-talassemia INTERMEDIA.
Diagnóstico de anemia sideroblástica? E TTo?
Sideroblastos em anel >15% dos precursores eritróides.
Anemia hipocrômica + ferro sérico e índice de saturação da transferrina elevados (paradoxo).
TTo: suporte transfusional. Quelação de ferro com desferoxamina.
Obs: Etanol é a causa mais frequente de AS induzida por drogas.
Tipo mais comum de hemólise?
Extravascular (fígado e baço).
Obs: achado mais específico de hemólise é a queda da haptoglobina sérica.
Qual a causa mais comum de anemia hemolítica adquirida?
E como tratar?
anemia hemolítica autoimune.
Mulheres >50 anos.
IgG - anticorpos quentes, tipo mais comum. Formação de esferócitos.
IgM - anticorpos frios. pode ser induzida por infecção (Mycoplasma, EBC), associada com doenças linfoproliferativas.
- IgG: corticoides, esplenectomia (não responde a corticoide ou recai com desmame), rituximab (não responde corticoide e não pode fazer esplenectomia)
- IgM: rituximab.
Ambas: repor folato, transfusão se emergência com anemia grave e descompensada.
Os três medicamentos que tem maior risco de causar AHAI?
Metildopa.
Penicilina.
Quinidina.
Que anemia é diagnosticada com o teste de fragilidade osmótica? Qual seu tratamento?
Esferocitose hereditária.
TTo: esplenectomia após 5 anos de idade.
Que vacinas um paciente que realizará esplenectomia deve fazer?
Pneumococo, H. influenza B (encapsulados).
Influenza.
Obs: salmonella não tem vacina, mas é germe capsulado!
Quais as drogas mais comuns que desencadeiam hemólise na Def. G6PD?
Sulfas, nitrofurantoína, dapsona, primaquina, naftaleno.
Que alterações podem ocorrer em quem possui traço falcêmico?
Hematúria (necrose de papila) e risco de infarto esplênico em altas altitudes.
Cite, resumidamente, as principais complicações agudas da anemia falciforme?
Dactilite: entre 5-6m até 3 anos (primeira manifestação de dor na criança).
Crise álgica: causa mais comum de admissão hospitalar. Precipitada por baixa umidade, frio, desidratação, infecção, acidose, estresse, álcool, hipoxemia, menstruação.
- ossos longos de extremidades, coluna vertebral, arcos costais, crânio.
- dor intensa com necessidade de opioides.
- pode ser também abdominal, hepática.
Priapismo: ereção involuntária e dolorosa >30min, idade média 12 anos, analgesia e hidratação, refratários -> transfusão de troca, avaliação urológica para dranagem dos corpos cavernosos.
Sd torácica aguda: principal causa de óbito e principal complicação de cirurgia e anestesia. Ag infeccioso mais comum S. pneumonie; embolia gordurosa, TEP, infarto costal. Febre alta, taquipneia, dor torácica, leucocitose, infiltrado pulmonar. TTO: transfusão, ATB empírico (cefa 3ªG + macrolídeo).
Qual a principal causa de óbito em crianças falcêmicas com menos de 5 anos? Como prevenir?
Sepse pneumocócica
Profilaxia com penicilina V oral (dos 3m até os 5 anos) e vacina anti-pneumocócica.
Quais as crises anêmicas da anemia falciforme e como tratá-las?
- Crise de sequestro esplênico: crianças 6m-1a, tto com hemotransfusão. Esplenectomia após estabilização do quadro.
- Crise aplásica: a mais comum. Infecção parvovírus B19 (agente do eritema infeccioso). Tto com hemotransfusão. Curso auto-limitado (5-10d).
- Crise megaloblástica: consumo exagerado de ácido fólico. Reposição de folato 1-2mg/dia profilático.
- Crise hiper-hemolítica: aumento da hemólise por infecção, ou concomitância de def. G6PD, ou transfusão sanguínea com bolsa incompatível.
Vértebra em boca de peixe. O que pensar?
Anemia falciforme.
O que é o efeito Bohr?
Diminuição da afinidade do oxigênio pela Hb devido ao aumento dos níveis de 2,3-difosfatoglicerato.
Alterações renais na anemia falciforme, quais são?
- Hematúria: necrose de papila.
- Isostenúria: incapacidade de concentrar urina (isquemia da medula), Alteração mais comum e precoce renal.
- Glomerulopatia: GESF.
- Hipoaldosteronismo hiporreninêmico.
Osteonecrose de fêmur é complicação de qual anemia principalmente?
Anemia falciforme, principalmente hemoglobinopatia SC!
Retinopatia não-proliferativa em “cor de salmão” e presença de “manchas negras irradiantes”, ou proliferativa com “neovasos semelhantes à gorgônia”.
Qual doença pensar?
Anemia falciforme.
Variante mais associada com retinopatia: hemoglobinopatia SC.
Iniciar Screening aos 10 anos!
Que exame confirma anemia falciforme?
Eletroforese de Hb.
HbS > 85-90% é anemia falciforme, variantes geralmente >50%.
Quando a hidroxiureia está indicada em pacientes falcêmicos?
- Episódios álgicos frequentes (>3 crises com necessidade de internação no último ano).
- História de Sd torácica aguda, ou AVE, ou evento vaso-oclusivo grave.
- Anemia grave sintomática.
- Recente: crianças 9-18m, independente da gravidade da doença.
Como realizar prevenção primária e secundária do AVE na anemia falciforme?
- Primária: Medir fluxo da artéria cerebral média em pacientes entre 2-16 anos, a cada 12-18m, e inicir transfusões crônicas naqueles com fluxo ao doppler transcraniano >200cm/s.
- Secundária: transfusão crônica, por tempo indeterminado, com objetivo de reduzir HbS<30% nos primeiros dois anos, e <50% a partir de então.
Obs: no AVE -> exsanguíneotransfusão de troca (alvo: Hb 10), dentro da primeira hora do evento. Oxigênio (manter StO2>96%).
Qual variante da anemia falciforme chega à idade adulta com esplenomegalia?
S/Talassemia B+
Qual a variante de anemia falciforme mais associada com hemácias em alvo na periferia?
Hemoglobinopatia SC.
Qual a única anemia em que há um defeito adquirido e não herdado da membrana celular do eritrócito?
Hemoglobinúria paroxística noturna.
Causa: anemia hemolítica intravascular que produz hemoglobinúria, principalmente à noite. Pode ter dor abdominal, febre, cefaleia. Deficiência de ferro, hipercoagulabilidade (tromboses! - principal causa de óbito), leucopenia e plaquetopenia.
diagnóstico: pesquisa de moléculas CD55 e CD59 na superfície das hemácias ou granulócitos, a partir da citometria de fluxo!
Quais os cinco critérios diagnósticos da Púrpura trombocitopênica trombótica?
microangiopatia, trombocitopenia, quadro renal, quadro neurológico, febre.
Cobalamina é fator para quais enzimas?
Metionina sintetase: transforta o folato circulante inativo em THF (folato ativo). Nesta reação homocisteína é convertida em metionina. Logo, tanto da def. B12 quanto de folato há aumento de homocisteína.
Metilmalonil CoA sintetase: cataliza a conversão do metimalonil CoA em succinil CoA. Logo, def. B12 = aumento do ácico metilmalônico (só na def. B12)
Qual a causa mais comum de def. B12?
Anemia perniciosa.
Doença de idosos.
Anticorpos anti-célula parietal (90%) e anti-fator intrínseco (60%). Atrofia da mucosa gástrica.
Associada com Graves, Hashimoto, Vitiligo.
Quais as manifestações neurológicas da def. B12?
Neuropatia periférica, alteração de marcha, perda de memória, déficits cognitivos, sintomas psiquiátricos, demência, Sd dos sistemas combinados (acometimento do cordão posterior da medula + feixe piramidal lateral = desequilíbrio, perda da propriocepção, diminuição da sensibilidade vibratória, marcha atáxica, sinal de Romberg + fraqueza e espasticidade dos MMS, Babinski, hiper-reflexia).
Obs1: alterações neurológicas não ocorrem na def. folato.
Obs2: Podem estar presentes mesmo na ausência de anemia!
Quando transfundir hemácias?
E plaquetas?
Hb <10 em sintomáticos ou c/comorbidades.
Plaquetas < 10.000
Conduta neutropenia febril.
Neutrófilos < 500 e febre > ou igual a 38,5ºC
Colher culturas, Rx tórax, ATB empírico (betalactâmico com ação anti-pseudomonas - cefepime) + vancomicina se evidência de MRSA (mucosite, cateter infectado, celulite, choque) + antifúngico se ainda com febre depois de 4-7 dias (anfo B ou caspofungina ou voriconazol).
Hemácias em forma de lágrima + leucoeritroblastose, no que pensar?
Primária: metaplasia mieloide agnogênica.
Secundária: mieloftise.
Biópsia MO: hipocelular + fibrose.
Tto: suporte.
Quais são os achados da aplasia de medula?
Pancitopenia e mais NADA!
Biópsia MO: hipocelular + gordura.
<45 a -> Tx MO.
>45 a -> imunossupressão.
Idoso com citopenias + células anormais (sideroblastos em anel, plaquetas gigantes, eliptócitos, acantócitos).
No que pensar?
Mielodisplasia.
Diag: citopenias + cél. anormais + <20% blastos na MO.
Bastonetes de Auer. O que pensar?
Leucemia mieloide aguda.
Características dos blastos na LMA?
Morfologia: Bastonetes de Auer.
Citoquímica: mieloperoxidase e Sudan Black B.
Imunofenotipagem: CD13, CD14, CD33, CD34.
Citogenética: t(8, 21), t(15, 17), inv/del16.
Cite os subtipos da LMA e suas características principais.
- M0 (LMA indiferenciada): incomum, prognóstico ruim.
- M1 (diferenciação mínima): idem 0.
- M2 (L. mieloblástica aguda): A MAIS COMUM!
- M3 (L. promielocítica aguda): melhor prognóstico, CIVD, tto com ácido transrretinoico.
- M4 (L. mielomonocítica aguda): hiperplasia gengival.
- M5 (L. monocítica aguda): hiperplasia gengival.
- M6 (eritroleucemia aguda) e M7 (L. megacariocítica aguda): incomuns, prognóstico ruim.
Qual a imunofenotipagem Linf. B x Linf. T na LLA? E citoquímica/citogenética?
- Linf B: CD10, CD19, CD20 (80%).
- Linf. T: CD2, CD3, CD5 (20%).
Citoquímica: PAS positivo.
Citogenética: t(8,14), t(9,22), t(4,11)
Qual o câncer mais comum na infância?
Qual sua clínica?
LLA.
Pancitopenia + infiltração do SNC e testículos + dor óssea + adenomegalias.
Quais os subtipos de LLA de linf.B?
L1 (variante infantil): bom prognóstico.
L2 (variante adulto): mau prognóstico, 20% sobrevida.
L3 (burkitt-like)
Qual a citogenética marcante da LMC?
Cite clínica, laboratório, diagnóstico e Tto LMC.
Cromossomo Philadelphia -> t(9,22)
Clínica: anemia, esplenomegalia, Sd leucostase (visão turva, cefaleia, diminuição da consciência), SEM infecção. Pode evoluir para LMA (crise blástica).
Lab: leucocitose granulocítica acentuada c/D à E + FA leucocitária baixa.
Diag.: clínica + cromossomo philadelphia.
Tto: mesilato de imatinibe. Se não responde Tx MO.
LLC pode estar associada com que doenças?
PTI e AHAI.
Clínica + diagnóstico + TTo LLC.
Clínica: idoso, adenomegalia, esplenomegalia, infecção de repetição (principalmente encapsulados).
Diagnóstico: >4000 linfócitos B e CD5+ (tem que ter na MO também!).
Tto: paliativo com Qt. CTC se PTI ou AHAI,
O que é a Sd de Richter?
Transformação da LLC em linfoma não Hodgkin agressivo.
Policitemia Vera.
Clínica, diagnóstico e tto.
Prurido, esplenomegalia, Sd. hiperviscosidade, úlcera péptica, pletora facial, eritomelalgia.
Diag.: 1º passo - massa eritrocitária (radioisótopo) estará elevada (afasta hemoconcentração).
2º passo - medir EPO sérica, estará baixa (afasta hipoxemia).
3º passo - mutação JAK2 (confirmatório).
Tto: flebotomia de repetição.
outros: hidroxiureia, fósforo radioativo.
Tto eritromelalgia.
Dor em queimação nos pés e mãos.
AAS em baixas doses.
Tto trombocitemia essencial.
plaq > 500.000 mil + esplenomegalia, trombose, sangramento, eritromelalgia.
Diag.: exclusão.
Tto: hidroxiureia, ANAGRELIDA.
