Clinica 3 Cirurg. Cardio 1 ( Cardiopatias congenitas) Flashcards
Classificação das cardiopatias congenitas
A doença cardíaca congênita consiste em uma anormalidade estrutural do coração ou dos grandes vasos, com impacto funcional significante na vida do indivíduo.
Caracterizada por alterações do desenvolvimento embrionário relacionadas a fatores ambientais ou genéticos e interrelacionam-se possuindo um mecanismo multifatorial.
As cardiopatias congênitas são classificadas em:
➔
Acianóticas: comunicação interatrial (CIA), comunicação interventricular (CIV), defeito no septo atrioventricular total (DSAVT), estenose aórtica e pulmonar, persistência do canal arterial (PCA) e coarctação da aorta (CoA).
➔
Cianóticas: possuem maior potencial de gravidade, pois causam uma redução da concentração de hemoglobina no sangue arterial. A tetralogia de Fallot (T4F) é a mais comum desse tipo de cardiopatia congênita, correspondendo aproximadamente a 10% de todas as cardiopatias.
As cardiopatias congênitas que manifestam comprometimento hemodinâmico durante o período neonatal são causas frequentes de emergência pediátrica, o que torna necessário um diagnóstico precoce – atualmente o diagnóstico pode ser feito intraútero.
Semiologia - Manifestações clínicas
SOPROS
ICC
Infecções respiratórias recorrentes
Alteração das bulhas, pulso e PAM
Sinais de arritmia
Síncope
Cianose
Crises de hipóxia
Semiologia - Anamnese e Exame físico
Investigar sobre:
Antecedentes familiares
Condições de gestação
Condições do nascimento
Quando foi descoberta a cardiopatia
Dispneia aos esforços = dificuldade do bebê se alimentar, de sugar o leite da mãe
Posições viciadas – por exemplo na T4F a posição de cócoras traz conforto da dispneia
Infecções respiratórias
Peso e desenvolvimento físico
Malformações
Cianose
Pulsos e PAM – podemos encontrar ausência de pulso femoral e diferença da PAM entre os membros
Edemas
Estase venosa – estase jugular
Ausculta pulmonar e cardíaca
Palpação do abdome – presença de sopros, hepatomegalia
CARDIOPATIAS ACIANOGÊNICAS - Incidência
Representa < 5% de todas as cardiopatias
1/3 dos casos são tidos como graves
Acomete mais meninos do que meninas
Tem caráter hereditário – principalmente comunicação interatrial (CIA) e persistência do canal arterial (PCA)
Tem relação com alterações cromossômicas como síndrome de Down; exposição a teratógenos; idade materna (acima de 40 anos – T4F); presença de patologias maternas (DM/LES); infecção por rubéola no primeiro trimestre (PCA/CIA) e uso crônico de álcool durante a gestação.
CARDIOPATIAS ACIANOGÊNICAS - Manifestação clinica
Hiperfluxo Pulmonar: Cansaço aos esforços, Cansaço as mamadas, Episódios de broncopneumonia e Hipodesenvolvimento
Fluxo pulmonar normal: Assintomáticos, Leve cansaço aos esforços
Soprologia
O estudo dos sopros é uma ferramenta semiológica importante que auxilia no direcionamento do diagnóstico para determinadas patologias.
Regurgitativo: CIV e insuficiências valvares
Ejetivo: estenose aórtica, estenose pulmonar, CoAo (coarctação da aorta) e CIA
Contínuo ou também chamado maquinário: é característico de PCA
Exames cardiopatias acianogênicas
Eletrocardiograma
SVE: CIV, PCA, EA0 e C0A0
SVD: CIA e EP
SBP: DSAVT
Radiografia de Tórax:
Quando encontradas alterações do raio x, já é indicativo de doença tardia.
Hiperfluxo Pulmonar: Cardiomegalia variável, Hiperfluxo pulmonar e Tronco da artéria pulmonar abaulado.
Fluxo Pulmonar Normal: Area cardiaca normal e fluxo pulmonar normal
Magnitude do fluxo pulmonar:
A magnitude do fluxo pulmonar é calcula pelo ECG através do volume do fluxo pulmonar (Qp) /volume do fluxo sistêmico (Qs).
O valor normal da relação Qp/Qs é igual a 1 indicando que a quantidade de sangue ejetado vai de maneira igual para a aorta e para a pulmonar.
Qp/Qs 1,0 a 1,5: hiperfluxo discreto, o paciente deve ser acompanhado. Não há indicação cirúrgica neste momento.
Qp/Qs 1,5 a 2,0: hiperfluxo moderado já tem indicação cirúrgica
Qp/Qs >2: hiperfluxo importante. Neste caso a intervenção cirúrgica deve ser feita o mais rápido possível
Comunicação Interatrial (CIA)
Na maioria são casos assintomáticos, porém, podem apresentar resfriados de repetição, pneumonia, retardo do crescimento – menos sangue na aorta.
3° ao 5° ano de vida
Sopro mesosistólico do tipo ejetivo de pequena magnitude na borda esternal esquerda (foco pulmonar) e desdobramento fixo de B2
Raio x: aumento de câmaras cardíacas direitas, dilatação do tronco pulmonar e hiperfluxo pulmonar.
O ecocardiograma é um exame muito importante pois faz o diagnóstico e auxilia na indicação cirúrgica quando Qp/Qs > 1,5. Através do ecocardiograma conseguimos localizar a alteração, identificar o tamanho, a repercussão, presença de shunts da esquerda para a direita ou direita para esquerda, permite identificar aumento das câmaras direitas e a função ventricular
O tratamento pode ser:
Através de um cateter na femoral que se abre interrompendo o fluxo (principalmente CIA do tipo óstio secundum).
Aberta extracorpórea com tampão feito a partir de pericárdio bovino ou da própria criança.
Comunicação Interventricular (CIV)
Resfriados de repetição, pneumonia, retardo do crescimento, endocardite e ICC
Sopro holosistólico ejetivo rude, mesócardio e frequentemente acompanhado de frêmito
Evoluem mais rapidamente para hipertensão pulmonar na radiografia = hiperfluxo vascular e tronco pulmonar abaulado
Ecocardiograma traz informações sobre: localização da CIV, tamanho da comunicação, repercussão (Qp/Qs), identificação de shut da esquerda para a direita, aumento das câmaras direitas e função ventricular
O tratamento é sempre cirúrgico aberto convencional e se baseia a repercussão:
Qp/Qs < 1,5: tratamento clínico com retornos periódicos de extrema importância – não perder o seguimento!
Qp/Qs > 1,5: indicado cirúrgica
Qp/Qs > 2: cirurgia mais precoce ainda
Persistência do Canal Arterial (PCA)
Fechamento fisiológico: 12-24 horas até algumas semanas. Caso não fechar, a intervenção vai depender do valor de Qp/Qs
Crianças debilitadas, resfriados de repetição, pneumonias, desenvolvimento retardado
Sopro em “maquinária” ou “locomotiva” – contínuo em região de foco pulmonar
Ecocardiograma: evidencia e quantifica o “shunt” e sua repercussão (Qp/Qs)
O tratamento pode ser feito por oclusão via percutânea ou cirúrgico através de minitoracotomia ou videotoracoscopia.
O tratamento é eletivo em crianças maiores de 1 ano ou de urgência em crianças menos de 1 ano nos casos de ICC, broncopneumonia, hipertensão pulmonar e hipodesenvolvimento pondo estatural
Defeito do Septo Atrioventricular (DSAV)
Ausência das estruturas septais atrioventiculares normais
Síndrome de Down
ICC precoce
Correção feita geralmente no 3° mês de vida, não passando dos 6 meses
Sopro sistólico na borda esternal esquerda, com desdobramento fixo B2
Raio-x: aumento global da área cardíaca e hiperfluxo pulmonar importante
Eco: localiza, quantifica a repercussão
Cardiopatias Acianóticas Obstrutivas
Estenose Valva de Semilunares
Coarctação Aórtica (CoAo)
Cardiopatias acianóticas com hiperfluxo pulmonar:
1.Persistência do Canal Arterial (PCA)
2.Comunicação Inter Ventricular (CIV)
3.Comunicação Inter Atrial (CIA)
4.Defeito do Septo Atrioventricular (DSAV)
Estenose Valva de Semilunares
Valva pulmonar:
Sopro sistólico em foco pulmonar
Raio-x - dilatação do tronco pulmonar
Eco: características da valva, grau de hipertrofia VD, cálculo do gradiente transvalvar (diferença de pressão pré estenose e pós estenose).
Quando o gradiente transvalvar for > 40mmHg é indicada intervenção cirúrgica.
Primeiro tentar valvuloplastia cateter - balão aumentando o diâmetro do folheto podendo evoluir para uma insuficiência da valva – é mais tolerável permitindo que a criança se desenvolva para então na fase adulta fazer a troca ou plastia desta valva.
Valva aórtica:
Fadiga, dispneia, precordialgia e síncope – (cansaço as mamadas)
Sopro sistólico rude no foco aórtico, e irradiação para fúrcula e carótidas, e B4
Raio-x: área cardíaca normal ou aumentada
Eco: características da valva, grau de hipertrofia VE, gradiente transvalvar
Quando o gradiente transvalvar for > 40mmHg é indicada intervenção cirúrgica.
Mesma cirurgia que na estenose pulmonar
Coarctação Aórtica (CoAo)
Obstrução localizada no istmo aórtico – região entre a artéria subclávia esquerda e a inserção do ducto arterioso
Criança evolui como se fosse uma estenose aórtica, porém, mais avançada – hipertensão da artéria pulmonar e disfunção ventricular esquerda se a intervenção não for feita no momento correto
Muito associada a valva aórtica bicúspide com ou sem estenose
Pulsos femorais ausentes
Sinal de Róesler: sinal tardio caracterizado pela presença de uma erosão abaixo do gradil costal. Isso ocorre, pois, as artérias intercostais, ramos da subclávia serão calibrosas e pulsáteis que vão “corroendo” a costela que fica de aspecto serrilhado.
Tratamento pré ductal precoce dos 6 aos 12 meses através da ressecção desse ducto.
Pode ser feita
, quando acima de 12 meses, por balão.
➔
Em pacientes acima de 20kg pode fazer o uso de Stent para abrir a aorta
Tetralogia de Fallot
Criança típica da T4F: lábios, pés e mão arroxeados – cianose.
Adolescente com baqueteamento digital e unha em vidro de relógio = cianose crônica.
Saturação normal acima de 95%
Hb total > 15
Insaturação quando < 91%
Cianose quando < 75%
Raio x típico: coração em forma de bota ortopédica pela proeminência do VD.
Tetralogia de Fallot
1.Estenose Infundíbulo Pulmonar – via de saída do VD
2.Comunicação interventricular
3.Dextroposição aórtica
4.Hipertrofia de VD
Ecocardiograma é o exame de imagem ideal para o diagnóstico pois permite a identificação desses quatro componentes
Angiografia pulmonar: contraste através da femoral injetado no VD contrastando todo o arco pulmonar. Se contrastar a aorta indica uma comunicação interventricular.
Boa anatomia: a estenose ainda permite a passagem de sangue para o pulmão evidenciada pela passagem de contraste.
−
Anatomia habitual: o pulmão não se desenvolveu normalmente pois não chegou muito sangue pela estenose importante.
−
Má anatomia: é incompatível com a vida caso a criança não tenha intervenção pois a estenose é tão grave que não permite a passagem de sangue impedindo o desenvolvimento pulmonar.
Tratamento paliativo: tem como objetivo permitir o desenvolvimento pulmonar antes da correção para que, quando o fluxo retorne ao normal, esse pulmão esteja capaz de suportar a pressão, do contrário pode evoluir para insuficiência de VD
Farmacológico
Shunts sistêmico – pulmonares
Dilatação de valva pulmonar
Tratamento definitivo: nas T4F onde o pulmão se desenvolveu bem (boa anatomia) a correção é cirúrgica com fechamento da CIV e correção da valva pulmonar
Subclávia anastomosada no ramo direito da artéria pulmonar = Blalock Taussig clássica. A modificada usa um tubo de material daclon anastomosado na subclávia e no ramo pulmonar. Após 6 meses é feita a correção definitiva nos pacientes que não desenvolveram o pulmão, se desenvolveu faz a correção direto.
Crise hipoxêmica:
Oxigenioterapia
Morfina: vasodilatador periférico permitindo que o sangue fique mais na periferia diminuindo a pré carga no VD. Ao reduzir esse volume de sangue que chega no VD, diminui também o shunt que vai para a esquerda.
Bicarbonato de sódio para corrigir a acidose metabólica
Posição genupeitoral – cócoras: reduz a pré carga, o sangue fica mais nos membros inferiores, reduzindo o volume de sangue que
chega no VD.
Combate à infecção e anemia
Propranolol: age na musculatura do VD relaxando a via de saída, facilitando o sangue ir para a artéria pulmonar.
Prostaglandina E: atua na camada média do canal arterial mantendo-o aberto e permitindo a passagem do sangue para o pulmão.
