Cirrose Flashcards
O que é cirrose hepática?
Distorção da arquitetura histológica do fígado resultante de fibrose progressiva
Causas mais comuns de cirrose
- Hepatite viral crónica (B e C)
- Doença hepatica alcoólica
- Hemocromatose
- Nonalcoholic fatty liver disease
Causas menos comuns incluem
Hepatite autoimune Cirrose biliar primária e secundária Colangite esclerosante primária Medicamentos (por exemplo, metotrexato, isoniazida) Doença de Wilson Def. alfa-1 antitripsina Doença celíaca Ductopenia idiopática na idade adulta Doença hepática granulomatosa Insuficiência cardíaca direita Telangiectasia hemorrágica hereditária Doença veno-oclusiva
Exames de rotina para cirrose hepática
ECOgrafia abdominal sup
Cada 6 meses
Diagnóstico de CH
Rastreio Carcinoma hepatocelular
Avaliação HT Portal (+/- doppler)
Exames de rotina para cirrose hepática
Análises
Avaliação função hepática: tempo protrombina, albumina e bilirrubina
AST, ALT, FA, GGT
Hemograma com plaquetas
Função renal, ionograma
Exames de rotina para cirrose hepática
Endoscopia digestiva ata
Avaliação inicial
Intervalo subsequente em função presença varizes
Exames de rotina para cirrose hepática
Scores prognóstico
Child Pugh
Meld
Classe child-pugh - tabela
Critérios clínicos
- encefalopatia
- ascite
Critérios laboratoriais
- bilirrubina
- albumina
- protrombina tempo
Classe A: 5 a 6 pontos
Classe B: 7 a 9 pontos
Classe C: 10 a 15 pontos
MELD score
Creatinna, bilirrubina, INR
Compensada - assintomática - 12 anos de sobrevida
Descompensada - sintomático - 2 anos de sobrevida
.
Compensada:
Estadio 0
Estadio 1
Estadio 2
Estadio 0: sem varizes, HTP ligeira
LSM> 15 e <20 ou HVPG> 5 e < 10 mmHg
Estadio 1: Sem varizes, HTP clinicamente significativa
LSM >=20 ou HVPG >=10
Estadio 2: Varizes
Descompensada:
Estadio 3
Estadio 4
Estadio 5
Estadio 3: Hemorragia
Estadio 4: 1a descompensação não hemorrágica
Estadio 5: 2a descompensação não hemorágica
End stage:
Estadio 6
Estadio 6: Descompensação tardia
Ascite refratária, EH persistente, icterícia, infeções, disfunção renal ou outros orgãos
End stage:
Estadio 6
ACLF
Morte
.
Ascite
• Complicação mais comum da CH descompensada
– Desenvolve-se em 5–10% dos pacientes com CH compensada por ano
• Impacto Significativo – Social e laboral – Frequente causa de hospitalização – Requer tratamento crónico – Causa directa de outras complicações
- Desenvolvimento de ascite associado com mau prognóstico
- Mortalidade 1 ano: 40%
- Mortalidade 5 anos: 70%
Ascite
Vasodilatação esplâncico -> menos volume arterial efetivo:
Aldosterona : Retenção de sódio -> Ascite
AVP: Retenção de água
-> Hiponatremia diluida
SRAA: Vasoconstrição renal -> Síndrome hepatorenal
Ascite não complicada
80% das causas de ascite Avaliação inicial: - hx - exame físico - eco abdominal - avaliação laboratorial • Função renal, Função hepatica; electrólitos séricos e urina • Análise líquido ascítico
Graduação da ascite
Grau 1 - ascite ligeira: só detetável por eco
Grau 2 - ascite moderada: distensão moderada e simétrica do abdómen
Grau 3 - grande volume: marcada distensão abdominal
Ascite não complicada - avaliação
Início insidioso correlacionado com insuficiência hepática
Início súbito Factor precipitante • HDA – evidente ou oculta (anemia progressiva) • Infecção- urinária, respiratória, entérica, bacteriémia • Peritonite bacteriana espontânea - PBE • Hepatite aguda alcoólica • Trombose da veia porta • Carcinoma hepatocelular
Ascite não complicada - avaliação
Paracentese diagnóstica
Paracentese Diagnostica está indicada em:
– Todos os doentes com ascite grau 2 ou 3 de novo
– Patientes hospitalizados por agravamento da ascite ou qualquer complicação da cirrose
Ascite não complicada
Contagem Neutrófilos - >250 cels/μl = PBE
Cultura líquido ascítico Inoculação frascos hemocultura (10 mL/cada)
Proteinas totais no líquido ascítico <1.5 g/dl factor risco PBE
Calcular SAAG: ≥1.1 g/dl indica HTP como causa
Citologia : E/S: 97% Diferenciar maligna
Albumina séria - Albumina LZ
Fazer restantes culturas:
- hemocultura
- urocultura
Ascite não compensada
- moderada restrição de sódio
- moderada restrição de sódio (80 a 120 mmol/dia, corresponde a 4.6 a 6.9 g de sal)
- > Doentes com CH e ascite são muito susceptiveis a rápidas ↓↓ no volume de fluido extracelular
- Risco de falência renal e encefalopatia hepática
-> Hemorragia GI, lesão renal, Encefalopatia hepatica, hiponatremia, ou alterações potássio sérico devem ser corrigidas ANTES do inicio dos diuréticos
Ascite não compensada
- diuréticos
1o episodio ascite grau 2
• Espironolactona isolada
(inicio 100 mg/dia com aumento a cada 72 horas até resposta (máximo 400 mg)
• Sem resposta ou desenvolvimento hipercalíémia: associar furosemido 40 mg
o Associação espironolactona + furosemida na razão 100/40
Ascite longa duração ou recorrente
• Combinação anti-mineralocorticoide + furosemido (aumento sequencial de dose de acordo com reposta)
• Monitorização frequente clínica e bioquímica nas primeiras semanas
• Máxima perda de peso: 0.5 kg/dia se SEM edema, 1 kg/dia COM edema
• Descontinuar SE:
Hiponatrémia grave (<125 mmol/L) AKI
Agravamento encefalopatia hepática
Caimbras musculares incapacitantes
• Descontinuar furosemido se hipokaliemia grave (<3 mmol/L )
• Descontinuar anti-mineralocorticoides se hiperkaliemia (>6 mmol/L)
• Administrar Albumina ou baclofeno† se câimbras musculares
Ascite não compensada
- paracentese grande volume
• Grau 3 ou Ascite de grande volume
• Contra-indicações:
Paciente não colaborante, infecção cutânea nos locais punção, gravidez, coagulopatia grave, distensão intestinal marcada
• Expansão volume plasmática efectuada com Infusão albumina (8 g/L ascite)
Ascite não compensada
TTO
1– Moderada restrição de sódio (80–120 mmol/dia, corresponde 4.6–6.9 g de sal) 2 – Diuréticos
3 – Paracentese Grande Volume
Ascite não complicada
Fármacos CI
AINEs não devem ser usados (risco de retenção sódio, hiponatrémia, AKI)
IECAs, antagonistas angiotensina II não devem ser usados (aumento risco lesão renal)
Evitar aminoglicosidios (risco aumentado AKI) • Reservar apenas se infecções bacterianas graves resistentes outros AB
Meios contraste endovenoso
• Função renal preservada: sem aumento de risco aparente
• Lesão renal estabelecida: dados insuficientes: usar medidas preventivas
Ascite complicada
PBE
PAtogénese
50% dos episódios de PBE presentes à admissão hospitalar
Patogénese:
• Translocação bacteriana do intestino p/ LA
• Depressão dos sistemas de defesa anti-bacteriana
o < actividade bactericida do LA
o < função SER ; neutropénia c/ < função neutrófilos o < capacidade opsonização LA (< complemento)
Ascite complicada
PBE
Quadro clínico
- Sinais/ sintomas peritonite: dor, vomitos, diarreia, ileus
- Sinais inflamação sistémica : hiper- ou hipotermia, leucograma (↑↓)
- Agravamento Fç hepatica; EH; choque, lesão renal, hemorragia GI –> excluir PBE
Podem ser assintomáticos
Ascite complicada
PBE
Dx
Peritonite bacteriana espontânea
- PMN >250/mm3
- Tratar com AB Cultura POS
Bacterascite
- PMN <250/mm3 Cultura POS
–COM sinais inflamação sistémica - Tratar com AB
– SEM sinais inflamação sistémica - Repetir paracentese
(se cultura + AB)
Empiema bacteriano espontâneo
- PMN >250/mm3 + cultura POS
- PMN >500/mm3 + Cultura NEG na AUSÊNCIA de pneumonia
- Equivalente a PBE
Peritonite bacteriana secundária
- cultura com múltiplos microorganismos
- ↑↑↑ PMN
- ↑↑↑ proteínas
- TC urgente múltiplo
- Avaliação Cirurgia
Ascite complicada
PBE
TTO
Mortalidade 50%
Adquirida comunidade -> cefalosporina 3a geração ou pipetazo
Nasocomial -> Carbapenem isolado ou + daptomicina, vanco se elevada prevalência de Gram + MDR
- Duração: 5 -7 dias
- Eficacia AB deve ser avaliada com segunda paracente em 48 horas
- Associar ALBUMINA: (1o dia) – 1,5 g/kg + (3o dia) - 1g/kg
Ascite complicada
PBE
TTO - profilaxia secundária e primária
Profilaxia secundária:
Norflocaxina - após recuperação
Pacientes recuperados de PBE baixa sobrevida considerar transplante hepático
Profilaxia primária:
Norfloxacina (400 mg/dia) é recomenda em pacientes com:
Child–Pugh ≥ 9 + bilirrubina ≥ 3 mg/dl E
• OU alteração função renal OU hiponatremia
• Proteínas líquido ascitico < 15 g/L
Ascite refratária
Resistente a diuréticos
Ascite não passível de eliminação ou recorrência precoce após PGV
AUSÊNCIA de resposta a Restrição de sódio e diuréticos
Intratável com diuréticos
Ascite não passivel de eliminação ou recorrência precoce após PGV
Desenvolvimento de complicações que impedem uso de dose eficaz de diuréticos
Prognóstico reservado Sobrevida mediana 6 meses
Ascite refratária
Critérios de dx
Duração e tto
Ausência de resposta
Recorrência precoce
Complicações induzidas diuréticos
Critérios de dx:
Duração e tto:
- Terapêutica diurética intensiva pelo menos 1 semana
- Sob dieta hipossalina (< 90 mmol/dia)
Ausência de resposta:
- Perda de peso <0.8 kg em 4 dias
- Output sodio urina inferior ao intake
Recorrência precoce:
Reaparecimento de ascite grau 2 a 3em 4 semanas após mobilização inicial
Complicações induzidas diuréticos:
• EH: desenvolvimento EH na ausência outros precipitantes
• Lesão Renal: aumento creat >100% para valor >2 mg/dl em ascite a responder
• Hiponatraemia: descida do sodio >10 mEq/L para valor <125 mEq/L
• Hipo- ou hipercaliémia: <3 mEq/L ou >6 mEq/L
• Caimbras musculares incapacitantes
Ascite refratária
TTO
Paracenteses grande volume + albumina (8 g/L de ascite removido)
Descontinuar diureticos SE sem excreção de sódio >30 mmol/dia (sob diuréticos)
Dados controversos em relação a Bbloq não selectivos
• Evitar doses altas de Bbloq (i.e. propranolol >80 mg/dia)
Avaliar para colocação de TIPS
Utilizar PTFE-covered stents de pequeno-diâmetro
- Reduz disco disfunção do TIPS e de encefalopatia hepatica
Avaliar para Transplante Hepático
•TIPS decompresses the portal system*
– Short term: accentuates peripheral arterial vasodilation
– Within 4–6 weeks: improves effective volaemia and renal
function to increase renal sodium excretion
Ascite complicada associada a disfunção renal
CRITÉRIOS FUNCIONAIS:
AKI
Aumento sCr >=50% em 7 dias ou Aumento sCr >=0.3 mg/dl em 2 dias
AKD
GFR<60 ml/min por 1.73m2 <3Meses
Diminuição GFR >=35% <3Meses
Aumento sCr >=50% < 3Meses
CKD
GFR <60ml/min por 1.73m2
>=3 M
CRITÉRIOS ESTRUTURAIS:
AKI
Ausentes
AKD
Lesão renal < 3M
CKD
Lesão renal >=3M
Ascite complicada Associada a disfunção renal - baseline sCr - definição de AKI - estadio AKI - progressão AKI - resposta de tto
. tabela
Classificação SHR
SHR 1 - corresponde a HRS-AKI
SHR 2 - lesão renal que preencha critérios de HSR, mas não AKI
-> Cirrose E ascite
-> SEM resposta após 2 dias de suspensão diureticos + expansão volume albumina (1 g/kg)
-> Ausência de choque
-> SEM nefrotóxicos (NSAIDs, aminoglycosides, iodinated contrast media, etc.)
-> SEM sinais macroscópicos de lesão estrutural renal:
– SEM proteinúria (>500 mg/dIA)
– SEM microhematúria (>50 GVs por HPF)
– ECO renal sem alterações
Ascite complicada
Associação a disfunção renal
TTP do SHR tipo 1 (SHR-AKI)
- 1a linha: terlipressina + albumina
- Na maioria TIPS contra-indicado pelo grau de falência hepática
Recomendações
-> Terlipressina IV bolus (1 mg de 4–6 horas) OU perfusão (2 mg/dia)†
• SE não-resposta (sem↓ SCr <25%) em 2 dias, aumento progressivo (max 12 mg/d)
- > Albumina (20%) - 20–40 g/dia
- > Transplante hepático é a melhor opção independentemente da resposta à terapêutica
Hemorragia aguda
Etiologia e complicações
70% das hemorragias digestivas de etiologia varicial
- Complicação da CH com maior risco de mortalidade imediata
- Recidiva precoce ( 1a semana) – 60%
- Recidiva ao 1a ano ————– 25-75%
- Mortalidade no episódio agudo de HDA – 30%
- Sobrevida ao 1o ano – 30-70% ( decresce com a função hepática )
Hemorragia aguda
Abordagem terapêutica
Hemorragia aguda + HTP
1o avaliação inicial e ressuscitação: Airway Breathing Circulation - transfusão restritiva
2o início imediato de tto vasoactiva - profilaxia AB
- Terlipressina, somatostatina, octreotido
- Ceftriaxone, quinolonas
- IBP ev
3o EDA diagnóstica precoce <12h
CONFIRMADA HEMORRAGIA VARICEAL
4o laqueação elástica
5o manter terapêutica farmacológica 3 a 5 dias + AB
- controlo em 85% dos casos
- persiste em 15% dos casos - resgate com TIPS
Hemorragia aguda
Varizes gástricas
GOV e IGV
GOV
GOV tipo 1 - esofágicas que entendem pelo cardia para pew curvatura
GOV tipo 2 - esofágicas estendem abaixo cardia para o fundo
IGV
IGV tipo 1 - isoladas do fundo
IGV tipo 2 - isoladas noutra localização do estômago
Hemorragia aguda
Varizes gástricas
TTO
• Semelhante à rotura varizes esofágicas
• Cianoacrilato recomendado para cardio-fundicas (GOV 2 e IGV tipo 1)
• TIPS com potencial embolização
- control eficaz e impede recorrência
• Embolização Selectiva (BRTO/BATO)
- pode ser usada quando grandes colaterais gastro/esplenorenal
Varizes gástricas
Hemorragia aguda
Profilaxia de Varizes gástricas
TTO PRIMÁRIA
- Varizes esofágicas grandes
- Sinais de risco (sinais vermelhos)
- VE pequenas + Estádio avançado (Child-Pugh C)
Hemorragia aguda
Profilaxia de Varizes gástricas
TTO SECUNDÁRIA
- BBNS e LEV igualmente eficazes na prevenção do primeiro episodio em doentes de alto risco
- Se intolerância e contra-indicações a B-bloq encaminhar para LEV
- BBNS e LEV em combinação reduzem risco recorrência comparado à monoterapia
BBNS - b-bloqueadores não seletivos
LEV - Laqueação elástica das varizes
Classificação EH
- alterações mentais
Alterações estado de consciência
Perturbações de personalidade
Déficit intelectual
Alteração discurso; apraxia
Classificação EH
- alterações neuromusculares
Asterixis ( flapping tremor)
Hiperreflexia……..Hipo……arreflexia Hipertonia…………hipo……atonia S.Babinsky
Classificação EH
- alterações EEG
Ritmo delta
Classificação EH
- níveis de amónia
Aumentados não adicionam valor prognóstico ou estadiamento
Valor normal deve ser reavaliado
- Excesso de produtos azotados
- Erro dietético (excesso proteico)
- Obstipação agravada
- Hemorragia (sangue no cólon) - Desequilibrio hidro-electrolítico
- Diuréticos em excesso
- Paracenteses de grande volume
- Vómitos / diarreia
Hipovolémia
- Fármacos
- Sedativos; hepatotóxicos - Infecções
- PBE , infecções respiratória, urinaria, entérica; inf oculta - Ingestão alcoólica
- Intervenção cirúrgica
- Identificação e correção dos precipitantes
.
EH
TTO
- Tratar causa precipitante
- STOP diuréticos, hipotensores e ansiolíticos
- ↓ produção intestinal e absorção de NH3 e outras toxinas
- Estimular esvaziamento do cólon
- Alterar a flora bacteriana do cólon e o ph fecal
Lactulose/lactitol:
• Degradados pelas bactérias do cólon (Ác. Láctico à lactato) Efeito osmotico e H+ - ioniza NH3à< absorção
• Favorece flora sacarolítica
AB não absorvíveis:
• Descontaminação intestinal selectiva
• Rifaximina – eficaz em adição à lactulose
• Alternativas: Neomicina, metronidazol
A.A. cadeia ramificada:
• Alternativa ou adicionais se não respondedores a tx convencional
Cardiomiopatia cirrótica
- CCM ocorre na CH estabelecida
- Caracterizada por ↓ Resposta contractil ao stress (farmacológico/cirurgico ou inflamatório)
o Relaxamento diastólico do VE alterado
o Aumento volume aurícula Esq
o Alterações Electrofisiológicas (ex: QTc prolongado) o Débito Cardiaco ↓↓ nas descompensações
o Disfunção sistólica : LVEF <55%
Cardiomiopatia cirrótica
Avaliação cardíaca funcional
Avaliação cardiaca funcional detalhada deve preceder:
• TIPS
• LT
Hidrotorax hepático
Etiologia
o Acumulação transudado no espaço pleural
• Na ausência de doenca cardiaca, pulmonar ou pleural
o Ascite move-se através de pequenos defeitos diafragmáticos
• Pressão intratoracica negativa induzida pela inspiração
• Pode complicar de infecção bacteriana espontanea (empiema)
• Associado a mau prognóstico
Sobrevida Média: 8-12 meses
Hidrotorax hepático
TTO
- Tratamento da ascite com diuréticos e/ou paracenteses de grande volume
- Toracentese terapêutica requerida para alívio da dispneia
TIPS no caso de hidrotorax recorrente e sintomático é recomendado
Pleurodese pode ser sugerida se hidrotorax refractario não susceptível de TH ou TIPS
• (frequentes efeitos 2o restringem uso)
Síndrome hepato pulmonar
Definição
Definição:
Alteração na oxigenação pulmonar, causada por vasodilatação intrapulmonar
Hipóxia:
o Pressão parcial de oxigenio <80 mmHg OU
o Gradiente Oxigenio alveolar–arterial ≥15 mmHg
(≥20 mmHg se > 65 anos)
Síndrome hepato pulmonar
DX
Suspeitar e investigar se: • Dispneia • Platipneia • Polipneia • Baquetamento digital • Cianose
Screening em adultos:
• Se oximetria SpO2 <96% – realizar GSA
• Se GSA PaO2 <80mmHg e/ou P[A-a]O2 ≥15 mmHg* - investigar
Ecocardiograma com contraste (microbubble) recomendado
Síndrome hepato pulmonar
TTO
Recomendações Tratamento médico
- Oxigenio longa duração se hipoxemia grave
- sem recomendações em relação a fármacos ou colocação de TIPS
Recomendações transplante hepático
- HPS e PaO2 <60 mmHg avaliar para TH (único tratamento provado efectivo)
- Hipoxemia grave (PaO2 <45–50 mmHg) associada a aumento mortalidade pós TH
• GSA deve ser efectuada a cada 6 meses para facilitar prioritização de TH
Hipertensão porto-pulmonar
- Ocorre em pacientes com HTP na ausência de outras causas de hipertensão arterial or venosa
- Sexo feminino: 3x maior risco
- Mais comum nas dça hepáticas autoimunes
- SEM associação entre a gravidade da doença hepatica ou HTP e desenvolvimento de HTPP grave
Classificação baseada na Pressão Arterial media na Art. Pulmonar (mPAP), associada com
elevada resistência vascular pulmonar (PVR)
Ligeira: mPAP ≥25 e <35 mmHg
Moderada: mPAP ≥35 e <45 mmHg
Grave: mPAP ≥45 mmHg
Hipertensão porto-pulmonar
TTO
Screening de PPHT deve ser efectuada com Ecocardiograma doppler (TT) em pacientes potencialmente candidatos a TIPS ou TH
β-bloq devem ser suspensos e VE tratadas endoscopicamente em casos de PPHT
Terapêuticas aprovadas para HTP primária podem melhorar a HD e tolerância ao exercício
TIPS não deve ser usado em doentes com PPHT
Incompetência imunológica
• Risco de Infecção bacteriana causado por múltiplos factores – Disfunção hepática – Shunts Portosistemicos – Disbiose intestinal – ↑↑ Translocação bacteriana – Disfunção imune associada CH – Factores Genéticos
Insuficiência Supra-Renal
Diagnosis of RAI
• Alteração <248 nmol/L (9 lg/dl) do cortisol após injecção de 250 lg de corticotropina,
OU
• Cortisol total <276 nmol/L (<10 lg/dl) em doseamento ocasional
Determinação cortisol salivar pode ser preferido
• Cortisol sérico LIVRE influenciado pela redução dos níveis de CBG e albumina
(frequente na CH)
Diagnóstico ACLF
- Cirrose + descompensação aguda (desenvolvimento agudo ou agravamento da ascite, encefalopatia evidente, hemorragia gastrointestinal, icterícia não obstrutiva e / ou infecções bacterianas)
- Quando falência (s) de órgão (s) envolve elevada mortalidade a curto prazo (II-2; 1)
- A classificação de ACLF deve ser baseada na avaliação da função de órgão, conforme definido pelo Pontuação de insuficiência de órgãos CLIF-C (II-2,1)
• Factores precipitantes devem ser investigados
o Hepáticos (p. ex. ingestão de álcool, hepatite viral, DILI, hepatite autoimune)
o Extra-hepático (ex. infecções, alterações hemodinâmicas após hemorragia, cirurgia)
o Numa proporção significativa, fator precipitante pode não ser identificado
Classificação ACLF
Score CLIF
.
Abordagem ACLF
• SEM terapêutica específica
– Excepção: Terapêutica antiviral para reativação VHB (tenofovir, entecavir)
• Suporte de orgão, correcção precipitantes e complicações associadas
• Internamento em cuidados intermedios ou intensivos
• ACLF pode progredir apesar da correcção do factor precipitante
• Refereciação precoce para centros de transplantação hepática em doentes eligíveis
