Choroby dziecięce Flashcards
Podział i charakterystyka nowotworów neuroblastycznych dzieci
neuroblastoma - ubogie podścielisko
ganglioneuroblastoma wymieszany - bogate podścielisko
ganglioneuroblastoma guzkowy - złożony
ganglioneuroma - z przewagą podścieliska
Ganglioneuroblastoma - nerwiak zwojowy zarodkowy
typy, charakterystyka
typ Wymieszany - mikroskopijne gniazda neuroblastów w podścialisku ganglioneuromy (z przewagi schwanna)
typ Guzkowy - makroskopowe guzki z neuroblastów, zwykle z innymi nerwiakami
Nerwiak zwojowy
łacina
agresja?
umiejscowienie
jak wygląda makroskopowo
ganglioneuroma
łągodny
śródpiersie tylene i przestrzeń pozaotrzewnowa
guz twardy, odgraniczony
Neuroblastoma-
agresja?
umiejscowienie
makroskopowo guz:
z czego zbudowany
złośliwy
występuje w przykręgosłupowych zwojach współczulnych, rdzeniu nadnarczy
miękki, kruchy, z ogniskami krwotoków, martwic.
Może naciekać, może być odgraniczony
zbudowany z drobnych okrągłych kom. o hiperchromatycznych jądrach i skąpej cytoplazmie
rozetki Homera -Wrighta, gdzie je spotykamy
Są to charakterystycznie ułożone zlepy kom nowotworowych wokół materiału utworzonego z cienkich wypustek cytoplazmatycznych
spotykamy je w Neuroblastoma
Gdzie nacieka neuroblastoma?
najcześciej
węzły chłonne szpik kostny kości (czaszka) wątroba skóra
Siatkówczak
łacina
jaka mutacja potrzebna do nowotworu
postaci, opis
Retinoblastoma mutacja obu alleli RB1 Postacie : rodzinna, dziedziczna (20-30%) Młodszy wiek, wieloogniskowo, obustronnie
Sporadyczna- mutacja w obu allelach komórki, jednostronnie i jednoogniskowo, pojawia się nieco później.
Siatkówczak -
morfologia,
przerzuty
charakterystyczne objawy
makroskop- białawy guzek siatkówki
mikroskop- drobne, okrągłe komórki, mogą pojawić się cechy różnicowania w postaci rozetek Flexnera Wintersteina lub Homera
przerzuty do węzłów chłonnych przedusznych, szyjnych, mózg, kości czaszki
charakterystyczny białawy odblask (leucocoria) i zez
Rdzeniak
łacina najczęstsza lokalizacja morfologia guza objawy i z czego wynikają typy kliniczne
medulloma
lokalizacja- móżdżek, z tego wynika zaburzenia chodu, przeszkoda w odpływie płynu M-R > wzmożone ciśnienie śródczaszkowe
morfolog: drobne okrągłe komórki nowotworu, gęsto rozmieszczone (jak kostka brukowa), rzadko rozetki Homera
typy: Postać desmoplastyczna (zawiera włókna retikulinowe)
rdzeniakomięśniak ( zawiera miocyty pp)
rdzeniak barwnikowy (zawiera kom nowotworowe z melaniną)
Guz Wilmsa
łacina, inna nazwa
umiejscowienie
z czym jest związany
nefroblastoma
najczęściej jedna nerka, sporadycznie
rzadziej u osób z zespołami wad wrodzonych: WAGR, Beckwith- Wiedemanna, Denys- Drasha
Guz Wilmsa, morfologia makro i mikro
makroskop: duzy guz nerki, otoczony pseudotorebką
Mikroskop: klasycznie zbudowany z kom blastemy (małe, niezróżnicowane komórki), niedojrzałych elementów nabłonkowych, podścieliska
Odmiany Guza Wilmsa, dojrzałe
Nerczak torbielowaty
Nerczak zarodkowy torbielowaty cześciowo zróżnicowany
Czym są pozostałości nefrogenne?
To pojedyńcze ogniska niedojrzałych nefrogennych embrionalnych struktur.
Związane z guzem Wilmsa, rzadziej jednostronnym, zawsze obustronnym lub z zespołem wad wrodzonych.
Naciekanie guza Wilmsa
okoliczne tkanki (torebka nerki, struktury zatoki > przerzuty tą drogą)
żyła nerkowa
rzadziej inne organy
Z czym jest związany zespół zaburzeń oddychania noworodków?
Z niedostateczną ilością produkowanego surfaktantu> niedodma > sinica, hipoksja.
Niedotlenienie > uszkodzenie pneumocytów II > brak surfaktantu > niedotlenienie > uszkodzony śródbłonek naczyń włos. > fibrynogen do pęcherzyków > szkliwienie pęcherzyków
