Chapitre 9 - La neurologie du développement Flashcards
Neurologie du développement: Démarche en neurologie pédiatrique
Établir le moment de l’insulte : Pré vs péri vs postnatal ?
Neurologie du développement: Problèmes cliniques fréquents en neurologie pédiatrique
o Autisme
o Dyslexie
o Dysphasie
o Dyspraxie
o Épilepsie
o Paralysie cérébrale
o Retard de développement
o Retard mental
o TDAH
o Syndrome de Gilles de la Tourette
o Troubles scolaires
o etc.
Neurologie du développement: Étapes du dév du SN (phase embryologique au début de l’âge adulte)
- Neurulation primaire (3-4 semaines)
- Différenciation du tube neural (2-3 mois)
- Prolifération neuronale (3-4 mois)
- Migration neuronale (3-5 mois)
- Synaptogénèse et organisation synaptique (5 mois …)
- Myélinisation (naissance …)
Neurologie du développement: Étapes du dév du SN (phase embryologique au début de l’âge adulte) - Neurulation primaire (3-4 semaines) - Étapes
- Différenciation de l’ectoderme en neuroectoderme et en épiderme.
- Le neuroectoderme s’épaissit pour former la plaque neurale.
- La plaque neurale s’invagine dans l’axe médian.
- Prolifération cellulaire en périphérie de la plaque neurale, dont les marges se rapprochent.
- La plaque neurale se referme, pour former le tube neural.
o Se ferme d’abord au niveau de la moelle cervicale, puis la fermeture s’étend vers le haut et vers le bas pour fermer complètement le tube neural.
o Se produit au 24-25e jour de développement.
Neurologie du développement: Étapes du dév du SN (phase embryologique au début de l’âge adulte) - Neurulation primaire (3-4 semaines) - Anomalies de fermeture du tube neural - Nommez-les
- Anencéphalie
- Encéphalocèle
- Spina bifida (dysraphisme)
Neurologie du développement: Étapes du dév du SN (phase embryologique au début de l’âge adulte) - Neurulation primaire (3-4 semaines) - Anomalies de fermeture du tube neural - COMMENT LES ÉVITER?
- Les suppléments d’acide folique diminuent par 2/3 les risques d’anomalies de fermeture du tube neural.
- Quand les débuter ?
Puisque le tube neural est formé tôt dans le développement, il est préférable qu’elle soit débutée avant la grossesse. Sinon, il faut commencer sa consommation au moment où la grossesse est découverte par la femme.
L’acide folique devrait être pris trois mois avant une grossesse planifiée (Recommandations Santé Canada). Toutefois, puisque la majorité des grossesses sont non-planifiées, toute femme en âge de procréer devrait recevoir des suppléments en acide folique.
Neurologie du développement: Étapes du dév du SN (phase embryologique au début de l’âge adulte) - Neurulation primaire (3-4 semaines) - Anomalies de fermeture du tube neural - QUAND DÉBUTER L’ACIDE FOLIQUE?
- Puisque le tube neural est formé tôt dans le développement, il est préférable qu’elle soit débutée avant la grossesse. Sinon, il faut commencer sa consommation au moment où la grossesse est découverte par la femme.
- L’acide folique devrait être pris trois mois avant une grossesse planifiée (Recommandations Santé Canada). Toutefois, puisque la majorité des grossesses sont non-planifiées, toute femme en âge de procréer devrait recevoir des suppléments en acide folique
Neurologie du développement: Étapes du dév du SN (phase embryologique au début de l’âge adulte) - Neurulation primaire (3-4 semaines) - Anomalies de fermeture du tube neural - ANENCÉPHALIE - PHYSIOPATHO
L’absence de fermeture du tube neural à l’extrémité antérieure a pour conséquence l’absence du prosencéphale (de manière partielle ou complète) et une boîte crânienne ouverte.
Neurologie du développement: Étapes du dév du SN (phase embryologique au début de l’âge adulte) - Neurulation primaire (3-4 semaines) - Anomalies de fermeture du tube neural - ANENCÉPHALIE - DÉPISTAGE
Échographie fœtale
Dosage maternel élevé d’alpha-foetoprotéine
Neurologie du développement: Étapes du dév du SN (phase embryologique au début de l’âge adulte) - Neurulation primaire (3-4 semaines) - Anomalies de fermeture du tube neural - ANENCÉPHALIE - PRÉSENTATION
Bébés sourds, aveugles, inconscients de leur environnement et incapables de ressentir la douleur.
Bébés non-viables
Neurologie du développement: Étapes du dév du SN (phase embryologique au début de l’âge adulte) - Neurulation primaire (3-4 semaines) - Anomalies de fermeture du tube neural - ANENCÉPHALIE - FDR
Déficience en acide folique
Diabète type 1 chez la mère
Prise de certains anticonvulsivants chez la mère
Histoire familiale
Neurologie du développement: Étapes du dév du SN (phase embryologique au début de l’âge adulte) - Neurulation primaire (3-4 semaines) - Anomalies de fermeture du tube neural - ENCÉPHALOCÈLE - PHYSIOPATHO
Hernie de l’encéphale et de méninges au travers une malformation de la boîte crânienne (fermeture incomplète de la voûte crânienne).
Situé sur la ligne médiane, le plus souvent dans la région occipitale.
Neurologie du développement: Étapes du dév du SN (phase embryologique au début de l’âge adulte) - Neurulation primaire (3-4 semaines) - Anomalies de fermeture du tube neural - ENCÉPHALOCÈLE - DÉPISTAGE
Échographie fœtale
Dosage maternel élevé d’alpha-foetoprotéine
Neurologie du développement: Étapes du dév du SN (phase embryologique au début de l’âge adulte) - Neurulation primaire (3-4 semaines) - Anomalies de fermeture du tube neural - ENCÉPHALOCÈLE - PRÉSENTATION + PRONOSTIC
- Présentation :
Environ 50% des enfants atteints ont d’autres anomalies congénitales.
Signes et symptômes neurologiques divers accompagnateurs : épilepsie, atteinte cognitive (retard intellectuel et développemental), etc. - Le pronostic dépend de la taille et de la localisation de la lésion
Neurologie du développement: Étapes du dév du SN (phase embryologique au début de l’âge adulte) - Neurulation primaire (3-4 semaines) - Anomalies de fermeture du tube neural - DYSRAPHISME - SYNONYME
Spina bifida
Neurologie du développement: Étapes du dév du SN (phase embryologique au début de l’âge adulte) - Neurulation primaire (3-4 semaines) - Anomalies de fermeture du tube neural - (SPINA BIFIDA) DYSRAPHISME - PHYSIOPATHO
Fermeture incomplète des vertèbres de la colonne vertébrale.
Herniation du contenu (moelle épinière et méninges) à travers le défaut osseux
Touche plus souvent la région lombosacrée.
Affecte souvent de trois à six vertèbres.
Neurologie du développement: Étapes du dév du SN (phase embryologique au début de l’âge adulte) - Neurulation primaire (3-4 semaines) - Anomalies de fermeture du tube neural - ANOMALIE LA PLUS FRÉQUENTE
Spina bifida (dysraphisme): Anomalie de fermeture du tube neural la plus fréquente
Neurologie du développement: Étapes du dév du SN (phase embryologique au début de l’âge adulte) - Neurulation primaire (3-4 semaines) - Anomalies de fermeture du tube neural - (SPINA BIFIDA) DYSRAPHISME - DÉPISTAGE
Échographie pré-natale
Dosage maternel élevé d’alpha-foetoprotéine
Neurologie du développement: Étapes du dév du SN (phase embryologique au début de l’âge adulte) - Neurulation primaire (3-4 semaines) - Anomalies de fermeture du tube neural - (SPINA BIFIDA) DYSRAPHISME - SIGNES ET SX - TYPES
- Signes et sx neuro
- Signes et sx orthopédiques
- Signes et sx uro
Neurologie du développement: Étapes du dév du SN (phase embryologique au début de l’âge adulte) - Neurulation primaire (3-4 semaines) - Anomalies de fermeture du tube neural - (SPINA BIFIDA) DYSRAPHISME - SIGNES ET SX - NEURO
- Hydrocéphalie pré-natale
— Fréquent, car plusieurs enfants ont une malformation
d’Arnold-Chiari type 2 associée.
— Peut-être peu problématique ou bien être accompagné de manifestations d’hypertension intra-crânienne.
— L’hydrocéphalie pré-natale peut nuire au développement du cerveau et occasionner une déficience intellectuelle. - Troubles sensitivo-moteurs et sphinctériens sous le niveau de la lésion
— S’il y a atteinte de la moelle épinière ou bien de racines
nerveuses lombosacrées.
Neurologie du développement: Étapes du dév du SN (phase embryologique au début de l’âge adulte) - Neurulation primaire (3-4 semaines) - Anomalies de fermeture du tube neural - (SPINA BIFIDA) DYSRAPHISME - SIGNES ET SX - NEURO - HYDROCÉPAHLIE PRÉNATALE
- Fréquent, car plusieurs enfants ont une malformation
d’Arnold-Chiari type 2 associée. - Peut-être peu problématique ou bien être accompagné de manifestations d’hypertension intra-crânienne.
- L’hydrocéphalie pré-natale peut nuire au développement du cerveau et occasionner une déficience intellectuelle.
Neurologie du développement: Étapes du dév du SN (phase embryologique au début de l’âge adulte) - Neurulation primaire (3-4 semaines) - Anomalies de fermeture du tube neural - (SPINA BIFIDA) DYSRAPHISME - SIGNES ET SX - NEURO - TROUBLES SENSITIVO-MOTEURS
- S’il y a atteinte de la moelle épinière ou bien de racines
nerveuses lombosacrées
Neurologie du développement: Étapes du dév du SN (phase embryologique au début de l’âge adulte) - Neurulation primaire (3-4 semaines) - Anomalies de fermeture du tube neural - (SPINA BIFIDA) DYSRAPHISME - SIGNES ET SX - ORTHOPÉDIQUES
- Atrophie des membres inférieurs
— Causée par le manque d’innervation aux jambes. - Malformations orthopédiques à la naissance
— Puisque la paralysie se produit chez le fœtus, des problèmes orthopédiques peuvent être présents dès la naissance.
— Pied bot, luxation congénitale de la hanche, arthrogrypose des jambes, cyphose, etc. –> à rechercher à l’examen du n-né.
Neurologie du développement: Étapes du dév du SN (phase embryologique au début de l’âge adulte) - Neurulation primaire (3-4 semaines) - Anomalies de fermeture du tube neural - (SPINA BIFIDA) DYSRAPHISME - SIGNES ET SX - URO
Vessie neurogène (reflux vésico-urétral hydronéphrose, infections urinaires fréquentes, insuffisance rénale)