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Neurologie > Chapitre 4 : Mouvements involontaires, anatomie et physiologie des systèmes cérébelleux et extrapyramidal > Flashcards

Chapitre 4 : Mouvements involontaires, anatomie et physiologie des systèmes cérébelleux et extrapyramidal Flashcards

1
Q

Système extra-pyramidal: Structures

A
  • Constitué par l’ensemble des noyaux gris centraux
  • Ganglions de la base = noyaux gris centraux
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2
Q

Système extra-pyramidal: Fonctions

A
  • Contrôle et régulation de la motricité
  • Tonus
  • Posture
  • Initiation du mouvement
  • Cognition
  • Humeur
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3
Q

Noyaux gris centraux: Localisation + rôles

A
  • Collection de noyaux de matière grise situés profondément dans le cerveau.
  • Ils participent à des réseaux complexes qui influencent le système moteur. Toutefois, ils ne projettent pas directement en périphérie.
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4
Q

Noyaux gris centraux: Symptômes d’une lésion + exemple de pathos

A
  • Les mouvements anormaux causés par une atteinte des noyaux gris centraux sont différents de ceux causés par une lésion au cervelet.
  • Les lésions des noyaux gris centraux peuvent causer:
    —- Syndrome hyperkinétique (ex chorée d’Huntington)
    —- Syndrome hypokinétique (ex Parkinson)
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5
Q

Noyaux gris centraux: Systématisamtion (IMAGE)

A
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6
Q

Noyaux gris centraux: Nommez les principales structures

A
  1. Noyau caudé
  2. Putamen
  3. Globus pallidus
  4. Noyau sous-thalamique
  5. Substance noire
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7
Q

Noyau caudé: Décrire son organisation + localisation

A
  • Structure en forme de « C ».
  • 3 parties (pas délimitées clairement) : Tête, Corps, Queue
  • L’amygdale est située antérieurement à l’extrémité de la queue (au niveau du lobe temporal).
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8
Q

Putamen: Décrire + fait partie de…?

A
  • Large noyau qui forme la partie latérale des ganglions de la base.
  • Fusionne avec la tête du noyau caudé au niveau antérieur et ventral pour former le striatum ventral.
  • Fusionne avec le globus pallidus pour former le noyau lenticulaire
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9
Q

Globus pallidus: Emplacement + organisation anatomique

A
  • Situé en médial du putamen
  • 2 segments : Externe, Interne
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10
Q

Noyau sous-thalamique: Localisation

A

Sous le thalamus

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11
Q

Substance noire: Organisation

A

2 portions:
1. Substance noire pars reticulata (ventral): Séparée du globus pallidus par la capsule interne
2. Substance noire pars compacta (dorsal) : Contient les neurones dopaminergiques

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12
Q

Striatum: Composantes + fonctions + lien entre ses structures

A
  • Noyau caudé + putamen
  • Le striatum reçoit pratiquement tous les influx des noyaux gris centraux.
  • Noyau caudé et putamen :
    —- Deux structures embryologiquement et histologiquement reliées
    —- Séparés par des fibres pénétrantes de la capsule interne
    —- Reliés par des ponts cellulaires
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13
Q

Noyau lentriculaire: Composantes

A

Noyau lenticulaire : putamen + globus pallidus

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14
Q

Striatum: Composantes

A

Striatum : noyau caudé + putamen

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15
Q

IMAGE: Anatomie des ganglions de la base

A
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16
Q

IMAGE: Anatomie des ganglions de la base

A
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17
Q

IMAGE: Anatomie des ganglions de la base - Coupe HORIZONTALE

A
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18
Q

Capsule interne: Organisation

A
  • La capsule interne est un regroupement de fibres qui proviennent ou se rendent au cortex (forme de « V »).
    — Bras antérieur : passe entre le noyau lenticulaire et la tête du noyau caudé
    —- Bras postérieur : passe entre le noyau lenticulaire et le thalamus
  • Noyau caudé + thalamus: médial à la capsule interne
  • Noyau lenticulaire: latéral à la capsule interne
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19
Q

Capsule interne: Relation avec les noyaux de la base

A
  • Noyau caudé + thalamus: médial à la capsule interne
  • Noyau lenticulaire: latéral à la capsule interne
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20
Q

Noyaux gris centraux: Quelle structure reçoit les influx? Quelle est la dernière structure du trajet?

A
  • Presque tous les influx qui se rendent aux noyaux gris centraux se rendent initialement au striatum.
  • Les efflux quittent les noyaux gris centraux par le segment interne du globus pallidus et par la substance noire pars reticulata.
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21
Q

Influx qui arrivent aux noyaux gris centraux
* Structure d’origine
* 1ère structure rencontrée

A
  • Les principaux influx proviennent du cortex cérébral et se rendent au striatum.
    o Putamen : noyau le plus important du striatum pour le contrôle moteur.
    o Noyau caudé : impliqué dans les fonctions cognitives (exécutives).
  • La plupart de ces influx sont excitateurs et utilisent le glutamate comme neurotransmetteur.
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22
Q

Striatum: Rôles des 2 structures (individuellement) + excitateur ou inhibiteur + neurotransmetteur

A
  • Les principaux influx proviennent du cortex cérébral et se rendent au striatum.
    o Putamen : noyau le plus important du striatum pour le contrôle moteur.
    o Noyau caudé : impliqué dans les fonctions cognitives (exécutives).
  • La plupart de ces influx sont excitateurs et utilisent le glutamate comme neurotransmetteur.
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23
Q

Efflux qui sortent des NGC: Nommez les structures en cause + différenciez leur rôle + NT impliqué

A
  • Efflux quittent les ganglions de la base par le segment interne du globus pallidus et par la substance noire pars reticulata
    o Substance noire pars reticulata : transmet l’information du contrôle moteur pour la tête et le cou.
    o Segment interne du globus pallidus : transmet l’information du contrôle moteur pour le reste du corps.
  • Ces efflux sont inhibiteurs et utilisent le neurotransmetteur GABA.
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24
Q

Efflux qui sortent des NGC: Rôle de chacune des structures + excitateur ou inhibiteur + neurotransmetteur

A
  • Efflux quittent les ganglions de la base par le segment interne du globus pallidus et par la substance noire pars reticulata
    o Substance noire pars reticulata : transmet l’information du contrôle moteur pour la tête et le cou.
    o Segment interne du globus pallidus : transmet l’information du contrôle moteur pour le reste du corps.
  • Ces efflux sont inhibiteurs et utilisent le neurotransmetteur GABA.
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25
Q

NGC: IMAGE - Influx vs efflux (trajet dans les NGC)

A
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26
Q

NGC: Voie directe - Trajet (départ + arrivée), excitateur ou inhibiteur?

A
  • Trajet :
    o Départ : striatum
    o Arrivée : segment interne du globus pallidus ou
    substance noire pars réticulata
  • Une stimulation par le cortex résulte en une excitation du thalamus: facilite le mouvement (en raison des connexions avec le cortex moteur et prémoteur).
    o 2 synapses avec des neurotransmetteurs inhibiteurs
    résultent en une excitation: (-1)(-1) = +1
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27
Q

NGC: Voie INdirecte - Trajet (départ + détour + arrivée), excitateur ou inhibiteur?

A
  • Trajet :
    o Départ : striatum
    o Détour : segment externe du globus pallidus suivi par
    un détour au noyau subthalamique
    o Arrivée : segment interne du globus pallidus ou
    substance noire pars reticulata
  • Une stimulation par le cortex résulte en une inhibition du
    thalamus: inhibe le mouvement (en raison des connexions avec le cortex moteur et prémoteur)
    o Inhibition car 4 synapses: (-1)(-1)(+1)(-1) = -1
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28
Q

IMAGE: Direct vs indirect pathway NGC

A
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29
Q

Synthèse de la dopamine: Étapes + enzymes impliquées

A
  • Tyrosine devient L-DOPA
    —– Enzyme : tyrosine hydroxylase
    —– Étape limitante dans la synthèse de la dopamine
  • L-DOPA devient dopamine
    —– Enzyme : LAA-décarboxylase
  • Dopamine peut ensuite être transformée NE
    —- Enzyme : Dopamine-hydroxylase
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30
Q

Synthèse de la dopamine: Étape limitante

A
  • Tyrosine devient L-DOPA
    —– Enzyme : tyrosine hydroxylase
    —– Étape limitante dans la synthèse de la dopamine
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31
Q

Métabolisme de la dopamine (étapes du stockage, libération, etc.)

A

1- Synthèse.
2- Dopamine stockée dans VMAT (vésicules).
3- Lors d’une stimulation : vésicules fusionnent avec la
membrane synaptique, ce qui libère la dopamine dans la synapse.
4- La dopamine se lie aux divers récepteurs en postsynaptique pour faire son effet ou se lie aux autorécepteurs en pré-synaptique pour réguler sa libération.
5- Trois mécanismes peuvent mettre fin à l’effet de la
dopamine :
a. Recapture via pompe de recapture
b. Dégradation par l’enzyme monoamine Oxydase (MAO) dans la mitochondrie du cytoplasme
c. Dégradation par l’enzyme Catéchol-O-MéthylTransférase (COMT) en extracellulaire

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32
Q

Métabolisme de la dopamine: Mécanismes pouvant mettre fin à l’effet de la dopamine

A

5- Trois mécanismes peuvent mettre fin à l’effet de la
dopamine :
a. Recapture via pompe de recapture
b. Dégradation par l’enzyme monoamine Oxydase (MAO) dans la mitochondrie du cytoplasme
c. Dégradation par l’enzyme Catéchol-O-MéthylTransférase (COMT) en extracellulaire

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33
Q

Structures anatomiques traversant le sinus caverneux

A
  • Artère carotide interne
  • Nerfs crâniens : III – IV – VI - V1 - V2
  • Fibres sympathiques qui voyagent dans le plexus carotidien en route vers le muscle dilatateur de la pupille
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34
Q

NC III: Types de fibres

A

Il contient des fibres motrices et parasympathiques.

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35
Q

NC III: Trajet - Fibres MOTRICES

A
  • Elles partent du noyau oculomoteur situé dans le mésencéphale.
  • Elles quittent le tronc cérébral antérieurement dans la fosse interpédonculaire.
  • Elles traversent ensuite le sinus caverneux.
  • Elles quittent le crâne par la fissure orbitaire supérieure pour atteindre les muscles de l’orbite, où elles se diviseront alors en 2 branches :
    —- Division supérieure : innerve le muscle droit supérieur et l’élévateur de la paupière
    —- Division inférieure : innerve le muscle droit interne, le droit inférieur et le petit oblique
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36
Q

NC III: Trajet - Fibres MOTRICES - Endroit où il quitte le crâne + branches + ce qu’elles innervent

A
  • Elles quittent le crâne par la fissure orbitaire supérieure pour atteindre les muscles de l’orbite, où elles se diviseront alors en 2 branches :
    —- Division supérieure : innerve le muscle droit supérieur et l’élévateur de la paupière
    —- Division inférieure : innerve le muscle droit interne, le droit inférieur et le petit oblique
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37
Q

NC III: Trajet - Fibres PARASYMPATHIQUES

A
  • Les fibres pré-ganglionnaires originent du noyau d’Edinger-Westphal, situé dans le mésencéphale.
  • Elles font synapse dans le ganglion ciliaire situé dans l’orbite.
  • Les fibres post-ganglionnaires se rendent ensuite au muscle constricteur de la pupille et aux muscles ciliaires.
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38
Q

NC III: Fonctions motrices + muscle associé

A
  • Muscle droit supérieur :
    — Regard vers le haut
  • Muscle droit inférieur :
    — Regard vers le bas
  • Muscle droit interne (droit médial) :
    — Adduction de l’œil (mouvement latéral du côté nasal)
  • Muscle petit oblique (oblique inférieur) :
  • Regard vers le haut
    — Extorsion (rotation qui éloigne le pôle supérieur de l’œil de la base du nez)
  • Muscle releveur de la paupière :
    — Élévation de la paupière
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39
Q

NC III: Fonctions parasympathiques

A
  • Responsables du myosis pupillaire :
    — Réflexe photomoteur
    — Accommodation
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40
Q

NC III: Conséquences d’une atteinte

A
  • Diplopie oblique :
    —- Pire si le patient regarde un objet proche.
    —- Moins pire si le patient regarde un objet éloigné.
  • Pupille en mydriase qui ne réagit pas à la lumière et à l’accommodation.
  • Atteinte du muscle releveur de la paupière: ptose
  • Atteinte des quatre muscles extra-oculaires :
    —- Position de repos de l’œil en abduction, dépression et intorsion (down and out)
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41
Q

NC III: Causes fréquentes d’une atteinte

A
  • Lésion au niveau du mésencéphale: AVC, hémorragie, sclérose en plaque, tumeur, etc.
  • Lésion du nerf dans son trajet intracrânien (entre le mésencéphale et l’orbite):
    — Compression du nerf par un anévrisme intracrânien, souvent à la jonction entre l’artère communicante postérieure et l’artère carotide interne
    —————- Classiquement : paralysie douloureuse qui implique la pupille
    —- Compression du nerf par une hernie de l’uncus au-travers la tente du
    cervelet.
    —- Ischémie : atteinte microvasculaire; diabète, hypertension, vasculite
    —- Traumatisme
    —- Infection
    —- Thrombose du sinus caverneux
  • Lésion au niveau de l’orbite :
    —- Infection, tumeur, trauma
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42
Q

NC III: Atteinte - Fibres motrices ou parasympathiques sont touchées?

A
  • On pense que les fibres parasympathiques sont localisées à la surface du NC3.
  • Si la compression du nerf est assez sévère pour causer une paralysie complète du muscle, les fibres parasympathiques devraient donc être touchées également, causant ainsi une mydriase de l’oeil atteint.
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43
Q

NC IV: Caractéristiques - Dimensions, moteur et/ou sensitif?, caractéristique propre à lui

A
  • Il est le nerf crânien avec le plus long trajet intracrânien et le plus petit diamètre.
  • Il contient uniquement des fibres motrices.
  • Il est le seul nerf crânien à décusser (il décusse sur la face postérieure du tronc).
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44
Q

Seul nerf crânien à décusser

A

NC IV

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45
Q

NC IV: Trajet

A

o Nerf trochléaire origine du mésencéphale (noyau sous le noyau oculomoteur).
o Après avoir décussé dans son trajet parenchymateux dans le tronc cérébral, il émerge à la face dorsale du tronc et contourne le pédoncule cérébral.
o Il traverse ensuite le sinus caverneux.
o Il quitte le crâne par la fissure orbitaire supérieure pour atteindre les muscles de l’orbite.

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46
Q

NC IV: Fonctions des fibres MOTRICES

A

Muscle oblique supérieur (grand oblique) :
* Regard vers le bas
* Intorsion (rotation qui amène le pôle supérieur de l’œil vers le bas du nez)

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47
Q

NC IV: Conséquence d’une atteinte

A
  • Diplopie verticale :
    —- Pire si le patient regarde son nez, regarde vers le bas ou penche la tête du côté de l’œil atteint.
    —- Moins pire si le patient regarde vers le haut ou penche la tête du côté opposé à l’œil atteint
  • Atteinte du muscle grand oblique :
    — Position de repos de l’œil en élévation légère et en extorsion (très subtil à l’examen)
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48
Q

NC IV: Cause fréquente d’atteinte

A
  • Traumatisme (car nerf de petit calibre + long trajet)
  • Atteinte microvasculaire (car les vaisseaux qui le nourrissent sont très petits et facilement obstrués)
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49
Q

NC VI: Moteur et/ou sensitif?, collé à quoi?

A
  • Il contient uniquement des fibres motrices.
  • Il est en contact étroit avec les fibres du nerf facial dans le tronc cérébral.
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50
Q

NC VI: Trajet

A

o Nerf abducens origine de la partie inférieure de la protubérance.
o Il émerge de la face ventrale du tronc cérébral au niveau de la jonction bulboprotubérantielle.
o Il traverse ensuite le sinus caverneux.
o Il quitte le crâne par la fissure orbitaire supérieure pour atteindre les muscles de l’orbite.

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51
Q

NC VI: Fonctions des fibres MOTRICES

A
  • Muscle droit latéral: Abduction de l’œil (mouvement latéral du côté temporal)
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52
Q

NC VI: Conséquence d’une atteinte

A

Conséquences :
* Diplopie horizontale
—- Pire si le patient regarde des objets éloignés ou fait une abduction de l’œil atteint.
—- Moins pire si le patient regarde des objets rapprochés ou bouge la tête du côté de l’œil atteint pour minimiser l’abduction nécessaire.
* Atteinte du muscle droit latéral
—- Limitation d’abduction de l’œil atteint.
—- Position de repos de l’œil en légère déviation vers l’intérieur.

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53
Q

NC VI: Causes fréquentes d’une atteinte

A
  • Hypertension intracrânienne (car il a un long trajet au-dessus de la crête tranchante de l’os pétreux)
  • Autres (pathologies similaires à celles qui touchent le NC III)
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54
Q

Dyskinésie: Définir

A

Les désordres du mouvement (dyskinésie) font référence à des mouvements anormaux résultant de pathologies des noyaux gris centraux

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55
Q

Dyskinésie: De quelle manière peut-on les caractériser / classifier?

A
  • Lents ou rapides
  • Au repos, accentués au mouvement ou uniquement lors d’un mouvement
  • Focaux ou généralisés
  • Unilatéraux ou bilatéraux
  • S’il y a présence d’une lésion focale aux noyaux gris centraux: les mouvements anormaux vont être présents du côté controlatéral à la lésion
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56
Q

Dyskinésie et sommeil

A

À noter que la plupart des mouvements anormaux cessent pendant le sommeil.

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57
Q

Dyskinésies: Autres causes de mouvements anormaux que patho des NGC

A
  • Lorsqu’on examine un patient et qu’on considère une pathologie des noyaux gris centraux, il faut s’assurer d’éliminer les autres causes de mouvements anormaux, soit :
    o Lésion du motoneurone supérieur (spasticité)
    o Lésion du système sensitif (perte de vibration/proprioception)
    o Lésion du cervelet (ataxie)
    o Conditions psychologiques (trouble de conversion)
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58
Q

Dyskinésies: Catégories

A

Les troubles du mouvement sont généralement classés en deux catégories : les syndromes hyperkinétiques et les syndromes hypokinétiques.
* Syndrome hyperkinétiques : augmentation de la fréquence ou de l’amplitude des mouvements en absence de contrôle volontaire.
* Syndromes hypokinétiques : diminution de la quantité ou de la facilité avec laquelle un patient initie le mouvement sous contrôle volontaire

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59
Q

Définir les dyskinésies hyper vs hypokinétiques

A

Les troubles du mouvement sont généralement classés en deux catégories : les syndromes hyperkinétiques et les syndromes hypokinétiques.
* Syndrome hyperkinétiques : augmentation de la fréquence ou de l’amplitude des mouvements en absence de contrôle volontaire.
* Syndromes hypokinétiques : diminution de la quantité ou de la facilité avec laquelle un patient initie le mouvement sous contrôle volontaire

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60
Q

Symptômes des dyskinésies hyper vs hypokinétiques

A
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61
Q

Symptômes hypokinétiques

A
  • Rigidité
  • Bradykinésie
  • Akinésie/hypokinésie
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62
Q

Symptômes hyperkinétiques

A
  • Tremblement
  • Athétose
  • Chorée
  • Ballisme
  • Dystonie
  • Myoclonie
  • Stéréotypie
  • Tic
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63
Q

Définir ces symptômes hypokinétiques
* Rigidité
* Bradykinésie
* Akinésie
* Hypokinésie

A
  • Rigidité : augmentation de la résistance au mouvement passif d’un membre
  • Bradykinésie : mouvements lents (perte d’amplitude et/ou de la vitesse avec la répétition de mvt)
  • Hypokinésie : diminution de la quantité de mouvement
  • Akinésie : absence de mouvement
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64
Q

Tremblements: Définir, physiopatho, types, causes

A
  • Oscillation d’un membre (ou d’une partie d’un membre) autour d’un axe.
  • Contractions rythmiques de muscles antagonistes innervés de façon réciproque: causent un mouvement bidirectionnel.
  • Lents ou rapides
  • Il existe plusieurs causes de tremblements.
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65
Q

Chorée: Définir

A

Mouvements involontaires brefs, irréguliers et imprévisibles qui changent d’articulation ou de direction.

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66
Q

Chorée: Localisation des mouvements en question

A
  • Prédominance distale
  • Toutefois : peut aussi toucher le tronc, le cou et le visage
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67
Q

Chorée: Sévérité

A

Sévérité variable :
* Cas légers : chorée de faible amplitude peut être confondue avec des gigotements.
— Patient peut essayer de masquer ses mouvements anormaux en les incorporant dans ses mouvements volontaires.
* Cas sévères : mouvements de plus grande amplitude qui ressemblent à du «breakdancing», qui sont constamment présent, qui interrompent les mouvements volontaires et qui augmentent lorsque le patient est distrait ou pendant l’ambulation.

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68
Q

Chorée: Étiologies possibles

A
  • Maladie de Huntington
  • Chorée de Sydenham (chorée rhumatismale liée au streptocoque)
  • Effet secondaire dyskinétique du Levodopa (traitement de la maladie de Parkinson)
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69
Q

Athétose: Définir + association

A
  • Mouvements involontaires plutôt lents, sinueux et reptiformes (tortillement)
  • Souvent en association avec la chorée (choréathétose)
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70
Q

Athétose: Localisation des mouvements en question

A

Prédominance distale

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71
Q

Athétose: Étiologies possibles

A
  • Effet secondaire des médicaments antagonistes dopaminergiques (antipsychotique/ antiémetique)
  • Effet secondaire dyskinétique du Levodopa
  • Autres (anoxie périnatale, maladie de Wilson, ictère nucléaire, etc.)
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72
Q

Ballisme: Définir

A

Mouvements involontaires vigoureux et très amples.

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73
Q

Ballisme: Différenciez de la chorée

A
  • Différences par rapport à la chorée :
    a. Les mouvements du ballisme sont plus rotatoires et plus brusques que la chorée.
    b. Ceux-ci prédominent à la racine d’un membre (proximal) alors que les mouvements choréiques sont plus distaux.
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74
Q

Ballisme: Forme la plus fréquente + sa cause + sa localisation

A
  • Hémiballisme : forme la plus fréquente
    a. Cause classique : AVC lacunaire du noyau sous-thalamique
    b. Controlatéral à la lésion
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75
Q

Dystonie: Définir

A

Hypertonie musculaire entraînant des postures anormales, des torsions et des mouvements répétitifs des membres, du tronc ou du visage.

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76
Q

Dystonie: Risque

A

Peut mener à des déformations musculo-squelettiques.

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77
Q

Dystonie: Localisations

A

La dystonie peut être généralisée, unilatérale ou focale.

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78
Q

Dystonie: Types + leurs causes

A
  • Dystonie focale :
    a. Torticolis
    b. Crampe de l’écrivain
  • Dystonie généralisée :
    a. Effet secondaire d’une utilisation prolongée d’antagonistes dopaminergiques (antipsychotiques, antiémétiques)
    b. Effet secondaire dyskinétique du Levodopa.
    c. Autres (syndrome héréditaire, maladie de Wilson, etc.)
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79
Q

Dystonie: Comment les patients pallient-ils?

A
  • Les patients ont habituellement un geste antagoniste pour tenter d’empêcher la posture anormale causée par la dystonie.
    — Tous les patients ont un geste antagoniste différent
    — Ex : toucher son menton avec sa main peut diminuer le mouvement anormal dans un cas de dystonie cervicale
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80
Q

Dystonie: Forme la plus fréquente

A

Dystonie cervicale

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81
Q

Dystonie cervicale: Fréquence, c’est quoi?

A
  • Forme la plus fréquente
  • Position anormale de la tête
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82
Q

Dystonie cervicale: Comment est-ce que ça se manifeste?

A

Tremblement dystonique de la tête possible
* Irrégulier et positionnel
— Le tremblement augmente lorsque le patient tente de vaincre sa dystonie
— Le tremblement diminue lorsque le patient effectue un mouvement dans le sens de sa dystonie
* Point nul
— Point où il n’y a pas de tremblement de la tête

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83
Q

Myoclonies: Définir

A

Contractions musculaires brèves et soudaines

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84
Q

Myoclonies: Compraison aux autres troubles du mouvement

A

Désordre du mouvement le plus rapide et le plus bref; nombreuse étiologies

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85
Q

Myoclonies: Différentes manières de les qualifier

A
  • Localisées ou diffuses (focal/unilatéral/bilatéral).
  • Rythmiques ou arythmiques.
  • Spontanées ou provoquées par un stimulus
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86
Q

Myoclonies: Différence avec tremblement

A

Différence avec le tremblement : la myoclonie est irrégulière

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87
Q

Tics: Définir

A
  • Mouvements involontaires, stéréotypés, brusques et répétitifs
  • Précédés d’un « urge » (sensation prémonitoire) et suivis d’un soulagement
    —- « Suppressibles » : peuvent être inhibés au prix d’un inconfort croissant (urge)
88
Q

Tics: Types + leur définition

A
  • Tics moteurs : impliquent généralement le visage et le cou (plus rarement les extrémités)
  • Tics vocaux : grognements brefs, toux, hurlement, aboiement, vocalisations plus élaborées
    —- Coprolalie : tic vocal qui consiste en des mots obscènes (rare)
89
Q

Tics: Spectre

A

Les tics sont distribués le long d’un spectre qui s’étend d’un tic transitoire moteur ou vocal dans l’enfance jusqu’au syndrome de Gilles de la Tourette.

90
Q

Tics: Exemples d’étiologies

A
  • Syndrome de Gilles de la Tourette :
    — Tics moteurs (2 ou plus) et vocaux (au moins 1) et persistants
    — Se manifeste vers la fin de l’enfance (6-10 ans)
    — Augmentation de l’incidence des TDAH et des TOC
  • Lésions des noyaux gris centraux
91
Q

Stéréotypies: Définir + exemple

A
  • Activité coordonnée, continue et répétitive sans but
  • Une seule partie du corps fait toujours les mêmes mouvements.
  • Exemples :
    — Mouvements bucco-linguaux masticatoires
    — Croisement/décroisement des jambes
92
Q

Stéréotypies: Étiologies possibles

A
  • Syndrome tardif aux neuroleptiques (antagonistes dopaminergiques)
93
Q

Troubles du mouvement: Classez les en ordre de vitesse de mouvement

A
  • Du mouvement le plus lent au mouvement le plus rapide
    1. Bradykinésie/hypokinésie
    2. Rigidité
    3. Dystonie
    4. Athétose
    5. Chorée
    6. Ballisme
    7. Tic
    8. Myoclonie
  • À noter qu’un tremblement peut être rapide ou lent, selon l’étiologie
94
Q

Tremblement de repos: Quand?

A
  • Plus apparent lorsque les membres sont relaxés.
    Le tremblement diminue ou cesse lorsque le patient bouge ses membres.
  • Plus facile à observer lorsque :
    a. Le patient est assis, les pieds relâchés dans le vide.
    b. Les mains du patient sont sur ses cuisses.
    c. Le patient est distrait (le patient ne doit pas être au courant qu’on l’observe à la recherche d’un tremblement).
95
Q

Tremblement de repos: Plus facile à observer dans quelles situations?

A
  1. Le patient est assis, les pieds relâchés dans le vide.
  2. Les mains du patient sont sur ses cuisses.
  3. Le patient est distrait (le patient ne doit pas être au courant qu’on l’observe à la recherche d’un tremblement).
96
Q

Tremblement de repos: Quelles parties du corps faut-il observer? Dans quelles situations?

A
  • Bien observer les mains, les pieds, la tête et le menton du patient.
  • Observer le patient lorsqu’il marche. On peut alors voir un tremblement de repos des mains.
97
Q

Tremblement d’action: Types

A
  1. Tremblement postural
  2. Tremblement cinétique
  3. Trembelemnt d’intention
98
Q

Tremblement d’action: Tremblement POSTURAL - Quand est-il présent? Absent?

A
  • Plus apparent lorsque les membres du patient sont gardés dans une certaine position (exemple : demander au patient de maintenir la manœuvre du serment).
  • Disparait au repos.
99
Q

Tremblement d’action: Tremblement POSTURAL - Étiologies possibles

A
  • Tremblement essentiel (le plus typique)
  • Médicaments/drogues
  • Anomalies métaboliques
  • Sevrage d’alcool
  • Peur intense
  • Anxiété
  • Etc
100
Q

Tremblement d’action: Tremblement CINÉTIQUE - Quand? Étiologie?

A
  • Se produit lorsque le patient bouge son membre vers une cible
  • Présent tout au long du mouvement
  • Étiologie : caractéristique principale du tremblement essentiel
101
Q

Tremblement d’action: Tremblement d’intention - Quand? Cause?

A
  • Se produit lorsque le patient va atteindre une cible avec son membre
  • Présent en fin de mouvement
  • Relié avec une atteinte des voies cérébelleuses
102
Q

Chorée de Huntington: Prévalence, où dans le monde?, âge, évolution

A
  • Prévalence : 4 à 5 cas / 100 000
  • Plus prévalent chez les descendants d’européens du Nord
  • Se manifeste généralement entre 30 et 50 ans
  • Mène ultimement à la mort du patient
    — Survie médiane : 15 ans; décès souvent d’infections respiratoires
103
Q

Chorée de Huntington: Cause du décès

A

Survie médiane : 15 ans; décès souvent d’infections respiratoires

104
Q

Chorée de Huntington: Transmission - Récessive / dominante, chromosome + détails

A
  • Autosomale dominante
  • Le gène en cause est localisé sur le chromosome 4
    — Une anomalie génétique cause une répétition anormale du trinucléotide CAG
    — Ce gène encode normalement une protéine : la huntingtine
105
Q

Chorée de Huntington: Facteurs déterminant l’âge de début de la maladie

A

Plusieurs facteurs déterminent l’âge de début de la maladie :
* Transmission par le père
— La maladie sera plus précoce si elle est transmise par celui-ci.
— Anticipation paternelle
* Longueur de la répétition du trinucléotide CAG
— Plus le nombre de répétitions du trinucléotide est grand, plus les symptômes se manifesteront tôt.

106
Q

Chorée de Huntington: Nombre de répétitions normale vs anormale du trinucléotide CAG

A
  • 6 à 26 : normal
  • 27-35 : instable durant la méiose (zone grise)
    — La croyance actuelle tend à penser que ces patients ne développeront pas la maladie.
    — Cependant, de plus en plus de cas rapportés ont le potentiel de développer la maladie et de transmettre la mutation.
  • 36-39: prémutation
    — Pénétrance partielle
    — 60% de chance d’être symptomatique à 65 ans
    — Enfants à risque
  • > 39: maladie
  • > 50: maladie d’apparition juvénile
107
Q

Chorée de Huntington: Nombre de répétitions anormale du trinucléotide CAG - Stades

A
  • 6 à 26 : normal
  • 27-35 : instable durant la méiose (zone grise)
    — La croyance actuelle tend à penser que ces patients ne développeront pas la maladie.
    — Cependant, de plus en plus de cas rapportés ont le potentiel de développer la maladie et de transmettre la mutation.
  • 36-39: prémutation
    — Pénétrance partielle
    — 60% de chance d’être symptomatique à 65 ans
    — Enfants à risque
  • > 39: maladie
  • > 50: maladie d’apparition juvénile
108
Q

Chorée de Huntington: Physiopatho

A
  • Une atrophie progressive du striatum a lieu, particulièrement au niveau du noyau caudé
    — Le noyau accumbens est également touché, mais de façon moins étendue
    — La dégénération du striatum affecte initialement la voie indirecte (chargée de l’inhibition du mouvement), ce qui explique les mouvements hyperkinétiques
  • Lorsque la maladie progresse : une perte neuronale diffuse du cortex peut être observée
109
Q

Chorée de Huntington: Symptômes

A

Les manifestations cliniques peuvent se développer dans les 4 domaines de fonction des noyaux gris centraux, soit :
* Mouvements du corps (chorée, dystonie, tics)
* Mouvements des yeux
—- Saccades lentes
—- Atteinte de la poursuite fluide
—- Nystagmus
—- Difficulté à initier des saccades sans bouger la tête ou cligner des yeux
* Émotions
* Cognition

110
Q

Chorée de Huntington: Symptômes classiques

A
  1. Chorée (90% des patients)
    * Touche initialement les doigts, les orteils et le visage
    * Évolution progressive
  2. Démence sous-corticale
    * Diminution de l’attention
    * Atteinte du jugement
    * Diminution des fonctions exécutives
  3. Problèmes psychiatriques
    * Dépression très fréquente (suicide plus fréquent)
    * Trouble obsessif compulsif (jusqu’à 50%)
    * Irritabilité, anxiété, changement de personnalité, psychose
    * Personnalité impulsive/destructive de type bipolaire
111
Q

Chorée de Huntington: Symptômes - Autres symptômes pouvant être associés à la triade classique

A
  • Impersistence motrice
    — Incapacité du patient de maintenir une action motrice
    — Exemple : Demander au patient de maintenir une position 10 secondes. Le patient sera incapable de maintenir une contraction musculaire continue.
  • Dysarthrie hyperkinétique
  • Difficulté à la marche (démarche dansante)
  • Dystonie
  • Bradykinésie, rigidité-
  • Instabilité posturale, chutes-
  • Dysphagie-
    Ceux avec tiret (-) = plus tardifs
112
Q

Chorée de Huntington: Imagerie

A
  • En raison de l’atrophie du striatum, les ventricules latéraux semblent élargis au TDM et à l’IRM (à ne pas confondre avec une hydrocéphalie)
    — La tête du noyau caudé ne forme plus le renflement normalement vu au niveau des murs des ventricules latéraux en coupe coronale
  • Avec la progression de la maladie, une atrophie du cortex cérébral apparaît.
113
Q

Chorée de Huntington: Traitement, leurs effets secondaires et leurs contre-indications

A

Traitement symptomatique :
* Tetrabenazine (déplétion pré-synaptique dopaminergique) : 1er choix
— Effets secondaires :
——–Sédation
——– Akathisie (impatience, agitation)
——– Parkinsonisme
——– Anxiété, dépression
* Contre-indications :
—- Dépression active
—- Antécédents de tentatives de suicide ou d’idées suicidaires
* Bloqueurs dopaminergiques : olanzapine, risperidone, …
Traitements des manifestations psychiatriques (counseling, psychotropes)
* Équipe multidisciplinaire
* Conseil génétique

114
Q

Chorée de Huntington: Traitement PHARMACEUTIQUE + ses effets secondaires + ses contre-indications

A

Traitement symptomatique :
* Tetrabenazine (déplétion pré-synaptique dopaminergique) : 1er choix
— Effets secondaires :
——–Sédation
——– Akathisie (impatience, agitation)
——– Parkinsonisme
——– Anxiété, dépression
* Contre-indications :
—- Dépression active
—- Antécédents de tentatives de suicide ou d’idées suicidaires
* Bloqueurs dopaminergiques : olanzapine, risperidone, …

115
Q

Maladie de Parkinson: Étiologie

A
  • Inconnue
  • Hypothèse : cause environnementale + composante génétique
  • Sporadique la majorité du temps
    — Facteurs environnementaux demeurent non identifiés
  • Génétique : rare
    —-Tendance familiale assez rare dans la maladie de Parkinson
    — Minorité des cas sauf « early-onset »
116
Q

Maladie de Parkinson:
* Prévalence
* Âge d’apparition
* H vs F

A
  • Prévalence :
    — 1% des > 50 ans
    — Augmente avec l’âge
  • Âge d’apparition: entre 40 et 70 ans (âge moyen: 62 ans)
  • 4-10% des cas avant 40 ans
  • 1,5 H : 1 F
117
Q

Maladie de Parkinson: Physiopatho

A
  • Perte des neurones dopaminergiques pigmentés de la substantia nigra pars compacta (elle apparaît alors pâle)
  • Les neurones dopaminergiques restants contiennent des inclusions cytoplasmiques caractéristiques (corps de Lewy) :
    — Éosinophiliques
    — Contiennent de l’ubiquitin et de l’α-synucléine
    — Halo faible
  • Il y a aussi perte de neurones pigmentés dans d’autres régions du système nerveux
118
Q

Maladie de Parkinson: Corps de Lewy

A
  • Les neurones dopaminergiques restants contiennent des inclusions cytoplasmiques caractéristiques (corps de Lewy) :
    — Éosinophiliques
    — Contiennent de l’ubiquitin et de l’α-synucléine
    — Halo faible
119
Q

Maladie de Parkinson: Explication du désordre hypokinétique

A

Le désordre hypokinétique de la maladie peut être expliqué par la physiopathologie décrite ci-haut

120
Q

Maladie de Parkinson: Investigation

A
  • TDM/IRM
  • PET scan (seulement dans les cas atypiques)
121
Q

Maladie de Parkinson: Évolution des symptômes + symptômes classiques

A
  • Initialement, les patients peuvent présenter avec :
    — Difficulté à utiliser un membre
    — Mouvements plus lents
    — Tremblement de repos asymétrique
  • Éventuellement, les patients développeront : Triade classique
    1) Bradykinésie (essentiel au diagnostic)
    2) Tremblement de repos
    3) Rigidité
122
Q

Maladie de Parkinson: Pronostic

A
  • La maladie progresse lentement et de façon insidieuse
  • Puisque les patients atteints de la maladie de Parkinson sont âgés, beaucoup mourront d’une cause autre que leur maladie neurodégénérative
  • Facteurs prédictifs d’une évolution plus lente :
    — Jeune âge
    — Tremblement prédominant
    — Asymétrie marquée
    — Absence de démence
123
Q

Maladie de Parkinson: Signes et symptômes

A
  1. Tremblement de repos
  2. Rigidité
  3. Bradykinésie et hypokinésie
  4. Démarche parkinsonienne
  5. Démence
  6. Dépression / anxiété
  7. Sialorrhée
  8. Dysphagie
  9. Ansomie
124
Q

Maladie de Parkinson: Signes et symptômes - Tremblement de repos - Mouvements touchés + fréquence + typiquement

A
  • Pronation-supination du poignet ou flexion-extension des doigts
  • Doigts qui font du « pill-rolling »
  • Fréquence : 4-7 Hz
  • Plainte initiale dans 60% des cas
  • Typiquement :
    — Commence aux doigts d’une main
    — Atteint la jambe du côté ipsilatéral
    — Atteint le côté controlatéral après deux à trois ans
  • Tremblement d’action aussi possible
125
Q

Maladie de Parkinson: Signes et symptômes - Plainte initiale dans 60% des cas

A

Tremblement de repos

126
Q

Maladie de Parkinson: Signes et symptômes - Tremblement de repos - Comment est-ce que ça se manifeste typiquement?

A
  • Typiquement :
    — Commence aux doigts d’une main
    — Atteint la jambe du côté ipsilatéral
    — Atteint le côté controlatéral après deux à trois ans
127
Q

Maladie de Parkinson: Types de tremblement possibles

A
  • Tremblement de repos +++
  • Mais tremblement d’action aussi possible
128
Q

Maladie de Parkinson: Rigidité - Définir, quand?

A
  • Résistance lors du mouvement passif
  • Continue durant le mouvement
  • NON VÉLOCITÉ DÉPENDANTE (CONTRAIREMENT À SPASTICITÉ)
129
Q

Maladie de Parkinson: Bradykinésie et hypokinésie - Quelles sont les manifestations?

A

Nombreuses manifestations:
* Hypomimie
— Diminution du clignement spontané des yeux
— Diminution de l’expression faciale (faciès figé)
* Voix hypophonique
* Micrographie

130
Q

Maladie de Parkinson: Démarche Parkinsonienne - Décrire

A
  • Instabilité posturale apparaissant plus tard dans l’évolution de la maladie
  • Diminution de l’habileté à faire des ajustements posturaux par réflexe pour maintenir la balance
  • Rétropulsion
  • Besoin du soutien des mains pour se lever d’une chaise
  • Difficultés à initier la démarche (freezing)
  • Démarche festinante (petits pas, trainement des pieds, penché vers l’avant)
  • Diminution du balancement des bras asymétrique
  • Pivot décomposé (demi-tour plus de 2 pas)
131
Q

Maladie de Parkinson: Démence - Quand? + fréquence + symptômes

A
  • Signe tardif de la maladie de Parkinson
  • Touche 15 à 40% des patients
  • Bradyphrénie (ralentissement des fonctions mentales)
  • Atteinte exécutive et orientation spatiale (attention/concentration, organisation, planification)
132
Q

Maladie de Parkinson: Un des symptômes les plus précoces de la maladie + sa physiopatho

A
  • Anosmie
  • Causé par la dégénération du bulbe olfactif et du noyau olfactif antérieur
133
Q

Maladie de Parkinson: Symptômes moteurs vs non moteurs

A
134
Q

Maladie de Parkinson: Stages cliniques (IMAGE)

A
135
Q

Maladie de Parkinson: « Red Flags » (symptômes qui doivent faire penser à un autre diagnostic parkinsonien)

A

o Absence d’asymétrie
o Rigidité axiale prédominante
o Instabilité posturale et chutes précoces
o Parésie du regard
o Ataxie, polygone de sustentation élargi
o Dysautonomie
o Apraxie
o Démence ou hallucinations précoces
o Peu de réponse à la médication
o Progression rapide des symptômes
o Absence de tremblements de repos: ATTENTION : 30% des patients avec la maladie de Parkinson n’ont pas de tremblements

136
Q

Maladie de Parkinson: Ecq tous les patients ont des tremblements?

A

ATTENTION : 30% des patients avec la maladie de Parkinson n’ont pas de tremblements

137
Q

Désordre du mouvement le plus commun

A

Tremblement essentiel

138
Q

Tremblement essentiel: Type de mouvement + moment + fréquence

A
  • Type de mouvement : flexion/extension du poignet
  • Tremblement de posture ou cinétique
  • Fréquence : 8 - 12 Hz
139
Q

Tremblement essentiel: Localisations fréquentes vs moins fréquentes + symétrie

A
  • Habituellement bilatéral (peut être asymétrique, max 30% environ)
  • Touche surtout les mains et les bras
  • Peut aussi toucher : mâchoire, langue, lèvres, tête, cordes vocales
    —– Tremblement isolé de la tête : 1-10% des cas (rare)
  • Touche rarement : jambes, tronc
140
Q

Tremblement essentiel: Provoqué / pallié

A
  • Amélioré par : alcool (2/3 des cas)
  • Augmenté par : stress, caféine, nicotine
141
Q

Tremblement essentiel: Sévérité

A

Sévérité : peut être léger ou causer une atteinte fonctionnelle significative (ex : difficulté à tenir un verre d’eau sans le renverser)

142
Q

Tremblement essentiel: Type de transmission (récessif / dominant) + gène impliqué

A
  • Autosomale dominante le plus souvent (histoire familiale >50%), mais plurigénique
  • Sporadique
143
Q

Tremblement essentiel: FDR

A

Incidence augmente avec l’âge (2 pics, jeune et âgé)

144
Q

Tremblement essentiel: Progression

A
  • Minime avec le temps
  • Lorsque la maladie est avancée : 18% vont présenter un tremblement de repos
  • Instabilité posturale possible au funambule seulement
145
Q

Tremblement essentiel: Différences avec le tremblement physiologique exacerbé

A
  • Plus grande amplitude
  • Plus faible fréquence
  • La tête peut trembler
  • Tremblement essentiel cinétique plus que postural
146
Q

Tremblement essentiel: Distribution anatomique

A
147
Q

Maladie de Parkinson vs tremblement essentiel:
* Durée des symptômes avant consultation
* Histoire familiale
* Réponse ROH
* Position
* Fréquence
* Morphologie
* Début
* Région du corps
* Écriture
* Signes associés
* Histoire naturelle

A
148
Q

MSA: Nom long

A

Atrophie multisystème

149
Q

Syndromes parkinsoniens vs Maladie de Parkinson

A
  • Les syndromes parkinsoniens suivants diffèrent du Parkinson sur ces points :
    1. Ils causent des symptômes relativement symétriques,
    2. Pas de tremblement de repos
    3. L’instabilité posturale apparaît tôt dans l’évolution de la maladie
    4. et Les patients répondent peu aux agents
150
Q

Atrophie multisystème: Définir / décrire

A
  • Regroupe deux syndromes neurodégénératifs qui se chevauchent souvent de façon significative :
    1. Type parkinsonisme (MSA-P)
      —- Symptômes : parkinsonisme, dysfonction autonome
    1. Type cérébelleux (MSA-C)
      —- Symptômes : dysarthrie, ataxie
151
Q

Atrophie multisystème: Syndromes - Décrire / définir + lien entre les 2

A
  • Regroupe deux syndromes neurodégénératifs qui se chevauchent souvent de façon
  • significative :
    1. Type parkinsonisme (MSA-P)
      —- Symptômes : parkinsonisme, dysfonction autonome
    1. Type cérébelleux (MSA-C)
      —- Symptômes : dysarthrie, ataxie
152
Q

Quels sont les syndromes parkinsoniens?

A
  • Atrophie multisystémique (MSA)
  • Paralysie supranucléaire progressive (PSP)
  • Dégénérescence corticobasale
  • Démence du corps de Lewy
153
Q

Atrophie multisystème: Âge des patients + évolution + étiologie

A
  • Patients habituellement > 30 ans
  • Maladie progressive et sporadique
154
Q

Atrophie multisystème: Physiopatho

A

Perte de neurones dopaminergiques dans différentes zones du cerveau :
* Tronc cérébral
* Cervelet
* Noyaux gris centraux (substance noire, striatum)

En raison de la perte neuronale, même si la transmission dopaminergique est améliorée de façon pharmacologique, il y aura toujours une inhibition du thalamus, causant ainsi des symptômes parkinsoniens.

155
Q

Atrophie multisystème: Physiopatho - Zones du cerveau touchées

A

Perte de neurones dopaminergiques dans différentes zones du cerveau :
* ** Tronc cérébral
* Cervelet
* Noyaux gris centraux (substance noire, striatum) **
En raison de la perte neuronale, même si la transmission dopaminergique est améliorée de façon pharmacologique, il y aura toujours une inhibition du thalamus, causant ainsi des symptômes parkinsoniens.

156
Q

Atrophie multisystème: Critères diagnostiques probables de MSA

A

1) Dysfonction autonome: prédominant au début de la maladie
* Incontinence urinaire + dysfonction érectile chez l’homme
* HTO (30 mmHg systolique ou 15 mmHg diastolique)

2) Parkinsonisme avec faible réponse au levodopa
* Bradykinésie, rigidité, tremblement, instabilité posturale

3) Syndrome cérébelleux
* Ataxie, dysarthrie, dysmétrie, trouble oculomoteur cérébelleux

157
Q

Mentionnez où se situe les pathos / fonctions suivantes:
* Parkinsonisme
* Équilibre et coordination
* Fonctions corporelles autonomes

A
  • Parkinsonisme = NGC
  • Équilibre et coordination = Cervelet
  • Fonctions corporelles autonomes = Tronc cérébral
158
Q

Fonctions corporelles autonomes:
* Où se situent-elles?
* Quelles sont-elles?

A
  • Localisation: Tronc cérébral

Quelles sont-elles?
* Fonctions vésicales
* Transit digestif
* Pression artérielle
* Ronflements
* Apnée du sommeil
* Fonction érectile

159
Q

PSP: Nom long

A

Paralysie supranucléaire progressive

160
Q

Paralysie supranucléaire progressive: C’est quoi?

A

Parkinsonisme pharmacorésistant au levodopa

161
Q

Paralysie supranucléaire progressive: Physiopatho

A

Dégénérescence de plusieurs structures à la jonction entre le mésencéphale et le diencéphale due à l’accumulation de protéines tau:
* Colliculus supérieur
* Noyau rouge
* Noyau dentelé du cervelet
* Noyau sous-thalamique
* Globus pallidus

162
Q

Paralysie supranucléaire progressive: Physiopatho - Structures touchées

A

Dégénérescence de plusieurs structures à la jonction entre le mésencéphale et le diencéphale due à l’accumulation de protéines tau:
* Colliculus supérieur
* Noyau rouge
* Noyau dentelé du cervelet
* Noyau sous-thalamique
* Globus pallidus

163
Q

Paralysie supranucléaire progressive: Symptômes

A

Symptômes précoces :
* Diminution de l’équilibre, chutes
—- Maladie de Parkinson : les chutes surviennent plus tardivement
* Rigidité axiale (rigidité du cou)
—- Maladie de Parkinson : la rigidité est au niveau des membres
* Légers changements de personnalité et atteinte cognitive plus précoce

Au fil de l’évolution de la maladie :
* Parésie du regard vertical (vers le bas, puis vers le haut)
* Il est important de faire la distinction avec une parésie modérée qui limite seulement le regard vers le haut. Ce type de parésie est causé par certaines conditions neurodégénératives et par le vieillissement normal.
* Dysarthrie pseudobulbaire
* Dysphagie

164
Q

Paralysie supranucléaire progressive: Symptômes - Symptômes précoces

A

Symptômes précoces :
* Diminution de l’équilibre, chutes
—- Maladie de Parkinson : les chutes surviennent plus tardivement
* Rigidité axiale (rigidité du cou)
—- Maladie de Parkinson : la rigidité est au niveau des membres
* Légers changements de personnalité et atteinte cognitive plus précoce

165
Q

Paralysie supranucléaire progressive: Symptômes - Symptômes au fil de l’évolution de la maladie

A

Au fil de l’évolution de la maladie :
* Parésie du regard vertical (vers le bas, puis vers le haut)
* Il est important de faire la distinction avec une parésie modérée qui limite seulement le regard vers le haut. Ce type de parésie est causé par certaines conditions neurodégénératives et par le vieillissement normal.
* Dysarthrie pseudobulbaire
* Dysphagie

166
Q

Dégénérescence corticobasale: Décrire / définir

A

Parkinsonisme pharmacorésistant au levodopa

167
Q

Dégénérescence corticobasale: Symptômes

A

Symptômes : tableau asymétrique
* Combinaison d’atteinte corticale (apraxie, agraphesthésie, astéréognosie)
* Et de troubles du mouvement (parkinsonisme akinéto-rigide, dystonie, myoclonie)

168
Q

Démence à corps de Lewy: Fréquence, quand?

A

Épidémiologie :
* 2e démence dégénérative la plus fréquente
* Démence précoce : précède habituellement le parkinsonisme d’un an ou apparait simultanément au parkinsonisme

169
Q

Quelle est la 2ème démence dégénérative la plus fréquente?

A

Démemce à corps de Lewy

170
Q

Quelle démence précède habituellement le parkinsonisme? Combien de temps avant?

A

Démence à corps de Lewy:
* Démence précoce : précède habituellement le parkinsonisme d’un an ou apparait simultanément au parkinsonisme

171
Q

Démence à corps de Lewy: Emplacement du corps de Lewy

A

Corps de Lewy retrouvés dans la substance noire et dans le cortex cérébral

172
Q

Démence à corps de Lewy: Symptômes

A
  • Hallucinations visuelles
  • Fluctuation attention/éveil
  • Parkinsonisme
  • REM-sleep behavior disorder
  • Hypersensibilité aux neuroleptiques (antagonistes dopaminergiques)
173
Q

Quel est le désordre du mouvement le plus commun?

A

Tremblement essentiel

174
Q

Tremblement essentiel: Exemple typique de…? + fréquence + étiologie

A
  • Exemple typique de tremblement postural et cinétique
  • Désordre du mouvement le plus commun, souvent familial
175
Q

Hyperthyroïdie: Décrire le tremblement

A

Tremblements fins des extrémités

176
Q

Tremblements médicamenteux: TYPES de médicaments en cause

A
  1. Sympathomimétiques
  2. Agent avec action centrale
  3. Antiarythmiques
  4. Hormones
  5. Autres
177
Q

Tremblements médicamenteux: Sympathomimétiques - Molécules + type(s) de tremblement

A
  • Adrénaline: posture
  • Bronchodilatateur: posture, cinétique
  • Théophylline: posture
178
Q

Tremblements médicamenteux: Agents avec action centrale - Molécules + type(s) de tremblement

A
  • Neuroleptique: posture, repos
  • TBZ: posture, repos
  • Métoclopramide: posture, repos
  • Antidépresseur (surtout tricyclique et ISRS): posture
  • Lithium: posture, repos, intention, myoclonies
179
Q

Tremblements médicamenteux: Antiarithmytiques - Molécules + type(s) de tremblement

A
  • Amiodarone: posture, repos
  • Mexilétine, procaïnamide: posture
180
Q

Tremblements médicamenteux: Hormones - Molécules + type(s) de tremblement

A

Synthroïd, stéroïdes: posture

181
Q

Tremblements médicamenteux: Autres - Molécules + type(s) de tremblement

A
  • Valproate, cyclosporine: posture
  • Vincristine, citosinarabinoside: posture, intention
182
Q

Sevrage ROH: Type de tremblements

A

Tremblement postural ou d’intention

183
Q

Tremblement physiologique: Type de tremblement

A

Tremblement postural

184
Q

Tremblement physiologique: Type de tremblement, fréquence, chez qui?, visible?

A
  • Tremblement postural
  • Fréquence : 8 à 13 Hz (un petit peu plus élevée que celle du tremblement essentiel)
  • Présent chez tous les individus
  • Invisible sans équipement spécial
185
Q

Tremblement physiologique exacerbé: Type de tremblement

A

Tremblement postural

186
Q

Tremblement physiologique exacerbé: Comparaison avec tremblement essentiel

A
  • Plus petite amplitude
  • Fréquence plus élevée
  • La tête ne tremble pas
187
Q

Tremblement physiologique exacerbé: Causes

A

o Médicaments
o Anxiété
o Dépression
o Hyperthyroïdie
o Hypoglycémie
o Drogue
o Phéochromocytome
o Sevrage alcool
o Caféine

188
Q

Quelles sont les causes de chorée?

A
  1. Déficience motrice cérébrale (paralysie cérébrale)
  2. Chorée d’Huntington
189
Q

Chorée: Causée par déficience motrice cérébrale - Quelle forme de déficience motrice? Autres symptômes?

A

Forme athétosique de paralysie cérébrale chez l’enfant
* 10% des paralysies cérébrales
* Mouvements lents
* Expressions faciales inhabituelles

190
Q

Maladie de Parkinson: Traitements possibles - Médicaments

A
  1. Levodopa
  2. Levodopa + carbidopa
  3. Levodopa + carpidopa + encapone
191
Q

Maladie de Parkinson: Traitements possibles - Médicaments - Médicament le plus efficace

A

Levodopa

192
Q

Maladie de Parkinson: Traitements possibles - Médicaments - Levodopa - Efficacité + mécanisme d’action + E2

A
  • Médicament le plus efficace
  • Maladie de Parkinson s’améliore presque toujours lorsque traitée avec ce médicament
  • Mécanisme d’action :
    —- Levodopa est convertie en dopamine au cerveau et emmagasinée dans les neurones pour pallier la perte de dopamine
  • Effets secondaires de la dopamine :
    —- Effets gastro-intestinaux (nausées, vomissements)
    —- Hypotension orthostatique
193
Q

Maladie de Parkinson: Traitements possibles - Médicaments - Médicament le plus utilisé

A

Levodopa + carbidopa (association de 2 médicaments)

194
Q

Maladie de Parkinson: Traitements possibles - Médicaments - Levodopa + carbidopa - Fréquence d’utilisation + mécanisme d’action + avantages

A
  • Médicament le plus utilisé
  • Association de 2 médicaments
  • La majorité des préparations médicamenteuses contiennent maintenant ces deux composantes (ex : Sinemet®)

Mécanisme d’action :
* Carbidopa = inhibiteur de la dopa décarboxylase (DDC) périphérique
* Carbidopa inhibe la transformation du levodopa dans les tissus périphériques, ce qui augmente la quantité de levodopa disponible pour la conversion en dopamine au niveau du SNC

L’ajout du carbidopa réduit les effets secondaires associés à la dopamine

195
Q

Maladie de Parkinson: Traitements possibles - Médicaments - Levodopa + carbidopa + entacapone - Utilité clinique

A

Levodopa + carbidopa + entacapone : utilisés comme traitement d’appoint (Stalevo)

196
Q

Maladie de Parkinson: Traitement - Pourquoi utiliser une combinaison de différents médicaments?

A
  • 1961 : introduction du levodopa: 1% est converti en dopamine dans le cerveau
  • 1962 : ajout d’un inhibiteur de DCC (carbidopa): 10% du levodopa est converti en dopamine dans le cerveau
  • 2001 : ajout d’entacapone: diminue la dégradation de la dopamine
197
Q

Maladie de Parkinson: Autres molécules possibles (que celles habituelles)

A
  • Agents anticholinergiques (benztropine mesylate, trihexyphenidyl)
  • Agentiviral (amantadine)
  • Agonistes dopaminergiques (ropinirole, pramipexole, rotigotine)
  • Inhibiteur MAO-B (rasagiline, selegiline)
  • Inhibiteur COMT (entacapone)
198
Q

Maladie de Parkinson: Autres molécules possibles (que celles habituelles) - Agents anticholinergiques - Utilité

A

Agents anticholinergiques (benztropine mesylate, trihexyphenidyl)
* Traitement des tremblements

199
Q

Maladie de Parkinson: Autres molécules possibles (que celles habituelles) - Agent antiviral - Utilité clinique

A

Agent antiviral (amantadine)
* Traitement de la dyskinésie ou traitement initial
* Effet anticholinergique, dopaminergique et antiglutamatergique
* Augmente la libération de dopamine dans le striatum

200
Q

Maladie de Parkinson: Autres molécules possibles (que celles habituelles) - Agonistes dopaminergiques

A

Agonistes dopaminergiques (ropinirole, pramipexole, rotigotine)
* Traitement initial ou d’appoint

201
Q

Maladie de Parkinson: Autres molécules possibles (que celles habituelles) - Inhibiteur MAO-B (rasagiline, selegiline) - Utilité clinique

A

Inhibiteur MAO-B (rasagiline, selegiline)
* Inhibiteur de la dégradation de la dopamine
* Traitement initial ou d’appoint
* Pourrait modifier l’évolution clinique de la maladie

202
Q

Maladie de Parkinson: Autres molécules possibles (que celles habituelles) - Inhibiteur COMT - Utilité clinique

A

Inhibiteur COMT (entacapone)
* Inhibiteur de la dégradation de la dopamine
* Traitement d’appoint

203
Q

Traitement de la maladie de Parkinson: Difficultés de la thérapie au levodopa

A
  • Plusieurs complications motrices émergent d’un traitement à long terme au levodopa
    a. Fluctuations motrices
    b. Dyskinésies
  • Les patients peuvent expérimenter une alternance de « on » et de « off » lorsque leur maladie progresse
204
Q

Traitement de la maladie de Parkinson: Difficultés de la thérapie au levodopa - Quelles sont les complications motrices possibles?

A
  • Plusieurs complications motrices émergent d’un traitement à long terme au levodopa
    a. Fluctuations motrices
    b. Dyskinésies
205
Q

Traitement de la maladie de Parkinson: Difficultés de la thérapie au levodopa - Expliquez les

A

Fluctuations motrices :
* Épuisement de fin de dose : déclin prévisible de la réponse au levodopa deux à quatre heures après avoir pris la dose
* Retard ou absence du « on »

Dyskinésies :
* Apparaissent au moment où le levodopa a une efficacité clinique et une concentration plasmatique maximales
* Nature des mouvements :
* Chorée (le plus souvent)
* Dystonie
* Myoclonies

206
Q

Traitement de la maladie de Parkinson: Difficultés de la thérapie au levodopa - Méthodes pour mimiser les complications motrices

A

** Épuisement de fin de dose **
* Ajouter entacapone ou lévodopa/carbidopa/entacapone
* Ajouter rasagiline
* Ajouter agoniste dopaminergique
* Augmenter la fréquence des doses de levodopa

Dyskinésies
* Diminuer la dose et augmenter la fréquence de lévodopa
* Ajouter amantadine
* Diminuer le lévodopa et ajouter un agoniste de la dopamine
* Cesser rasagiline, entacapone, stalevo

207
Q

Traitement de la maladie de Parkinson: Difficultés de la thérapie au levodopa - Alternances de on / off - Expliquez, causes, solution

A

Les patients peuvent expérimenter une alternance de « on » et de « off » lorsque leur maladie progresse :
* Périodes de « on » sont compliquées de dyskinésies et périodes de « off » sont caractérisées par un sévère parkinsonisme
* Peu de temps entre ces périodes où les patients sont fonctionnels
* Causé par deux facteurs :
—- Régulation anormale des niveaux de dopamine
—- Réponse anormale physiologique au dosage intermittent exogène de la dopamine
—- Peut être amélioré par des libérations prolongées de dopamine

208
Q

Traitement de la maladie de Parkinson: Agonistes dopaminergiques vs levodopa

A
  • Note : les agonistes dopaminergiques retardent l’apparition des complications motrices de 4-5 ans.
  • Cependant, après 10 ans de traitement, les patients traités avec du levodopa et ceux traité avec des agonistes en seront au même point au niveau de ce complications
209
Q

Comparez les agonistes domingeriques Pramipexole vs Ripinirole sur les points suivants:
* Efficacité
* Flucuations motrices
* % de patient restant sur agoniste seul

A
210
Q

Traitement Parkinson: Lévodopa vs agonistes dopaminergiques

A
  • Lévodopa
    — Meilleure fonctionnalité dans les activités de la vie quotidienne
    — Meilleure qualité de vie
    — Moins de handicap
  • Agonistes dopaminergiques
    — Plus d’effets secondaires (somnolence, œdème, attaque de sommeil, jeux compulsifs et autres compulsions)
    — Délai initial dans l’apparition des fluctuations motrices
211
Q

Traitement Parkinson: Moins de 55 à 60 ans

A
  • Symptômes légers peu ou pas incapacitants
    — Rasagiline
    — Amantadine
    — Anticholinergique pour tremblements
    — Attendre avant de traiter
  • Symptômes incapacitants
    — Agonistes dopaminergiques
    — Levodopa
212
Q

Traitement Parkinson: Plus de 55 à 60 ans

A
  • Symptômes légers peu ou pas incapacitants
    — Rasagiline
    — Amantadine
    — Anticholinergique pour tremblements
  • Symptômes incapacitants
    — Lévodopa/carbidopa
213
Q

Traitement Parkinson: Chirurgical

A
  • Stimulation cérébrale profonde du striatum ou du globus pallidus interne
  • Infusion intestinale de gel de levodopa/carbidopa
    —- Infusion intrajéjunale continue de 16h via PEG (percutaneous endoscopic gastrostomy)
    —- Pompe programmable (dose matinale, dose d’entretien, doses supplémentaires en bolus)
214
Q

Traitement pour le tremblement essentiel

A
  • Cas légers: aucun traitement
  • S’assurer qu’il n’y a pas de médication exacerbant le tremblement

Agents 1ère ligne:
* Propranolol (Indéral)
— Le plus efficace des β-bloqueurs
* Primidone (Mysoline)
— Barbiturique
— Effets secondaires : étourdissements, sédation, nausées

Agents 2e ligne (anti-convulsivants) :
* Gabapentin
* Topiramate
* Clonazépam

Autres traitements :
* Injection toxine botulinique (tête, voix)
* DBS (deep brain stimulation) aux thalami

215
Q

Traitement pour le tremblement essentiel: 1ère et 2ème ligne

A

Agents 1ère ligne:
* Propranolol (Indéral)
— Le plus efficace des β-bloqueurs
* Primidone (Mysoline)
— Barbiturique
— Effets secondaires : étourdissements, sédation, nausées

Agents 2e ligne (anti-convulsivants) :
* Gabapentin
* Topiramate
* Clonazépam

216
Q

Traitement pour le tremblement essentiel: Autres traitements

A

Autres traitements :
* Injection toxine botulinique (tête, voix)
* DBS (deep brain stimulation) aux thalami

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