Chapitre 4 : Mouvements involontaires, anatomie et physiologie des systèmes cérébelleux et extrapyramidal Flashcards

Question

NGC: IMAGE - Influx vs efflux (trajet dans les NGC)

Answer 1

* Trajet : o Départ : striatum o Arrivée : segment interne du globus pallidus ou substance noire pars réticulata * Une stimulation par le cortex résulte en une excitation du thalamus: facilite le mouvement (en raison des connexions avec le cortex moteur et prémoteur). o 2 synapses avec des neurotransmetteurs inhibiteurs résultent en une excitation: (-1)(-1) = +1

Answer 2

* Trajet : o Départ : striatum o Détour : segment externe du globus pallidus suivi par un détour au noyau subthalamique o Arrivée : segment interne du globus pallidus ou substance noire pars reticulata * Une stimulation par le cortex résulte en une inhibition du thalamus: inhibe le mouvement (en raison des connexions avec le cortex moteur et prémoteur) o Inhibition car 4 synapses: (-1)(-1)(+1)(-1) = -1

Answer 3

* Tyrosine devient L-DOPA ----- Enzyme : tyrosine hydroxylase ----- Étape limitante dans la synthèse de la dopamine * L-DOPA devient dopamine ----- Enzyme : LAA-décarboxylase * Dopamine peut ensuite être transformée NE ---- Enzyme : Dopamine-hydroxylase

Answer 4

* Tyrosine devient L-DOPA ----- Enzyme : tyrosine hydroxylase ----- Étape limitante dans la synthèse de la dopamine

Answer 5

1- Synthèse. 2- Dopamine stockée dans VMAT (vésicules). 3- Lors d’une stimulation : vésicules fusionnent avec la membrane synaptique, ce qui libère la dopamine dans la synapse. 4- La dopamine se lie aux divers récepteurs en postsynaptique pour faire son effet ou se lie aux autorécepteurs en pré-synaptique pour réguler sa libération. 5- Trois mécanismes peuvent mettre fin à l’effet de la dopamine : a. Recapture via pompe de recapture b. Dégradation par l’enzyme monoamine Oxydase (MAO) dans la mitochondrie du cytoplasme c. Dégradation par l’enzyme Catéchol-O-MéthylTransférase (COMT) en extracellulaire

Answer 6

5- Trois mécanismes peuvent mettre fin à l’effet de la dopamine : a. Recapture via pompe de recapture b. Dégradation par l’enzyme monoamine Oxydase (MAO) dans la mitochondrie du cytoplasme c. Dégradation par l’enzyme Catéchol-O-MéthylTransférase (COMT) en extracellulaire

Answer 7

* Artère carotide interne * Nerfs crâniens : III – IV – VI - V1 - V2 * Fibres sympathiques qui voyagent dans le plexus carotidien en route vers le muscle dilatateur de la pupille

Answer 8

Il contient des fibres motrices et parasympathiques.

Answer 9

* Elles partent du noyau oculomoteur situé dans le mésencéphale. * Elles quittent le tronc cérébral antérieurement dans la fosse interpédonculaire. * Elles traversent ensuite le sinus caverneux. * Elles quittent le crâne par la fissure orbitaire supérieure pour atteindre les muscles de l’orbite, où elles se diviseront alors en 2 branches : ---- Division supérieure : innerve le muscle droit supérieur et l’élévateur de la paupière ---- Division inférieure : innerve le muscle droit interne, le droit inférieur et le petit oblique

Answer 10

* Elles quittent le crâne par la fissure orbitaire supérieure pour atteindre les muscles de l’orbite, où elles se diviseront alors en 2 branches : ---- Division supérieure : innerve le muscle droit supérieur et l’élévateur de la paupière ---- Division inférieure : innerve le muscle droit interne, le droit inférieur et le petit oblique

Answer 11

* Les fibres pré-ganglionnaires originent du noyau d’Edinger-Westphal, situé dans le mésencéphale. * Elles font synapse dans le ganglion ciliaire situé dans l’orbite. * Les fibres post-ganglionnaires se rendent ensuite au muscle constricteur de la pupille et aux muscles ciliaires.

Answer 12

* Muscle droit supérieur : --- Regard vers le haut * Muscle droit inférieur : --- Regard vers le bas * Muscle droit interne (droit médial) : --- Adduction de l’œil (mouvement latéral du côté nasal) * Muscle petit oblique (oblique inférieur) : * Regard vers le haut --- Extorsion (rotation qui éloigne le pôle supérieur de l’œil de la base du nez) * Muscle releveur de la paupière : --- Élévation de la paupière

Answer 13

* Responsables du myosis pupillaire : --- Réflexe photomoteur --- Accommodation

Answer 14

* Diplopie oblique : ---- Pire si le patient regarde un objet proche. ---- Moins pire si le patient regarde un objet éloigné. * Pupille en mydriase qui ne réagit pas à la lumière et à l'accommodation. * Atteinte du muscle releveur de la paupière: ptose * Atteinte des quatre muscles extra-oculaires : ---- Position de repos de l’œil en abduction, dépression et intorsion (down and out)

Answer 15

* Lésion au niveau du mésencéphale: AVC, hémorragie, sclérose en plaque, tumeur, etc. * Lésion du nerf dans son trajet intracrânien (entre le mésencéphale et l'orbite): --- Compression du nerf par un anévrisme intracrânien, souvent à la jonction entre l’artère communicante postérieure et l’artère carotide interne ---------------- Classiquement : paralysie douloureuse qui implique la pupille ---- Compression du nerf par une hernie de l'uncus au-travers la tente du cervelet. ---- Ischémie : atteinte microvasculaire; diabète, hypertension, vasculite ---- Traumatisme ---- Infection ---- Thrombose du sinus caverneux * Lésion au niveau de l'orbite : ---- Infection, tumeur, trauma

Answer 16

* On pense que les fibres parasympathiques sont localisées à la surface du NC3. * Si la compression du nerf est assez sévère pour causer une paralysie complète du muscle, les fibres parasympathiques devraient donc être touchées également, causant ainsi une mydriase de l'oeil atteint.

Answer 17

* Il est le nerf crânien avec le plus long trajet intracrânien et le plus petit diamètre. * Il contient uniquement des fibres motrices. * Il est le seul nerf crânien à décusser (il décusse sur la face postérieure du tronc).

Answer 18

o Nerf trochléaire origine du mésencéphale (noyau sous le noyau oculomoteur). o Après avoir décussé dans son trajet parenchymateux dans le tronc cérébral, il émerge à la face dorsale du tronc et contourne le pédoncule cérébral. o Il traverse ensuite le sinus caverneux. o Il quitte le crâne par la fissure orbitaire supérieure pour atteindre les muscles de l’orbite.

Answer 19

Muscle oblique supérieur (grand oblique) : * Regard vers le bas * Intorsion (rotation qui amène le pôle supérieur de l’œil vers le bas du nez)

Answer 20

* Diplopie verticale : ---- Pire si le patient regarde son nez, regarde vers le bas ou penche la tête du côté de l’œil atteint. ---- Moins pire si le patient regarde vers le haut ou penche la tête du côté opposé à l’œil atteint * Atteinte du muscle grand oblique : --- Position de repos de l’œil en élévation légère et en extorsion (très subtil à l’examen)

Answer 21

* Traumatisme (car nerf de petit calibre + long trajet) * Atteinte microvasculaire (car les vaisseaux qui le nourrissent sont très petits et facilement obstrués)

Answer 22

* Il contient uniquement des fibres motrices. * Il est en contact étroit avec les fibres du nerf facial dans le tronc cérébral.

Answer 23

o Nerf abducens origine de la partie inférieure de la protubérance. o Il émerge de la face ventrale du tronc cérébral au niveau de la jonction bulboprotubérantielle. o Il traverse ensuite le sinus caverneux. o Il quitte le crâne par la fissure orbitaire supérieure pour atteindre les muscles de l’orbite.

Answer 24

* Muscle droit latéral: Abduction de l’œil (mouvement latéral du côté temporal)

Answer 25

Conséquences : * Diplopie horizontale ---- Pire si le patient regarde des objets éloignés ou fait une abduction de l’œil atteint. ---- Moins pire si le patient regarde des objets rapprochés ou bouge la tête du côté de l’œil atteint pour minimiser l’abduction nécessaire. * Atteinte du muscle droit latéral ---- Limitation d’abduction de l’œil atteint. ---- Position de repos de l’œil en légère déviation vers l’intérieur.

Answer 26

* Hypertension intracrânienne (car il a un long trajet au-dessus de la crête tranchante de l’os pétreux) * Autres (pathologies similaires à celles qui touchent le NC III)

Answer 27

Les désordres du mouvement (dyskinésie) font référence à des mouvements anormaux résultant de pathologies des noyaux gris centraux

Answer 28

* Lents ou rapides * Au repos, accentués au mouvement ou uniquement lors d’un mouvement * Focaux ou généralisés * Unilatéraux ou bilatéraux * S'il y a présence d'une lésion focale aux noyaux gris centraux: les mouvements anormaux vont être présents du côté controlatéral à la lésion

Answer 29

À noter que la plupart des mouvements anormaux cessent pendant le sommeil.

Answer 30

* Lorsqu'on examine un patient et qu'on considère une pathologie des noyaux gris centraux, il faut s'assurer d'éliminer les autres causes de mouvements anormaux, soit : o Lésion du motoneurone supérieur (spasticité) o Lésion du système sensitif (perte de vibration/proprioception) o Lésion du cervelet (ataxie) o Conditions psychologiques (trouble de conversion)

Answer 31

Les troubles du mouvement sont généralement classés en deux catégories : les syndromes hyperkinétiques et les syndromes hypokinétiques. * Syndrome hyperkinétiques : augmentation de la fréquence ou de l’amplitude des mouvements en absence de contrôle volontaire. * Syndromes hypokinétiques : diminution de la quantité ou de la facilité avec laquelle un patient initie le mouvement sous contrôle volontaire

Answer 32

Les troubles du mouvement sont généralement classés en deux catégories : les syndromes hyperkinétiques et les syndromes hypokinétiques. * Syndrome hyperkinétiques : augmentation de la fréquence ou de l’amplitude des mouvements en absence de contrôle volontaire. * Syndromes hypokinétiques : diminution de la quantité ou de la facilité avec laquelle un patient initie le mouvement sous contrôle volontaire

Answer 33

* Rigidité * Bradykinésie * Akinésie/hypokinésie

Answer 34

* Tremblement * Athétose * Chorée * Ballisme * Dystonie * Myoclonie * Stéréotypie * Tic

Answer 35

* Rigidité : augmentation de la résistance au mouvement passif d’un membre * Bradykinésie : mouvements lents (perte d’amplitude et/ou de la vitesse avec la répétition de mvt) * Hypokinésie : diminution de la quantité de mouvement * Akinésie : absence de mouvement

Answer 36

* Oscillation d'un membre (ou d’une partie d’un membre) autour d'un axe. * Contractions rythmiques de muscles antagonistes innervés de façon réciproque: causent un mouvement bidirectionnel. * Lents ou rapides * Il existe plusieurs causes de tremblements.

Answer 37

Mouvements involontaires brefs, irréguliers et imprévisibles qui changent d'articulation ou de direction.

Answer 38

* Prédominance distale * Toutefois : peut aussi toucher le tronc, le cou et le visage

Answer 39

Sévérité variable : * Cas légers : chorée de faible amplitude peut être confondue avec des gigotements. --- Patient peut essayer de masquer ses mouvements anormaux en les incorporant dans ses mouvements volontaires. * Cas sévères : mouvements de plus grande amplitude qui ressemblent à du «breakdancing», qui sont constamment présent, qui interrompent les mouvements volontaires et qui augmentent lorsque le patient est distrait ou pendant l'ambulation.

Answer 40

* Maladie de Huntington * Chorée de Sydenham (chorée rhumatismale liée au streptocoque) * Effet secondaire dyskinétique du Levodopa (traitement de la maladie de Parkinson)

Answer 41

* Mouvements involontaires plutôt lents, sinueux et reptiformes (tortillement) * Souvent en association avec la chorée (choréathétose)

Answer 42

Prédominance distale

Answer 43

* Effet secondaire des médicaments antagonistes dopaminergiques (antipsychotique/ antiémetique) * Effet secondaire dyskinétique du Levodopa * Autres (anoxie périnatale, maladie de Wilson, ictère nucléaire, etc.)

Answer 44

Mouvements involontaires vigoureux et très amples.

Answer 45

* Différences par rapport à la chorée : a. Les mouvements du ballisme sont plus rotatoires et plus brusques que la chorée. b. Ceux-ci prédominent à la racine d'un membre (proximal) alors que les mouvements choréiques sont plus distaux.

Answer 46

* Hémiballisme : forme la plus fréquente a. Cause classique : AVC lacunaire du noyau sous-thalamique b. Controlatéral à la lésion

Answer 47

Hypertonie musculaire entraînant des postures anormales, des torsions et des mouvements répétitifs des membres, du tronc ou du visage.

Answer 48

Peut mener à des déformations musculo-squelettiques.

Answer 49

La dystonie peut être généralisée, unilatérale ou focale.

Answer 50

* Dystonie focale : a. Torticolis b. Crampe de l'écrivain * Dystonie généralisée : a. Effet secondaire d'une utilisation prolongée d’antagonistes dopaminergiques (antipsychotiques, antiémétiques) b. Effet secondaire dyskinétique du Levodopa. c. Autres (syndrome héréditaire, maladie de Wilson, etc.)

Answer 51

* Les patients ont habituellement un geste antagoniste pour tenter d’empêcher la posture anormale causée par la dystonie. --- Tous les patients ont un geste antagoniste différent --- Ex : toucher son menton avec sa main peut diminuer le mouvement anormal dans un cas de dystonie cervicale

Answer 52

Dystonie cervicale

Answer 53

* Forme la plus fréquente * Position anormale de la tête

Answer 54

Tremblement dystonique de la tête possible * Irrégulier et positionnel --- Le tremblement augmente lorsque le patient tente de vaincre sa dystonie --- Le tremblement diminue lorsque le patient effectue un mouvement dans le sens de sa dystonie * Point nul --- Point où il n'y a pas de tremblement de la tête

Answer 55

Contractions musculaires brèves et soudaines

Answer 56

Désordre du mouvement le plus rapide et le plus bref; nombreuse étiologies

Answer 57

* Localisées ou diffuses (focal/unilatéral/bilatéral). * Rythmiques ou arythmiques. * Spontanées ou provoquées par un stimulus

Answer 58

Différence avec le tremblement : la myoclonie est irrégulière

Answer 59

* Mouvements involontaires, stéréotypés, brusques et répétitifs * Précédés d'un « urge » (sensation prémonitoire) et suivis d’un soulagement ---- « Suppressibles » : peuvent être inhibés au prix d'un inconfort croissant (urge)

Answer 60

* Tics moteurs : impliquent généralement le visage et le cou (plus rarement les extrémités) * Tics vocaux : grognements brefs, toux, hurlement, aboiement, vocalisations plus élaborées ---- Coprolalie : tic vocal qui consiste en des mots obscènes (rare)

Answer 61

Les tics sont distribués le long d’un spectre qui s’étend d'un tic transitoire moteur ou vocal dans l'enfance jusqu'au syndrome de Gilles de la Tourette.

Answer 62

* Syndrome de Gilles de la Tourette : --- Tics moteurs (2 ou plus) et vocaux (au moins 1) et persistants --- Se manifeste vers la fin de l'enfance (6-10 ans) --- Augmentation de l'incidence des TDAH et des TOC * Lésions des noyaux gris centraux

Answer 63

* Activité coordonnée, continue et répétitive sans but * Une seule partie du corps fait toujours les mêmes mouvements. * Exemples : --- Mouvements bucco-linguaux masticatoires --- Croisement/décroisement des jambes

Answer 64

* Syndrome tardif aux neuroleptiques (antagonistes dopaminergiques)

Answer 65

* Du mouvement le plus lent au mouvement le plus rapide 1. Bradykinésie/hypokinésie 2. Rigidité 3. Dystonie 4. Athétose 5. Chorée 6. Ballisme 7. Tic 8. Myoclonie * À noter qu'un tremblement peut être rapide ou lent, selon l'étiologie

Answer 66

* Plus apparent lorsque les membres sont relaxés. Le tremblement diminue ou cesse lorsque le patient bouge ses membres. * Plus facile à observer lorsque : a. Le patient est assis, les pieds relâchés dans le vide. b. Les mains du patient sont sur ses cuisses. c. Le patient est distrait (le patient ne doit pas être au courant qu'on l'observe à la recherche d'un tremblement).

Answer 67

1. Le patient est assis, les pieds relâchés dans le vide. 2. Les mains du patient sont sur ses cuisses. 3. Le patient est distrait (le patient ne doit pas être au courant qu'on l'observe à la recherche d'un tremblement).

Answer 68

* Bien observer les mains, les pieds, la tête et le menton du patient. * Observer le patient lorsqu'il marche. On peut alors voir un tremblement de repos des mains.

Answer 69

1. Tremblement postural 2. Tremblement cinétique 3. Trembelemnt d'intention

Answer 70

* Plus apparent lorsque les membres du patient sont gardés dans une certaine position (exemple : demander au patient de maintenir la manœuvre du serment). * Disparait au repos.

Answer 71

* Tremblement essentiel (le plus typique) * Médicaments/drogues * Anomalies métaboliques * Sevrage d'alcool * Peur intense * Anxiété * Etc

Answer 72

* Se produit lorsque le patient bouge son membre vers une cible * Présent tout au long du mouvement * Étiologie : caractéristique principale du **tremblement essentiel**

Answer 73

* Se produit lorsque le patient va atteindre une cible avec son membre * Présent en fin de mouvement * Relié avec une atteinte des voies cérébelleuses

Answer 74

* Prévalence : 4 à 5 cas / 100 000 * Plus prévalent chez les descendants d'européens du Nord * Se manifeste généralement entre 30 et 50 ans * Mène ultimement à la mort du patient --- Survie médiane : 15 ans; décès souvent d'infections respiratoires

Answer 75

Survie médiane : 15 ans; décès souvent d'infections respiratoires

Answer 76

* Autosomale dominante * Le gène en cause est localisé sur le chromosome 4 --- Une anomalie génétique cause une répétition anormale du trinucléotide CAG --- Ce gène encode normalement une protéine : la huntingtine

Answer 77

Plusieurs facteurs déterminent l'âge de début de la maladie : * **Transmission par le père** --- La maladie sera plus précoce si elle est transmise par celui-ci. --- Anticipation paternelle * **Longueur de la répétition du trinucléotide CAG** --- Plus le nombre de répétitions du trinucléotide est grand, plus les symptômes se manifesteront tôt.

Answer 78

* 6 à 26 : normal * 27-35 : instable durant la méiose (zone grise) --- La croyance actuelle tend à penser que ces patients ne développeront pas la maladie. --- Cependant, de plus en plus de cas rapportés ont le potentiel de développer la maladie et de transmettre la mutation. * 36-39: prémutation --- Pénétrance partielle --- 60% de chance d'être symptomatique à 65 ans --- Enfants à risque * > 39: maladie * > 50: maladie d’apparition juvénile

Answer 79

* 6 à 26 : normal * 27-35 : instable durant la méiose (zone grise) --- La croyance actuelle tend à penser que ces patients ne développeront pas la maladie. --- Cependant, de plus en plus de cas rapportés ont le potentiel de développer la maladie et de transmettre la mutation. * 36-39: prémutation --- Pénétrance partielle --- 60% de chance d'être symptomatique à 65 ans --- Enfants à risque * > 39: maladie * > 50: maladie d’apparition juvénile

Answer 80

* Une atrophie progressive du striatum a lieu, particulièrement au niveau du noyau caudé --- Le noyau accumbens est également touché, mais de façon moins étendue --- La dégénération du striatum affecte initialement la voie indirecte (chargée de l'inhibition du mouvement), ce qui explique les mouvements hyperkinétiques * Lorsque la maladie progresse : une perte neuronale diffuse du cortex peut être observée

Answer 81

Les manifestations cliniques peuvent se développer dans les 4 domaines de fonction des noyaux gris centraux, soit : * Mouvements du corps (chorée, dystonie, tics) * Mouvements des yeux ---- Saccades lentes ---- Atteinte de la poursuite fluide ---- Nystagmus ---- Difficulté à initier des saccades sans bouger la tête ou cligner des yeux * Émotions * Cognition

Answer 82

1. Chorée (90% des patients) * Touche initialement les doigts, les orteils et le visage * Évolution progressive 2. Démence sous-corticale * Diminution de l'attention * Atteinte du jugement * Diminution des fonctions exécutives 3. Problèmes psychiatriques * Dépression très fréquente (suicide plus fréquent) * Trouble obsessif compulsif (jusqu'à 50%) * Irritabilité, anxiété, changement de personnalité, psychose * Personnalité impulsive/destructive de type bipolaire

Answer 83

* Impersistence motrice --- Incapacité du patient de maintenir une action motrice --- Exemple : Demander au patient de maintenir une position 10 secondes. Le patient sera incapable de maintenir une contraction musculaire continue. * Dysarthrie hyperkinétique * Difficulté à la marche (démarche dansante) * Dystonie * Bradykinésie, rigidité- * Instabilité posturale, chutes- * Dysphagie- Ceux avec tiret (-) = plus tardifs

Answer 84

* En raison de l’atrophie du striatum, les ventricules latéraux semblent élargis au TDM et à l'IRM (à ne pas confondre avec une hydrocéphalie) --- La tête du noyau caudé ne forme plus le renflement normalement vu au niveau des murs des ventricules latéraux en coupe coronale * Avec la progression de la maladie, une atrophie du cortex cérébral apparaît.

Answer 85

Traitement symptomatique : * Tetrabenazine (déplétion pré-synaptique dopaminergique) : 1er choix --- Effets secondaires : --------Sédation -------- Akathisie (impatience, agitation) -------- Parkinsonisme -------- Anxiété, dépression * Contre-indications : ---- Dépression active ---- Antécédents de tentatives de suicide ou d’idées suicidaires * Bloqueurs dopaminergiques : olanzapine, risperidone, … Traitements des manifestations psychiatriques (counseling, psychotropes) * Équipe multidisciplinaire * Conseil génétique

Answer 86

Traitement symptomatique : * Tetrabenazine (déplétion pré-synaptique dopaminergique) : 1er choix --- Effets secondaires : --------Sédation -------- Akathisie (impatience, agitation) -------- Parkinsonisme -------- Anxiété, dépression * Contre-indications : ---- Dépression active ---- Antécédents de tentatives de suicide ou d’idées suicidaires * Bloqueurs dopaminergiques : olanzapine, risperidone, …

Answer 87

* Inconnue * Hypothèse : cause environnementale + composante génétique * Sporadique la majorité du temps --- Facteurs environnementaux demeurent non identifiés * Génétique : rare ----Tendance familiale assez rare dans la maladie de Parkinson --- Minorité des cas sauf « early-onset »

Answer 88

* Prévalence : --- 1% des > 50 ans --- Augmente avec l’âge * Âge d'apparition: entre 40 et 70 ans (âge moyen: 62 ans) * 4-10% des cas avant 40 ans * 1,5 H : 1 F

Answer 89

* Perte des neurones dopaminergiques pigmentés de la substantia nigra pars compacta (elle apparaît alors pâle) * Les neurones dopaminergiques restants contiennent des inclusions cytoplasmiques caractéristiques (corps de Lewy) : --- Éosinophiliques --- Contiennent de l'ubiquitin et de l'α-synucléine --- Halo faible * Il y a aussi perte de neurones pigmentés dans d'autres régions du système nerveux

Answer 90

* Les neurones dopaminergiques restants contiennent des inclusions cytoplasmiques caractéristiques (corps de Lewy) : --- Éosinophiliques --- Contiennent de l'ubiquitin et de l'α-synucléine --- Halo faible

Answer 91

Le désordre hypokinétique de la maladie peut être expliqué par la physiopathologie décrite ci-haut

Answer 92

* TDM/IRM * PET scan (seulement dans les cas atypiques)

Answer 93

* Initialement, les patients peuvent présenter avec : --- Difficulté à utiliser un membre --- Mouvements plus lents --- Tremblement de repos asymétrique * Éventuellement, les patients développeront : Triade classique 1) Bradykinésie (essentiel au diagnostic) 2) Tremblement de repos 3) Rigidité

Answer 94

* La maladie progresse lentement et de façon insidieuse * Puisque les patients atteints de la maladie de Parkinson sont âgés, beaucoup mourront d'une cause autre que leur maladie neurodégénérative * Facteurs prédictifs d’une évolution plus lente : --- Jeune âge --- Tremblement prédominant --- Asymétrie marquée --- Absence de démence

Answer 95

1. Tremblement de repos 2. Rigidité 3. Bradykinésie et hypokinésie 4. Démarche parkinsonienne 5. Démence 6. Dépression / anxiété 7. Sialorrhée 8. Dysphagie 9. Ansomie

Answer 96

* Pronation-supination du poignet ou flexion-extension des doigts * Doigts qui font du « pill-rolling » * Fréquence : 4-7 Hz * Plainte initiale dans 60% des cas * Typiquement : --- Commence aux doigts d’une main --- Atteint la jambe du côté ipsilatéral --- Atteint le côté controlatéral après deux à trois ans * Tremblement d’action aussi possible

Answer 97

Tremblement de repos

Answer 98

* Typiquement : --- Commence aux doigts d’une main --- Atteint la jambe du côté ipsilatéral --- Atteint le côté controlatéral après deux à trois ans

Answer 99

* Tremblement de repos +++ * Mais tremblement d'action aussi possible

Answer 100

* Résistance lors du mouvement passif * Continue durant le mouvement * NON VÉLOCITÉ DÉPENDANTE (CONTRAIREMENT À SPASTICITÉ)

Answer 101

Nombreuses manifestations: * Hypomimie --- Diminution du clignement spontané des yeux --- Diminution de l'expression faciale (faciès figé) * Voix hypophonique * Micrographie

Answer 102

* Instabilité posturale apparaissant plus tard dans l’évolution de la maladie * Diminution de l'habileté à faire des ajustements posturaux par réflexe pour maintenir la balance * Rétropulsion * Besoin du soutien des mains pour se lever d’une chaise * Difficultés à initier la démarche (freezing) * Démarche festinante (petits pas, trainement des pieds, penché vers l’avant) * Diminution du balancement des bras asymétrique * Pivot décomposé (demi-tour plus de 2 pas)

Answer 103

* Signe tardif de la maladie de Parkinson * Touche 15 à 40% des patients * Bradyphrénie (ralentissement des fonctions mentales) * Atteinte exécutive et orientation spatiale (attention/concentration, organisation, planification)

Answer 104

* Anosmie * Causé par la dégénération du bulbe olfactif et du noyau olfactif antérieur

Answer 105

o Absence d'asymétrie o Rigidité axiale prédominante o Instabilité posturale et chutes précoces o Parésie du regard o Ataxie, polygone de sustentation élargi o Dysautonomie o Apraxie o Démence ou hallucinations précoces o Peu de réponse à la médication o Progression rapide des symptômes o Absence de tremblements de repos: ATTENTION : 30% des patients avec la maladie de Parkinson n’ont pas de tremblements

Answer 106

ATTENTION : 30% des patients avec la maladie de Parkinson n’ont pas de tremblements

Answer 107

Tremblement essentiel

Answer 108

* Type de mouvement : flexion/extension du poignet * Tremblement de posture ou cinétique * Fréquence : 8 - 12 Hz

Answer 109

* Habituellement bilatéral (peut être asymétrique, max 30% environ) * Touche surtout les mains et les bras * Peut aussi toucher : mâchoire, langue, lèvres, tête, cordes vocales ----- Tremblement isolé de la tête : 1-10% des cas (rare) * Touche rarement : jambes, tronc

Answer 110

* Amélioré par : alcool (2/3 des cas) * Augmenté par : stress, caféine, nicotine

Answer 111

Sévérité : peut être léger ou causer une atteinte fonctionnelle significative (ex : difficulté à tenir un verre d’eau sans le renverser)

Answer 112

* Autosomale dominante le plus souvent (histoire familiale >50%), mais plurigénique * Sporadique

Answer 113

Incidence augmente avec l’âge (2 pics, jeune et âgé)

Answer 114

* Minime avec le temps * Lorsque la maladie est avancée : 18% vont présenter un tremblement de repos * Instabilité posturale possible au funambule seulement

Answer 115

* Plus grande amplitude * Plus faible fréquence * La tête peut trembler * Tremblement essentiel cinétique plus que postural

Answer 116

Atrophie multisystème

Answer 117

* Les syndromes parkinsoniens suivants diffèrent du Parkinson sur ces points : 1. Ils causent des symptômes relativement symétriques, 2. Pas de tremblement de repos 3. L’instabilité posturale apparaît tôt dans l’évolution de la maladie 4. et Les patients répondent peu aux agents

Answer 118

* Regroupe deux **syndromes neurodégénératifs qui se chevauchent souvent de façon significative** : * 1. Type parkinsonisme (MSA-P) ---- Symptômes : parkinsonisme, dysfonction autonome * 2. Type cérébelleux (MSA-C) ---- Symptômes : dysarthrie, ataxie

Answer 119

* Regroupe deux syndromes neurodégénératifs qui se chevauchent souvent de façon * significative : * 1. Type parkinsonisme (MSA-P) ---- Symptômes : parkinsonisme, dysfonction autonome * 2. Type cérébelleux (MSA-C) ---- Symptômes : dysarthrie, ataxie

Answer 120

* Atrophie multisystémique (MSA) * Paralysie supranucléaire progressive (PSP) * Dégénérescence corticobasale * Démence du corps de Lewy

Answer 121

* Patients habituellement > 30 ans * Maladie progressive et sporadique

Answer 122

Perte de neurones dopaminergiques dans différentes zones du cerveau : * Tronc cérébral * Cervelet * Noyaux gris centraux (substance noire, striatum) En raison de la perte neuronale, même si la transmission dopaminergique est améliorée de façon pharmacologique, il y aura toujours une inhibition du thalamus, causant ainsi des symptômes parkinsoniens.

Answer 123

Perte de neurones dopaminergiques dans différentes zones du cerveau : * ** Tronc cérébral * Cervelet * Noyaux gris centraux (substance noire, striatum) ** En raison de la perte neuronale, même si la transmission dopaminergique est améliorée de façon pharmacologique, il y aura toujours une inhibition du thalamus, causant ainsi des symptômes parkinsoniens.

Answer 124

1) Dysfonction autonome: prédominant au début de la maladie * Incontinence urinaire + dysfonction érectile chez l'homme * HTO (30 mmHg systolique ou 15 mmHg diastolique) 2) Parkinsonisme avec faible réponse au levodopa * Bradykinésie, rigidité, tremblement, instabilité posturale 3) Syndrome cérébelleux * Ataxie, dysarthrie, dysmétrie, trouble oculomoteur cérébelleux

Answer 125

* Parkinsonisme = NGC * Équilibre et coordination = Cervelet * Fonctions corporelles autonomes = Tronc cérébral

Answer 126

* Localisation: Tronc cérébral Quelles sont-elles? * Fonctions vésicales * Transit digestif * Pression artérielle * Ronflements * Apnée du sommeil * Fonction érectile

Answer 127

Paralysie supranucléaire progressive

Answer 128

Parkinsonisme pharmacorésistant au levodopa

Answer 129

Dégénérescence de plusieurs structures à la jonction entre le mésencéphale et le diencéphale due à l’accumulation de protéines tau: * Colliculus supérieur * Noyau rouge * Noyau dentelé du cervelet * Noyau sous-thalamique * Globus pallidus

Answer 130

Dégénérescence de plusieurs structures à la jonction entre le mésencéphale et le diencéphale due à l’accumulation de protéines tau: * Colliculus supérieur * Noyau rouge * Noyau dentelé du cervelet * Noyau sous-thalamique * Globus pallidus

Answer 131

Symptômes précoces : * Diminution de l’équilibre, chutes ---- Maladie de Parkinson : les chutes surviennent plus tardivement * Rigidité axiale (rigidité du cou) ---- Maladie de Parkinson : la rigidité est au niveau des membres * Légers changements de personnalité et atteinte cognitive plus précoce Au fil de l’évolution de la maladie : * Parésie du regard vertical (vers le bas, puis vers le haut) * Il est important de faire la distinction avec une parésie modérée qui limite seulement le regard vers le haut. Ce type de parésie est causé par certaines conditions neurodégénératives et par le vieillissement normal. * Dysarthrie pseudobulbaire * Dysphagie

Answer 132

Symptômes précoces : * Diminution de l’équilibre, chutes ---- Maladie de Parkinson : les chutes surviennent plus tardivement * Rigidité axiale (rigidité du cou) ---- Maladie de Parkinson : la rigidité est au niveau des membres * Légers changements de personnalité et atteinte cognitive plus précoce

Answer 133

Au fil de l’évolution de la maladie : * Parésie du regard vertical (vers le bas, puis vers le haut) * Il est important de faire la distinction avec une parésie modérée qui limite seulement le regard vers le haut. Ce type de parésie est causé par certaines conditions neurodégénératives et par le vieillissement normal. * Dysarthrie pseudobulbaire * Dysphagie

Answer 134

Parkinsonisme pharmacorésistant au levodopa

Answer 135

Symptômes : tableau asymétrique * Combinaison d’atteinte corticale (apraxie, agraphesthésie, astéréognosie) * Et de troubles du mouvement (parkinsonisme akinéto-rigide, dystonie, myoclonie)

Answer 136

Épidémiologie : * 2e démence dégénérative la plus fréquente * Démence précoce : précède habituellement le parkinsonisme d’un an ou apparait simultanément au parkinsonisme

Answer 137

Démemce à corps de Lewy

Answer 138

Démence à corps de Lewy: * Démence précoce : précède habituellement le parkinsonisme d’un an ou apparait simultanément au parkinsonisme

Answer 139

Corps de Lewy retrouvés dans la substance noire et dans le cortex cérébral

Answer 140

* Hallucinations visuelles * Fluctuation attention/éveil * Parkinsonisme * REM-sleep behavior disorder * Hypersensibilité aux neuroleptiques (antagonistes dopaminergiques)

Answer 141

Tremblement essentiel

Answer 142

* Exemple typique de tremblement postural et cinétique * Désordre du mouvement le plus commun, souvent familial

Answer 143

Tremblements fins des extrémités

Answer 144

1. Sympathomimétiques 2. Agent avec action centrale 3. Antiarythmiques 4. Hormones 5. Autres

Answer 145

* Adrénaline: posture * **Bronchodilatateur**: posture, cinétique * Théophylline: posture

Answer 146

* Neuroleptique: posture, repos * TBZ: posture, repos * Métoclopramide: posture, repos * **Antidépresseur** (surtout tricyclique et ISRS): posture * **Lithium**: posture, repos, intention, myoclonies

Answer 147

* **Amiodarone**: posture, repos * Mexilétine, procaïnamide: posture

Answer 148

**Synthroïd**, stéroïdes: posture

Answer 149

* **Valproate**, cyclosporine: posture * Vincristine, citosinarabinoside: posture, intention

Answer 150

Tremblement postural ou d'intention

Answer 151

Tremblement postural

Answer 152

* Tremblement postural * Fréquence : 8 à 13 Hz (un petit peu plus élevée que celle du tremblement essentiel) * Présent chez tous les individus * Invisible sans équipement spécial

Answer 153

Tremblement postural

Answer 154

* Plus petite amplitude * Fréquence plus élevée * La tête ne tremble pas

Answer 155

o Médicaments o Anxiété o Dépression o Hyperthyroïdie o Hypoglycémie o Drogue o Phéochromocytome o Sevrage alcool o Caféine

Answer 156

1. Déficience motrice cérébrale (paralysie cérébrale) 2. Chorée d'Huntington

Answer 157

Forme athétosique de paralysie cérébrale chez l’enfant * 10% des paralysies cérébrales * Mouvements lents * Expressions faciales inhabituelles

Answer 158

1. Levodopa 2. Levodopa + carbidopa 3. Levodopa + carpidopa + encapone

Answer 159

* Médicament le plus efficace * Maladie de Parkinson s'améliore presque toujours lorsque traitée avec ce médicament * Mécanisme d’action : ---- Levodopa est convertie en dopamine au cerveau et emmagasinée dans les neurones pour pallier la perte de dopamine * Effets secondaires de la dopamine : ---- Effets gastro-intestinaux (nausées, vomissements) ---- Hypotension orthostatique

Answer 160

Levodopa + carbidopa (association de 2 médicaments)

Answer 161

* Médicament le plus utilisé * Association de 2 médicaments * La majorité des préparations médicamenteuses contiennent maintenant ces deux composantes (ex : Sinemet®) Mécanisme d’action : * Carbidopa = inhibiteur de la dopa décarboxylase (DDC) périphérique * Carbidopa inhibe la transformation du levodopa dans les tissus périphériques, ce qui augmente la quantité de levodopa disponible pour la conversion en dopamine au niveau du SNC L’ajout du carbidopa réduit les effets secondaires associés à la dopamine

Answer 162

Levodopa + carbidopa + entacapone : utilisés comme traitement d’appoint (Stalevo)

Answer 163

* 1961 : introduction du levodopa: 1% est converti en dopamine dans le cerveau * 1962 : ajout d’un inhibiteur de DCC (carbidopa): 10% du levodopa est converti en dopamine dans le cerveau * 2001 : ajout d’entacapone: diminue la dégradation de la dopamine

Answer 164

* Agents anticholinergiques (benztropine mesylate, trihexyphenidyl) * Agentiviral (amantadine) * Agonistes dopaminergiques (ropinirole, pramipexole, rotigotine) * Inhibiteur MAO-B (rasagiline, selegiline) * Inhibiteur COMT (entacapone)

Answer 165

Agents anticholinergiques (benztropine mesylate, trihexyphenidyl) * Traitement des tremblements

Answer 166

Agent antiviral (amantadine) * Traitement de la dyskinésie ou traitement initial * Effet anticholinergique, dopaminergique et antiglutamatergique * Augmente la libération de dopamine dans le striatum

Answer 167

Agonistes dopaminergiques (ropinirole, pramipexole, rotigotine) * Traitement initial ou d’appoint

Answer 168

Inhibiteur MAO-B (rasagiline, selegiline) * Inhibiteur de la dégradation de la dopamine * Traitement initial ou d’appoint * Pourrait modifier l’évolution clinique de la maladie

Answer 169

Inhibiteur COMT (entacapone) * Inhibiteur de la dégradation de la dopamine * Traitement d’appoint

Answer 170

* Plusieurs complications motrices émergent d’un traitement à long terme au levodopa a. Fluctuations motrices b. Dyskinésies * Les patients peuvent expérimenter une alternance de « on » et de « off » lorsque leur maladie progresse

Answer 171

* Plusieurs complications motrices émergent d’un traitement à long terme au levodopa a. Fluctuations motrices b. Dyskinésies

Answer 172

Fluctuations motrices : * Épuisement de fin de dose : déclin prévisible de la réponse au levodopa deux à quatre heures après avoir pris la dose * Retard ou absence du « on » Dyskinésies : * Apparaissent au moment où le levodopa a une efficacité clinique et une concentration plasmatique maximales * Nature des mouvements : * Chorée (le plus souvent) * Dystonie * Myoclonies

Answer 173

** Épuisement de fin de dose ** * Ajouter entacapone ou lévodopa/carbidopa/entacapone * Ajouter rasagiline * Ajouter agoniste dopaminergique * Augmenter la fréquence des doses de levodopa **Dyskinésies** * Diminuer la dose et augmenter la fréquence de lévodopa * Ajouter amantadine * Diminuer le lévodopa et ajouter un agoniste de la dopamine * Cesser rasagiline, entacapone, stalevo

Answer 174

Les patients peuvent expérimenter une alternance de « on » et de « off » lorsque leur maladie progresse : * Périodes de « on » sont compliquées de dyskinésies et périodes de « off » sont caractérisées par un sévère parkinsonisme * Peu de temps entre ces périodes où les patients sont fonctionnels * Causé par deux facteurs : ---- Régulation anormale des niveaux de dopamine ---- Réponse anormale physiologique au dosage intermittent exogène de la dopamine ---- Peut être amélioré par des libérations prolongées de dopamine

Answer 175

* Note : les agonistes dopaminergiques retardent l’apparition des complications motrices de 4-5 ans. * Cependant, après 10 ans de traitement, les patients traités avec du levodopa et ceux traité avec des agonistes en seront au même point au niveau de ce complications

Answer 176

* Lévodopa --- Meilleure fonctionnalité dans les activités de la vie quotidienne --- Meilleure qualité de vie --- Moins de handicap * Agonistes dopaminergiques --- Plus d’effets secondaires (somnolence, œdème, attaque de sommeil, jeux compulsifs et autres compulsions) --- Délai initial dans l’apparition des fluctuations motrices

Answer 177

* Symptômes légers peu ou pas incapacitants --- Rasagiline --- Amantadine --- Anticholinergique pour tremblements --- Attendre avant de traiter * Symptômes incapacitants --- Agonistes dopaminergiques --- Levodopa

Answer 178

* Symptômes légers peu ou pas incapacitants --- Rasagiline --- Amantadine --- Anticholinergique pour tremblements * Symptômes incapacitants --- Lévodopa/carbidopa

Answer 179

* Stimulation cérébrale profonde du striatum ou du globus pallidus interne * Infusion intestinale de gel de levodopa/carbidopa ---- Infusion intrajéjunale continue de 16h via PEG (percutaneous endoscopic gastrostomy) ---- Pompe programmable (dose matinale, dose d’entretien, doses supplémentaires en bolus)

Answer 180

* Cas légers: aucun traitement * S’assurer qu’il n’y a pas de médication exacerbant le tremblement Agents 1ère ligne: * Propranolol (Indéral) --- Le plus efficace des β-bloqueurs * Primidone (Mysoline) --- Barbiturique --- Effets secondaires : étourdissements, sédation, nausées Agents 2e ligne (anti-convulsivants) : * Gabapentin * Topiramate * Clonazépam Autres traitements : * Injection toxine botulinique (tête, voix) * DBS (deep brain stimulation) aux thalami

Answer 181

Agents 1ère ligne: * Propranolol (Indéral) --- Le plus efficace des β-bloqueurs * Primidone (Mysoline) --- Barbiturique --- Effets secondaires : étourdissements, sédation, nausées Agents 2e ligne (anti-convulsivants) : * Gabapentin * Topiramate * Clonazépam

Answer 182

Autres traitements : * Injection toxine botulinique (tête, voix) * DBS (deep brain stimulation) aux thalami