Chapitre 2 : Anatomie et maladies du système nerveux périphérique

Question 1

Nerfs périphériques: Plexus brachial - Racines nerveuses, leurs troncs, leurs divisions, faisceaux

Answer 1

• Il est constitué des racines nerveuses C5, C6, C7, C8 et T1.
• Les racines forment trois troncs :
  
  • Tronc supérieur
  • Tronc moyen
  • Tronc inférieur
• Les troncs forment trois divisions antérieures et trois divisions postérieures.
• Sous la clavicule, ces divisions forment des faisceaux :
  
  • Faisceau médial
  • Faisceau latéral
  • Faisceau postérieur

Question 2

Nerfs périphériques: Nerf cubital - C’est quoi?

Answer 2

• Le nerf ulnaire est une branche du faisceau médial du plexus brachial.

Question 3

Nerfs périphériques: Nerf cubital - Trajet

Answer 3

• Il descend le long du bras du côté médial, à proximité de l’artère brachiale.
• Dans la partie moyenne du bras, il perfore le muscle et passe dans la loge postérieure du bras.
• Il s’oriente ensuite vers l’arrière du coude pour passer dans le sillon du nerf ulnaire au niveau de l’épicondyle médial.
• Il apparaît dans l’avant-bras sous le muscle fléchisseur ulnaire du carpe.
• Il devient superficiel proximalement au poignet.
• Il croise finalement le poignet avec l’artère ulnaire dans le canal ulnaire (canal de Guyon), où il se divise en rameaux superficiels et profond.

Question 4

Nerfs périphériques: Nerf cubital - Territoire sensitif

Answer 4

• Auriculaire
• Moitié de l’annulaire (face ulnaire)
• Face ulnaire de la loge hypothénarienne de la main (palmaire et dorsale)

Question 5

Nerfs périphériques: Nerf cubital - Muscles innervés

Answer 5

• Il n’innerve aucun muscle du bras.
• Fléchisseurs du côté médial
  
  • Fléchisseur ulnaire du carpe
  • Moitié médiale du fléchisseur profond des doigts
• Plupart des muscles intrinsèques de la paume de la main
  
  • Sauf deux muscles thénariens et les deux premiers lombricaux
• Court palmaire

Question 6

Nerfs périphériques: Nerf cubital - Mouvements

Answer 6

• Abduction des doigts (autres que le pouce)
• Adduction des doigts (autres que le pouce)
• Adduction du pouce
• Flexion de l’annulaire et de l’auriculaire
• Flexion et adduction du poignet

Question 7

Nerfs périphériques: Nerf médian - C’est quoi?

Answer 7

Le nerf médian est formé à partir des faisceaux médial et latéral du plexus brachial.

Question 8

Nerfs périphériques: Nerf médian - Trajet

Answer 8

• Il descend le long du bras en compagnie des vaisseaux brachiaux, médialement au biceps brachial.
• Au niveau de l’avant-bras, il chemine profondément dans la loge antérieure.
• Il devient superficiel au niveau du poignet, juste avant de traverser le canal carpien et de pénétrer dans la main.

Question 9

Nerfs périphériques: Nerf médian - Territoire sensitif

Answer 9

• Moitié de l’annulaire (face radiale) en palmaire
• Face palmaire du majeur, de l’index et du pouce
• Face radiale de la paume de main
• Face dorsale du majeur, de l’index et du pouce (en excluant le dessus de la main à partir de l’inter phalangienne proximale) vers le poignet

Question 10

Nerfs périphériques: Nerf médian - Muscles innervés

Answer 10

• Il n’innerve aucun muscle du bras.
• Plupart des muscles antérieurs de l’avant-bras
  
  • Sauf le fléchisseur ulnaire du carpe et la moitié médiale du fléchisseur profond des doigts
• Plupart des muscles de la loge thénarienne

Question 11

Nerfs périphériques: Nerf médian - Mouvements

Answer 11

• Flexion du pouce
• Opposition du pouce
• Flexion du majeur et de l’index
• Flexion et abduction du poignet
• Pronation de l’avant-bras

Question 12

Nerfs périphériques: Nerf radial - C’est quoi?

Answer 12

Le nerf radial est une branche du faisceau postérieur du plexus brachial.

Question 13

Nerfs périphériques: Nerf radial - Trajet

Answer 13

• Il descend le long du bras sur la face postérieure de l’humérus, dans le sillon du nerf radial avec l’artère profonde du bras.
• Il traverse le septum intermusculaire latéral du bras dans la région du coude et arrive ainsi dans la loge antérieure de l’avant-bras.
• Il passe ensuite devant l’épicondyle latéral et se divise en rameaux superficiel et profond :
  
  • Le rameau superficiel descend du côté latéral de l’avant-bras vers le poignet. Il n’innerve aucun muscle de la main.
  • Le rameau profond devient le nerf interosseux postérieur lorsqu’il contourne le radius pour rejoindre la partie postérieure de l’avant-bras.

Question 14

Nerfs périphériques: Nerf radial - Territoire sensitif

Answer 14

• Face postérieure et inféro-latérale du bras
• Face postérieure de la main
• Segments proximaux du pouce, de l’index et de la moitié du majeur (dorsal)

Question 15

Nerfs périphériques: Nerf radial - Muscles innervés

Answer 15

• Tous les muscles de la loge postérieure de l’avant-bras et du bras

Question 16

Nerfs périphériques: Nerf radial - Mouvements

Answer 16

• Extension du coude
• Extension du poignet
• Extension des jointures des doigts
• Supination de l’avant-bras
• Abduction du pouce

Question 17

Nerfs périphériques: Nerf axillaire - C’est quoi?

Answer 17

Le nerf axillaire est une branche du faisceau postérieur du plexus brachial.

Question 18

Nerfs périphériques: Nerf axillaire - Trajet

Answer 18

• Il passe dans la région postérieure de l’épaule, accolé aux vaisseaux circonflexes postérieurs de l’humérus.

Question 19

Nerfs périphériques: Nerf axillaire - Territoire sensitif

Answer 19

• Région deltoïdienne

Question 20

Nerfs périphériques: Nerf axillaire - Muscles innervés

Answer 20

• Deltoïde
• Petit rond

Question 21

Nerfs périphériques: Nerf axillaire - Mouvements

Answer 21

• Abduction du bras après les 15 premiers degrés

Question 22

Nerfs périphériques: Plexus lombo-sacré - Racines nerveuses

Answer 22

• Il est constitué des racines nerveuses L1, L2, L3, L4, L5, S1, S2, S3 et S4

Question 23

Nerfs périphériques: Nerf fémoro-cutané - Trajet

Answer 23

• Il passe sous le ligament inguinal en médial de l’épine iliaque antéro-supérieure.
• Il descend ensuite sur la face antérolatérale de la cuisse.

Question 24

Nerfs périphériques: Nerf fémoro-cutané - Territoire sensitif

Answer 24

• Face latérale de la cuisse

Question 25

Nerfs périphériques: Nerf fémoro-cutané - Muscles innervés

Answer 25

Aucun

Question 26

Nerfs périphériques: Nerf fémoro-cutané - Mouvement

Answer 26

Aucun

Question 27

Nerfs périphériques: Nerf sciatique - Trajet + racines associées

Answer 27

* Il descend profondément dans la loge postérieure de la cuisse, entre les deux chefs du biceps fémoral. * Il se divise ensuite en deux branches au niveau du creux poplité. * Branche 1 : nerf tibial (L4-S3) * Il traverse la fosse poplitée, puis il continue vers le bas jusque dans les profondeurs de la loge postérieure de la jambe. * Il passe ensuite en arrière de la malléole médiale. * Plus loin, il se sépare en nerfs plantaire médial et plantaire latéral. * Branche 2 : nerf fibulaire commun (L4-S2) * Il contourne la tête de la fibula pour entrer dans la loge latérale de la jambe. * Il se sépare ensuite en nerfs fibulaire superficiel et fibulaire profond.

Question 28

Nerfs périphériques: Nerf sciatique - Territoire sensitif

Answer 28

* Nerf sciatique avant la division : Aucun * Nerf tibial : * Plante du pied * Trois premiers orteils * Moitié du quatrième orteil * Nerf fibulaire commun : * Nerf fibulaire superficiel : partie antérieure de la jambe et dos du pied * Nerf fibulaire profond : faces adjacentes du premier et deuxième orteil

Question 29

Nerfs périphériques: Nerf sciatique - Muscles innervés

Answer 29

* Nerf sciatique avant la division : * Ischio-jambiers * Nerf tibial : * Tous les muscles de la loge postérieure de de la jambe * Nerf fibulaire commun : * Nerf fibulaire superficiel : tous les muscles de la loge latérale de la jambe * Nerf fibulaire profond : tous les muscles de la loge antérieure de la jambe

Question 30

Nerfs périphériques: Nerf sciatique - Mouvements

Answer 30

* Nerf sciatique avant la division : * Flexion du genou * Nerf tibial : * Flexion du pied * Inversion du pied * Flexion des orteils * Nerf fibulaire commun : * Nerf fibulaire superficiel : éversion du pied * Nerf fibulaire profond : dorsiflexion du pied, extension des orteils

Question 31

Nerfs périphériques: Nerf fémoral - Trajet

Answer 31

* Après son passage dans la cavité pelvienne, il passe sous le ligament inguinal en compagnie de l’artère et de la veine fémorale. * Il passe ensuite dans le triangle fémoral avant de se diviser en trois branches : nerf cutané intermédiaire de la cuisse, nerf cutané médial de la cuisse et nerf saphène.

Question 32

Nerfs périphériques: Nerf fémoral - Territoire sensitif

Answer 32

* Face antérieure de la cuisse * Genou * Face médiale du mollet

Question 33

Nerfs périphériques: Nerf fémoral - Muscles innervés

Answer 33

* Tous les muscles de la loge antérieure de la cuisse

Question 34

Nerfs périphériques: Nerf fémoral - Mouvements

Answer 34

* Flexion de la hanche * Extension du genou

Question 35

Jonction neuromusculaire: Définition

Answer 35

Une jonction neuromusculaire est la synapse entre l’axone du motoneurone et la fibre musculaire

Question 36

Jonction neuromusculaire: Nombre de fibres musculaires dans un muscle

Answer 36

* Un muscle contient des milliers de fibres musculaires.

Question 37

Jonction neuromusculaire: Anatomie

Answer 37

* Un muscle contient des milliers de fibres musculaires. * Un motoneurone donne des ramifications dans sa partie terminale pour innerver plusieurs fibres musculaires. * Une unité motrice est composée d’un motoneurone et des fibres musculaires qu’il innerve

Question 38

Jonction neuromusculaire: Comment le muscle est-il “activé”?

Answer 38

* Un potentiel d’action émis par un motoneurone suffit pour déclencher une décharge de toutes les fibres qu’il innerve. * L’unité motrice est donc la plus petite unité qui peut être activée pour produire un mouvement. * La subtilité avec laquelle on peut activer un muscle dépend du nombre de fibres auquel le motoneurone est connecté : * Si le motoneurone est connecté à beaucoup de fibres, le mouvement sera intense (exemple : mollet). * Si le motoneurone est connecté à quelques fibres seulement, le mouvement sera fin et précis (exemples : muscles orbiculaires)

Question 39

Jonction neuromusculaire: Intensité du mouvement est déterminée comment?

Answer 39

* La subtilité avec laquelle on peut activer un muscle dépend du nombre de fibres auquel le motoneurone est connecté : * Si le motoneurone est connecté à beaucoup de fibres, le mouvement sera intense (exemple : mollet). * Si le motoneurone est connecté à quelques fibres seulement, le mouvement sera fin et précis (exemples : muscles orbiculaires)

Question 40

Jonction neuromusculaire: Comment l'influx nerveux active-t-il le muscle?

Answer 40

* Lorsque l’influx nerveux arrive à l’extrémité de l’axone : * L’entrée de calcium dans la cellule pré-synaptique enclenche le déplacement des vésicules vers la membrane pré-synaptique. * Les vésicules libèrent par la suite leur acétylcholine (neurotransmetteur) dans la fente synaptique. * Une fois l’acétylcholine libérée, celle-ci se fixe à la surface de la fibre musculaire, à des endroits spécialisés où l’on retrouve une grande quantité de récepteurs. * La fixation du neurotransmetteur à son récepteur déclenche alors un potentiel d’action à la surface de la fibre musculaire, ce qui produit une contraction de la fibre. * Ce potentiel d’action peut se propager rapidement dans toute la fibre et ainsi générer une contraction musculaire.

Question 41

Nerf crânien IX: Caractéristiques spécifiques à ce nerf

Answer 41

* Il est en étroite relation avec les nerfs X et XI. * Une atteinte de tous ces nerfs à la fois est donc fréquente.

Question 42

Nerf crânien IX: Provenance + trajet

Answer 42

* Le nerf glosso-pharyngien origine du bulbe rachidien. * Il sort du tronc cérébral en plusieurs petites racines juste en-dessous de la jonction ponto –bulbaire et du nerf crânien VIII. * Il traverse ensuite l'espace sub-arachnoïdien pour finalement sortir du crâne par le foramen jugulaire.

Question 43

Nerf crânien IX: Fonctions des fibres motrices

Answer 43

* Muscle stylo-pharyngien * Soulèvement du pharynx * Réflexe nauséeux

Question 44

Nerf crânien IX: Fonctions des fibres sensitives

Answer 44

* Responsables de la sensibilité de : * Oreille moyenne * Région du méat auditif * Pharynx, amygdales * Tiers postérieur de la langue * Responsables du goût du tiers postérieur de la langue

Question 45

Nerf crânien IX: Fonctions des fibres parasympathiques

Answer 45

* Responsables d’innerver la glande parotide

Question 46

Nerf crânien IX: Fonctions des fibres viscérales

Answer 46

* Reçoivent les informations en provenance des chémorécepteurs et des barorécepteurs de la carotide

Question 47

Nerf crânien IX: Conséquences + causes fréquentes d'une atteinte

Answer 47

* Conséquences : * Hypoesthésie unilatérale du pharynx, de l’amygdale et du voile du palais * Causes fréquentes : * Névralgie glossopharyngienne * Cause des épisodes de douleur sévère aux oreilles et à la gorge

Question 48

Nerf crânien X: Caractéristiques spécifiques à ce nerf

Answer 48

* Le nerf récurrent laryngé (une branche du nerf vague) contrôle toute la musculature intrinsèque du larynx sauf le muscle crico-thyroïdien.

Question 49

Nerf crânien X: Trajet

Answer 49

* Le nerf vague origine du bulbe rachidien. * Il sort du tronc cérébral sous le nerf IX, sur la partir ventrale du bulbe rachidien. * Il traverse ensuite l'espace sub-arachnoïdien pour finalement sortir du crâne par le foramen jugulaire.

Question 50

Nerf crânien X: Fonctions des fibres motrices

Answer 50

* Muscles pharyngiens et œsophagiens supérieurs * Déglutition * Réflexe nauséeux * Muscles du larynx ⇢ voix

Question 51

Nerf crânien X: Fonctions des fibres sensitives

Answer 51

* Responsables de la sensibilité de : * Pharynx, larynx * Méninges de la fosse postérieure * Petite région près du conduit auditif externe * Responsables du goût de l’épiglotte au pharynx

Question 52

Nerf crânien X: Fonctions des fibres parasympathiques

Answer 52

* Cœur, poumons * Tractus digestif jusqu’à l’angle splénique

Question 53

Nerf crânien X: Fonctions des fibres viscérales

Answer 53

* Reçoivent les afférences provenant des chémorécepteurs et des barorécepteurs de l’arc aortique

Question 54

Nerf crânien X: Conséquences d'une atteinte

Answer 54

* Élévation asymétrique du voile du palais * Déviation de la luette * Voix enrouée * Bradycardie, syncope * Malaise vagal

Question 55

Nerf crânien X: Causes fréquentes d'une atteinte

Answer 55

* Lésion du nerf récurrent laryngé lors d’une chirurgie du cou, d’une chirurgie cardiaque ou en raison d’une tumeur infiltrative apicale du poumon (syndrome de Pancoast) * Cause une voix rauque et la paralysie d’une corde vocale

Question 56

Nerf crânien XI: Caractéristiques spécifiques à ce nerf

Answer 56

C’est un nerf dont la fonction est purement motrice.

Question 57

Nerf crânien XI: Trajet

Answer 57

* Le nerf spinal accessoire ne provient pas du tronc cérébral, mais des 5-6 premiers segments de la moelle épinière. * Les fibres issues de ce long noyau se rejoignent pour former le tronc du nerf. * Ce dernier revient ensuite vers le crâne et y entre par le foramen magnum. * Par la suite, il ressort du crâne en empruntant le foramen jugulaire, en compagnie des nerfs Ix, X et de la veine jugulaire.

Question 58

Nerf crânien XI: Fonctions des fibres motrices

Answer 58

* Fibres motrices innervent : * Muscles sterno-cléido-mastoïdiens * Permet de tourner la tête du côté opposé au muscle qui se contracte * Partie supérieure du trapèze * Élévation des épaules

Question 59

Nerf crânien XI: Fonctions des fibres sensitives

Answer 59

Aucune

Question 60

Nerf crânien XI: Fonctions des fibres parasympathiques

Answer 60

Aucune

Question 61

Nerf crânien XI: Fonctions des fibres viscérales

Answer 61

Aucune

Question 62

Nerf crânien XI: Symptômes d'une atteinte - Différenciez motoneurone supérieur vs inférieur

Answer 62

* Motoneurone inférieur : * Faiblesse dans l’élévation de l’épaule **_ipsilatérale_** * Faiblesse de la tête pour tourner du côté opposé à la lésion (_mais d’autres muscles peuvent aider à compenser_) * Motoneurone supérieur : * Faiblesse dans l’élévation de l’épaule **_controlatérale_** * Faiblesse de la tête pour tourner du côté opposé à la lésion

Question 63

Nerf crânien XII: Trajet

Answer 63

* Le nerf hypoglosse origine du bulbe rachidien. * Il quitte la partie ventrale du bulbe via plusieurs petites racines avant de quitter la boîte crânienne par son propre canal, le canal hypoglosse.

Question 64

Nerf crânien XII: Fonctions des fibres motrices

Answer 64

* Fibres motrices innervent : * Tous les muscles intrinsèques et extrinsèques de la langue sauf le muscle palato-glosse.

Question 65

Nerf crânien XII: Symptômes d'une atteinte - Différenciez motoneurone inférieur vs supérieur

Answer 65

* Motoneurone inférieur : * Faiblesse de la langue **_ipsilatérale_** * Déviation de la langue du côté **_ipsilatéral_** à la lésion * _Atrophie, fasciculations_ * Motoneurone supérieur : * Faiblesse de la langue **_controlatérale_** * Déviation de la langue du côté **_controlatéral_** à la lésion * _Pas d’atrophie ni de fasciculations_

Question 66

Faiblesse: Quelle sera la plainte du patient?

Answer 66

À l’histoire, le patient se plaint de lourdeur et se sent moins fort

Question 67

Vocabulaire: Définir suffixe -parésie

Answer 67

Faiblesse musculaire

Question 68

Vocabulaire: Définir suffixe -plégie

Answer 68

perte totale de force musculaire

Question 69

Examen physique: Échelle pour grader la force musculaire (nom + grades et leur signification)

Answer 69

* Pour grader la force musculaire, on utilise l’échelle MRC gradée sur 5 : * 0/5 : Absence de contraction musculaire * 1/5 : Contraction musculaire visible sans mouvement du membre * 2/5 : Mouvement actif du membre sans gravité * 3/5 : Mouvement actif du membre contre la gravité, sans résistance mise par l’examinateur * 4/5 : Mouvement actif du membre et maintien d’une certaine résistante * 5/5 : Force musculaire normale (examinateur incapable de vaincre le patient, sauf pour certains muscles des mains et des pieds)

Question 70

Quoi faire si une faiblesse musculaire est mise en évidence à l'examen physique?

Answer 70

Un examen de dépistage systématique est nécessaire pour approfondir l’examen et localiser la lésion si une faiblesse musculaire est mise en évidence.

Question 71

Faiblesse d'origine **centrale**: * Localisation * Tableau typique (symptômes)

Answer 71

* Donne habituellement une faiblesse diffuse d'un ou de plusieurs membres * Tableau typique : * Atteinte du cerveau ⇢ hémiparésie * Atteinte de la moelle ⇢ paraparésie * Atteinte du motoneurone supérieur ⇢ faiblesse prédominante aux muscles extenseurs et distalement

Question 72

Faiblesse d'origine **périphérique** RADICULOPATHIE OU LÉSION NERF PÉRIPHÉRIQUE: * Localisation * Caractéristiques de la faiblesse

Answer 72

* Faiblesse qui origine d’une radiculopathie ou d’une lésion à un nerf périphérique : * Distribution bien précise de la faiblesse qui correspondra aux muscles innervés par la racine atteinte ou le nerf atteint * Un muscle très faible peut donc être à proximité d’un muscle normal * Ce ne serait pas possible avec une atteinte centrale qui serait plus homogène dans des muscles adjacents * Il faut connaître quel muscle est associé à quelle racine (myotome) et quel muscle est associé à quel nerf périphérique * Ex : Faiblesse de l’extension du poignet peut être causée par : * Atteinte de C6-C7 * Neuropathie radiale

Question 73

Faiblesse d'origine **périphérique** d'origine MUSCULAIRE * Localisation * Caractéristiques de la faiblesse

Answer 73

* Généralement proximale * Diffuse * Plutôt symétrique

Question 74

Engourdissements: Terme médical + description

Answer 74

Définition : paresthésie (sensation anormale provoquée ou spontanée, picotements)

Question 75

Paresthésie: Partie du système sensitif touchée

Answer 75

Les nerfs sensitifs sont touchés

Question 76

Incoordination motrice: Définir + exemple

Answer 76

* Difficulté à effectuer les mouvements volontaires * Maladresse, sans perte de force ni présence de sensations anormales * Ex : le patient n’est pas capable de bien boutonner sa chemise

Question 77

Fatigue musculaire: Quelle sera la plainte du patient? Exemple?

Answer 77

* Sensation de perte d’énergie dans un muscle (moins d’endurance musculaire) * Ex : suite à une activité prolongée de ce muscle

Question 78

Fatigue musculaire: Causes

Answer 78

* Endocriniennes (hypothyroïdie) * Anémie * Infectieuses * Néoplasiques * Psychiques * etc.

Question 79

Fatigue musculaire: Comment le démontrer à l'examen physique?

Answer 79

Pas toujours évident à démontrer à l’examen physique ⇢ mais muscle est moins endurant

Question 80

Lésion du motoneurone supérieur: Signes et symptômes

Answer 80

* Faiblesse musculaire * Spasticité (augmentation du tonus) * Réflexes ostéo-tendineux (ROT) vifs * Réflexe cutané plantaire en extension (signe de Babinski) * \*Note : La spasticité et l’hyperrélexie peuvent apparaître plusieurs jours/semaines après la survenue de la lésion

Question 81

Lésion du motoneurone supérieur: Localisations possibles de la lésion

Answer 81

1. Cerveau 2. Tronc cérébral 3. Moelle

Question 82

Lésion du motoneurone supérieur: Cerveau - Signes et symptômes

Answer 82

* Hémiparésie/hémiplégie/troubles sensitifs controlatéraux à la lésion * Atteinte faciale fréquente (atteinte du motoneurone supérieur du VIIe nerf crânien) * Atteinte de l’état de conscience (si atteinte bi-hémisphérique) * Aphasie/confusion/céphalées/troubles visuels/héminégligence * Atteinte suit le territoire vasculaire

Question 83

Lésion du motoneurone supérieur: Tronc cérébral - Signes et symptômes

Answer 83

* Atteinte des nerfs crâniens : variable selon la région du tronc atteinte (mésencéphale, protubérance, bulbe) * Atteinte du SNA sympathique : diminution de la fréquence cardiaque, de la fréquence respiratoire et de la tension artérielle * Syndrome alterne : * Combinaison d’une atteinte motrice/sensitive ipsilatérale à la lésion au niveau facial et controlatérale à la lésion pour le reste du corps * Rare

Question 84

Lésion du motoneurone supérieur: Moelle épinière - Signes et symptômes

Answer 84

* Atteinte motrice et sensitive bilatérale * La moelle est souvent tranchée au complet lors d'un accident * Paraplégie/quadraplégie selon le niveau de la lésion * Visage épargné * Rechercher des signes nous orientant vers un syndrome de la queue de cheval (car risque de troubles sphinctériens à long terme) : * Incontinence urinaire * Rétention urinaire * Incontinence fécale * Tonus rectal diminué * Impuissance * Perte de sensation au niveau génital et sacral

Question 85

Lésion du motoneurone supérieur: Moelle épinière - Signes et symptômes orientant vers le syndrome de la queue de cheval

Answer 85

* Rechercher des signes nous orientant vers un syndrome de la queue de cheval (car risque de troubles sphinctériens à long terme) : * Incontinence urinaire * Rétention urinaire * Incontinence fécale * Tonus rectal diminué * Impuissance * Perte de sensation au niveau génital et sacral

Question 86

Quel est le risque d'un syndrome de la queue de cheval?

Answer 86

Risque de troubles sphinctériens à long terme

Question 87

Lésion du motoneurone supérieur: Moelle épinière - Syndrome lésionnel

Answer 87

* Permet de localiser le niveau de la lésion dans la moelle (thoracique, cervicale ou bulbaire) * Atteinte du motoneurone inférieur au niveau de la lésion

Question 88

Lésion du motoneurone supérieur: Moelle épinière - Syndrome sous-lésionnel

Answer 88

* Indique qu'il y a présence d'une lésion sans permettre de la localiser * Atteinte du motoneurone supérieur (atteinte des longs faisceaux descendants de la moelle) * Signes à distance de la lésion

Question 89

Lésion du motoneurone supérieur: Moelle épinière - Indices qui doivent nous faire penser à une atteinte médullaire

Answer 89

* Déficit sensitif au niveau du tronc * Troubles des sphincters * Paraparésie rapide * Réflexes présents ou vifs * Attention : une lésion de la moelle basse ou une lésion aigue peut abolir les réflexes * Babinski * Atteinte sensitive haute des membres inférieurs (ex : cuisse) * Suggère une lésion de la moelle et non une polyneuropathie * Aucune neuropathie périphérique ne donne des engourdissements en haut des genoux

Question 90

Lésion au motoneurone inférieur: Signes et symptômes

Answer 90

* Faiblesse musculaire * Hypotonie (diminution du tonus) * Réflexes ostéo-tendineux (ROT) diminués * Réflexe cutané plantaire en flexion * Atrophie * Fasciculations

Question 91

Lésion au motoneurone inférieur: Quel type d'atteinte?

Answer 91

Les lésions nerveuses donnent généralement une atteinte motrice et sensitive (comme l’atteinte à la moelle).

Question 92

Lésion au motoneurone inférieur: Au niveau de la RACINE - Signes et symptômes

Answer 92

* Atteinte sensitive et motrice * Sensation de brûlement ou de picotement dans le dermatome de la racine atteinte. * Sensations peuvent être diminuées. * Faiblesse des myotomes touchés. * Perte des réflexes et de la force musculaire dans la région atteinte.

Question 93

Lésion au motoneurone inférieur: Au niveau du PLEXUS - Signes et symptômes

Answer 93

* Atteinte complète du plexus : membre totalement flasque et insensible. * Atteinte partielle du plexus : perte de fonction des muscles innervés par les troncs touchés. * Atteinte davantage motrice que sensitive. * Atteinte diffuse car tous les nerfs sont très rapprochés au niveau du plexus (plusieurs seront touchés).

Question 94

Lésion au motoneurone inférieur: Au niveau du NERF - Signes et symptômes

Answer 94

* Une neuropathie peut atteindre de façon prédominante les axones, la gaine de myéline ou les deux. * Atteinte sensitive et motrice (si le nerf touché est un nerf mixte) * Mononévrite : lésion unique d’un nerf périphérique (atteinte focale) * Causes : trauma ou pression mécanique prolongée sur un nerf, maladies auto-immunes, diabète mellitus, etc. * Mononévrite multiple : lésion de plusieurs nerfs périphériques (atteinte multifocale) * Causes : diabète mellitus, connectivite, vasculite, virus, sarcoïdose, amyloïdose, paranéoplasie, etc. * Polyneuropathie : atteinte bilatérale, symétrique et synchrone de plusieurs nerfs périphériques (atteinte généralisée) * Atteinte souvent distale * Sauf dans le cas des polyneuropathies démyélinisantes où il peut y avoir une atteinte proximale * Réflexes diminués * Déficits moteurs et/ou sensitifs ascendants, généralement au niveau des jambes (bras rarement atteints) * Troubles sensitifs en gants et chaussettes (diabète, maladies métaboliques) * Ataxie sensitive

Question 95

Lésion au motoneurone inférieur: Au niveau du NERF - Types d'atteintes

Answer 95

* **Mononévrite** : lésion unique d’un nerf périphérique (atteinte focale) * Causes : trauma ou pression mécanique prolongée sur un nerf, maladies auto-immunes, diabète mellitus, etc. * **Mononévrite multiple** : lésion de plusieurs nerfs périphériques (atteinte multifocale) * Causes : diabète mellitus, connectivite, vasculite, virus, sarcoïdose, amyloïdose, paranéoplasie, etc. * **Polyneuropathie** : atteinte bilatérale, symétrique et synchrone de plusieurs nerfs périphériques (atteinte généralisée) * Atteinte souvent distale * Sauf dans le cas des polyneuropathies démyélinisantes où il peut y avoir une atteinte proximale * Réflexes diminués * Déficits moteurs et/ou sensitifs ascendants, généralement au niveau des jambes (bras rarement atteints) * Troubles sensitifs en gants et chaussettes (diabète, maladies métaboliques) * Ataxie sensitive

Question 96

Lésion au motoneurone inférieur: Au niveau du NERF - Différenciez Mononévrite, Mononévrite multiple, Polyneuropathie

Answer 96

* **Mononévrite** : lésion unique d’un nerf périphérique (atteinte focale) * Causes : trauma ou pression mécanique prolongée sur un nerf, maladies auto-immunes, diabète mellitus, etc. * **Mononévrite multiple** : lésion de plusieurs nerfs périphériques (atteinte multifocale) * Causes : diabète mellitus, connectivite, vasculite, virus, sarcoïdose, amyloïdose, paranéoplasie, etc. * **Polyneuropathie** : atteinte bilatérale, symétrique et synchrone de plusieurs nerfs périphériques (atteinte généralisée) * Atteinte souvent distale * Sauf dans le cas des polyneuropathies démyélinisantes où il peut y avoir une atteinte proximale * Réflexes diminués * Déficits moteurs et/ou sensitifs ascendants, généralement au niveau des jambes (bras rarement atteints) * Troubles sensitifs en gants et chaussettes (diabète, maladies métaboliques) * Ataxie sensitive

Question 97

Lésion au motoneurone inférieur: Au niveau du NERF - Définir mononévrite

Answer 97

* **Mononévrite** : lésion unique d’un nerf périphérique (atteinte focale) * Causes : trauma ou pression mécanique prolongée sur un nerf, maladies auto-immunes, diabète mellitus, etc.

Question 98

Lésion au motoneurone inférieur: Au niveau du NERF - Définir mononévrite multiple

Answer 98

* **Mononévrite multiple** : lésion de plusieurs nerfs périphériques (atteinte multifocale) * Causes : diabète mellitus, connectivite, vasculite, virus, sarcoïdose, amyloïdose, paranéoplasie, etc.

Question 99

Lésion au motoneurone inférieur: Au niveau du NERF - Définir polyneuropathie + symptômes

Answer 99

* **Polyneuropathie** : atteinte bilatérale, symétrique et synchrone de plusieurs nerfs périphériques (atteinte généralisée) * Atteinte souvent distale * Sauf dans le cas des polyneuropathies démyélinisantes où il peut y avoir une atteinte proximale * Réflexes diminués * Déficits moteurs et/ou sensitifs ascendants, généralement au niveau des jambes (bras rarement atteints) * Troubles sensitifs en gants et chaussettes (diabète, maladies métaboliques) * Ataxie sensitive

Question 100

Lésion au motoneurone inférieur: Au niveau de la JONCTION NEUROMUSCULAIRE

Answer 100

* Atteinte motrice uniquement (faiblesse) * Faiblesse des muscles du visage, du cou, des paupières et de la déglutition possible * Faiblesse plus proximale * Faiblesse pire en fin de journée qui augmente avec l’usage répété d’un muscle (concept de fatigabilité) * Jamais de déficits sensitifs * Réflexes généralement normaux * Exemples : myasthénie grave, botulisme

Question 101

Lésion au motoneurone inférieur: Différenciez les symptômes d'une atteinte d'une jonction neuromusculaire vs musculaire

Answer 101

* Note : une atteinte musculaire peut être douloureuse, mais pas une atteinte de la jonction neuromusculaire.

Question 102

Lésion au motoneurone inférieur: Au niveau du MUSCLE - Type d'atteinte, symptômes

Answer 102

* Atteinte motrice * Fatigue constante * Faiblesse typiquement plus sévère en proximal qu’en distal * Jamais de déficits sensitifs * Réflexes généralement normaux * Douleur spontanée ou à l’effort * Myotonie (relaxation lente du muscle après percussion ou effort bref) * Indolore * Exemple : patient a de la difficulté à ouvrir son poing après l’avoir fermé * Différents mécanismes possibles : * Mécanique * Toxique * Métabolique * Infectieux * Auto-immun * Inflammatoire * Dégénératif * Congénital

Question 103

Lésion au motoneurone inférieur: Mécanismes possibles

Answer 103

* Différents mécanismes possibles : * Mécanique * Toxique * Métabolique * Infectieux * Auto-immun * Inflammatoire * Dégénératif * Congénital

Question 104

Radiculopathie: Définiton

Answer 104

Définition « radiculopathie » : affection caractérisée par une ou plusieurs atteintes des racines nerveuses de la colonne vertébrale, ayant pour conséquence une dysfonction sensitive et/ou motrice.

Question 105

Radiculopathie: Présentation clinique - Types d'atteintes + symptômes

Answer 105

* Atteinte sensitive : * Brûlements/picotements douloureux touchant le dermatome de la racine atteinte. * Diminution partielle de la sensibilité d’un dermatome (mais pas nécessairement une perte complète due aux dermatomes adjacents qui sont encore intacts). * Atteinte motrice : * Faiblesse motrice touchant le myotome de la racine atteinte. * Atrophie/fasciculations possibles si la radiculopathie est chronique. * Réflexes diminués dans la distribution radiculaire. * Particularités selon l’endroit de la lésion : * Une radiculopathie au niveau de T1 peut interrompre la voie sympathique aux ganglions sympathiques cervicaux et causer un syndrome de Horner. * L’atteinte de plusieurs racines sous L1 peut causer un syndrome de la queue de cheval

Question 106

Radiculopathie: Présentation clinique - Atteinte sensitive

Answer 106

* Atteinte sensitive : * Brûlements/picotements douloureux touchant le dermatome de la racine atteinte. * Diminution partielle de la sensibilité d’un dermatome (mais pas nécessairement une perte complète due aux dermatomes adjacents qui sont encore intacts)

Question 107

Radiculopathie: Présentation clinique - Atteinte motrice

Answer 107

* Atteinte motrice : * Faiblesse motrice touchant le myotome de la racine atteinte. * Atrophie/fasciculations possibles si la radiculopathie est chronique.

Question 108

Radiculopathie: Présentation clinique - Réflexes

Answer 108

Réflexes diminués dans la distribution radiculaire.

Question 109

Radiculopathie: Présentation clinique - Particularités selon l'endroit de la lésion

Answer 109

* Particularités selon l’endroit de la lésion : * Une radiculopathie au niveau de T1 peut interrompre la voie sympathique aux ganglions sympathiques cervicaux et causer un syndrome de Horner. * L’atteinte de plusieurs racines sous L1 peut causer un syndrome de la queue de cheval

Question 110

Radiculopathie: Syndrome de la queue de cheval - Définir, présentation clinique, urgence

Answer 110

* Il s’agit d’une altération des fonctions des racines sous L1 ou L2. * Présentation clinique : * Perte de sensibilité S2-S3-S4-S5 : « anesthésie de la selle ». * Atteinte S2-S3-S4 : incontinence urinaire, constipation, incontinence fécale, perte de l’érection, baisse du tonus rectal. * Il est primordial de corriger ce syndrome rapidement pour éviter des déficits irréversibles.

Question 111

Causes de radiculopathies fréquentes

Answer 111

* Hernie discale (cause la plus fréquente) * Ostéophytes * Sténose vertébrale (congénitale ou dégénérative) * Traumatisme (par compression nerveuse, traction ou avulsion) * Diabète (atteint surtout les racines thoraciques) * Abcès épidural * Métastases épidurales * Apparaissent souvent dans les corps vertébraux * Elles peuvent prendre de l’expansion latéralement et comprimer les racines nerveuses. * Carcinomatose méningée * Tumeur de la gaine qui entoure les nerfs (schwannome, neurofibrome) * Syndrome de Guillain-Barré * Herpès zoster * Causé par une réactivation latente du virus varicelle-zoster dans les ganglions des racines dorsales * Maladie de Lyme (maladie transmise par les tiques) * Cytomégalovirus * Rencontré chez certains patients atteints du VIH * Plus fréquent dans la région lombo-sacrale * Névrite idiopathique

Question 112

Causes de radiculopathies fréquentes: Métastases épidurales

Answer 112

* Métastases épidurales * Apparaissent souvent dans les corps vertébraux * Elles peuvent prendre de l’expansion latéralement et comprimer les racines nerveuses.

Question 113

Causes de radiculopathies fréquentes: Herpès zoster

Answer 113

Causé par une réactivation latente du virus varicelle-zoster dans les ganglions des racines dorsales

Question 114

Causes de radiculopathies fréquentes: Cytomégalovirus

Answer 114

* Cytomégalovirus * Rencontré chez certains patients atteints du VIH * Plus fréquent dans la région lombo-sacrale

Question 115

Racines nerveuses à retenir au niveau du bras: Quelles sont-elles?

Answer 115

* C5 : * Abduction du bras et de l’épaule * Flexion du coude * Réflexe du biceps * C6 : * Flexion du coude * Réflexe du biceps * Extension du poignet * C7 : * Extension du coude * Réflexe du triceps

Question 116

Racines nerveuses à retenir au niveau du bras: C5 - Mouvements associés à cette racine nerveuse

Answer 116

* C5 : * Abduction du bras et de l’épaule * Flexion du coude * Réflexe du biceps

Question 117

Racines nerveuses à retenir au niveau du bras: C6 - Mouvements associés à cette racine nerveuse

Answer 117

* C6 : * Flexion du coude * Réflexe du biceps * Extension du poignet

Question 118

Racines nerveuses à retenir au niveau du bras: C7 - Mouvements associés à cette racine nerveuse

Answer 118

* C7 : * Extension du coude * Réflexe du triceps

Question 119

Racine touchée: C5 * Faiblesse principale * Réflexe diminué * Région d'anomalie sensitive * Disque habituellement impliquée * Pourcentage des radiculopathies cervicales

Answer 119

Racine touchée: C5 * Faiblesse principale * Deltoïde * Infra-épineux * Biceps * Réflexe diminué * Biceps * Pectoral * Région d'anomalie sensitive * Épaule * Région supéro-latérale du bras * Disque habituellement impliquée * C5-C4 * Pourcentage des radiculopathies cervicales * 7%

Question 120

Racine touchée: C6 * Faiblesse principale * Réflexe diminué * Région d'anomalie sensitive * Disque habituellement impliquée * Pourcentage des radiculopathies cervicales

Answer 120

* Faiblesse principale * Extenseurs du poignet * Biceps * Réflexe diminué * Biceps * Brachioradial * Région d'anomalie sensitive * 2 premiers doigts * Région latérale de l'avant-bras * Disque habituellement impliquée * C5-C6 * Pourcentage des radiculopathies cervicales * 18%

Question 121

Racine touchée: C7 * Faiblesse principale * Réflexe diminué * Région d'anomalie sensitive * Disque habituellement impliquée * Pourcentage des radiculopathies cervicales

Answer 121

* Faiblesse principale * Triceps * Réflexe diminué * Triceps * Région d'anomalie sensitive * 3ème doigt * Disque habituellement impliquée * C6-C7 * Pourcentage des radiculopathies cervicales * 46%

Question 122

Racines nerveuses à retenir au niveau de la jambe: Quelles sont-elles?

Answer 122

* L4 * L5 * S1

Question 123

Racine touchée: L4 * Faiblesse principale * Réflexe diminué * Région d'anomalie sensitive * Disque habituellement impliquée * Pourcentage des radiculopathies cervicales

Answer 123

* Faiblesse principale * Illiopsoas * Quadriceps * Réflexe diminué * Tendon patellaire * Région d'anomalie sensitive * Genou * Région inféro-médiale de la jambe * Disque habituellement impliquée * L3-L4 * Pourcentage des radiculopathies cervicales * 3 à 10%

Question 124

Racine touchée: L5 * Faiblesse principale * Réflexe diminué * Région d'anomalie sensitive * Disque habituellement impliquée * Pourcentage des radiculopathies cervicales

Answer 124

* Faiblesse principale * Dorsiflexion plantaire * Extension du gros orteil * Éversion et inversion du pied * Réflexe diminué * AUCUN * Région d'anomalie sensitive * Région dorsale du pied * Gros orteil * Disque habituellement impliquée * L4-L5 * Pourcentage des radiculopathies cervicales * 40 à 45%

Question 125

Racine touchée: S1 * Faiblesse principale * Réflexe diminué * Région d'anomalie sensitive * Disque habituellement impliquée * Pourcentage des radiculopathies cervicales

Answer 125

* Faiblesse principale * Flexion plantaire * Réflexe diminué * Tendon achilléen * Région d'anomalie sensitive * Région latérale du pied * Petit orteil * Plante du pied * Disque habituellement impliquée * L5-S1 * Pourcentage des radiculopathies cervicales * 45-50%

Question 126

Quelles sont les radiculopathies compressives?

Answer 126

* Hernie discale * Arthrose

Question 127

Hernie discale: Physiopathologie

Answer 127

* Une partie du noyau pulpeux sort à partir d’une déchirure dans l’anneau fibreux et exerce alors une compression de la racine nerveuse. * Peut être causé/exacerbé par un traumatisme ou se produire spontanément. * Les racines les plus fréquemment atteintes sont C6, C7, C8, L5 et S1 * Les hernies discales thoraciques sont moins fréquentes, car la colonne vertébrale est moins mobile et fixée par la cage thoracique. * Au niveau cervical et lombo-sacral, c’est souvent la racine nerveuse inférieure des deux vertèbres adjacentes qui est impliquée. * Les disques intervertébraux cervicaux sont contraints par le ligament longitudinal postérieur à faire une hernie latéralement vers les racines nerveuses, et non médialement vers la moelle épinière.

Question 128

Hernie au niveau cervical et lombo-sacral: Quel disque est impliqué / touché? Dans quelle direction est l'hernie?

Answer 128

* Au niveau cervical et lombo-sacral_,_ c’est souvent la **racine nerveuse inférieure** des deux vertèbres adjacentes qui est impliquée. * Les disques intervertébraux cervicaux sont _contraints par le ligament longitudinal postérieur à faire une hernie latéralement vers les racines nerveuses, et non médialement vers la moelle épinière._

Question 129

Hernie discale: Racines les plus souvent et les moins souvent touchées

Answer 129

* Les racines les plus fréquemment atteintes sont **_C6, C7, C8, L5 et S1_** * Les hernies discales _thoraciques_ sont **moins fréquentes**, car la **colonne vertébrale est moins mobile et fixée par la cage thoracique**.

Question 130

Hernie discale: Présentation clinique

Answer 130

* Douleur au cou ou au dos * Symptômes sensitifs et moteurs le long d’un dermatome/myotome

Question 131

Hernie discale: Diagnostic - Quels sont les signes / tests possibles?

Answer 131

1. Manœuvre de la jambe tendue (signe de Lasègue) 2. Manoeuvre du renforcement 3. Manœuvre du tripode 4. Manœuvre du Lasègue fémoral 5. Valsalva 6. Tourner la tête 7. Manoeuvre de Spurling

Question 132

Hernie discale: Diagnostic - Manœuvre de la jambe tendue (signe de Lasègue) - Utilité clinique

Answer 132

* Diagnostique pour une **hernie de la région lombo-sacrée causée par une compression mécanique** * Méthode : * Patient en décubitus dorsal * L’examinateur élève lentement la jambe symptomatique du patient tout en gardant la jambe en extension * Ce mouvement produit une traction sur le nerf sciatique et les racines nerveuses d’où provient ce nerf (L4-L4-S1-S2) * L’examinateur note l’angle auquel survient la douleur et effectue ce test pour les 2 jambes * Test positif : reproduction de la douleur souvent accompagnée d’un blocage antalgique * Interprétation : * Douleur qui survient autour de 45° : hernie discale * Aucune douleur jusqu’à 70° : test négatif

Question 133

Hernie discale: Diagnostic - Manœuvre de la jambe tendue (signe de Lasègue) - Méthode

Answer 133

* Diagnostique pour une hernie de la région lombo-sacrée causée par une compression mécanique * **Méthode** : * Patient en décubitus dorsal * L’examinateur élève lentement la jambe symptomatique du patient tout en gardant la jambe en extension * Ce mouvement produit une traction sur le nerf sciatique et les racines nerveuses d’où provient ce nerf (L4-L4-S1-S2) * L’examinateur note l’angle auquel survient la douleur et effectue ce test pour les 2 jambes * Test positif : reproduction de la douleur souvent accompagnée d’un blocage antalgique * Interprétation : * Douleur qui survient autour de 45° : hernie discale * Aucune douleur jusqu’à 70° : test négatif

Question 134

Hernie discale: Diagnostic - Manœuvre de la jambe tendue (signe de Lasègue) - Test positif + interprétation

Answer 134

* Diagnostique pour une hernie de la région lombo-sacrée causée par une compression mécanique * Méthode : * Patient en décubitus dorsal * L’examinateur élève lentement la jambe symptomatique du patient tout en gardant la jambe en extension * Ce mouvement produit une traction sur le nerf sciatique et les racines nerveuses d’où provient ce nerf (L4-L4-S1-S2) * L’examinateur note l’angle auquel survient la douleur et effectue ce test pour les 2 jambes * **Test positif** : reproduction de la douleur souvent accompagnée d’un blocage antalgique * **Interprétation** : * Douleur qui survient autour de 45° : hernie discale * Aucune douleur jusqu’à 70° : test négatif

Question 135

Hernie discale: Diagnostic - Manœuvre du tripode - Utilité clinique, méthode, test positif

Answer 135

* Diagnostique pour une hernie de la région lombo-sacrée causée par une compression mécanique * Méthode : * Patient assis les hanches fléchies * L’examinateur prend l’un de ses membres inférieurs et procède à une extension passive du genou. Il fait ensuite la même chose pour l’autre membre inférieur * Test positif : reproduction de la douleur avec mouvements du patient vers l’arrière

Question 136

Hernie discale: Diagnostic - Manœuvre de renforcement - Quand la faire? Comment? Interprétation?

Answer 136

* Manœuvre de renforcement (à faire sauf si le Lasègue est clairement positif) : * Abaisser le membre inférieur (toujours en extension) jusqu’au point où le patient ne ressent plus de douleur * Procéder ensuite à une dorsiflexion du pied * La manœuvre de renforcement positive si ce mouvement reproduit la douleur

Question 137

Hernie discale: Diagnostic - Manœuvre du Lasègue fémoral - Utilité clinique, méthode, test positif

Answer 137

* Même principe que le Lasègue, mais pour les racines L2-L3-L4 * Manœuvre : * Patient en décubitus ventral les jambes allongées * L’examinateur prend la cheville du patient et effectue une flexion passive du genou tout en appliquant une pression sur le bassin ipsilatéral pour éviter une surélévation de ce dernier * Test positif : reproduction de la douleur dans le devant de la cuisse

Question 138

Hernie discale: Diagnostic - Valsalva - Qu'est-ce que ça fait?

Answer 138

Augmente les symptômes

Question 139

Hernie discale: Diagnostic - Tourner la tête - Utilité clinique + explication de sa pertinence

Answer 139

* Pour les radiculopathies cervicales, tourner ou faire une flexion latérale de la tête du côté atteint augmente les symptômes (en raison de l’augmentation du rétrécissement du foramen intervertébral)

Question 140

Hernie discale: Diagnostic - Manoeuvre de Spurling - Utilité clinique, manoeuvre, test positif

Answer 140

* Diagnostique pour un rétrécissement des trous de conjugaison (arthrose, hernie discale compressive, sténose spinale) * Manœuvre : * Demander au patient d’effectuer des mouvements d’extension, de flexion latérale et de rotation vers le côté atteint * Si la manœuvre ne déclenche pas de symptômes, l’examinateur peut maintenir la position en appliquant une légère pression sur la tête du patient pendant une dizaine de secondes * Test positif : reproduction des symptômes

Question 141

Hernie discale: Traitement

Answer 141

* Les patients récupèrent habituellement en quelques mois sans chirurgie. * Indications chirurgicales : * Compression de la moelle ou syndrome de la queue de cheval * Déficit moteur progressif et sévère * Douleur intolérable même avec médication * Radiculopathie clairement présente avec échec du traitement conservateur (repos, thérapie physique) après 1 à 3 mois

Question 142

Hernie discale: Traitement - Quelles sont les indications CHIRURGICALES?

Answer 142

* Indications chirurgicales : * Compression de la moelle ou syndrome de la queue de cheval * Déficit moteur progressif et sévère * Douleur intolérable même avec médication * Radiculopathie clairement présente avec échec du traitement conservateur (repos, thérapie physique) après 1 à 3 mois

Question 143

Arthrose: Physiopatho

Answer 143

* Dégénérescence du cartilage des articulations qui englobe l’extrémité des os. * Cette destruction s’accompagne d’une prolifération osseuse anarchique (ostéophytes) pour compenser la perte du cartilage. * Ces ostéophytes peuvent venir comprimer les racines nerveuses, causant ainsi les mêmes symptômes qu’une hernie discale (en plus de la douleur occasionnée par l’arthrose elle-même).

Question 144

Arthrose: Symptômes

Answer 144

* Douleur progressive au fil des mois (contrairement à une hernie discale qui est très douloureuse en aigu). * Les premiers symptômes apparaissent généralement autour de 40-50 ans, bien que l’arthrose progresse depuis déjà plusieurs années

Question 145

Donnez un exemple de radiculopathie infectieuse ou post-infectieuse

Answer 145

Guillain-Barré

Question 146

Quels sont les types de plexopathies?

Answer 146

1. Traumatique 2. Néoplasique 3. Inflammatoire ou post infectieux (syndrome de Parsonage Turner)

Question 147

Plexopathies: Type traumatique - Quelles sont-elles?

Answer 147

1. Erb-Duchenne palsy (atteinte du tronc supérieur du plexus brachial) 2. Klumpke’s palsy (atteinte du tronc inférieur du plexus brachial)

Question 148

Plexopathies traumatiques: Erb-Duchenne palsy - C'est quoi?

Answer 148

Atteinte du tronc supérieur du plexus brachial

Question 149

Plexopathies traumatiques: Erb-Duchenne palsy - Causes communes

Answer 149

* Traction sur l’épaule d’un enfant lors d’un accouchement difficile * Accident de moto

Question 150

Plexopathies traumatiques: Erb-Duchenne palsy - Présentation clinique + racines touchées

Answer 150

* Perte de fonction des muscles innervés par les racines C5-C6 * Faiblesse du deltoïde, du biceps, de l’infra-épineux et des extenseurs du poignet. * Les mouvements des doigts et de la main ne sont normalement pas touchés. * Position du bras : « waiter’s tip » * Bras collé au corps * Bras en position de rotation interne * Flexion du poignet

Question 151

Plexopathies traumatiques: Klumpke's palsy - C'est quoi?

Answer 151

atteinte du tronc inférieur du plexus brachial

Question 152

Plexopathies traumatiques: Klumpke's palsy - Causes communes

Answer 152

* Traction vers le haut * Défilé thoracique * La partie inférieure du plexus brachial est comprimée sur son trajet vers le bras. * Sites fréquents de compression : * Entre la clavicule et la première côte * Entre les scalènes antérieur et moyen * Sous le petit pectoral * Syndrome de Pancoast (néoplasique)

Question 153

Plexopathies traumatiques: Klumpke's palsy - Causes communes - Défilé thoracique - Définir, sites fréquents

Answer 153

* Défilé thoracique * La partie inférieure du plexus brachial est comprimée sur son trajet vers le bras. * Sites fréquents de compression : * Entre la clavicule et la première côte * Entre les scalènes antérieur et moyen * Sous le petit pectoral

Question 154

Plexopathies traumatiques: Klumpke's palsy - Présentation clinique + racines touchées

Answer 154

* Présentation clinique : * Faiblesse des muscles innervés par C8 et T1 * Faiblesse des doigts et des mains * Atrophie des muscles hypothénariens de la main * Perte de sensation dans la région C8-T1 de la main et de l’avant-bras * Possible syndrome de Horner (si la racine T1 est atteinte)

Question 155

Plexopathies néoplasiques: Exemple

Answer 155

* Klumpke’s palsy (atteinte du tronc inférieur du plexus brachial) : Syndrome de Pancoast

Question 156

Plexopathies néoplasiques: Klumpke's palsy - Cause, présentation clinique

Answer 156

* Klumpke’s palsy (atteinte du tronc inférieur du plexus brachial) : * Syndrome de Pancoast * Cause : tumeur pulmonaire apicale qui s’étend jusqu’au tronc inférieur du plexus brachial. Ultimement, tout le plexus brachial peut être envahi par la tumeur. * Présentation clinique : * Symptômes d’atteinte du plexus brachial inférieur * Parfois syndrome de Horner * Le nerf récurrent laryngé peut être touché, ce qui cause un changement dans la voix (voix rauque).

Question 157

Plexopathie inflammatoire ou post infectieux: Nom

Answer 157

Syndrome de Parsonage Turner

Question 158

Plexopathie inflammatoire ou post infectieux: Cause, épidémiologie

Answer 158

* (Syndrome de Parsonage Turner) * Cause : inconnue * On pense qu’il s’agit d’une inflammation du plexus. * Épidémiologie : * Plus fréquent chez les hommes * Débute à l’âge adulte * Présentation clinique : * Initialement, ce syndrome se présente par une sensation de brûlure à l’épaule ou par une douleur au cou (douleur très intense et invalidante). * Une faiblesse dans les muscles innervés par le plexus brachial se développe ensuite. * Évolution : * La plupart des patients récupèrent après 6 à 12 semaines

Question 159

Plexopathie inflammatoire ou post infectieux: Présentation clinique + évolution

Answer 159

* (Syndrome de Parsonage Turner) * Cause : inconnue * On pense qu’il s’agit d’une inflammation du plexus. * Épidémiologie : * Plus fréquent chez les hommes * Débute à l’âge adulte * Présentation clinique : * Initialement, ce syndrome se présente par une sensation de brûlure à l’épaule ou par une douleur au cou (douleur très intense et invalidante). * Une faiblesse dans les muscles innervés par le plexus brachial se développe ensuite. * Évolution : * La plupart des patients récupèrent après 6 à 12 semaines

Question 160

Mononeuropathies: Endroit fréquent où le nerf médian peut être lésé

Answer 160

Tunnel carpien

Question 161

Mononeuropathies: Lésion au nerf médian - Causes fréquentes

Answer 161

* Dormir avec la tête de quelqu’un sur le bras (« honeymoon palsy ») * Fracture de l’humérus ou du radius distal * Compression du nerf médian dans son trajet à-travers du muscle rond pronateur de l’avant-bras

Question 162

Mononeuropathies: Lésion au nerf médian - Présentation clinique

Answer 162

* Faiblesse de ces mouvements : * Flexion et abduction du poignet * Opposition du pouce * Flexion du 2e et 3e doigt * Pertes sensitives dans le territoire du nerf médian * Position : « Preacher’s hand »

Question 163

Syndrome du tunnel carpien: Nerf lésé

Answer 163

Nerf médian

Question 164

Syndrome du tunnel carpien: Cause, épidémio

Answer 164

* Compression du nerf médian lors de son passage avec les tendons de la main dans le canal carpien. * Souvent vu chez les femmes de plus de 30 ans. * Association avec plusieurs activités/pathologies : * Écrire à l’ordinateur * Peinture de maison * Stress répétitifs au poignet qui amène une inflammation/œdème constants * Travail manuel répétitif * Hypothyroïdie * Diabète * Grossesse * Contraceptifs oraux

Question 165

Syndrome du tunnel carpien: Associé à quelle activités / pathos / conditions?

Answer 165

* Association avec plusieurs activités/pathologies : * Écrire à l’ordinateur * Peinture de maison * Stress répétitifs au poignet qui amène une inflammation/œdème constants * Travail manuel répétitif * Hypothyroïdie * Diabète * Grossesse * Contraceptifs oraux

Question 166

Syndrome du tunnel carpien: Présentation clinique

Answer 166

* Perte de sensation des trois premiers doigts * Paresthésies dérangeantes la nuit qui peuvent irradier dans le bras * Présence du « flick sign » (les patients doivent secouer leur main pour essayer de diminuer les symptômes). * Atrophie de l’éminence thénar possible dans les cas avancés

Question 167

Syndrome du tunnel carpien: Diagnostic

Answer 167

* Diagnostic (tests visant à provoquer des paresthésies dans la distribution du nerf médian) : * Signe de Tinel : la percussion du nerf médian dans le canal carpien reproduit les paresthésies * Signe de Phalen : coller les faces dorsales de ses deux mains (poignets en flexion) occasionne des paresthésies et de la douleur

Question 168

Syndrome du tunnel carpien: Traitement

Answer 168

* Cas légers et récents : orthèse au poignet, infiltration de corticostéroïdes * Cas chroniques modérés à sévères : chirurgie pour décompression du canal carpien

Question 169

Mononeuropathies: Lésion au nerf radial - Causes

Answer 169

* Dormir dans une position où le bras est élevé au-dessus de la tête * « saturday night palsy » * Utilisation de béquilles de façon inadéquate (viennent comprimer l’aisselle) ⇢ « crutch palsy » * Fracture de l’humérus qui vient endommager le nerf alors qu'il traverse le sillon radial de l'humérus

Question 170

Mononeuropathies: Lésion au nerf radial - Présentation clinique

Answer 170

* Faiblesse de ces mouvements : * Extension du bras, de la main et des doigts * Supination de l’avant-bras * Pertes sensitives dans le territoire radial * Position : poignet tombant * Perte du réflexe tricipital possible

Question 171

Mononeuropathies: Lésion au nerf axillaire - Causes

Answer 171

* Luxation d’épaule * Fracture de l’humérus (partie proximale)

Question 172

Mononeuropathies: Lésion au nerf axillaire - Symptômes

Answer 172

* Faiblesse du deltoïde * Sensation d’engourdissement dans la région deltoïdienne

Question 173

Mononeuropathies: Lésion au nerf sciatique - Causes

Answer 173

* Luxation postérieure de la hanche * Fracture acétabulaire * Injection intramusculaire trop médiale et inférieure par rapport aux fessiers

Question 174

Mononeuropathies: Lésion au nerf sciatique - Symptômes

Answer 174

* Faiblesse de tous les muscles du pied et de la cheville * Faiblesse de la flexion du genou * Perte du réflexe achilléen * Perte de sensibilité du pied et de la face latérale de la jambe sous le genou

Question 175

Mononeuropathies: Lésion au nerf péronier - Physiopatho

Answer 175

* Ce nerf contourne la tête de la fibula en postéro-latéral du genou. * La tête de la fibula est très superficielle, ce qui la rend vulnérable aux traumatismes

Question 176

Mononeuropathies: Lésion au nerf péronier - Causes

Answer 176

* Lacérations * Déchirures musculaires par inversion du pied * Compression (bas de compression serrés, plâtre, jambes croisées, traumatisme)

Question 177

Mononeuropathies: Lésion au nerf péronier - Symptômes

Answer 177

* Faiblesse de ces mouvements : * Dorsiflexion du pied * Éversion du pied * Position : « Foot drop » * Perte de sensibilité sur la face dorso-latérale du pied

Question 178

Mononeuropathies: Lésion au nerf tibial postérieur - Physiopatho

Answer 178

* Après sa descente dans la jambe, ce nerf passe derrière la malléole médiale avant de changer de direction pour se diriger vers le tunnel tarsien, formé par le rétinaculum des fléchisseurs les os du pied. * C’est à cet endroit qu’il peut se faire comprimer et étirer, ce que l’on nomme le syndrome du tunnel tarsien.

Question 179

Mononeuropathies: Lésion au nerf tibial postérieur - Causes

Answer 179

* Compression (tumorale, inflammatoire, traumatique) * Masses * Traumatismes (fractures) * Épaississement du rétinaculum des fléchisseurs

Question 180

Mononeuropathies: Lésion au nerf tibial postérieur - Symptômes

Answer 180

* Hypoesthésies, dysesthésies ou paresthésies dans le territoire du nerf tibial. * Les symptômes sont augmentés par l’activité physique et calmés par le repos et la surélévation du pied. * Signe de Tinel positif (la percussion de la face médiale du calcanéus provoque une décharge électrique dans le territoire nerveux concerné) * Signes moteurs très rares

Question 181

Mononeuropathies: Nommez la principale cause d'une lésion des nerfs suivants * Nerf médian * Nerf radial * Nerf axillaire * Nerf péronier * Nerf tibial postérieur

Answer 181

* Nerf médian: tunnel carpien + honneymoon palsy * Nerf radial: facture de l'humérus + saturday night palsy * Nerf axillaire: disslocation de l'épaule * Nerf péronier: col du péronier / fibula = pied tombant * Nerf tibial postérieur: tunner tarsien

Question 182

Mononeuropathies multiples: Causes principales

Answer 182

1. Diabète 2. Vasculite

Question 183

Mononeuropathies multiples: Définir (différenciez d'une simple)

Answer 183

* Une mononévrite est causée par une ischémie des petits vaisseaux qui irriguent les nerfs. * Elle ne touche qu’un seul nerf périphérique, tandis qu’une mononévrite multiple en touche plusieurs.

Question 184

Mononeuropathies multiples: Causes - Diabète - Sites fréquents

Answer 184

* Les mononévrites les plus fréquentes touchent le nerf médian au niveau du poignet et le nerf ulnaire au niveau du coude. * Une atteinte du nerf fibulaire commun, du nerf sciatique, du nerf cutané latéral de la cuisse et des nerfs crâniens est également fréquente.

Question 185

Mononeuropathies multiples: Causes - Vasculites - Pathos associés, diagnostic

Answer 185

* Les mononévrites multiples accompagnent fréquemment la périartérite noueuse (PAN) et le syndrome de Churg-Strauss. * Le diagnostic d’une vasculite devrait toujours être considéré en présence d’une mononévrite multiple évolutive accompagnée de symptômes systémiques (fièvre, anorexie, perte de poids, perte d’énergie, malaise, douleur non-spécifique)

Question 186

Mononeuropathies multiples: Définir, exemple, différencies d'une polyneuropathie

Answer 186

* Il s’agit d’une atteinte de plusieurs nerfs périphériques, la plupart du temps en distal. * Par exemple, on parlera de mononévrite multiple lorsque le nerf radial droit et le nerf fibulaire gauche sont atteints. * Elle se distingue de la polyneuropathie qui elle, cause une atteinte symétrique.

Question 187

Mononeuropathies multiples: Tableau clinique

Answer 187

* Déficits sensitifs et moteurs dans la distribution d’un nerf * Paresthésies douloureuses possibles

Question 188

Polyneuropathies: Définition

Answer 188

* Une polyneuropathie est une atteinte bilatérale et synchrone de plusieurs nerfs. * Une atteinte distale survient habituellement en premier, sauf dans le cas d’une polyneuropathie démyélinisante (où l’atteinte proximale peut prédominer)

Question 189

Polyneuropathies: Présentation clinique

Answer 189

* Diminution des réflexes * Déficits moteurs et sensitifs ascendants généralement présents au niveau des jambes * Ataxie * Symptomatologie « en gant et en chaussettes » (polyneuropathie axonale)

Question 190

Polyneuropathies: Types

Answer 190

1. Polyneuropathies démyélinisantes 2. Polyneuropathies axonales

Question 191

Polyneuropathies DÉMYÉLINISANTES: Physiopatho, présentation clinique

Answer 191

* Ces polyneuropathies sont le plus souvent la conséquence d’une réponse immunitaire déclenchée par une bactérie. * Présentation clinique : * Paresthésies * Faiblesse musculaire importante * Réflexes diminués * La démyélinisation survient habituellement sur toute la longueur du nerf, ce qui explique l’atteinte distale et proximale

Question 192

Polyneuropathies DÉMYÉLINISANTES: Partie du nerf atteint

Answer 192

La démyélinisation survient habituellement sur toute la longueur du nerf, ce qui explique l’atteinte distale et proximale

Question 193

Polyneuropathies DÉMYÉLINISANTES: Types

Answer 193

1. Héréditaires 2. Acquises

Question 194

Polyneuropathies DÉMYÉLINISANTES: Type héréditaire - Exemple

Answer 194

* Charcot-Marie-Tooth * Neuropathie héréditaire la plus fréquente * Peut être de forme axonale ou démyélinisante * Déficits moteurs et sensitifs

Question 195

Polyneuropathies DÉMYÉLINISANTES: Type héréditaire - Charcot-Marie-Tooth

Answer 195

* Charcot-Marie-Tooth * Neuropathie héréditaire la plus fréquente * Peut être de forme axonale ou démyélinisante * Déficits moteurs et sensitifs

Question 196

Polyneuropathies DÉMYÉLINISANTES: Type acquise - Exemples

Answer 196

1. Guilliain-Barré 2. « Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy » (CIDP) 3. Lèpre 4. Diphtérie

Question 197

Polyneuropathies DÉMYÉLINISANTES: Type acquise - Lèpre - Pathogène en cause, symptômes, source d'incapacité

Answer 197

* Maladie infectieuse chronique causée par Mycobacterium Leprae * Les symptômes touchent principalement la peau, le SNP, les voies respiratoires supérieures, les yeux et les testicules. * Le tropisme de M. Leprae pour les nerfs périphériques est l’une des principales sources d’incapacité liée à cette maladie.

Question 198

Polyneuropathies DÉMYÉLINISANTES: Type acquise - Diphtérie - Pathogène en cause, physiopatho, prévention

Answer 198

* Infection cutanée et naso-pharyngée causée par Corynebacterium diphteriae. * Cette bactérie produit une toxine protéique qui engendre une toxicité systémique, une myocardite et une polyneuropathie. * Un vaccin efficace a permis de contrôler cette maladie en Amérique du Nord et en Europe.

Question 199

Polyneuropathies AXONALES: Physiopatho

Answer 199

* L’atteinte est habituellement distale. * Elle peut être symétrique ou asymétrique. * Les polyneuropathies axonales symétriques sont le plus souvent le résultat de troubles métaboliques ou toxiques

Question 200

Polyneuropathies AXONALES: Type héréditaire - Exemple

Answer 200

Charoct-Marie-Tooth

Question 201

Polyneuropathies AXONALES: Type acquise - Exemples

Answer 201

* Diabétique * Métabolique * Néoplasique * Déficit en vitamines B12 * Alcoolisme * Toxique

Question 202

Quelles sont les polyneuropathies auto-immunes?

Answer 202

1. Guillain-Barré 2. « Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy » (CIDP)

Question 203

Polyneuropathies auto-immunes: Syndrome de Guillain-Barré - Définir, décrire

Answer 203

* Il s’agit d’une atteinte auto-immune aiguë et fulminante des nerfs périphériques ainsi que des racines. * Il en existe plusieurs sous types, mais la variante la plus fréquente et la plus étudiée se nomme « Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy » (AIDP). C’est de celle-ci dont il sera question dans le présent document.

Question 204

Polyneuropathies auto-immunes: Syndrome de Guillain-Barré - Sous-type le plus fréquent

Answer 204

* Il en existe plusieurs sous types, mais la variante la plus fréquente et la plus étudiée se nomme « Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy » (AIDP). * C’est de celle-ci dont il sera question dans le présent document.

Question 205

Polyneuropathies auto-immunes: Syndrome de Guillain-Barré - Épidémiologie

Answer 205

* Peut survenir à tout âge. * Les hommes sont légèrement plus touchés que les femmes.

Question 206

Polyneuropathies auto-immunes: Syndrome de Guillain-Barré - Cause / physiopatho

Answer 206

* Des anticorps provoquent une démyélinisation auto-immune de la gaine de myéline des nerfs périphériques Environ 70% des cas surviennent une à trois semaines après une infection, habituellement gastro-intestinale ou respiratoire. * Les pathogènes suivants sont souvent associés au syndrome : * Campylobacter jejuni * Cytomégalovirus (CMV) * Epstein-Barr virus (EBV) * Mycoplasma pneumoniae

Question 207

Polyneuropathies auto-immunes: Syndrome de Guillain-Barré - Pathogènes souvent associés au syndrome

Answer 207

* Les pathogènes suivants sont souvent associés au syndrome : * Campylobacter jejuni * Cytomégalovirus (CMV) * Epstein-Barr virus (EBV) * Mycoplasma pneumoniae

Question 208

Polyneuropathies auto-immunes: Syndrome de Guillain-Barré - Présentation clinique

Answer 208

* Atteinte ascendante : elle commence souvent aux membres inférieurs et remonte vers le haut. * Déficits moteurs \> déficits sensitifs * Faiblesse symétrique progressive sur quelques heures à quelques jours. * Paresthésie sous forme de picotements au niveau des mains et des pieds. * Syndrome de Miller Fisher : aréflexie, ataxie. * Possible atteinte des nerfs crâniens. * Symptômes dysautonomiques : * Arythmies * Chutes de tension/hypertension artérielle * Tachycardie * Troubles respiratoires * Puisque les nerfs crâniens sont touchés, le bulbe rachidien a de la difficulté à se débarrasser des sécrétions et à maintenir les voies respiratoires ouvertes * Douleur au dos, au cou, aux épaules * Absence de fièvre

Question 209

Polyneuropathies auto-immunes: Syndrome de Guillain-Barré - Localisation de l'atteinte

Answer 209

* Atteinte **ascendante** : elle **commence** souvent aux **membres inférieurs et remonte vers le haut.** * Déficits moteurs \> déficits sensitifs * Faiblesse symétrique progressive sur quelques heures à quelques jours. * Paresthésie sous forme de picotements au niveau des mains et des pieds. * Syndrome de Miller Fisher : aréflexie, ataxie. * Possible atteinte des nerfs crâniens. * Symptômes dysautonomiques : * Arythmies * Chutes de tension/hypertension artérielle * Tachycardie * Troubles respiratoires * Puisque les nerfs crâniens sont touchés, le bulbe rachidien a de la difficulté à se débarrasser des sécrétions et à maintenir les voies respiratoires ouvertes * Douleur au dos, au cou, aux épaules * Absence de fièvre

Question 210

Polyneuropathies auto-immunes: Syndrome de Guillain-Barré - Déficit moteur ou sensitifs? Symptômes en exemples?

Answer 210

* Atteinte ascendante : elle commence souvent aux membres inférieurs et remonte vers le haut. * Déficits **moteurs** \> déficits sensitifs * **Faiblesse symétrique progressive** sur q*uelques heures à quelques jours.* * **Paresthésie** sous forme de **picotements** au niveau des **mains** et des **pieds**. * Syndrome de Miller Fisher : aréflexie, ataxie. * Possible atteinte des nerfs crâniens. * Symptômes dysautonomiques : * Arythmies * Chutes de tension/hypertension artérielle * Tachycardie * Troubles respiratoires * Puisque les nerfs crâniens sont touchés, le bulbe rachidien a de la difficulté à se débarrasser des sécrétions et à maintenir les voies respiratoires ouvertes * Douleur au dos, au cou, aux épaules * Absence de fièvre

Question 211

Polyneuropathies auto-immunes: Syndrome de Guillain-Barré - Syndrome de Miller Fisher

Answer 211

* Atteinte ascendante : elle commence souvent aux membres inférieurs et remonte vers le haut. * Déficits moteurs \> déficits sensitifs * Faiblesse symétrique progressive sur quelques heures à quelques jours. * Paresthésie sous forme de picotements au niveau des mains et des pieds. * Syndrome de Miller Fisher : **aréflexie, ataxie**. * Possible atteinte des nerfs crâniens. * Symptômes dysautonomiques : * Arythmies * Chutes de tension/hypertension artérielle * Tachycardie * Troubles respiratoires * Puisque les nerfs crâniens sont touchés, le bulbe rachidien a de la difficulté à se débarrasser des sécrétions et à maintenir les voies respiratoires ouvertes * Douleur au dos, au cou, aux épaules * Absence de fièvre

Question 212

Polyneuropathies auto-immunes: Syndrome de Guillain-Barré - Symptômes dysautonomiques

Answer 212

* Atteinte ascendante : elle commence souvent aux membres inférieurs et remonte vers le haut. * Déficits moteurs \> déficits sensitifs * Faiblesse symétrique progressive sur quelques heures à quelques jours. * Paresthésie sous forme de picotements au niveau des mains et des pieds. * Syndrome de Miller Fisher : aréflexie, ataxie. * Possible atteinte des nerfs crâniens. * Symptômes dysautonomiques : * **Arythmies** * **Chutes de tension/hypertension artérielle** * **Tachycardie** * Troubles respiratoires * Puisque les nerfs crâniens sont touchés, le bulbe rachidien a de la difficulté à se débarrasser des sécrétions et à maintenir les voies respiratoires ouvertes * Douleur au dos, au cou, aux épaules * Absence de fièvre

Question 213

Polyneuropathies auto-immunes: Syndrome de Guillain-Barré - Troubles respiratoires

Answer 213

* Atteinte ascendante : elle commence souvent aux membres inférieurs et remonte vers le haut. * Déficits moteurs \> déficits sensitifs * Faiblesse symétrique progressive sur quelques heures à quelques jours. * Paresthésie sous forme de picotements au niveau des mains et des pieds. * Syndrome de Miller Fisher : aréflexie, ataxie. * Possible atteinte des nerfs crâniens. * Symptômes dysautonomiques : * Arythmies * Chutes de tension/hypertension artérielle * Tachycardie * Troubles respiratoires * Puisque les **nerfs crâniens** sont touchés, le **bulbe rachidien a de la difficulté à se débarrasser des sécrétions et à maintenir les voies respiratoires ouvertes** * Douleur au dos, au cou, aux épaules * Absence de fièvre

Question 214

Polyneuropathies auto-immunes: Syndrome de Guillain-Barré - Évolution

Answer 214

* Les symptômes atteignent leur point culminant une à trois semaines après le début des symptômes. * La majorité des patients devront être hospitalisés. * La récupération se fait sur des mois

Question 215

Polyneuropathies auto-immunes: Syndrome de Guillain-Barré - Diagnostic

Answer 215

* Reconnaître la présentation clinique * Analyse du liquide céphalo-rachidien (LCR) : * Diminution des cellules * Élévation des protéines qui témoigne d’une dissociation albuminocytologique causée par la démyélinisation * Absence d’élévation des globules blancs * EMG (électromyogramme)/ études de conduction nerveuse : * Ralentissement de conduction compatible avec une démyélinisation

Question 216

Polyneuropathies auto-immunes: Syndrome de Guillain-Barré - Diagnostic - Résultats du LCR

Answer 216

* Analyse du liquide céphalo-rachidien (LCR) : * Diminution des cellules * Élévation des protéines qui témoigne d’une dissociation albuminocytologique causée par la démyélinisation * Absence d’élévation des globules blancs

Question 217

Polyneuropathies auto-immunes: Syndrome de Guillain-Barré - Diagnostic - Résultats EMG

Answer 217

* EMG (électromyogramme)/ études de conduction nerveuse : * Ralentissement de conduction compatible avec une démyélinisation

Question 218

Polyneuropathies auto-immunes: Syndrome de Guillain-Barré - Traitement

Answer 218

* Amélioration spontanée possible même sans traitement * Plasmaphérèse (dialyse pour enlever les anticorps) * Immunoglobulines iv (injecter des anticorps pour diluer les propres anticorps du patient et ainsi neutraliser leur action auto-immune) * Les cas très sévères peuvent nécessiter : * Intubation * Ventilation mécanique * Monitoring continue

Question 219

Polyneuropathies auto-immunes: Syndrome de Guillain-Barré - Traitement - CAS SÉVÈRES

Answer 219

* Amélioration spontanée possible même sans traitement * Plasmaphérèse (dialyse pour enlever les anticorps) * Immunoglobulines iv (injecter des anticorps pour diluer les propres anticorps du patient et ainsi neutraliser leur action auto-immune) * Les cas très sévères peuvent nécessiter : * Intubation * Ventilation mécanique * Monitoring continue

Question 220

Polyneuropathies auto-immunes: Syndrome de Guillain-Barré - Pronostic

Answer 220

* 85% des patients récupèrent complètement après quelques mois * Certains présenteront encore des symptômes après un an (aréflexie, ataxie) * Taux de mortalité : moins de 5%.

Question 221

Polyneuropathies auto-immunes: CIDP - What does it stand for?

Answer 221

Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy

Question 222

Polyneuropathies auto-immunes: CIDP - Définir, décrire

Answer 222

* Cette neuropathie est le résultat du même processus physiopathologique que le syndrome de Guillain-Barré. * Elle s’en distingue par son évolution chronique en général sur plus d’un mois.

Question 223

Polyneuropathies auto-immunes: CIDP - Présentation clinique

Answer 223

* Contrairement au Guillain Barré : * Déficits sensitifs = déficits moteurs * Symptômes sont plus proximaux

Question 224

Polyneuropathies auto-immunes: CIDP - Évolution

Answer 224

* La maladie évolue sous forme polyphasique (périodes de rémission chevauchent les rechutes).

Question 225

Polyneuropathies auto-immunes: CIDP - Traitement

Answer 225

Un traitement à long terme à base d’immunosuppresseurs et d’immunoglobulines peut être nécessaire.

Question 226

Causes de polyneuropathies métaboliques

Answer 226

1. Diabétique 2. Urémique 3. Hépatique

Question 227

Polyneuropathie DIABÉTIQUE: Fréquence, type plus fréquent

Answer 227

* La neuropathie diabétique est la neuropathie la plus fréquente dans les pays développés. * Plusieurs types de polyneuropathies diabétiques existent, mais la polyneuropathie distale et symétrique « en gants et en chaussettes » est de loin la plus fréquente. C’est de celle-ci dont il sera question ici.

Question 228

Polyneuropathie DIABÉTIQUE: Physiopatho

Answer 228

* Le diabète cause une atteinte vasculaire qui mène éventuellement à une ischémie des nerfs périphériques. Cette ischémie cause à son tour une dégénération axonale, une hyperplasie endothéliale et une inflammation périvasculaire. * L’accumulation de sorbitol dans le sang est également toxique pour les nerfs.

Question 229

Polyneuropathie DIABÉTIQUE: Présentation clinique

Answer 229

* Perte de sensibilité qui débute aux orteils et qui progresse vers le haut des jambes, ainsi que vers les doigts et les bras. * Douleur possible * Symptômes dysautonomiques possibles (incontinence, hypotension orthostatique) * L’atteinte sensitive prédomine, mais des symptômes moteurs sont possibles (parésie périphérique, aréflexie)

Question 230

Polyneuropathie URÉMIQUE: Physiopatho, patients types

Answer 230

* L’accumulation de neurotoxines dans le sang secondaire à l’insuffisance rénale chronique endommage les nerfs périphériques. * 60% des patients en insuffisance rénale développent une polyneuropathie.

Question 231

Polyneuropathie HÉPATIQUE: Physiopatho

Answer 231

* En insuffisance hépatique, le shunt porto-hépatique permet le passage de substances neurotoxiques normalement détruites au foie dans la circulation systémique. * Ces substances peuvent atteindre les nerfs et causer des atteintes axonales

Question 232

Polyneuropathies paranéoplasiques: Définir

Answer 232

* Il s’agit d’un syndrome accompagnateur de tumeur. * Les substances produites par la tumeur peuvent réagir contre des composantes du corps, notamment les nerfs périphériques.

Question 233

Polyneuropathies paranéoplasiques: Physiopatho

Answer 233

* Les substances produites par la tumeur peuvent réagir contre des composantes du corps, notamment les nerfs périphériques. * Ce syndrome est habituellement associé au carcinome pulmonaire à petites cellules (syndrome de Denny-Brown).

Question 234

Polyneuropathies paranéoplasiques: Type de cancer + syndrome

Answer 234

Ce syndrome est habituellement associé au carcinome pulmonaire à petites cellules (syndrome de Denny-Brown).

Question 235

Polyneuropathies paranéoplasiques: Présentation clinique

Answer 235

Engourdissements et paresthésies asymétriques au niveau des extrémités

Question 236

Causes de polyneuropathies nutritionnelles

Answer 236

1. Alcoolique 2. Carence en B12

Question 237

Polyneuropathie alcoolique: Physiopatho

Answer 237

* L’alcoolisme chronique peut causer des lésions axonales atteignant principalement les membres inférieurs. * Cette atteinte résulte d’une carence en vitamine B12, d’une carence en thiamine (vitamine B1) ou de la toxicité directe de l’alcool.

Question 238

Polyneuropathie alcoolique: Présentation clinique

Answer 238

* Crampes * Hypoesthésie douloureuse * Parésie qui mène ultimement à la paralysie * Stades avancés : * Atrophie musculaire distale * Réflexes achilléens diminués ou abolis

Question 239

Polyneuropathie due à une carence en B12: Physiopatho

Answer 239

Une carence en vitamine B12 affecte principalement les axones des grosses fibres sensitives, alors que les petites fibres demeurent intactes.

Question 240

Polyneuropathie due à une carence en B12: Causes

Answer 240

* Alcoolise chronique * Chirurgie gastrique * Maladies inflammatoires intestinales * Insuffisance pancréatique

Question 241

Polyneuropathie due à une carence en B12: Présentation clinique

Answer 241

* Crampes, douleur à la pression des mollets * Abolition des réflexes achilléens * Diminution de la vibration et de la proprioception * Ataxie * Engourdissements des mains

Question 242

Causes de polyneuropathies toxiques

Answer 242

1. Métaux lourds : arsenic, plomb, mercure 2. Iatrogémiques : agents antinéoplasiques 3. Autres substances

Question 243

Polyneuropathies toxiques: Localisation de l'atteinte, rapidité de l'évolution

Answer 243

La plupart du temps, les neuropathies toxiques touchent les axones distaux et sont progressives.

Question 244

Polyneuropathies toxiques: Présentation clinique

Answer 244

* Atteinte sensitive et motrice (l’atteinte sensitive précède l’atteinte motrice) * Aréflexie * Atteinte distale et symétrique qui progresse vers le haut * Particularité clinique selon la substance impliquée

Question 245

Polyneuropathies toxiques: Diagnostic

Answer 245

* Cesser l'agent toxique et vérifier si la condition s'améliore. * Le niveau de métaux lourds peut être calculé sur les ongles ou les cheveux. * Les médicaments peuvent être dosés dans le sang.

Question 246

Causes de polyneuropathies héréditaires

Answer 246

1. Charcot-Marie-Tooth

Question 247

Polyneuropathies héréditaires: Définir, décrire

Answer 247

* Groupe de polyneuropathies périphériques qui partagent les mêmes manifestations cliniques, mais dont le mécanisme pathologique et la mutation génique diffèrent. * Neuropathie héréditaire la plus fréquente.

Question 248

Polyneuropathies héréditaires: Physiopatho, caractéristiques de l'atteinte

Answer 248

* Il existe des formes démyélinisantes et d’autres axonales. * La maladie est généralement transmise de façon autosomale dominante et est causée par une mutation spécifique dans l’un des gènes responsables de la formation de la myéline. * Elle touche le motoneurone inférieur et les fibres sensitives périphériques (atteinte sensitivo-motrice). * L’atteinte est chronique et distale

Question 249

Polyneuropathies héréditaires: Présentation clinique - Atteinte sensitive ou motrice?

Answer 249

Les 2!

Question 250

Polyneuropathies héréditaires: Présentation clinique - Atteintes motrices

Answer 250

* Faiblesse distale au niveau des membres inférieurs (jambes, pieds), puis des membres supérieurs (mains). * Démarche trainante * Faiblesse des extenseurs du pied ⇢ cause un pied tombant * Difficulté à sauter et à courir * Difficulté à ouvrir des pots, à tenir des clés (mouvements fins) * Maladresse * Déformation du pied en raison de l’atrophie musculaire : pied creux et orteils « marteau » * Rarement : * Atrophie musculaire proximale * Tremblement essentiel

Question 251

Polyneuropathies héréditaires: Présentation clinique - Atteintes sensitives

Answer 251

* Altération de la sensibilité profonde (diminution de la vibration et de la proprioception) * Trouble de la sensibilité superficielle (tact léger, douleur, température) * Absence de douleur

Question 252

Polyneuropathies héréditaires: Présentation clinique

Answer 252

* Perte des ROT * Anomalies pupillaires, nystagmus possibles * Atteintes sensitives * Atteintes motrices

Question 253

Polyneuropathies héréditaires: Traitement

Answer 253

Aucun traitement spécifique

Question 254

Polyneuropathies héréditaires: Évolution

Answer 254

* La maladie se manifeste habituellement entre 15 et 30 ans dans les formes légères, mais peut se manifester dès la naissance dans les formes plus sévères (bébé hypotonique). * Évolution lente : atteinte débute en distal et devient plus proximale au fil du temps.

Question 255

Myasthénie grave: Définir, physiopatho

Answer 255

* Maladie auto-immune de la jonction musculaire. * Des anticorps contre les récepteurs post-synaptiques nicotine-acétylcholine de la jonction neuromusculaire des muscles squelettiques circulent et détruisent ces récepteurs. * Cela engendre une diminution de la contractilité musculaire, puisque l’acétylcholine est perdue dans la fente synaptique, où elle se voit dégradée par l’acétylcholinestérase

Question 256

Myasthénie grave: Formes

Answer 256

* Différentes formes 1. Oculaire (ptose fluctuante, diplopie intermittente) 2. Généralisée avec symptômes bulbaires (fatigabilité de la mastication, langage altéré, dyspnée)

Question 257

Myasthénie grave: Prévalence + épidémio

Answer 257

* 50-125 cas par million * Deux pics d’âge : * 20-30 ans (surtout les femmes) * 60-70 ans (surtout les hommes) * Accompagne parfois d’autres phénomènes auto-immuns (hypothyroïdie, lupus érythémateux, arthrite rhumatoïde, vitiligo, etc.)

Question 258

Myasthénie grave: Maladies associées

Answer 258

* Accompagne parfois d’autres phénomènes auto-immuns (hypothyroïdie, lupus érythémateux, arthrite rhumatoïde, vitiligo, etc.)

Question 259

Myasthénie grave: Éléments caractérisant la présentation clinique

Answer 259

Note : la fatigabilité et les fluctuations sont les éléments qui caractérisent la myasthénie grave

Question 260

Mysthénie grave: Présentation clinique

Answer 260

* Faiblesse généralisée symétrique qui touche surtout : * Muscles proximaux des membres * Muscles du cou * Diaphragme (dyspnée) * Muscles extra-oculaires, paupières (ptose, diplopie) * La faiblesse implique aussi des muscles innervés par les nerfs dont le noyau est situé dans le bulbe, ce qui a comme conséquence : * Faiblesse faciale * Voix « nasale » * Dysphagie * La faiblesse est typiquement pire après l’usage répété d’un muscle ou au fil de la journée (fatigabilité) et diminue au repos. * Sensibilités préservées * Réflexes normaux

Question 261

Mysthénie grave: Présentation clinique - Faiblesse généralisée touche surtout quoi?

Answer 261

* Faiblesse généralisée symétrique qui touche surtout : * Muscles proximaux des membres * Muscles du cou * Diaphragme (dyspnée) * Muscles extra-oculaires, paupières (ptose, diplopie) * La faiblesse implique aussi des muscles innervés par les nerfs dont le noyau est situé dans le bulbe, ce qui a comme conséquence : * Faiblesse faciale * Voix « nasale » * Dysphagie

Question 262

Mysthénie grave: Présentation clinique - Faiblesse implique quels autres muscles?

Answer 262

* La faiblesse implique aussi des muscles innervés par les nerfs dont le noyau est situé dans le bulbe, ce qui a comme conséquence : * Faiblesse faciale * Voix « nasale » * Dysphagie

Question 263

Mysthénie grave: Présentation clinique - Quand est la faiblesse?

Answer 263

La faiblesse est typiquement pire après l’usage répété d’un muscle ou au fil de la journée (fatigabilité) et diminue au repos.

Question 264

Mysthénie grave: Présentation clinique - Sensibilité? Réflexe?

Answer 264

* Sensibilités préservées * Réflexes normaux

Question 265

Mysthénie grave: Diagnostic

Answer 265

* Présentation clinique * Différents tests diagnostiques 1. Ice pack test 2. Tensilon test 3. Stimulation nerveuse répétitive (3/sec) 4. Mesure des anticorps anti-récepteur à l’acétylcholin 5. TDM ou IRM 6. Test pour d’autres maladies associées (maladies systémiques)

Question 266

Mysthénie grave: Diagnostic - Ice pack test - But, méthode, test positif

Answer 266

* But : démontrer une amélioration de la ptose palpébrale causée par la myasthénie grave * Méthode : placer un sac de glace sur la paupière fermée du patient pendant 2 minutes et rechercher une amélioration de la ptose * Test positif : la ptose diminue de 2 mm ou plus en raison de l’activité réduite de l’acétylcholinestérase à faible température

Question 267

Mysthénie grave: Diagnostic - Tensilon test - But, méthode, test positif

Answer 267

* But : démontrer une amélioration des symptômes causés par la myasthénie grave * Méthode : administrer un inhibiteur de l’acétylcholinestérase à courte action, l’edrophonium chloride (Tensilon), au chevet du patient * Note : l’edrophonium est présentement discontinué, alors le futur du test est incertain * Test positif : les symptômes du patient s’améliorent 2 à 5 minutes après l’injection de Tensilon.

Question 268

Mysthénie grave: Diagnostic - Stimulation nerveuse répétitive (3/sec) - But, méthode, test positif

Answer 268

* But : démontrer une diminution de l’amplitude du potentiel d’action musculaire retrouvé dans la myasthénie grave * Méthode : délivrer des chocs électriques au patient à un rythme de trois par seconde * Test positif : l’amplitude du potentiel d’action baisse de plus de 10 %

Question 269

Mysthénie grave: Diagnostic - Mesure des anticorps anti-récepteur à l’acétylcholine - But, sensibilité des résultats, pertinence / utilité clinique

Answer 269

* But : démontrer la présence d’anticorps * Résultats : * Positif dans 85 % des cas de myasthénie généralisée * Positif dans 50 % seulement des cas de myasthénie oculaire * Note : un test positif permet de confirmer la maladie, mais un test négatif ne permet pas de l’exclure

Question 270

Mysthénie grave: Diagnostic - TDM ou IRM - But

Answer 270

* But : rechercher un thymome * 12 % des patients atteints de myasthénie grave ont un thymome et la plupart des autres ont une hyperplasie du thymus.

Question 271

Mysthénie grave: Diagnostic - Tests pour autres maladies associés (maladies systémiques) - Quels sont ces tests?

Answer 271

* Test pour la thyroïde * Tests concernant d’autres désordres auto-immuns

Question 272

Mysthénie grave: Traitement - Éléments

Answer 272

1. Thérapie immunitaire 2. Médication anticholinestérasique (inhibiteur de la cholinestérase) 3. Thymectomie 4. Immunothérapie à court terme

Question 273

Mysthénie grave: Traitement - Thérapie immunitaire - Quelles molécules?

Answer 273

* Immunosuppresseurs (stéroïdes, azathioprine, mycophenolate, cyclosporine) * Prednisone

Question 274

Mysthénie grave: Traitement - Médication anticholinestérasique - Utilité + noms de molécule

Answer 274

* (inhibiteur de la cholinestérase) * Permet d’améliorer les symptômes chez la majorité des patients * Le pyridostigmine (Mestinon), un inhibiteur de la cholinestérase à longue action, est le plus utilisé.

Question 275

Mysthénie grave: Traitement - Thymectomie - Qui? Indication? Utilité?

Answer 275

* S’adresse aux patients entre l'adolescence et 60 ans. * Controversée pour les patients hors de ce groupe d’âge ou atteints de myasthénie oculaire. * La chirurgie est réalisée peu importe si un thymome est présent ou non. * Contribue à l’amélioration de la condition en réduisant la réponse autoimmune, bien que le mécanisme demeure inconnu. * Doit être effectuée lorsque le patient est stable.

Question 276

Mysthénie grave: Traitement - Immunothérapie à court terme - Molécule, indications

Answer 276

* Plasmaphérèse ou immunoglobuline IV * Indication : obtenir une amélioration temporaire et rapide de la condition du patient lorsque celui-ci est en crise myasthénique ou doit subir une chirurgie élective.

Question 277

Myopathies acquises: Causes possibles

Answer 277

* Endocriniennes : * Hyperthyroïdie * Hypothyroïdie * Iatrogéniques : * Corticostéroïdes * Statines * Inflammatoires : * Dermatomyosite * Polymyosite * Polymyalgia rheumatica

Question 278

Myopathies acquises: Causes endocriniennes - Exemples

Answer 278

* **Endocriniennes** : * Hyperthyroïdie * Hypothyroïdie * Iatrogéniques : * Corticostéroïdes * Statines * Inflammatoires : * Dermatomyosite * Polymyosite * Polymyalgia rheumatica

Question 279

Myopathies acquises: Causes iatrogénique - Exemples

Answer 279

* Endocriniennes : * Hyperthyroïdie * Hypothyroïdie * **Iatrogéniques** : * Corticostéroïdes * Statines * Inflammatoires : * Dermatomyosite * Polymyosite * Polymyalgia rheumatica

Question 280

Myopathies acquises: Causes inflammatoires - Exemples

Answer 280

* Endocriniennes : * Hyperthyroïdie * Hypothyroïdie * Iatrogéniques : * Corticostéroïdes * Statines * **Inflammatoires** : * Dermatomyosite * Polymyosite * Polymyalgia rheumatica

Question 281

Myopathies endocriniennes: Hyperthyroïdie - Fréquence + présentation clinique

Answer 281

* Touche le tiers des patients. * Présentation clinique : * Faiblesse musculaire proximale * Crampes musculaires * Douleur * Raideur

Question 282

Myopathies endocriniennes: Hypothyroïdie - Présentation clinique

Answer 282

* Faiblesse musculaire proximale * Crampes musculaires * Douleur * Raideur * **_Fasciculations_** (différence avec hyperthyroïdie!!)

Question 283

Myopathies iatrogéniques: Cortiscostéroïdes - Cause + présentation clinique

Answer 283

* Cause : grosse dose initiale ou traitement chronique * Présentation clinique : faiblesse proximale qui peut atteindre le diaphragme et les muscles intercostaux, causant ainsi une insuffisance respiratoire.

Question 284

Myopathies iatrogéniques: Statines - Présentation clinique, complication, évolution

Answer 284

* Présentation clinique : * Myalgies proximales * Faiblesse musculaire symétrique * Complication : rhabdomyolyse * Les symptômes débutent quelques semaines/mois après le début du traitement

Question 285

Myopathies inflammatoires: Dermatomyosite - Définir / décrire

Answer 285

Maladie inflammatoire auto-immune qui touche le collagène des muscles striés et la peau.

Question 286

Myopathies inflammatoires: Dermatomyosite - Présentation clinique

Answer 286

* Éruption cutanée au niveau des extenseurs * Faiblesse et atrophie musculaire diffuses des quatre membres * Faiblesse des muscles du cou (dysphagie) * Atteintes cutanées : * Rash héliotrope * Rash en châle * Érythème au niveau de la face, du cou, du thorax antérieur et des membres supérieurs

Question 287

Myopathies inflammatoires: Dermatomyosite - Présentation clinique - Atteintes cutanées

Answer 287

* Atteintes cutanées : * Rash héliotrope * Rash en châle * Érythème au niveau de la face, du cou, du thorax antérieur et des membres supérieurs

Question 288

Myopathies inflammatoires: Dermatomyosite - Quoi chercher?

Answer 288

* Il existe une forme paranéoplasique ⇢ important de rechercher un cancer

Question 289

Myopathies inflammatoires: Polymyosite - Définir / décrire

Answer 289

Maladie inflammatoire auto-immune qui touche uniquement le collagène des muscles striés.

Question 290

Myopathies inflammatoires: Polymyosite - Présentation clinique

Answer 290

* Myalgies * Faiblesse musculaire * Œdème musculaire * Fièvre * Altération de l’état général * Pas d’atteintes cutanées

Question 291

Myopathies inflammatoires: Polymyalgia rheumatica - Définir / décrire

Answer 291

Syndrome étroitement associé à l’artérite temporale qui survient chez les adultes de plus de 55 ans

Question 292

Myopathies inflammatoires: Polymyalgia rheumatica - Présentation clinique

Answer 292

* Douleur et raideur au niveau des épaules, du cou et des hanches * Douleur plus importante au réveil * Anémie

Question 293

Myopathies héréditaires: Exemple

Answer 293

Dystrophie de Duchenne

Question 294

Myopathies héréditaires: Dystrophie de Duchenne - Définir / décrire + symptôme principal

Answer 294

* Myopathie héréditaire progressive causée par des déficits génétiques * Dystrophie associée aux symptômes cliniques les plus sévères. * Caractéristique principale : faiblesse

Question 295

Myopathies héréditaires: Dystrophie de Duchenne - Épidémio

Answer 295

* Maladie récessive lié au X * Touche uniquement les garçons. * Prévalence : 1/4000 naissances de garçons

Question 296

Myopathies héréditaires: Dystrophie de Duchenne - Physiopatho

Answer 296

* Il se produit une mutation dans le gène qui code pour la protéine musculaire « dystrophine » localisé sur le chromosome X (dystrophinopathie). Sans cette protéine, les fibres musculaires dégénèrent. * Tous les muscles sont touchés, incluant le muscle cardiaque et le diaphragme. * Cardiomyopathie : principale cause de mortalité due à cette maladie

Question 297

Myopathies héréditaires: Dystrophie de Duchenne - Principale cause de mortalité

Answer 297

* Il se produit une mutation dans le gène qui code pour la protéine musculaire « dystrophine » localisé sur le chromosome X (dystrophinopathie). Sans cette protéine, les fibres musculaires dégénèrent. * *Tous les muscles sont touchés, incluant le muscle cardiaque et le diaphragme.* * **Cardiomyopathie : principale cause de mortalité due à cette maladie**

Question 298

Myopathies héréditaires: Dystrophie de Duchenne - Présentation clinique

Answer 298

* Symptômes exclusivement moteurs * Faiblesse musculaire * Conséquences anatomiques * Autres manifestations

Question 299

Myopathies héréditaires: Dystrophie de Duchenne - Présentation clinique - Décrire la faiblesse musculaire (symétrie, localisation, signes)

Answer 299

* Symétrique * Diffuse * Touche les quatre membre * Prédominance proximale (une faiblesse distale survient plus tard) * Touche davantage les membres inférieurs (une atteinte des membres supérieurs survient plus tard) * Signe de Gowers : le patient doit utiliser ses mains pour passer de la position agenouillée à la position debout * Difficulté à sauter, courir, jouer * Chutes fréquentes (fractures des bras et des jambes fréquentes)

Question 300

Myopathies héréditaires: Dystrophie de Duchenne - Présentation clinique - Quelles sont les conséquences anatomiques?

Answer 300

* Omoplates décollées * Lordose lombaire, scoliose * Rétraction musculaire avec déformations articulaires * Démarche en canard * Pseudo-hypertrophie des mollets et occasionnellement des quadriceps * Tendon d'Achille raccourci

Question 301

Myopathies héréditaires: Dystrophie de Duchenne - Présentation clinique - Quelles sont les autres manifestations?

Answer 301

* Cardiomyopathie * Retard cognitif léger * Possible douleur aux membres inférieurs en début de maladie * Dysfonction pulmonaire causée par la scoliose la faiblesse progressive des muscles respiratoires * Hyporéflexie ou aréflexie

Question 302

Myopathies héréditaires: Dystrophie de Duchenne - Évolution

Answer 302

* Maladie présente dès la naissance. * Elle devient habituellement évidente entre 3 et 5 ans. * Avant 13 ans, le patient perd la capacité de marcher et doit être confiné à une chaise roulante.

Question 303

Dystrophie myotonique: Autre nom

Answer 303

Maladie de Steinert

Question 304

Dystrophie myotonique: Épidémio

Answer 304

* Touche 1 personne sur 8000. * Les femmes sont autant touchées que les hommes. * Dystrophie musculaire la plus fréquente à l'âge adulte * Elle serait possiblement associée à un risque de cancer plus élevé (endomètre, cerveau, ovaire et côlon).

Question 305

Dystrophie myotonique: Étiologie

Answer 305

* Transmission génétique autosomale dominante * Défaut génétique dans l’élaboration d’un trinucléotide constituant le gène DMPK sur le chromosome 19.

Question 306

Dystrophie myotonique: Types

Answer 306

1. DM1 2. DM2

Question 307

Dystrophie myotonique: Présentation clinique des 2 types (ce qui est commun entre les 2)

Answer 307

* Les deux types sont des maladies multisystémiques caractérisées par : * Faiblesse des muscles squelettiques à prédominance distale * Myotonies * Douleur musculaire * Dysphagie * Cataractes * Anomalie de la conduction et de la structure cardiaque * Infertilité chez l'homme (hypogonadisme primaire) * Résistance à l'insuline * Hypogammaglobulinémie * Difficultés à l'accouchement

Question 308

Dystrophie myotonique: Présentation clinique - Particularités de DM1

Answer 308

* Symptômes gastro-intestinaux (qui peuvent ressembler à un syndrome du côlon irritable) * Hypersomnie et somnolence diurne * Alopécie précoce chez l'homme * Diminution de l'audition * Début : naissance, enfance ou âge adulte

Question 309

Dystrophie myotonique: Présentation clinique - Particularités de DM2

Answer 309

* Raideur musculaire * Hyperhydrose * Moins sévère que DM1 * Début : âge adulte (40 ans)

Question 310

Dystrophie myotonique: Complications

Answer 310

* Pneumonie d'aspiration causée par la dysphagie * Cholélithiases * Difficultés respiratoires * Polyneuropathie sensorimotrice (indépendante de l'intolérance au glucose) * Grossesses à risque plus fréquentes : * Grossesse ectopique * Accouchement prématuré ou par césarienne

Question 311

Dystrophie oculopharyngée: Cause, principales caractéristiques

Answer 311

* Dystrophie musculaire héréditaire tardive * Principales caractéristiques : * Dysfonction oculaire * Dysfonction des muscles du pharynx

Question 312

Dystrophie oculopharyngée: Épidémiologie

Answer 312

* Rare * Plus fréquent au Québec

Question 313

Dystrophie oculopharyngée: Étiologie

Answer 313

Transmission génétique autosomale dominante

Question 314

Dystrophie oculopharyngée: Présentation clinique

Answer 314

* Atteinte classique : * Ptose (atteinte asymétrique du muscle releveur de la paupière) * Dysphagie (qui survient quelques années après la ptose) * Dysarthrie * Faiblesse proximale ou distale des membres possible * Mouvements extra-oculaires épargnés * Les symptômes ne fluctuent pas au cours de la journée.

Question 315

Dystrophie oculopharyngée: Âge de début + évolution

Answer 315

* Début : âge moyen (50-60 ans). * Tous les individus atteints auront exprimé la maladie à 70 ans. * Lentement progressif.

Question 316

Dystrophie oculopharyngée: Complications

Answer 316

* Ptose ⇢ vision occluse * Dysphagie sévère ⇢ perte de poids, mort si non-traité * ROT diminués ou abolis

Question 317

SLA: What does it stand for?

Answer 317

Sclérose latérale amyotrophique

Question 318

SLA: Fréquence

Answer 318

Forme la plus fréquente d’atteinte progressive du motoneurone

Question 319

SLA: Épidémio

Answer 319

* Prévalence : 1-3 / 100 000 * Plus fréquent chez les hommes

Question 320

SLA: Âge d'apparition

Answer 320

Âge d’apparition : 50-60 ans

Question 321

SLA: Étiologie

Answer 321

La majorité des cas surviennent de façon sporadique, mais une forme familiale existe

Question 322

SLA: Physiopatho

Answer 322

- Dégénération progressive des motoneurones supérieur et inférieur. - Cette dégénération conduit à la dénervation des muscles, puis à leur atrophie. - La mort des neurones est très sélective, puisque les neurones sensitifs, les neurones responsables de la coordination des mouvements ainsi que les neurones responsables de la cognition demeurent intacts.

Question 323

SLA: Présentation clinique

Answer 323

- Faiblesse/maladresse qui débute de façon focale, puis qui se répand aux groupes musculaires adjacents - Crampes musculaires douloureuses - Atteintes bulbaires : dysarthrie, symptômes respiratoires, dysphagie - Épisodes incontrôlables de pleurs et de rires - Mouvements extra-oculaires souvent épargnés (sauf dans les stades tardifs) ⇢ les patients finissent souvent par ne communiquer qu’avec leurs yeux - Symptômes d’atteinte du MNS (augmentation du tonus, réflexes vifs) et d’atteinte du MNI (atrophie, fasciculations) - Sensibilités préservées - Examen cognitif normal

Question 324

SLA: Évolution

Answer 324

- De plus en plus de muscles sont touchés - L’atteinte devient généralisée et symétrique - Espérance de vie post-diagnostic : 23-52 mois

Question 325

SLA: EMG

Answer 325

EMG : évidence de dénervation musculaire et de ré-innervation dans plus de deux segments corporels

Question 326

SLA: Traitement

Answer 326

- Aucun traitement curatif - Inhibiteur de la libération du glutamate (riluzole) permet d’augmenter l’espérance de vie

Question 327

Hernie discale: Racines les plus souvent touchées

Answer 327

Les racines les plus fréquemment atteintes sont C6, C7, C8, L5 et S1