Cardiopatías congénitas acianógenas

Question 1

¿Cuál es la cardiopatía congénita acianógena más frecuente?

Answer 1

PCA, en CDMX CIV

Question 2

¿Cuántos tipos de CIA existen y en qué consiste cada uno?

Answer 2

Ostium secundum (más frecuente 50-70%, se encuentra en localización de la fosa oval, en la zona media del septum interatrial), ostium primum (30%, en septum interatrial anteroinferior, justo arriba de entrada de cada válvula AV) y del seno venoso (10%, en entrada de VC superior o inferior, asociado a drenaje pulmonar anómalo)

Question 3

¿En qué tipos de CIA y con qué frecuencia se encuentra prolapso de la válvula mitral?

Answer 3

En variaciones de tipo ostium secundum o del seno venoso en 20% de los pacientes

Question 4

¿Cuáles son las manifestaciones clínicas que se presentan en la CIA?

Answer 4

Generalmente suelen estar asintomáticos, aunque se relaciona a un morfotipo corporal de delgadez (bajo la percentila 10)

Question 5

¿Cuáles con los hallazgos en la exploración física de un paciente con CIA?

Answer 5

En niños y lactantes mayores se encuentra un S2 intensamente desdoblado y un soplo sistólico de eyección grado 2-3/6, en defectos muy grandes puede haber retumbo mesodiastólico debido a estenosis tricuspidea relativa. Pueden faltar en lactantes y preescolares estos hallazgos (poca distensibilidad del VD)

Question 6

¿Cuáles son los hallazgos electrocardiográficos en la CIA?

Answer 6

Desviación del eje a la derecha (+90-+180 grados) y leve hipertrofia VD o bloqueo de rama derecha (rsR’ en V1). Eje de P inferior a +30 grados en mitad de pacientes con defecto tipo seno venoso

Question 7

¿Cuáles son los hallazgos radiográficos en la CIA?

Answer 7

Cardiomegalia con dilatación de AD y VD, si defecto significativo se observa defecto prominente de la arteria pulmonar y aumento de vascularización pulmonar

Question 8

¿Cuáles son los hallazgos ecocardiográficos en la CIA?

Answer 8

En proyecciónsubcostal de cuatro cámaras el defecto, su localización dependiendo de su tipo, hallazgos indirectos hipertrofia de AD, VD y dilatación y aumento de flujo a la pulmonar

Question 9

¿Cuáles son las características del defecto en una CIA que se relacionan con cierre espontaneo?

Answer 9

Tamaño del defecto (<3 mm se resuelve antes del año y medio, 3-8 mm en 80% de pacientes y >8 mm rara vez cierra espontaneamente), la edad (en pacientes mayores a 4 años cierre es poco probable)

Question 10

¿Cuáles son las complicaciones del adulto con una CIA grande sin cierre ni tratamiento?

Answer 10

ICC e hipertensión pulmonar de comienzo entre los 20-39 años de vida, arritmias auriculares en pacientes con o sin intervención quirúrgica (13%)

Question 11

¿Cuál es el tratamiento de la CIA?

Answer 11

Diuréticos en lactantes con ICC por alta probabilidad de cierre espontáneo, cierre con dispositivo solo si variente ostium secundum, con bordes adecuados y defecto de tamaño adecuado para dispositivos (>5 mm y < 32 ó 18 dependiendo de dispositivo) 81 mg/día de aspirina durante 6 meses tras el procedimiento; o cierre quirúrgico con parche pericárdico o sutura simple

Question 12

¿En cuáles pacientes está indicado el cierre con dispositivo de la CIA?

Answer 12

En pacientes con síntomas de ICC, con defecto de tipo ostium secundum de tamaño adecuado para dispositivo

Question 13

¿Cuáles son las complicaciones más frecuentes de cierre con dispositivo de CIA?

Answer 13

Embolia del dispositivo, erosión del dispositivo en raíz aórtica, formación de trombo en AD o AI

Question 14

¿Cuáles son las indicaciones para cierre quirúrgico de CIA?

Answer 14

Cuando no está indicado el cierre con dispositivo, cortocircuito con cociente Qp/Qs > 1.5:1, falta de respuesta a tratamiento médico de ICC durante la lactancia, una gran resistencia vascular pulmonar

Question 15

¿Cuáles son las complicaciones del procedimiento quirúrgico de la CIA?

Answer 15

EVC y arritmias postoperatorias en periodo postoperatorio inmediato

Question 16

¿Qué hallazgos pueden persistir o aparecer después del cierre quirúrgico de una CIA?

Answer 16

Puede persistir cardiomegalia, dimensiones aumentadas de VD y amplio desdoblamiento de S2 durante 1-2 años, bloqueo de rama derecho, arritmis auriculares o sinusales postoperatorias, síndrome del seno enfermo

Question 17

¿Cuáles defectos existen y cuáles son sus caracteristicas en la CIV?

Answer 17

Defectos perimembranosos (más frecuentes), de salida o infundibulares (parte de su borde son anillo aórtico y pulmonar, por lo que la valva aórtica se puede prolapsar y producir insuficiencia), los de entrada, y los musculares (anteriores, medios, posteriores y apicales)

Question 18

¿Qué tipos de defectos del septum ventricular pueden estar asociados directamente a alteraciones de la conducción?

Answer 18

Defectos perimembranosos (cuadrante posteroinferior) y defectos musculares de la entrada en cuadrante anterosuperior)

Question 19

¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de las CIV?

Answer 19

En defectos pequeños suelen estar asintomáticos, en defectos moderados a grandes retraso en crecimiento y desarrollo, infecciones pulmonares recurrentes e ICC; si hipertensión pulmonar de larga evolución puede haber cianosis y menor grado de actividad. En pacientes con Eisenmenger puede haber cianosis y acropaquias.

Question 20

¿Cuáles son los hallazgos a la exploración física de los pacientes con CIV?

Answer 20

En defectos pequeños solo soplo de regurgitación en foco tricuspideo, que puede ser holosistólico o en ocasiones protosistolico, puede haber frémito en mismo foco; en pacientes con defectos grandes se encuentra lo mismo, pero soplo siempre holosistólico, con retumbo mesodiastólico

Question 21

¿Cuáles son los hallazgos electrocardiográficos de la CIV?

Answer 21

Normales en defectos pequeños, en moderados hipertrofia ventricular izquierda y en ocasiones auricular izquierda, en defecto grande hipertrofia biventricular, con o sin HAI. Solo se observa HVD en casos de vasculopatía pulmonar obstructiva

Question 22

¿Cuáles son los hallazgos radiográficos de la CIV?

Answer 22

Hipertrofia de ventriculo izquierdo (en ocasiones biventricular) y aurícula izquierda, con aumento de vascularización pulmonar

Question 23

¿Qué tipo de defectos en la CIV no cierran espontaneamente?

Answer 23

Los de entrada y salida o infundibulares

Question 24

¿Qué tipos de CIV pueden cerrar espontaneamente y en qué porcentaje?

Answer 24

Musculares 60% de pequeñas o moderadas, pero no en mayores de 8 años y 35% perimembranosas pequeñas, pero no en mayores de 5 años

Question 25

¿Cuál es el tratamiento de los pacientes con CIV?

Answer 25

Diuréticos con o sin digoxina por 2-4 meses (tratar de mejorar el retraso de crecimiento), IECA (sin espironolactona o suplementos de potasio), anemia con tratamiento oral con hierro; cierre quirúrgico

Question 26

¿Cuáles son las indicaciones para cierre quirúrgico de pacientes con CIV?

Answer 26

Sin respuesta a tratamiento médico en primeros 6 meses (si han alcanzado 6 meses sin ICC o hipertensión pulmonar no suelen ser candidatos), presión de AP superior al 50% de presión sistémica (realizar cierre al final del primer año), cociente Qp/Qs de al menos 2:1, lactantes mayores con signos de elevación de resistencias vasculares pulmonares

Question 27

¿Cuáles son las complicaciones postquirúrgicas de pacientes con CIV?

Answer 27

BRD en ventriculotomía derecha (rotura de fibra de purkinje o lesión directa en rama der), BRD y hemibloqueo anterior izquierdo (<10% pacientes), cortocircuito residual en <5% pacientes

Question 28

¿Cuáles son las contraindicaciones para cierre quirúrgico de pacientes con CIV?

Answer 28

Cociente de resistencia vascular pulmonar/sistemica >0.5, sindrome de Esinmenger o cortocircuito predominantemente derecha-izquierda

Question 29

¿Qué seguimiento se debe dar a pacientes postoperados de CIV?

Answer 29

Consulta 1-2 años, no interrumpir actividades si la cirugía no tuvo complicaciones, BRD en 50-90% si ventriculotomía y 40% si abordaje auricular der, seguimiento prolongado si antecedentes postoperatorios de bloqueo cardiaco transitorio