Cardiopatías congénitas. Flashcards
Cardiopatía congénita en donde hay una unión atrioventricular común y con una sola válvula AV grande
Canal AV
Cardiopatía en donde la aorta emerge del VD y la arteria pulmonar emerge del VI
Transposición de grandes vasos
Cardiopatía en la que un vaso grande común lleva sangre de los dos ventrículos y luego se divide en aorta y arteria pulmonar
Tronco arterioso
Base fundamental para el DX de cardiopatía congénita
Historia clínica
Piedra angular del Dx. definitivo de cardiopatía congénita
Ecocardio
Porcentaje de px. con cardiopatía congénita que tienen Cromosomopatía o Sd. genético
15-20%
¿Cuándo se hace el tamizaje cardiaco y cuáles son los límites de saturación?
- Se hace desde las 2 horas de vida y se hace cada 2 horas por 24 horas.
- % Oxígeno <93-94% = Tamizaje POSITIVO –> Enviar a ECO
Enfermedad adquirida más común en el niño cardiópata en nuestro medio
- Kawasaki
- Fiebre Reumática (2da común)
Px. masculino con extremidades largas, dedos largos, hiperelasticidad, pectus excavatum, escoliosis y problemas de visión (ectopia lentis)
¿Qué Sd. tiene? ¿Con qué cardiopatía se asocia?
Sd. de Marfan
- Dilatación de raíz aórtica
- Aneurisma aórtico
- Prolapso de Válvula Mitral
Px. femenino con cuello corto alado, talla baja, implantación baja de orejas, párpados caídos, linfedema en pies y que consulta por amenorrea primaria
¿Qué probable Sd. tiene? ¿Con qué cardiopatía se asocia?
Sd. Turner
35-40% tiene Coartación aórtica
Estenosis aórtica
Miocardiopatía hipertrofica
Px. con tálalas baja, cuello alado, frente amplia, ojos en forma de almendra, criptorquidia y coagulopatías.
¿Qué Sd. tiene? ¿Con qué cardiopatía se asocia?
Sd. de Noonan
Estenosis pulmonar
CIA
Px. con frente amplia, nariz corta, labios gruesos, problemas dentales y fascinación por la música (hiperacusia). Se le hacen estudios que confirman alteración del Cr. 7
¿Qué Sd. tiene? ¿Con qué cardiopatía se asocia?
Sd. de Williams
Estenosis supra aórtica
Estenosis periférica de arterias pulmonares
Px. con paladar hendido, ausencia de timo, hipertelorismo, implantación baja de orejas y labio superior delgado. Se hacen estudios y se confirma deleción parcial del Cr. 22
¿Qué Sd. tiene? ¿Con qué cardiopatía se asocia?
Sd. de Di George
Tetralogía de Fallot
Interrupción de arco aórtico
Tronco arterioso
Px. con rubeola congénita
¿Con qué cardiopatía se asocia?
Persistencia de Conducto Arterioso
Estenosis pulmonar
Px. con ojos almendrados, pliegues epicánticos, orejas pequeñas y redondas y puente nasal achatado. Se confirma trisomía 21
¿Qué Sd. tiene? ¿Con qué cardiopatía se asocia?
Sd. de Down
CIA, CIV, PCA, Canal AV, ToF
Px. con microcefalia, pie equinovaro, puño cerrado con superposición de dedos. Se hacen estudios y se confirma trisomía 18
¿Qué Sd. tiene? ¿Con qué cardiopatía se asocia?
Sd. de Edwards
95% tiene cardiopatía
CIV, DVSVD, CoAo
Px. con ausencia de pulsos femorales o discrepancia de pulsos. Qué podría tener?
Coartación Aórtica
Los niños con IC <2 años no presentan edema de miembros, en lugar de esto qué tienen?
Hepatomegalia
Características de los soplos funcionales
Más de la mitad de infantes, alto tono, no > grado 2, musicales y agudos, se ausculta mejor en decúbito, aparecen y desaparecen.
- Si llega a ser diastólico no es funcional, es patológico
El soplo puede ser la única manifestación de cardiopatía
¿Verdadero o Falso?
Verdadero
Su ausencia no excluye cardiopatía
Un soplo intenso es sinónimo de gravedad
¿Verdadero o Falso?
Falso
¿Cómo influyen las resistencias pulmonares al cuadro de una cardiopatía congénita?
Nacimiento –> Pulmones colapsados –> Resistencia Alta –> Alta presión del VD
Después de días –> Resistencia baja –> Baja presión del VD
En CIV: Al nacer hay alta resistencia pulmonar y del VD, por lo que el corto circuito izq a derecha no sucede.
Después cuando baja la presión del VD, ocurre el corto circuito dando síntomas.
¿Qué defecto tiene que haber en casos de atresia mitral para que la sangre siga saliendo de la aurícula izquierda?
Tiene que haber una CIA
Cardiopatías con flujo pulmonar aumentado y cuadro clínico de esta patología
CIV, PCA, CIA severa (Casi siempre por cortocircuito)
DVSVD, Canal AV, Tronco arterioso, CATVP
Poco aumento de peso
Cardiomegalia (tórax prominente)
Tiraje intercostal
Infecciones respiratorias frecuentes
Hiperactividad precordial
Cardiopatías con edema pulmonar
(es por obstrucción en el lado izquierdo)
CoAo, EstAo, IAAO, SVIH, EMC, Cor triatriatum
Abreviaciones que se usan:
Solo lectura para identificar nombres
CIA: Comunicación inter auricular
CIV: Comunicación inter ventricular
CoAo: Coartación de la aorta
EstAo: Estenosis aórtica
IAAO: Interrupción de arco aórtico
PCA: Persistencia de conducto arterioso
TA: Tronco arterioso
DVSVD: Doble vía de salida del ventrículo derecho
CATVP: Conexión anómala Total de venas pulmonares
ToF: Tetralogía de Fallot
SVIH: Síndrome de Ventrículo Izq Hipoplásico
EMC: Estenosis mitral congénita
Cor triatriatum: membrana obstruye el flujo de la aurícula izq
Causa más común de edema pulmonar en el recién nacido
Coartación de aorta
Px. con dextrocardia e hígado del lado izquierdo
Qué tiene
Situs inversus
Px. con dextrocardia e hígado en la línea media
Qué tiene
Situs ambiguo
También puede haber 2 pulmonar derechos o izq, asplenia o polisplenia
Patología cardiaca más frecuente del prematuro Y causa más frecuente de insuficiencia cardiaca en el prematuro
PCA
Incidencia de PCA
1/2000 RN
Más en prematuros <1500 gr
5-10% de cardiopatías congénitas
M:H -> 2:1
60-70% en rubeola congénita
Datos clínicos de PCA
Nota: hay Cortocircuito izq -> derecha
Acianótico
Soplo continuo en maquinaria (si es muy pequeño el bb puede ser solo sistólico por las resistencias)
Pulsos saltones
Fatiga facil, taquipnea, bajo crecimiento
S2 intenso (si hay hipertensión pulmonar)
ICC
Edema pulmonar
Retumbo diastólico mitral
Enterocolitis necrosante (por isquemia intestinal)
Diagnóstico de PCA y complicaciones de PCA
Clínica de soplo
Se confirma con Eco
Complicaciones: ICC, endarteritis, aneurisma de arteria pulmonar o conducto, hipertensión pulmonar.
Medicamentos utilizados para el cierre farmacológico de PCA
Los prematuros <2 semanas son candidatos
Más utilizado: Indometacina (+ Lesión renal)
Aquí se usa más: Paracetamol (15 mg/kg, 3-4 al día x 5 días)
Otro es ibuprofeno
Cuál es el cierre quirúrgico en PCA? Indicaciones?
Ligadura y división qx, oclusión transcateter
Indicado si fracasan medicamentos, puede hacerse después de 6 meses de edad
mortalidad <1%
Factores determinantes de la CIV
Principal: El tamaño
Otro factor: Resistencias pulmonares
Datos clínicos de CIV
Nota: hay Cortocircuito izq -> derecha
Acianótica
Fatiga facil
Diaforesis
Precordio hiperactivo
Soplo pansistólico u holosistólico en barra grado II-V/VI en parta baja izq de esternón
Puede haber S2 intenso
Solo diastólico de flujo en punta
Además manifestaciones de ICC y flujo pulmonar aumentado como infecciones y bajo crecimiento
¿Cuándo se dice que hay un cortocircuito significativo?
(relación entre flujo pulmonar y sistémico)
Significativo si pulmonar:sistémico –> >1.8 : 1
Relación entre flujo pulmonar y sistémico en donde no hay aumento de cámaras y el lecho pulmonar es normal
<1.75 : 1
Relación entre flujo pulmonar y sistémico en donde hay sobrecarga de aurícula y ventrículo (en el viñedo dice izquierdo pero para mí es derecho) y hay hipertensión pulmonar
> 2.5 : 1
Localizaciones de las CIV
- Perimembranosa: + frecuente, 40% cierran solas
- Altas cerca de arteria pulmonar o justa-arterial: Son quirúrgicas
- Musculares: cierran solas
Indicaciones de cierre Qx. de CIV
- CIV grande con HTP cierre <6 meses
- Derivación >2:1 sin HTP
- <10U de resistencia
- Endocarditis
- Insuficiencia aórtica
Datos clínicos de CIA
Nota: hay Cortocircuito izq -> derecha
- Frecuente Asx.
- No causa normalmente ICC, llegan por soplo
- Fatiga al ejercicio c/ palpitaciones
- Si tiene soplo es por estenosis pulmonar (sistólico) en 50%
- S2 desdoblamiento fijo
En EKG –> Eje a derecha (100°), hipertrofia de VD, patrón de BIRDHH (bloqueo incompleto rama derecha)
Nota: Se puede dx en ecocardio usando burbujas y se hace cierre por cateterismo a los 5-6 años
Incidencia de CIA
- Más común a nivel osteum secundum
- 10% de las cardiopatías
- Frecuente Asx.
- M:H –> 2:1
- Si es nivel de venas cavas se llama CIA tipo seno venoso.
- Si esta muy posterior a nivel de válvulas AV, es tipo osteum primum.
Síndromes asociados a CIA tipo familiar y defectos asociados a la CIA?
Nota: Es más frecuentemente un defecto aislado la CIA
Sd. Holt oram: cúbito y radio cortos, agenesia de pulgar
Sd. Ellis-Van Creveld: Talla baja, enanismo
Los defectos con los que + se asocia la CIA son: prolapso mitral, estenosis pulmonar, CIV, conexión anómala de vena pulmonar y CoAo.
¿Cuáles son las cardiopatías congénitas ACIANÓGENAS?
Flujo pulmonar alto
Corto circuito IZQ–> DER.
1.-PCA.
-Patología + frecuente del PREMATURO.
-Causa + frec del IC EN PREMATUROS
-Soplo como maquinaria.
-Rúbeola.
-Tx: Indometacina (en PREMATURO <2 semanas, nefrotóxico), paracetamol, cx–> después de los 6 meses.
2.-CIV:
-Defecto cardíaco cogénito más común al NACIMIENTO.
-Soplo HOLOSISTÓLICO EN BARRA.
-Ocurre + frecuentemente en la porción membranosa del septum IV.
-TX: cx antes de los 6 meses–> en los que presentan SÍNTOMAS.
3.-CIA:
-Se debe a defecto del septum secundum.
-Suele ser asintomáticos.
-Soplo physiologic splitting S2.
-Tx quirúrgico: cuando NO son defectos grandes se puede esperar a los 5-6 años para hacer un cierre por cateterismo.
4.-Coartación de la AORTA—> CON FLUJO PULMONAR NORMAL.
-Causa + frecuente de EDEMA PULMONAR.
-NO hay soplo.
- Px con pulsos distintos en extremidades superiores e inferiores.
-Dx: ecocardio transesofágico.
¿Cuáles son las cardiopatías congénitas CIANÓGENAS?
Corto circuito DER–> IZQ.
1.- Transposición de grandes vasos—> **CAUSA + común de CIANOSIS en el NEONATO.
-Dependen del conducto arterioso.
2.-Conexión anomala de las venas pulmonares.
3.-Tronco común.
4.-Tetralogía de Fallot–> Causa #1 de CIANOSIS en PREESCOLARES y ESCOLARES.
5.-Atresia tricuspídea–> + común.
6.-Atresia pulmonar.
¿Cuáles son los componentes de la TETRALOGÍA DE FALLOT?
1.-Aorta cabalgante.
2.-Estenosis pulmonar.
3.-Hipertrofia del VD.
4.-CIV
-Episodios de cianosis cuando el niño se alimenta o llora.
-Mejora con el px en cuclillas.
-En RX el corazón se ve como botita.
-DX: con ecocardio BIDIMENSIONAL.
¿Qué es el SD de EISENMENGER?
El corto circuito de IZQ a DER que tiene mucho tiempo de evolución se cambia de IZQ–> DER= CIANOSIS e HIPOXIA.
