Cahier 3 Chap 5 Flashcards
v/f le diagnostic de thrombopénie par héparine se faiat à l’aide des 4 T
FAUX
C’est pour aider à suspecter,
mais si suspicion clinique , ca prend dx définitif
how ?
rechercher la présence d’
ANTICORPS ANTI-HÉPARINE ( anticorps dirigé contre le complexe héparine-Fp4)
quels sont les 3 tests qui permettent de diagnostiquer et de préciser le type de maladie de Von Willebrand
Le TAUX D’ANTIGÈNE du facteur
ACTIVITÉ BIOLOGIQUE ( test du cofacteur à la ristocétine)
TAUX DU FACTEUR 8
v/f en clinique on a pas de test qui évalue la sécrétion plaquettaire
Not true
On a pas de test qui évalue L’ADHÉSION PLAQUETTAIRE
mais,
on a UN test
le test D’AGRÉGATION PLAQUETTAIRE
qui,malgré son nom
teste
la SÉCRÉTION et L’AGRÉGATION
on observe dans la maladie de von willebrand un doule déficit :
un déficit de von willebrand et un déficit_____
EN FACTEUR 8 , proportionnelle !!
Regarder photo
qu’Est-ce qui est commun au Syndrome hémolytique urémique et
au PUrpura thrombocytopénique thrombotique
Dans les deux cas
ce sont des CAUSES DE THROMBOPÉNIE par Utilisation excessive de plaquette SELECTIVE ( pas asssocié à coagulation intravasculaire disseminé)
Dans les deux cas
- PURPURA THROMBOCYTOPÉNIQUE SÉVÈRE
- ANÉMIE HÉMOLYTIQUE par fragmentation des erythrocytes( donne des schisctocytes!!)
- atteinte de divers organes
C’Est quoi les 3 types de maladie de von willebrand?
TYPE 1 –) Déficit QUANTITATIF en VWF
TYPE 2 –) déficit QUALITATIF
Type 3 –) ABSENCE , Aka Deficit COMPLET quantitatif en VFM
donne les deux possibilités de traitement en maladie de VOn willebrand
et laquelle est la plus efficace
DDAVP ( desmopressine)
ou
Concentré de facteur Von Willebrand
on va essayer ddavp first et si marche pas aller au concentrés ou si besoin de garder pour plusieurs jours l’hémostase ( gnere en post op la…..)
dans les maladies acquises qui causent un dysfonctionnement plaquettaire
nomme moi 1 cause de
- Dim De l’adhésion plaquettaire
- Dim de la sécretion plaquettaire
- Dim de l’agrégation plaquettaire
ADHÉSION
—) HYPERGAMMAGLOBULINÉMIE ( genre macroglobulinémie de waldenstrom)
SÉCRÉTION PLAQUETTAIRE
–) penser à l’ASPIRINE ++
AGRÉGATION
–) PENSER À INS RÉNALE ++
(mais aussi médocs, hypergammaglobulinémie et syndromes myéloprolifératifs)
v/f la maladie de von willebrand donne un défaut de l’hémostase primaire
yeah of course ,
MAIS AUSSI DE LA VOIE INTRINSÈQUE ( touche le facteur 8 )
v/f le clopidrogel est une cause de dim de l,agrégation plaquettaire acquise
yeah fo sure
On peut distinguer deux grands types de conso excessive des plaquettes….
- ASSOCITÉ À COAGULATION INTRAVASCULAIRE DISSEMINÉ
2 : SELECTIVE ( Chez les porteur de prothèses valvulaires/vasculaires OU dans les MICROANGIOPATHIE THROMBOTIQUES
C,est quoi la regle des 4 t et c’est utile pour quoi?
C’Est pour diagnostiquer ou suspecter une Thrombopénie Causé par l’HÉPARINE
- THROMBOPÉNIE (> 50 % de baisse des plaquettes)
- THROMBOSE nouvelle ou progressive
- Timing : 5-10 jours après avoir commencé héparine ( enhaut y disent jusqu’à 14)
- auTre cause pouvant causer thrombopénie ( Pas d’ ? )
on parle de la thrombopénie à l’héparine
nomme moi 3 catégories de patho qui peuvent faire des thrombopénie immunitaires secondaires
- MALADIES AUTO IMMUNE ( genre LUPUS)
- Cancer hémato ( genre Leucémie Lymphoide Chronique)
- INfections virale ( Suspecter un VIH pck peut etre la seule présentation clinique !!!!++
dans les thrombocytopénie immunitaire provoquée par un médicament
quel est le médicament qu’on doit retenir le plus vu que ca fait dequoi de fucké
HÉPARINE ++++++
( –) fait des THROMBOSES
makes a lot of sense quand tu y pesne
donne moi des exemples de maladies héréditaires qui cause un dysfonctionnement plaquettaire du à facteur intrinsèque vs extrinsèque
intrinsèque c’Est genre Bernard-soulier ( lol, adhésion )
ou thrombasténie de Glanzman ( ze fuck , agrégation)
vs
Extrinsèque c’est genre Afibrinogénémie ou maladie de von willebrand
v/f on traite les PTI chronique par splénectomie
1st line of treatment is
CORTICOSTÉROIDES
et
IMMUNOGLOBULINES IV
!!!
Then Splénectomie si 1st line marche pas
( mais souvent on va juste voloir empecer saignement sans retour à plaquette normal faque va pt eviter de faire des gros traitements intensif.. bref
quels sont les trois grands mécanismes qui peuvent mener à une thrombocytopénie
et un petit bonus?
Une Diminution de la production plaquettaire
Augmentation du Taux de destruction Plaquettaire
Augmentation de la SEQUESTRATION SPLENIQUE
un petit bonus ?
DILUTIOn ( suite à hémorragie et transfusion massive )
v/f un quatrième mécanisme de thrombopénie , moins fréquent se voit suite à une hémorragie sévère
welll
kindaaaaa truee , mais en exam la réponse serait non
cause
Hémorragie sévère NE DONNE PAS DE THROMBOPÉNIE
MAIS ,
Si hémorragie sévère , then recoit pleins de culots sanguin SANS transfusion plaquettaire , bah la par dilution , pourrait causer une thrombopénie
quel est le mode de transmission de la maladie de von willebrand
Autosome DOMINANT
( contrairement à hémophilie et déficit en facteur qui sont généralement récessif)
v/f l’hypersplénisme est la troisième grande cause de thrombopénie
Bah Oui PAr hypersequestration splénique
pas trop dure , mais bon
Compare le résultat aux 3 tests dans la maladie de VOn Willebrand ,
selon le type de maladie
i mean , kinda makes sense
C’Est quoi les 5 symptomes classique du SHU
C’est pour le PTT la pentade classique
- TEMPÉRATURE
- INS RÉNALE
- THrombopénie
- Anémie hémolytique microangiopathique
- Sx NEURO Fluctuants
TITAN
PTI Aigue , décrit moi la présentation clinique
Souvent chez
ENFANT
suite à UNE INFECTION
so usually goes back to normal on its own , sinon traité comme PTI chronique ( mais rare je pense)
v/f Pti suspecté , faire ponction de la moelle
well si a un doute, masi en pratique je pense pas que fait souvent, dx d’exclusion la
Traitement des Microangiopathie thrombotique ? ( hors obj)
Plasmapherese avec remplacement par du plasma
waouh
hard q
on est dans la maladie de von willebrand
SHU vs PTT
Compare moi les au niveau
- Population habituellement touché
- cause
- organe usually atteint
SHU
- ENFANT ++++
- E.COLI O157 H7 est un classique , peu être précédé d’une infection GI
- ATTEINTE DU REIN ++++++++
PTT
- Adulte bcp plus
- IDIOPATHIQUE , ou médoc genre cyclosporine
- Atteinte un peu moins du rein , mais SX NEURO ++++
deux fonctions importantes assuré par le facteur von willebrand
you know it , mais soit capable de les écrire/décrire
- Accèlere grandement L’ADHÉSION!!!++!+! plaquettaire dans les mini vaisseaux
- Se lie au FACTEUR VIII pour empecher sa destruction et le transporter!!!!+++!!+
DÉcrit moi la présentation clinique de la PTI CHRONIQUE
on se rappelle c’est THROMBOCYTOPÉNIE
IMMUNITAIRE IDIOPATIQUE ( PTI)
PTI CHRONIQUE—-) SURTOUT JEUNE ADULTE
FEMME +++
Thrombocytopénie ISOLÉ , SANS SPLÉNOMÉGALIE
v/f avec l’héparine , les complexes anticorps - (héparine + FP4 ) peuvent se former ce qui menent à leur Destruction
donc des conséquences graves ( Thrombopénie , thromboses…)
C’Est poussé , mais aide à comprendre un peu
presque vrai
la destruction –) mene à thrombopénie , mais qu’est pas si grave et avec peu de conséquences
c’est plus L’ACTIVATION Plaquettaire , qui est grave en menant aux thromboses
