BUM neurologi Flashcards
Hur ställs diagnosen epilepsi?
Anfallsbeskrivnig och EEG-undersökning efter två oprovocerade anfall
Hur många barn drabbas av epilepsi?
55-60:100 000, 0.5%
Hur klassificeras epilepsi efter orsak?
Genetisk ep
Strukturell/metabol ep
Okänd orsak
Ge exempel på bakomliggande orsaker vid strukturell/metabol ep.
Missbildning, hypoxisk ischemisk skada, blödning, neurometabol sjukdom, neurokutant syndrom, meningoencefalit
Hur klassificeras ep utifrån anfall?
Fokala anfall
Generaliserade anfall
Oklart/blandform
Hur bör man lägga upp farmakologisk behandling av epilepsi?
Monoterapi i adekvat dos. Utsättningsförsök efter 1 år.
Vad är status epilepticus?
Akut tillstånd- anfall >30 min eller upprepade anfall under >30 min utan full återhämtning av medvetandet mellan anfallen
Vad är den vanligaste orsaken till status ep hos barn?
Akut infektion med feber
Vid vilka åldrar förekommer feberkramper?
3% av barn 6mån-5 års ålder
Feberkramp är vilken typ av anfall?
Korta, generaliserade toniska-kloniska kramper
Hur stor är återupprepningsrisken vid feberkramper?
30-40%
Hur behandlas feberkramper akut?
Diazepam rektalt eller midazolam buckalt
Vad innebär begreppet floppy infant?
Spädbarn med symtom på muskulös hypotonus (dvs minskat motstånd mot passiva rörelser).
Symtom som talar för ep?
aura, plötslig okontaktbarhet, stereotypt automatiskt beteende, toniskt kloniskt anfall, vridning av huvud/öga, tungbett, urinavgång, trötthet efter anfall (postiktal)
I vilken ålder kan ett barn drabbas av infantil spasm (Wests syndrom)?
2-18 mån
Symtom vid infantil spasm?
Sekundkorta toniska böjspasmer av axial muskulatur som kommer i kluster om 20-30, flera ggr/dygn. Mental utv och social interaktion avstannar.
EEG-bild vid infantil spasm?
Hypsarytmi (multifokala högvoltiga spikes och slow-waves på en kaotisk långsam bakgrund)
Prognos vid infantil spasm?
20% dödlighet, 75% mental retardation, >50% utvecklar andra anfall
Vad kan infantil spasm behandlas med?
Förstahandspreparat vigabatrin, ACTH
I vilken ålder kan barnet drabbas av benign barnepilepsi?
3-13 år
Vad ses på EEG vid benign barnep?
Rolandic spikes
Hur yttrar sig benign barnepilepsi?
Nattliga anfall: ökad salivering, gurlingar, kloniska ryckningar i munnen.
Dagtid toniska/kloniska ryckningar i ena kroppshalvan.
I vilken ålder kan barnet drabbas av absensepilepsi i barndomen (petit mal)?
4-12 år
Hur yttrar sig absensepilepsi?
Multipla korta absenser. Provoceras av hyperventilation.
Hur är prognosen vid absensepilepsi?
90% tillfrisknar efter puberteten. 5-10% utvecklar toniska-kloniska anfall i vuxen ålder.
I vilken ålder kan barnet drabbas av juvenil absensepilepsi?
5-20 år
När debuterar juvenil myoklonusepilepsi?
5 år till vuxen ålder
Symtom på juvenil myoklunusepilepsi?
Myoklonier ffa i armarna 1-2h efter uppvaknande. Tappar saker, spiller. Ibland absenser. Normal utveckling.
I vilken ålder debuterar Lennox-Gastauts syndrom?
3-8 år
Vad är typiskt för Lennox-Gastaut?
Dagliga anfall. Mental retardation, beteendeproblem. Dålig prognos.
Vilka varningssignaler tyder på att huvudvärk är orsakad av en intrakraniell tumör eller tryckstegring?
Debuterat de senaste 3(-6) mån, ändrat karaktär, ingen hereditet för migrän, avvikande neurologiska statusfynd, nattlig huvudvärk, vaknar av huvudvärken, personlighetsförändring, konfusion, ep-anfall, morgonkräkning/illamående, förvärring vid förändringar i kroppsposition/hosta/valsalvamanöver
Vad kännetecknar migrän?
Oftast ensidig huvudvärk som åtföljs av blekhet, illamående, kräkningar och buksmärta. Ljud-/ljuskänslighet. Hereditet.
Hur behandlar man migrän hos barn?
Eliminera utlösande faktorer. biofeedback, avslappningsträning (>9år). NSAID, paracetamol, ev antiemetika vid anfall. Svårare anfall hos barn >12 år - triptaner. Förebyggande: betablockerare (propranolol).
Tre vanliga orsaker till utvecklingsstörning?
Genetiska skador, kromosomavvikelser, skador under graviditet/förlossning
Hur definieras en utvecklingsstörning?
Nedsatt intelligensförmåga (IQ<70) samt nedsatt adaptiv förmåga/beteende (svårt att fungera i vardagen)
Vad är besvären vid autism?
Minskad förmåga till ömsesidighet i social samvaro och kommunikation, minskad variation i beteende, lek och intressen
Vilka olika typer av cerebral pares finns det?
Spastisk CP (hemiplegi/diplegi/tetraplegi) Dyskinetisk CP (choreoatos, tonusväxling) Ataktisk CP (balansrubbning, tremor)
När ska definitionsmässigt en CP-skada ha inträffat?
Orsakad av händelse innan, under eller inom 2 år efter förlossningen
Vad är särskilt viktigt att kontrollera hos barn med Downs syndrom?
gluten, sköldkörtelfunktion, längd/vikt, hjärta, syn, hörsel
Hur kan man behandla spasticitet hos barn med CP?
Sjukgymnastik, Botox, benzo, Baklofen. Alfa2-agonister.
Vilket prov är viktigt att kolla om man misstänker muskelsjuka?
CK
Vilken är den vanligaste orsaken till perifer facialispares hos barn?
neuroborrelios (> 50 %)
Diff diagnoser vid perifer facialispares?
Neuroborrelios.
Idiopatisk (virus ?).
Herpes zoster (blåsor i hörselgången !).
Inflammatoriska processer i öronregionen.
Tumörer i öronregionen
Vad kan ha orsakat hjärnskadan vid CP om skadan uppkommit prenatalt?
missbildning, infektion, cerebral cirkulationsstörning
Vad kan ha orsakat hjärnskadan vid CP om skadan uppkommit perinatalt?
Blödning,ischemisk lesion, infektion
Vad kan ha orsakat hjärnskadan vid CP om skadan uppkommit postnatalt?
Infektion, trauma, drunkningstillbud
Tecken på hydrocefalus?
Förstorad skalle, buktande panna, buktande fontaneller, framträdande skalpvener, solnedgångsblick
Vad är den vanligaste orsaken till hydrocefalus?
Missbildningar som stör likvorflödet
Vad innebär ryggmärgsbråck (myelomeningocele)?
Slutningsdefekt i en eller flera kotbågar + utbuktning av hjärnhinnor och ryggmärg
Vilken missbildning har de flesta barn med ryggmärgsbråck?
Chiari-missbildning (bakre skallgropen)
Vanliga symtom vid ryggmärgsbråck?
Nedsatt motorik, nedsatt sensibilitet, neurogen blåsfunktionsstörning, neurogen tarmfunktionsstörning, problem kopplade till hydrocefalus
Hur vanlig är Duchennes muskeldystrofi?
1:4000 pojkar
Hur debuterar Duchennes?
Oftast före 3 års ålder med svaghet i höfter och proximal muskulatur i benen.
Symtom vid Duchennes?
Försenad gångdebut, avvikande gång, svårigheter att gå och springa. Går på tå, vadhypertrofi, ökad ländlordos