Aula 8 :Doenças da Mielina

Question 1

O que é Esclerose Múltipla (EM)?

Answer 1

É uma doença autoimune, crônica e evolutiva que afeta a substância branca do sistema nervoso central (SNC). É caracterizada por lesões desmielinizantes, onde o sistema imunológico ataca a mielina, a camada protetora dos neurônios.

Question 2

Qual é a característica principal da EM?

Answer 2

É a presença de placas inflamatórias na mielina, resultando em áreas de desmielinização no SNC.

Question 3

Quais são os custos anuais associados à EM nos Estados Unidos?

Answer 3

Chegam a $85.4 bilhões, considerando gastos com medicamentos caros, fisioterapia, internações e outros cuidados médicos.

Question 4

Quais são os sintomas clínicos típicos da EM?

Answer 4

Déficits sensitivos como parestesia e neurite óptica, déficits motores como sinais piramidais, ataxia cerebelar e sensitiva, distúrbios neurovegetativos como urgência urinária e lesões medulares como mielite.

Question 5

Como a EM afeta o sistema imunológico?

Answer 5

Através da ativação desregulada do sistema imune com linfócitos T. Isso leva à ativação de linfócitos B e monócitos, que atravessam a barreira hematoencefálica e causam reações inflamatórias indesejadas no SNC.

Question 6

Quais são os diferentes cursos clínicos da EM?

Answer 6

EM Remitente-Recorrente (EMRR)
EM Progressiva Primária (EMPP)
EM Secundária Progressiva (EMSP)

Question 7

Quais são os elementos prognósticos associados a um mau prognóstico na EM?

Answer 7

Idade avançada, início multifocal, comprometimento do sistema eferente, recidivas frequentes nos primeiros anos da doença, incapacidade substancial após 5 anos, entre outros fatores.

Question 8

Quais são os tratamentos utilizados no manejo agudo e de manutenção da EM?

Answer 8

Usa-se metilprednisolona para exacerbações agudas, para manutenção, beta-interferons, glatirâmer, teriflunomida, e em casos de alta atividade, drogas mais potentes como alemtuzumabe, fingolimode.

Question 9

O que é Encefalomielite Disseminada Aguda (ADEM)?

Answer 9

É uma doença desmielinizante autoimune do SNC, desencadeada por infecções virais, que afeta principalmente crianças e se caracteriza por um início agudo ou subagudo com múltiplas áreas de desmielinização.

Question 10

Quais são os tipos de ADEM e suas características?

Answer 10

ADEM monofásico
ADEM recorrente
ADEM multifásico

Question 11

Quais são os sintomas clínicos da ADEM?

Answer 11

Hemiparesia, paraparesia, neuropatias cranianas, ataxia, mudanças no estado mental que podem variar de estupor a coma, entre outros sintomas neurológicos.

Question 12

Como é feito o diagnóstico de ADEM?

Answer 12

É baseado na história clínica, exame físico e estudos de imagem como ressonância magnética (RNM) do encéfalo e da medula, que evidenciam múltiplas lesões hiperintensas em T2 e FLAIR.

Question 13

Qual é o tratamento para a ADEM?

Answer 13

Metilprednisolona por via intravenosa por 3 a 5 dias, e em casos mais graves, pode ser considerada a plasmaférese ou imunoglobulina intravenosa.

Question 14

O que é Neuromielite Óptica)?

Answer 14

É uma doença desmielinizante do SNC caracterizada por neurite óptica bilateral simultânea, mielite transversa e outros sintomas neurológicos específicos, causada pela presença de anticorpos anti-aquaporina-4

Question 15

Quais são os sintomas clínicos característicos da AQP4-IgG NMOSD?

Answer 15

Neurite óptica bilateral simultânea, mielite transversa, síndrome de área postrema, síndromes de tronco encefálico, diencefálicas e outros sintomas neurológicos associados.

Question 16

Como é feito o diagnóstico de AQP4-IgG NMOSD?

Answer 16

É feito através de estudos laboratoriais como a pesquisa de AQP4-IgG no sangue ou líquor, além de exames de imagem como RNM do encéfalo, medula e nervo óptico.

Question 17

Qual é o tratamento para AQP4-IgG NMOSD?

Answer 17

Envolve o uso de imunossupressores como eculizumabe, inebilizumabe, satralizumabe, além do tratamento agudo com metilprednisolona em caso de surtos.

Question 18

O que é Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Antibody-Associated Disease (MOGAD)?

Answer 18

É uma doença desmielinizante associada aos anticorpos anti-MOG, caracterizada por neurite óptica, mielite, encefalite, entre outros sintomas neurológicos.

Question 19

Quais são os sintomas clínicos associados ao MOGAD?

Answer 19

Neurite óptica, mielite, encefalite, além de outros sintomas neurológicos dependendo da extensão das lesões.

Question 20

Como é feito o diagnóstico de MOGAD?

Answer 20

É baseado na presença de anticorpos anti-MOG em estudos laboratoriais, além de exames de imagem como RNM que mostram lesões características nas áreas afetadas do SNC.

Question 21

Qual é o tratamento para MOGAD?

Answer 21

Uso de corticosteroides em casos agudos para controlar a inflamação, além de imunossupressores como azatioprina, micofenolato, metotrexato e rituximab para prevenir recorrências e controlar a progressão da doença.

Question 22

Quais são os fatores de risco e características epidemiológicas da Esclerose Múltipla (EM)?

Answer 22

Fatores de risco:Exposição a vírus como o Epstein-Barr, tabagismo, hipovitaminose D, obesidade
Epidemiologia;maior incidência em regiões com menor exposição solar, antecedentes étnicos caucasianos e predomínio em mulheres.

Question 23

Quais são os critérios diagnósticos e exames utilizados no diagnóstico de EM?

Answer 23

Disseminação das lesões no tempo e espaço. Os exames utilizados incluem ressonância magnética (RNM), análise do líquido cefalorraquidiano (LCR), entre outros exames laboratoriais.

Question 24

Quais são os elementos prognósticos associados a um bom prognóstico na EM?

Answer 24

Idade jovem, neurite óptica como primeira manifestação, sintomas sensoriais isolados, remissão completa entre os surtos, entre outros fatores.

Question 25

O que é a No Evidence of Disease Activity (NEDA) e quais são os seus critérios?

Answer 25

NEDA é um conceito utilizado para avaliar a atividade da doença em pacientes com EM, onde os critérios NEDA-3 e NEDA-4 indicam ausência de surtos clinicamente confirmados, ausência de progressão na escala EDSS, ausência de novas lesões em T2 e T1 e ausência de perda de volume cerebral relacionada à doença.

Question 26

Quais são os tratamentos utilizados na fase aguda da Esclerose Múltipla (EM)?

Answer 26

Uso de corticosteroides intravenosos, como a metilprednisolona, em altas doses por um período de 3 a 5 dias para reduzir a inflamação e controlar os sintomas agudos.

Question 27

Quais são os principais exames de imagem utilizados no diagnóstico e acompanhamento da Esclerose Múltipla?

Answer 27

São a ressonância magnética (RNM) do encéfalo, medula e nervos ópticos. Podem detectar a presença de lesões características da EM, como as placas desmielinizantes.

Question 28

Como a latitude e a exposição solar estão relacionadas ao risco de desenvolvimento de Esclerose Múltipla?

Answer 28

Devido ao efeito da vitamina D, que é produzida pela exposição solar. Regiões mais próximas aos polos, com menor exposição solar, têm um risco aumentado de EM devido à menor produção de vitamina D.

Question 29

Quais são os fatores genéticos associados à Esclerose Múltipla?

Answer 29

Variantes genéticas específicas, como o HLA-DRB115:01, que está associado a um maior risco de desenvolver EM, e o HLA-A02, que parece ter um efeito protetor.

Question 30

Quais são as principais manifestações clínicas da Neuromielite Óptica ?

Answer 30

Mielite transversa extensa, síndrome de área postrema, síndromes de tronco encefálico e diencefálicas, entre outros sintomas neurológicos associados à presença de anticorpos anti-aquaporina-4 (AQP4-IgG).

Question 31

Quais são os critérios utilizados para diferenciar a Esclerose Múltipla de outras doenças com manifestações semelhantes?

Answer 31

Pelos critérios de McDonald (2017), que consideram a disseminação das lesões no tempo e espaço, associados a exames de imagem para descartar outras doenças inflamatórias, infecciosas ou degenerativas.

Question 32

Quais são as características clínicas que indicam uma alta atividade da Esclerose Múltipla?

Answer 32

Presença de surtos frequentes, rápida progressão da incapacidade, presença de lesões de grande carga em exames de ressonância magnética (RNM) e falta de recuperação completa entre os surtos.

Question 33

Quais são os tratamentos disponíveis para pacientes com Esclerose Múltipla de alta atividade?

Answer 33

O alemtuzumabe, cladribina, fingolimode, natalizumabe e ocrelizumabe, além de opções alternativas como rituximabe, mitoxantrona, Ig IV, ciclofosfamida e transplante autólogo de células-tronco hematopoiéticas.

Question 34

Como é feito o acompanhamento evolutivo de pacientes com Esclerose Múltipla?

Answer 34

Através da Escala Expandida do Estado de Incapacidade (EDSS), que avalia diferentes sistemas neurológicos ao longo do tempo para monitorar a progressão da doença e a resposta ao tratamento.

Question 35

Quais são as estratégias utilizadas para alcançar o conceito No Evidence of Disease Activity (NEDA) em pacientes com Esclerose Múltipla?

Answer 35

Uso de tratamentos modificadores da doença eficazes, monitoramento regular com exames de imagem e avaliações clínicas, além do controle de fatores de risco e estilo de vida saudável.

Question 36

Quais são os principais sintomas neurológicos observados na Encefalomielite Disseminada Aguda (ADEM)?

Answer 36

Hemiparesia, paraparesia, neuropatias cranianas, ataxia, alterações do estado mental que podem variar de estupor a coma.

Question 37

Como é feito o diagnóstico diferencial entre a Esclerose Múltipla (EM) e a Neuromielite Óptica (AQP4-IgG NMOSD)?

Answer 37

Geralmente é feito com base em critérios clínicos, exames de imagem como a ressonância magnética (RNM) para identificar lesões características de cada doença e a presença de marcadores sorológicos como o anticorpo anti-AQP4 (AQP4-IgG).

Question 38

Quais são os tratamentos utilizados na fase aguda da Neuromielite Óptica ?

Answer 38

Corticosteroide intravenosos, como a metilprednisolona, plasmaférese e imunoglobulinas

Question 39

Quais são os biomarcadores utilizados no diagnóstico da Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Antibody-Associated Disease (MOGAD)?

Answer 39

Anti-MOG (MOG-IgG) no soro e no líquido cefalorraquidiano (LCR), além de alterações características em exames de imagem como a ressonância magnética (RNM).

Question 40

Quais são as características clínicas que diferenciam a Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Antibody-Associated Disease (MOGAD) da Neuromielite Óptica (AQP4-IgG NMOSD)?

Answer 40

Padrão de recorrência diferente, uma vez que a MOGAD pode apresentar episódios monofásicos ou recorrentes, além de manifestações clínicas distintas como neurite óptica, mielite, presença de anticorpos anti-MOG é característica da MOGAD, enquanto a Neuromielite Óptica é associada ao anticorpo anti-AQP4 (AQP4-IgG).