Atresia de Vias Biliares Flashcards
DIANTE ICTERÍCIA QUE NÃO MELHORA COM 2 SEMANAS DE VIDA, EM QUE PENSAR?
- atresia de vias biliares
- cisto de colédoco
- colestase pelas mais diversas causas
EPIDEMIO
- 1 : 10.000 a 16.700 nascidos vivos
- sexo feminino
- asiáticos
LOCALIZACAO DA ATRESIA
੦ tipo I: nível do ducto biliar comum
੦ tipo II: nível do ducto hepático
੦ tipo III: PORTA HEPATIS (mais comum)
ETIOLOGIA
MULTIFATORIAL
- genética, inflamatória, infecciosa
- anomalias congênitas associadas: má rotação,
veia porta pré-duodenal, poliesplenia, cardíaca, veia cava inferior interrompida
EMBRIOLOGIA
- 4ª semana: sistema biliar se origina do divertículo hepático do intestino primitivo
- diferenciação em cranial e caudal —> ducto intra-hepático e extra-hepático
QUADRO CLÍNICO
੦ ICTERÍCIA progressiva (bilirrubina direta)
੦ ACOLIA fecal
੦ COLURIA
੦ HEPATOMEGALIA FIRME
੦ se não tratada: fatal nos primeiros 2 anos de vida
DIAGNÓSTICO
੦ história clínica + exame físico
੦ laboratório
੦ USG em jejum
੦ cintilografia (DISIDA): tecnécio 99
੦ biópsia hepática
EXAMES LABORATORIAIS SOLICITADOS
- bilirrubina direta
- GGT (mais específica)
—> excluir TORCH e deficiência de alfa 1 antitripsina
INTERPRETAÇÃO DA CINTILOGRAFIA - TECNÉSCIO 99
Acumula no fígado e se não aparecer no intestino demonstra obstrução
ACHADO NO USG
vesícula biliar murcha ou normal e ductos biliares mal delimitados
QUAL O DIAGNÓSTICO DEFINITIVO?
BIÓPSIA HEPÁTICA
PATOLOGIA - ACHADOS NA BIÓPSIA
੦ proliferação de ducto biliar - diagnóstico
੦ achados associados:
* estase biliar
* inflamação periportal
* presença de células gigantes
* graus variados de fibrose
TRATAMENTO
Cirurgia de Kasai: hepático-porto enteroanastomose em Y de Roux
*** em até 100 dias de vida
RESULTADOS
੦ TAXA DE “CURA” : 1,1 %
੦ inicialmente melhora a cor das fezes (até 10-14 dias) 2/3 dos pacientes (sem necessidade de transplante)
੦ restante sem melhora: acompanhamento e provável transplante hepátic
