Anomalia Anorretal

Question 1

INCIDÊNCIA

Answer 1

੦ 1:4000 - 5000 nascidos vivos
੦ meninos
੦ risco para o segundo filho 1%
੦ síndrome de Down - sem fístula

Question 2

TIPOS NOS MENINOS

Answer 2

Retoperineal
Retouretral bulbar
Retouretral prostático
Retovesical 10%
Sem fístula
Atresia/estenose reto

Question 3

TIPOS NAS MENINAS

Answer 3

Retoperineal
Retovestibular
Cloaca
Malformação complexa
Sem fístula
Atresia/estenose reto

Question 4

MENINOS - FÍSTULA RETOPERINEAL

Answer 4

੦ defeito mais baixo
੦ localizado com a maior parte do mecanismo esfincteriano
੦ diagnóstico clínico

—> “ânus coberto”, “membrana anal”, “ânus anteriorizado” e “malformação em alça de balde

Question 5

MENINOS - FÍSTULA RETOURETRAL

Answer 5

੦ mais comum
੦ bulbar ou prostática
੦ acima da fístula tem parede comum: quanto mais baixa a fístula, maior a parede comum
੦ lateral/posterior: elevador anus
੦ complexo muscular, musculatura parassagital

Question 6

MENINOS - FÍSTULA RETOVESICAL (10%):

Answer 6

੦ prognóstico ruim para controle intestinal: elevador do ânus, musculatura complexa e esfíncter externo pouco desenvolvidos

੦ sacro malformado e curto
੦ períneo plano, pelve pouco desenvolvida

Question 7

MENINOS - SEM FÍSTULA

Answer 7

• sacro bem desenvolvido, com boa musculatura com bom prognóstico para controle intestinal
• reto e uretra separados por fina parede
• 50% têm síndrome de Down
• 90%, síndrome de Down e anomalia anorretal - sem fístula

Question 8

MENINOS - ATRESIA/ESTENOSE RETAL

Answer 8

• reto dilatado proximal, canal anal pequeno 1-2 cm
• anastomose primária
• bom prognóstico: canal anal bem desenvolvido,
  sensação anorretal preservada, esfíncter voluntário normal
• SCREENING: massa pré-sacral

Question 9

MENINAS - FÍSTULA RETOPERINEAL

Answer 9

੦ boa separação entre reto e vagina
੦ importante: relação anatômica com mecanismo esfincteriano

Question 10

MENINAS - FÍSTULA RETOVESTIBULAR

Answer 10

੦ mais comum defeito, com bom prognóstico funcional
੦ meato uretral normal, vagina normal, com 3º orifício no vestíbulo
੦ 5%: 2 hemivaginas com septo vaginal
੦ pode ser corrigido sem colostomia (experiência)
੦ infecção perineal, deiscência, recorrência da fístula - fibrose - interfere na função esfincteriana

Question 11

MENINAS - SEM FÍSTULAS

Answer 11

semelhante aos meninos, com prognóstico parecido

Question 12

MENINAS - CLOACA

Answer 12

• canal perineal comum (1-7 cm)
• < 3 cm: reparo sagital posterior, prognóstico melhor
• > 3 cm: complexo!
• hidrocolpo, piocolpo

Question 13

DEFEITOS ASSOCIADOS

Answer 13

੦ deformidade sacral - ausência de 1 ou mais vértebras sacrais
੦ hemissacro - relacionado a massa pré-sacral e pobre controle intestinal
੦ hemivértebra - implicação negativa em controle intestinal
੦ relação sacral (0-1): prognóstico
* normal 0,77

Question 14

DEFEITOS ASSOCIADOS

Answer 14

੦ medula presa: prognóstico funcional ruim -defeito alto, sacro anormal, espinha bífida.
੦ liberação - melhora urinária e evita deterioração sensitiva motora dos membros inferiores
੦ defeitos genitourinários 20 - 54%
* US - hidronefrose ou outro processo obstrutivo, hidrocolpo
੦ atresia de esôfago
੦ anomalias cardíacas
੦ atresia duodena

Question 15

RÉCEM-NASCIDO NO BERÇÁRIO

Answer 15

੦ exame cuidadoso do períneo
*** se tem nádegas bem formadas, boa impressão anal e presença de sulco interglúteo

੦ ânus: calibre normal vela de Hegar #12 e deve ser circundado completamente por mecanismo esfincteriano

Question 16

EXAMES DO RN NO BERÇARIO

Answer 16

੦ atresia de esôfago 8%
੦ RX AP e lateral (hemissacro - massa pré-sacral RNM)
੦ ecocardiograma (30% alteraçãohemodinâmica)
੦ US dos rins e vias urinárias e coluna (25% coluna presa)
੦ RX do corpo inteiro: anomalias coluna, dupla bolha

Question 17

TRATAMENTO

Answer 17

—> hidratação IV, antibiótico, SOG aberta, jejum

• reparo primário (imediato ou eletivo) x colostomia
  —> experiência do cirurgião, condição clínica do paciente e condições hospitalares
• UMA CHANCE p/ corrigir
• tratamento cirúrgico definitivo: anorretoplastia sagital posterior ou laparoscopia