Anemias e Hemoglobinopatias

Question 1

Quais os valores de referência no HMG ? Hb, Ht, VCM, HCM, RDW, Leucócitos, reticulócitos

Answer 1

• Hb
  - < 13 se homem
  - < 12,5 se mulher
• Ht
  - 38 - 49%
• VCM
  - 80 - 100
• HCM
  - 26 - 34
• RDW ( variação de tamanho das hemácias )
  - 11,4 - 13,5%
• Leucócitos
  - 4.000 - 11.000
• Reticulócitos ( célula anterior á hemácia —> Hipo x hiperproliferativa)
  - 0,5 - 2,0%

Question 2

Quais as características da anemia ferropriva ? Proliferação, tamanho, cromia, saturação transferrina, ferritina, TIBC e RDW

Answer 2

• Hipoproliferativa ( reticulócitos baixos )
• Microcítica e hipocrômica
• Saturação de transferrina baixa
• ferritina baixa
• TIBC alto ( está ávido por ferro )
• RDW elevado

Obs: Pode ter PLAQUETOSE
Obs: TIBC se refere á capacidade de ligação do ferro á hemácia

Question 3

Até quando devo manter o tratamento da anemia ferropriva ?

Answer 3

Manter por até 6 meses - 1 ano após normalização da Hb

Question 4

Quais as características da anemia por doença crônica ? tamanho, proliferação, ferritina, TIBC, saturação de transferrina

Answer 4

• Normo ou microcítica
• Hipoproliferativa
• Ferritina Elevada ( pois impede a utilização do estoque )
• TIBC normal
• Saturação de transferrina baixa ( impede a utilização do estoque )
• Aumento de Hepcidina ( impede absorção de ferro )

Question 5

Quais as características da anemia sideroblástica ( Defeito prod protoporfirina ) ? Tamanho, proliferação, ferritina, saturação de transferrina

Qual o formato patognomônico da hemácia ?

Answer 5

• Microcítica
• Hipoprolifrativa
• Ferritina elevada
• Saturação de transferrina aumentada

—> Corpúsculos de Pappenheimer

Question 6

O que é a síndrome torácica aguda ? Como se apresenta ?

Answer 6

• É uma crise vaso-oclusiva decorrente da falcização de hemácias na vasculatura pulmonar de pacientes portadores de anemia falciforme
• Se apresenta como uma pneumonia, tosse, febre, dessaturação, piora rápida do estado geral

Question 7

Quais as principais alterações clínico-laboratoriais de deficiência de B12 ? ( 6 ) Cite 2 medicações mais associadas ?

Answer 7

• Declínio cognitivo ( cérebro, formigamento mãos, diminuição sensibilidade )
• Glossite
• Plaquetopenia / Leucopenia
• Elevação de DHL e BI
• Neutrófilos plurisegmentados
• VCM elevado

Metformina e Omeprazol #

Question 8

Qual a principal etiologia da anemia ferropriva em crianças, mulheres na menacme, mulheres menopausadas/homens e idosos ?

Answer 8

• Crianças = Deficiência alimentar de ferro
• Mulheres na menacme = Sangramento menstrual excessivo
• Homens/mulheres menopausadas = Sangramento TGI
• Idosos = Sangramento TGI

Question 9

Qual o tratamento da Sd Torácica Aguda ? ( 5 )

Answer 9

1) ATB ( Ceftriaxona ou Amoxicilina + Macrolídeo )
2) Suporte Respiratório
3) Transfusão de Sangue —> Diminuir a quantidade de HbS
4) Hidroxiuréia posteriormente ( se estiver em uso deve manter )
5) Hidratação Simples, sem expansão volêmica

Question 10

Quando está indicada a reposição de eritropoietina ?

Answer 10

• Paciente RENAL CRÔNICO + :
  - Hb < 10
  - Ferritina > 200
  - Saturação Transferrina > 20%

Obs: NUNCA indicar reposição de eritropetina antes da reposição da ferritina ( eritropoetina é um “ estimulante “ á produção eritrocitária produzida pelos rins, não adianta estimular a produção se não tem a argamassa )

Question 11

Em quais pacientes são encontrados as hemácias em alvo, dacriócitos e drepanócitos ?

Answer 11

• Hemácias em alvo = Talassemias
• Dacriócitos ( lágrimas ) = Talassemias, esplenectomizados e mielofibrose, anemia falciforme
• Drepanócitos ( hemácias em foice ) = Anemia Falciforme

Question 12

Quando pensar em anemia hemolítica autoimune ? ( tríade ) Quais as caracterísitcas ? VCM e haptoglobina

Answer 12

Anemia + Aumento de Provas de hemólise ( BI e DHL ) + Coombs Direto Positivo

Obs: Pode ter um pouco de macrocitose também

• Aumento de VCM e diminuição de haptoglobina

Question 13

Quais os formatos das hemácias achadas na deficiência de G6PD ?

Answer 13

• Corpúsculos de Heins ( azul )
• Hemácias mordidas / bite cells ( rosa )

Question 14

Como calcular reticulócitos corrigidos ?

Answer 14

Reticul[ocitos corrigidos = HT paciente X reticulócitos / 45

Obs: Se HT inicial < 30, dividir cálculo acima por 2

Question 15

O que é síndrome da alça cega ? Pode levar á disaborção de nutrientes ?

Answer 15

É o chamado de supercrescimento bacteriano, onde uma alça, por alteração de PH ou dismotilidade, leva á um crescimento bacteriano anormal com diarréia crônica e disaborção

Question 16

Qual exame laboratorial solicitar diante de uma paciente jovem com anemia e aumento de provas de hemólise ( DHL e BI ) ?

Answer 16

Coombs Direto ( pesquisar anemia autoimune )

Question 17

Onde ocorre a maior absorção de ferro no TGI ?

Answer 17

Estômago e Duodeno ( mais importante )

Question 18

Paciente portador de anemia falciforme + dor intensa em membros, devo pensar em que ? Qual o tratamento na crise ?

Answer 18

• Crise Álgica Aguda = Hidratação EV + Opióides ( morfina )

Obs: Ocorre pela crise vaso-oclusiva semelhante á Sd Torácica Aguda

Question 19

Quais os critérios diagnósticos para Sd Torácica Aguda ?

Answer 19

+ Opacidade/Infiltrado Pulmonar no Rx + >= 2 dos seguintes :

• Febre
• Leucocitose
• Tosse
• Dispnéia
• Dor torácica

Obs: Paciente sabidamente portador de anemia falciforme

Question 20

Qual o tratamento para síndrome torácica aguda ? ( 4 )

Answer 20

1) Suporte ventilatório
2) Transfusão sanguínea ( diminuir falcização )
3) Opióides para analgesia
4) ATB ( cefalosporina de 3ª ou 4ª geração + macrolídeo )

Question 21

Quais as causas de anemia segundo contagem de reticulócitos ? Reticulocitose ou reticulopenia

Answer 21

+ Reticulocitose ( hiperproliferativa )
- Sangramentos
- Hemólise

+ Reticulopenia ( hipoproliferativa )
- Carenciais
- Doença crônica
- Renal crônico ( diminuição EPO )
- Talassemias
- Sideroblástica

Obs: lembrar sempre de corrigir o número de reticulócitos