Aménorrhée primaire et malformations génitales Flashcards

1
Q

Etiologie d’aménorrhée primaire avec un développement pubertaire normal (3)?

A

=malformation++ (souvent douleur)
-imperforation de l’hymen
-Agénésie utéro vaginale (sd de Mayer Rokintansky) ((variable))
-Septum vaginal

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2
Q

Etiologie d’aménorrhée primaire sans développement pubertaire (central et périphérique, 2/2)

A

Central=hypogonadisme hypogonadotrope:
-Anomalie de l’axe hypothalamo hypophysaire
-Tumeur au niveau SNC (comprimant l’axe hypothalamo-hypophysaire)

Périphérique=hypogonadisme hypergonadotrope:
-Dysgénésie des gonades (ovaires) =SD TURNER
-sd de résistance aux androgène

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3
Q

(Hormone hypothalamique responsable de la puberté?
A quelle cadence elle est secrétée?
Pourquoi on si administrée de manière continue=>induit ménopause?)

A

GnRH
Pulsatile
Car perd son caractère pulsatile, pour qu’elle soit fonctionnelle, et en plus qd continue, inhibe la sécretion du GnRH physio

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4
Q

(Hormones hypophysaires de puberté? stimulés par quoi?)

A

LH et FSH

GnRH hypothalamique

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5
Q

(Hormones secrétés par les ovaires?
stimulées par quoi ?)

A

oestradiol et progestérone

LH et FSH hypophysaires

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6
Q

Etiologies d’aménorrhée secondaire (du coup tardif, après les 1ères règles)?

((sinon possible aménorrhéee primaire si présents avant 1ère ménarche))

A

Grossesse
Centrale (hypogonadisme hypogonadotrope)
-sheehan sd
-neurosarcoidose
-hyperthyroidie
-atteinte SNC:
-stress/trouble alimentaire/anorexie/déficit énergétique
-Maladies chroniques inflammatoires..(MICI, mucoviscid…)

Periph (hypogona hypergonado)
-SOPK ou insuffisance ovarienne précoce (ovaires)
-iatrogène: irradiation, médoc, neuroleptiques…

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7
Q

Comment investiguer aménorrhée primaire centrale?

A

FSH/LH bas
IRM cérébrale, examen ophtalmo
(PRL, TSH +/-androgènes)

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8
Q

comment investiguer une aménorrhée primaire hypergonadotrope?

A

-ATCD RX/CT, médocs, tb alimentaires etc..
-FSH+LH élevées
-caryotype (Turner)
-US

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9
Q

Comment investiguer une aménorrhée primaire avec développement pubertaire?

A

Ex clinique, US+/-IRM (malformation)

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10
Q

Etiologies d’aménorrhée avec hyperandrogénie?

A

androgènes=> pense direct à SURRENALES+OVAIRES:

-SOPK ou Tm ovarienne sécrétant androgènes
-hyperplasie surr ou tm surrénalienne sécrétant androgènes
-iatrogène : consomme androgène++

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11
Q

Conséquences d’aménorrhée primaire?

A

-infertilité
-ostéoporose
-RS non protégés (prise de risque)
-imact qualité de vie, et QdV sexuelle

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12
Q

caryotype d’un Turner?
associé à quoi comme malformation surtout ?
TTT?

A

monosomie XO
Cardiaque +++ (coarctation de l’aorte)»gros risque si grosssesse par FIV par ex..
TTT hormonal substituf

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13
Q

TTT de l’agénésie utéro vaginale (sd mayer rokitansky)

A

chir correctrice/dilatation vaginale

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14
Q

Imperforation hyménéale , que trouve tu à l’examen clinique?
quel signe fonctionnel ?

A

hématocolpos = rétention du sang avec hymen bleuté et bombé.
Douleurs pelviennes cycliques si dc après ménarche

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15
Q

Age aménorrhée primaire (si pas de caractères sexuelles)?
Age aménorrhée primaire (si caractère sexuelles secondaires présents)?
Age moyenne de ménarche?

A

14
16
12,5

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16
Q

K’. Origine génétique à une aménorrhée … secondaire ?
a. Syndrome RED-S (Relative Energy Deficiency Syndrome)
b. Syndrome de Turner
c. Syndrome de Kallman de Morsier
d. Syndrome d’insensibilité aux androgènes

A

BCD

17
Q

Physio en gros des règles

A

oestrogène jusqu’au pic avec ovulation ++++++ (14 jours avant); puis t’as progesterone qui monte=>endometre grossit.. (freine oestrogene qui du coup diminue), puis au moment où prog et oestrog diminuent jusqu’au plus bas=>regles..

18
Q

17 ans , aménorrhée, mais douleurs pelviennes cycliques, pense à quoi direct? (développement pubertaire normal)

A

> impreforation d’hymen !!

19
Q

fille de 8 ans, avec saignements..

A

dosage E2, FSH, LH.
Tu la trouves élevé, donc puberté précoce.
!!! anamnèse : demander si elle prend pas des pilule ou oestro gel quelle se met??
» on donne les aGnRH pour qu’elle puisse continuer sa croissance

20
Q

GC

A

ok

21
Q

Fille te vient avec retard pubertaire ou aménorrhée, quelle anamnèse?

A

-Pour l’hypohypo congénital : anamnèse familiale+++consanguinité, tb de l’odorat pour Sd de Kallman»faire olfactométrie)
-hypohypo : irradiation (pelvis si hypohyper, hypohypo si cerveau), neuroleptiques…
–Anamnèse retard pubertaire, aménorrhée primaire :absence de maladies chroniques , dysthyroidie, cuushing,

22
Q

quel bilan de 1ere intention ?

A

Bilan : FSH, LH, oestradiol, TSH, echo avec vessie pleine, PRL, ((cortisol)), ((pas d’interet pour testo, sauf si signes d’hirsutismes..))
»savoir si autre cause, et si hypohypo ou hypohyper

23
Q

Si hypohypo cause et faire quoi pour chaque truc?
ttt?

A
  • congénital (tres rare, donc anamnèse familiale+++consanguinité, tb de l’odorat pour Sd de Kallman»faire olfactométrie),
  • fonctionnel++++++++
  • acquis (tumerus hypophy, irradiation..)
    »IRM cérébrale !!! + echo (caryotype)

ODM/1 an&raquo_space;ttt ca++ et vit D si nécessaire. Induire puberté : œstrogène fible dose et augmentation progressive.
Apres 2 ans, induire les règles par progesterone cyclique chaque 10 jours..
On lui donne de la FSH avec une activité LH aussi (sans pic)

24
Q

SI hypohyper faire quoi ? TTT?

A

> > c’est la pire… pcq les ovaires ne marchant pas.. y a rien à faire..
=IOP ovaires= pas d’ovocytes et pas d’hormones..
caryotype +++++( Turner, déletion du braz court du chromosome X ), les anticorps (anti ovariens, anti thyroidiens, anti surrena)

TTT:THS pour éviter l’ostéoporose et cx CV, mais ovocytes, il faut un don d’ovocyte. Attention pour les Turner , grossesse et risque de rupture d’anévrisme aortique..