Aménorrhée primaire et malformations génitales Flashcards
Etiologie d’aménorrhée primaire avec un développement pubertaire normal (3)?
=malformation++ (souvent douleur)
-imperforation de l’hymen
-Agénésie utéro vaginale (sd de Mayer Rokintansky) ((variable))
-Septum vaginal
Etiologie d’aménorrhée primaire sans développement pubertaire (central et périphérique, 2/2)
Central=hypogonadisme hypogonadotrope:
-Anomalie de l’axe hypothalamo hypophysaire
-Tumeur au niveau SNC (comprimant l’axe hypothalamo-hypophysaire)
Périphérique=hypogonadisme hypergonadotrope:
-Dysgénésie des gonades (ovaires) =SD TURNER
-sd de résistance aux androgène
(Hormone hypothalamique responsable de la puberté?
A quelle cadence elle est secrétée?
Pourquoi on si administrée de manière continue=>induit ménopause?)
GnRH
Pulsatile
Car perd son caractère pulsatile, pour qu’elle soit fonctionnelle, et en plus qd continue, inhibe la sécretion du GnRH physio
(Hormones hypophysaires de puberté? stimulés par quoi?)
LH et FSH
GnRH hypothalamique
(Hormones secrétés par les ovaires?
stimulées par quoi ?)
oestradiol et progestérone
LH et FSH hypophysaires
Etiologies d’aménorrhée secondaire (du coup tardif, après les 1ères règles)?
((sinon possible aménorrhéee primaire si présents avant 1ère ménarche))
Grossesse
Centrale (hypogonadisme hypogonadotrope)
-sheehan sd
-neurosarcoidose
-hyperthyroidie
-atteinte SNC:
-stress/trouble alimentaire/anorexie/déficit énergétique
-Maladies chroniques inflammatoires..(MICI, mucoviscid…)
Periph (hypogona hypergonado)
-SOPK ou insuffisance ovarienne précoce (ovaires)
-iatrogène: irradiation, médoc, neuroleptiques…
Comment investiguer aménorrhée primaire centrale?
FSH/LH bas
IRM cérébrale, examen ophtalmo
(PRL, TSH +/-androgènes)
comment investiguer une aménorrhée primaire hypergonadotrope?
-ATCD RX/CT, médocs, tb alimentaires etc..
-FSH+LH élevées
-caryotype (Turner)
-US
Comment investiguer une aménorrhée primaire avec développement pubertaire?
Ex clinique, US+/-IRM (malformation)
Etiologies d’aménorrhée avec hyperandrogénie?
androgènes=> pense direct à SURRENALES+OVAIRES:
-SOPK ou Tm ovarienne sécrétant androgènes
-hyperplasie surr ou tm surrénalienne sécrétant androgènes
-iatrogène : consomme androgène++
Conséquences d’aménorrhée primaire?
-infertilité
-ostéoporose
-RS non protégés (prise de risque)
-imact qualité de vie, et QdV sexuelle
caryotype d’un Turner?
associé à quoi comme malformation surtout ?
TTT?
monosomie XO
Cardiaque +++ (coarctation de l’aorte)»gros risque si grosssesse par FIV par ex..
TTT hormonal substituf
TTT de l’agénésie utéro vaginale (sd mayer rokitansky)
chir correctrice/dilatation vaginale
Imperforation hyménéale , que trouve tu à l’examen clinique?
quel signe fonctionnel ?
hématocolpos = rétention du sang avec hymen bleuté et bombé.
Douleurs pelviennes cycliques si dc après ménarche
Age aménorrhée primaire (si pas de caractères sexuelles)?
Age aménorrhée primaire (si caractère sexuelles secondaires présents)?
Age moyenne de ménarche?
14
16
12,5