Aménorrhée/Galactorrhée Flashcards
Définition aménorrhée
= l’absence ou la cessation des règles.
Elle peut être divisée en:
- aménorrhée primaire = avant la ménarche (en moyenne 12.4 ans, la plupart des filles ont déjà leur règles à 15 ans)
- aménorrhée secondaire
Prévalence de l’aménorrhée
la prévalence de l’aménorrhée est de 3-4 % (en excluant celle due à la grossesse, l’allaitement et la ménopause) et le nombre de consultations pour aménorrhée primaire et secondaire est semblable.
Critères d’investigation de l’aménorrhée
Nommer les causes
Causes physiologiques: Grossesse, Ménopause, Allaitement, etc
Anomalies du tractus GI:
- Anomalies mullériennes: Hymen imperforé, Agénésie mullérienne, Septum, etc
- Syndrome insensibilité aux androgènes
- Syndrome Asherman
- Déficit en 5-alpha-réductase
Anomalies du l’ovaire
- Dysgénésie gonadique (dont le Syndrome de Turner)
- Insuffisance ovarienne précoce
- SOPK
- Agénésie gonadique
- Anovulation chronique
Anomalies de l’hypophyse
- Hyperplolactinémie
- Adénome hypophysaire
- Déficit isolé en GnRH
- Syndrome de Sheehan
Anomalies de l’hypothalamus
- Aménorrhée hypothalamique fonctionelle
- Tumeurs
- Maladies chronique
Étiologies de l’aménorrhée
Ces étiologies peuvent aussi être divisées selon qu’elles soient:
Périphériques
- Hyperplasie congénitale des surrénales
- Syndrome des ovaires polykystiques
- Insuffisance ovarienne précoce
- Syndrome d’insensibilité aux androgènes
- Syndrome de Asherman
- Dysgénésie gonadique
Centrales
- Aménorrhée hypothalamique fonctionnelle
- Syndrome de Kallman
- Syndrome de Sheehan
- Prolactinome
Causes physiologiques d’aménorrhée
- Grossesse TOUJOURS Y PENSER (β-hCG)
- Allaitement
- Ménopause
- Retard pubertaire constitutionnel
- Phénomène rare
- Dx exclusion
Présentation de l’hymen imperforé
- Touche 1/1000
- Habituellement diagnostiqué durant l’enfance
- Peut se présenter à l’adolescence
- Douleurs abdominales
- Aménorrhée
- Examen physique: Hymen bleuté bombé
- TX: ouverture et drainage au bistouri
Étiologies périph: Hyperplasie congénitale des surrénales
= pathologie autosomale-récessive qui est causée par le déficit d’une enzyme requise pour la synthèse surrénalienne du cortisol.
Il existe 2 tableaux cliniques de l’hyperplasie congénitale des surrénales:
Lorsque le déficit est complet: on parle de la forme classique qui se présente habituellement par un bébé avec une ambiguïté sexuelle
La forme non classique (partielle): peut se présenter par une pubarche précoce ou une aménorrhée primaire ou secondaire avec hirsutisme.
Étiologies périphériques: Syndrome de Cushing
Secondaire à une cortisolémie augmentée ⇒ Prise de corticostéroïdes exogènes
Signes et symptômes:
- Visage lunaire
- Bosse de bison
- Vergetures
- Alopécie
Étiologies périph: SOPK
Le syndrome des ovaires polykystiques touche 5 à 10 % des femmes en âge de procréer.
Afin d’en faire le diagnostic, il faut au moins deux des trois critères suivants (critères de Rotterdam) :
• Hyperandrogénisme clinique (critère obligatoire) ou biochimique ⇒ Acné, hirsutisme, alopécie
- Oligo-aménorrhée
- Ovaires polykystiques à l’échographie
Étiologies périph: Insuffisance ovarienne précoce
= déplétion prématurée des follicules ovariens,avant l’âge de 40 ans.
- Au-delà de 40 ans = ménopause.
- Plusieurs cas de retour à une fonction ovarienne normale ont été rapportés chez des femmes ayant un caryotype normal ⇒ on ne peut pas dire que les patientes chez qui l’on fait un diagnostic d’insuffisance ovarienne seront infertiles de façon permanente (sauf celles dont l’origine est chromosomique)
- Causes: Génétique, Auto-immune, Infectieuse, Galactosémie, Iatrogénique
Insuffisance ovarienne: Effets de la chimiothérapie
- Agents alkylants et chimiothérapie combinée ⇒ très toxiques pour ovaires
- Peut prédisposer à ménopause précoce
- Penser à la cryopréservation des ovules ou du tissu ovarien avant le traitement de chimio ou radiothérapie
- Suppression ovarienne par aGnRH n’a pas démontré d’effet protecteur sur follicules, ni l’utilisation de CO.(controversé)
Insuffisance ovarienne: Effets de la radiothérapie
- Ovaires jeunes sont plus résistants
- Fonction ovarienne peut reprendre après plusieurs années
- Peut causer ménopause précoce
- Pas plus de risques d’anomalies congénitales chez enfants
- Force:
- 60 rads : pas d’effet
- >800 rads: stérilisation 100% permanente
- Effet variable entre les deux
- Penser à suspension des ovaires en dehors du champ irradié (par laparoscopie) ou prélèvement et congélation d’ovules avant le traitement
Étiologies périph: Syndrome d’insensbilité aux androgènes
= syndrome causé par une mutation du gène codant pour le récepteur intracellulaire des androgènes.
- Cette mutation est transmise par le chromosome X, de façon récessive. Le caryotype est 46 XY.
- Il s’agit donc d’un pseudohermaphrodite masculin, « masculin » se référant au genre du génotype.
- Peut être partiel ou complet, entraînant différentes manifestations physiques.
Étiologies périph: Syndrome de Asherman
Historiquement, le syndrome d’Asherman se définit comme une destruction de l’endomètre amenant des synéchies intra-utérines
- Les deux critères de la photo doivent être présents pour poser un dx
- Si juste présence de synéchies = adhérences intra-utérines asymptomatiques
Secondaire à destruction de l’endomètre par:
- D+C vigoureux post-partum,
- Césarienne
- Myomectomie, métroplastie,
- Endométrite, tuberculose, stérilet
Traitement
- Lyse d’adhérences par HSC
- 70-80% succès de grossesse
- Complications plus fréquentes: travail prématuré, placenta accreta, placenta praevia, hémorragie post-partum.
Étiologies périph: Dysgénésie gonadique
Les dysgénésies gonadiques sont des malformations des gonades survenant durant la vie embryonnaire.
Les gonades sont atrophiques et prennent la forme de bandelettes fibreuses (streak gonads)
**Atteinte du caryotype contrairement à l’agénésie mullérienne où le caryotype est 46 XY**
Syndrome de Turner
- Caryotype 45 XO
- Phénotype féminin
- Stigmates physiques
Étiologies centrales: Aménorrhée hypothalamique fonctionnelle
= est par définition un diagnostic d’exclusion et exclut un processus pathologique
- Est caractérisée par une diminution de la sécrétion de GnRH qui amène différents symptômes selon le degré de suppression :
- une suppression légère résulte en une phase lutéale inadéquate
- une suppression plus importante amène une anovulation avec irrégularité menstruelle,
- une suppression sévère provoque une aménorrhée, avec hypoestrogénisme.
- Plusieurs facteurs peuvent contribuer:
- les troubles alimentaires
- l’exercice
- le stress
- parfois, aucun facteur précipitant ne soit identifié.
- Rarement, la dysfonction hypothalamique survient avant la ménarche et se présente sous forme d’aménorrhée primaire chez environ 3% des adolescentes
- Habituellement, les caractères secondaires sexuels se développeront et les cycles menstruels s’amorceront sans traitement.
Étiologies centrales: Syndrome de Kallman
= hypogonadisme hypogonadotrophique congénital causé par un déficit de GnRH associé à une anosmie.
- est causée par un échec de migration des neurones olfactifs.
- Les cellules qui produisent la GnRH proviennent de l’aire olfactive.
- Le syndrome est 5 à 7 fois plus fréquent chez les hommes, car la transmission liée au chromosome X est la plus fréquente.
Étiologies centrales: Syndrome de Sheehan
- résulte d’une nécrose (infarctus aigu) de l’hypophyse due à une hypotension ou un choc secondaire à une hémorragie post-partum. B
- Bien qu’un choc de toute origine puisse, en théorie, entraîner une nécrose de l’hypophyse, l’hypotension ou le choc survenant dans la période péri-partum est de loin la cause la plus fréquente
Investigation: Étape 5 aka imagerie cérébrale
Si l’IRM est normal, comment nous aider à faire la distinction entre les différentes pathos du DDX?
Pour faire la distinction entre les différentes étiologies lorsque l’IRM est normale, le questionnaire demeure le plus important.
