Aménorrhée Flashcards
Qu’est-ce que l’aménorrhée?
Absence ou cessation des règles
Quel est l’âge moyen de la ménarche?
12,43 ans
Vrai ou faux? À l’âge de 15 ans, 98% des jeunes filles auront eu leurs premières règles.
Vrai
Quelle est la prévalence de l’aménorrhée?
3-4%
Quels sont les critères de l’aménorrhée primaire?
Absence de règle à 15 ans, en présence de caractères sexuels secondaires normaux
Absence ed règle à 13 ans, en l’absence de caractères sexuels secondaires
Absence de règle et au moins 3 ans depuis la thélarche
Absence de règle à 14 ET :
- signes d’hirsutisme OU
- suspicion d’anomalie ou obstruction du tractus génital OU
- suspicion d’un trouble alimentaire ou exercice excessif
Quels sont les critères d’aménorrhée secondaire?
Absence de règle pendant 3 cycles consécutifs (cycles réguliers)
Absence de règle pendant 6 mois (patiente oligoménorrhéique)
Quelles sont, en ordre de fréquence, les causes principales d’aménorrhée primaire?
Anomalies chromosomiques causant une dysgénésie gonadique (50%)
Hypogonadisme hypothalamique (induit par l’exercice, le stress, l’alimentation, etc.) (20%)
Agénésie mullérienne (15%)
Autres anomalies mullériennes (5%)
Maladie hypophysaire (5%)
Autres (syndrome d’insensibilité aux androgènes, hyperplasie congénitale des surrénales, SPOK) (5%)
Quelles sont, en ordre de fréquence, les causes principales d’aménorrhée secondaire?
Anomalie ovarienne (40%) Dysfonction hypothalamique (35%) Anomalie hypophysaire (20%) Anomalie utérine (5%) Autre (1%)
Qu’est-ce que l’hyperplasie congénitale des surrénales?
Pathologie autosomale-récessive causée par le déficit d’une enzyme requise pour la synthèse surrénalienne du cortisol
Comment se présentent les 2 formes de l’hyperplasie congénitale des surrénales?
Forme classique : bébé avec ambiguïté sexuelle
Forme non classique (partielle) : pubarche précoce, aménorrhée primaire ou secondaire avec hirsutisme
Quel est la prévalence du syndrome des ovaires polykystiques?
5 à 10% des femmes en âge de procréer
Comment diagnostique-t-on le syndrome des ovaires polykystiques?
2/3 critères de Rotterdam :
- Hyperandrogénisme clinique (acné, hirsutisme, alopécie) ou biochimique
- Oligo-améhorrhée
- Ovaires polykystiques à l’échographie
Qu’est-ce que l’insuffisance ovarienne précoce?
Déplétion prématurée des follicules ovariens
Survient avant l’âge de 40 ans
Vrai ou faux? Lorsqu’une patiente souffre d’une insuffisance ovarienne précoce, on peut lui dire qu’elle peut arrêter d’utiliser un moyen de contraception (si elle est dans une relation stable), car elle est infertile de façon permanente.
Faux. Sauf pour une insuffisance ovarienne précoce d’origine chromosomique.
Décrivez le syndrome d’insensibilité aux androgènes.
Mutation du gène codant pour le récepteur intracellulaire des androgènes
Caryotype 46XY : pseudohermaphrodite masculin
Partiel ou complet
Différentes manifestations physiques : testicules, mais organes génitaux externes féminins, absence de poils…
Qu’est-ce que le syndrome d’Asherman?
Destruction de l’endomètre amenant des synéchies intra-utérines
Quels sont les critères nécessaires pour poser le diagnostic de syndrome d’Asherman?
A et B doivent être présents :
A : au moins 1 des critères suivants
- aménorrhée
- hypoménorrhée
- infertilité
- avortements spontanés répétés
- histoire de placentation anormale (placenta prævia, placenta accreta, etc.)
B : présence de synéchies intra-utérines démontrées à l’hystéroscopie OU fibrose intra-utérine confirmée à l’histologie
Qu’est-ce que la dysgénésie gonadique?
Malformations des gonades survenant durant la vie embryonnaire
Atrophiques
Qu’est-ce qui cause l’aménorrhée hypothalamique fonctionnelle (diagnostic d’exclusion)?
Diminution de la sécrétion de GnRH qui amène différents symptômes selon le degré de suppression :
- Suppression légère amène une phase lutéale inadéquate
- Suppression plus importante amène une anovulation avec irrégularité menstruelle
- Suppression sévère : aménorrhée et hypoestrogénisme
Troubles alimentaires
Exercice
Stress
Parfois aucun facteur précipitant
Qu’est-ce que le syndrome de Kallman?
Hypogonadisme hypogonadotrophique congénital causé par un déficit de GnRH associé à une anosmie
Échec de migration des neurones olfactifs (cellules qui produisent la GnRH proviennent de l’aire olfactive)
Qu’est-ce que le syndrome de Sheelan?
Nécrose (infarctus aigu) de l’hypophyse due à une hypotension ou un choc secondaire à une hémorragie post-partum
Quelle est la tumeur hypophysaire la plus fréquente?
Prolactinome
Quelles sont les 2 sortes de prolactinome?
Microadénome : < 10 mm
Macroadénome : > 10 mm
Vrai ou faux? Normalement, le niveau de prolactine corrèle avec la taille du prolactinome.
Vrai
Quel test doit-on faire passer à une patiente aménorrhéique qui présente une galactorrhée ou une hyperprolactinémie?
Imagerie de la selle turcique
Si présence de céphalées ou troubles visuels : imagerie dans des délais rapides
Comment traite-t-on les microadénomes s’ils sont symptomatiques?
Traités médicalement avec un agoniste de la dopamine (inhibe la sécrétion de prolactine)
Comment traite-t-on les macroadénomes?
Traitement médical d’abord tenté (agoniste de la dopamine)
Si les symptômes persistent, si intolérance au traitement ou si extension supra-sellaire de la lésion : traitement chirurgical
En quoi consiste la première étape de l’investigation de l’aménorrhée?
Questionnaire Examen physique B-hCG Prolactinémie TSH FSH
Que doit-on faire en présence d’une aménorrhée avec céphalée et/ou troubles visuels?
Imagerie cérébrale rapidement
Que doit-on faire en présence d’une aménorrhée d’au moins 6 mois après l’arrêt de la pilule ou au moins 12 mois après la dernière injection de Dépo-Provera?
Investigation
Quels sont les éléments à rechercher à l’examen physique en aménorrhée primaire?
Développement des caractères sexuels secondaires
Examen gynécologique : présence d’un vagin, utérus, absence de masse abdominale
Si patiente vierge : toucher rectal pour palper la présence d’utérus
Échographie pelvienne
Recherche de signes d’hyperandrogénisme (hirsutisme, acné, …)
Stigmates du syndrome de Turner
Galactorrhée
État nutritionnel
Quels sont les principaux stigmates du syndrome de Turner?
Petite taille Cou palmé Oreilles implantées basses Mamelons écartés Ligne de cheveux en W Cubitus valgus 4e métacarpe court Anomalies cardiaques et rénales Ostéoporose
Que doit-on faire en aménorrhée s’il y a galactorrhée?
Imagerie cérébrale (même si prolactine normale)
Comment l’hypothyroïdie peut-elle amener une aménorrhée?
TRH stimule la production de prolactine qui inhibe la GnRH
Vrai ou faux? Une prolactinémie de 100 ng/mL ou plus requiert une imagerie dans un délai rapide.
Vrai
À quoi sert le dosage de la FSH fait dès le début de l’investigation?
Permet de déterminer s’il y a ou non une insuffisance ovarienne
Dosée dès le début : permet de ne pas fausser la mesure lorsqu’on fera le test au Provera
Quelle est la deuxième étape de l’investigation de l’aménorrhée?
Challenge test à la progestérone
À quoi sert le challenge test à la progestérone?
Évaluer le niveau d’œstrogène endogène et l’intégrité du tractus génital inférieur
Si une des 2 conditions est présente, il n’y aura pas de saignement suivant l’administration de Provera
Quand peut-on dire que le challenge test à la progestérone est positif?
Dès qu’il y a des tachetures
Quelle est la règle du 10-10-10 du challenge test à la progestérone?
Provera 10 mg pendant 10 jours
Saignement devrait survenir dans les 10 jours après la dernière dose
Vrai ou faux? On doit toujours s’assurer que le B-hCG est négatif avant de procéder au challenge test à la progestérone.
Vrai
Que signifie un challenge test à la provera positif?
Œstrogène endogènes présents et tractus génital inférieur normal
Quelle est l’interprétation et les diagnostics possibles d’un test positif au challenge test à la provera?
Interprétation : anovulation
Syndrome des ovaires polykystiques
Hyperplasie congénitale des surrénales
Comment fait-on pour faire la distinction entre le syndrome des ovaires polykystiques et une hyperplasie congénitale des surrénales?
Dosage de la 170OH-progestérone
Quelle est la troisième étape de l’investigation de l’aménorrhée (après le challenge test à la progestérone)?
Challenge test à la progestérone après stimulation avec œstrogènes
Comment réalise-t-on le challenge test à la progestérone après stimulation avec œstrogènes?
Premarine ou Estrace pendant 21 à 25 jours auquel on ajoute du Provera 10 mg durant les 5 à 10 derniers jours
Que signifie un challenge test à la progestérone après stimulation avec œstrogènes positif? Quels sont les diagnostics possibles?
Tractus génital inférieur normal
Déficit d’œstrogène
Causes ovariennes (dysgénésie gonadique/insuffisance ovarienne précoce) Causes hypothalamo/hypophysaire
Que signifie un challenge test à la progestérone après stimulation avec œstrogènes négatif? Quels sont les diagnostics possibles?
Tractus génital inférieur anormal
Syndrome d’Asherman
Anomalies mullériennes (aménorrhée primaire seulement)
Syndrome d’insensibilité aux androgènes (aménorrhée primaire seulement)
Quelle est la quatrième étape de l’investigation de l’aménorrhée (après le challenge test à la progestérone après stimulation avec œstrogènes)?
Dosage de FSH
À quoi sert le dosage de FSH?
Distinction entre les causes ovariennes et les causes centrales du déficit d’œstrogènes
Combien de temps après le test au Provera doit-on attendre pour réaliser le dosage de la FSH?
Au moins 2 semaines
Que signifie une valeur de FSH augmentée (> 20 U/L) Quels sont les diagnostic possibles?
Incapacité de l’ovaire à produire des œstrogènes
Dysgénésie gonadique
Insuffisance ovarienne précoce
Que doit-on faire si le diagnostic d’insuffisance ovarienne précoce est posé avant 30 ans? Pourquoi?
Caryotype
S’il y a une mosaïque avec un chromosome Y, le risque de développer une néoplasie sur les gonades est suffisamment élevé pour qu’on doive procéder à une gonadectomie.
Que signifie une valeur de FSH normale (5-20 U/L) ou diminuée (< 5 U/L)? Quels sont les diagnostics possibles?
Stimulation insuffisante ou absente des ovaires
Anomalie hypophysaire
Anomalie hypothalamique
Quelle est la cinquième étape de l’investigation d’une aménorrhée (après le dosage de la FSH)? À quoi sert-elle?
Imagerie cérébrale (IRM)
Distinction entre une anomalie hypophysaire et hypothalamique
Quels sont les diagnostics possibles si une lésion est identifée à l’IRM?
Tumeur comprimant la tige hypophysaire (diminution de la GnRH)
Prolactinome (augmentation de la prolactine)
Que doit-on faire en présence d’une lésion à l’IRM?
Procéder à un bilan hormonal afin de vérifier l’intégrité des autres fonctions hypophysaires (prolactine, TSH, T4 libre, ACTH, cortisol, IGF-1)
Quels sont les diagnostics possibles si l’IRM est normale?
Hyperprolactinémie (autre que par adénome)
Aménorrhée hypothalamique fonctionnelle
Syndrome de Sheehan
Maladie chronique
Syndrome de Kallman (aménorrhée primaire seulement)
Quelles sont les causes d’hyperprolactinémie autre que l’adénome?
Galactorrhée
Symptômes d’hypothyroïdie
Médication
Quelles sont les causes d’aménorrhée hypothalamique fonctionnelle?
Exercice important Diminution du poids de 10% IMC < 20 Trouble alimentaire Stress psychologique/physique
Quelles sont les causes du syndrome de Sheehan?
Antécédent d’hémorragie post-partum
Antécédent d’hypotension péripartum
Absence de montée laiteuse
En aménorrhée primaire, quelle est l’interprétation de présence de caractères sexuels secondaires normaux? Quels sont les diagnostics possibles?
Présence d’œstrogènes
Obstruction au flot
Absence d’utérus
Toutes causes d’aménorrhée secondaire
Que doit-on faire pour confirmer ou infirmer la présence d’utérus en aménorrhée primaire?
Imagerie pelvienne : échographie ou IRM
Que doit-on faire en aménorrhée primaire s’il y a absence d’utérus? Quels sont les diagnostics possibles?
Faire un caryotype
Agénésie mullérienne (46XX)
Insensibilité aux androgènes (46XY)
Que doit-on faire en aménorrhée primaire s’il y a présence d’utérus? Quels sont les diagnostics possibles?
Faire un examen physique pour visualiser le col utérin
Obstruction au flot (col non visibles) : hymen imperforé, septum vaginal transverse, agénésie cervicale
Autre cause d’aménorrhée (algorithme initial)
Que signifie une absence de caractères sexuels en aménorrhée primaire? Quels sont les diagnostics possibles?
Absence d’œstrogènes
Absence de stimulation ovarienne
Incapacité de l’ovaire à produire des œstrogènes
Que doit-on faire en aménorrhée primaire pour différencier l’absence de stimulation ovarienne et l’incapacité de l’ovaire à produire des œstrogènes?
Dosage de FSH/LH
En aménorrhée primaire, en absence de caractères sexuels, que signifie une augmentation du taux de FSL/LH? Que doit-on faire et quels sont les diagnostics possibles?
Faire un caryotype
Syndrome de Turner (45XO)
Mosaïque (caryotype varié, éliminer la présence de Y)
Dysgénésie gonadique pure (46XX ou 46XY)
En aménorrhée primaire, en absence de caractères sexuels, que signifie une diminution du taux de FSL/LH? Quels sont les diagnostics possibles?
Syndrome de Kallman (anosmie) Aménorrhée hypothalamique fonctionnelle Tumeur Maladie chronique Retard constitutionnel
Quelles sont les indications de faire une étude du caryotype?
Insuffisance ovarienne précoce chez patiente < 30 ans
Insuffisance ovarienne précoce chez patiente dont la taille < 5’3”
Femme ou adolescente dont la taillee < 5’
Suspicion d’un syndrome de Turner
Aménorrhée primaire et absence d’utérus
En aménorrhée causée par l’anovulation, comment peut-il y avoir une hyperplasie de l’endomètre? Comment peut-on la prévenir?
Œstrogènes non opposés par la progestérone
Ex : syndrome des ovaires polykystiques et hyperplasie congénitale des surrénales
Prévention : progestatif cyclique
Quelles sont les options pour les patientes qui n’ont pas d’utérus pour ce qui est de l’infertilité?
Adoption
Quelles sont les options pour les patientes qui présentent une insuffisance ovarienne précoce ou une dysgénésie gonadique pour ce qui est de l’infertilité?
Don d’ovule
Possible qu’une ovulation spontanée survienne (rare)
Quelles sont les options pour les patientes avec syndrome des ovaires polykystiques pour ce qui est de l’infertilité?
Inducteur de l’ovulation
Permettra aussi de protéger son endomètre (ovulation entraine la sécrétion de progestérone par le corps jaune)
Vrai ou faux? L’hypoestrogénisme peut entrainer l’ostéoporose.
Vrai. L’œstrogène a un effet direct sur la fonction ostéoblastique et sur la balance calcique. L’hypoestrogénisme entraine une diminution de la densité minérale osseuse.
Que doit-on faire pour prévenir l’ostéoporose?
Administrer un supplément œstrogénique (avec progestatif)
Apport suffisant en calcium et vitamine D
Exercice
Pourquoi doit-on faire une gonadectomie chez les patientes présentant un chromosome Y (même s’il s’agit d’un fragment)?
Risque important de tumeur bénigne et maligne
Seule exception : syndrome d’insensibilité aux androgènes (risque de tumeur pratiquement nul avant 20-25 ans), on peut donc faire la gonadectomie après la puberté
