8 - Aangeboren hartafwijkingen Flashcards
Bespreek het voorkomen en de etiologie van aangeboren hartafwijkingen.
Het doet zich voor bij 1% van de bevolking en er is een lichte vrouwelijke dominantie.
Er is nog geen duidelijke etiologie gevonden maar er zou associatie zijn met o.a. maternale rubella / CMV, maternaal alcohol / farmaca gebruik, genetische predispositie en chromosomale afwijkingen.
Bespreek de types VSD.
- Klein (restrictief): meestal musculair, meestal asymptomatisch, sluit spontaan voor 10j
- Groot (niet restrictief)
- perimembraneus, subaortisch
- belangrijk RV volume overbelasting
- klachten van hartfalen op jonge leeftijd
- indien laattijdig opgemerkt: PH + Eisenmenger
Waaruit bestaat de behandeling van een VSD met longweerstanden?
Indien de longweerstanden tussen de 3 en 5 WU zijn, moet heelkunde overwogen worden. Indien de longweerstanden zeer hoog zijn (> 5WU) wordt medicamenteus behandeld.
Wat is het Eisenmenger syndroom?
Een R-L shunt doordat de pulmonaaldrukken te hoog worden.
Wat kan het Eisenmenger syndroom doen verergeren?
Zaken die de afterload reduceren, zoals vasodilatatie, anesthesie en zwangerschap (formele contra-indicatie).
Waardoor worden patiënten gekenmerkt indien ze Eisenmenger syndroom én een PDA hebben?
De cyanose wordt beperkt tot de onderste ledematen.
Geef de verschillende types van ASD, hun voorkomen en behandeling.
- Sinus venosus defect (10%): hoog in het atrium
- Ostium secundum defect (75%): gat waar septum primum en secundum samenkomen
- Ostium primum defect (15%): laaggelegen
Een ostium primum defect en sinus venosus defect wordt via heelkunde gecorrigeerd. Een ostium secundum defect wordt percutaan met een device gesloten.
Waarmee is een ostium primum defect geassocieerd?
Mitraalklepafwijkingen.
Juist of fout?
Een sinus venosus defect wordt vaak gemist op beeldvorming.
Juist.
Wat is de prognose van mensen met een ASD?
- Zelden evolutie naar PH en Eisenmenger
- Bij vroegtijdige correctie is er genezing
- Indien correctie > 40 jaar: de meesten krijgen VKF
Wat is het verschil tussen een PFO en een ASD?
Bij een PFO is er geen visuele opening. De twee septa liggen wel tegen mekaar maar zijn anatomisch niet gesloten.
Wanneer komt PDA meer voor?
Bij vroeggeboorte en rubella infectie bij de moeder.
Wat zijn verwikkelingen van PDA?
LV volume overbelasting, PH en Eisenmenger.
Bespreek het voorkomen van coarctatio aortae.
- Meer bij mannen
- Meer bij Turner syndroom
- Bij 80% associatie met bicuspiede A-klep
- Kan ook samen met andere afwijkingen (PDA, VSD, mitraalklepstenose, aneurysmata)
Wat zijn de gevolgen en symptomen van een coarctatio aortae?
- Ontwikkelen collaterale circulatie (intercostalen)
- Hypertensie op lange termijn door renale hypoperfusie
- Claudicatio door hypoperfusie
- Hoofdpijn en neusbloedingen door hypertensie
- Aorta aneurysma en dissectie
- Intracraniële bloeding
Waaruit bestaat de kliniek van coarctatio?
- Bloeddrukverschil tussen arm en been
- Bloeddrukverschil tussen links en rechts bij coarctatio voor subclavia
- Typisch geruis laat in de systole
Door welke afwijkingen wordt een tetralogie van Fallot gekenmerkt?
- Niet restrictief VSD
- Aorta staat op beide kamers
- RVOT stenose
- Hypertrofie van de rechterhartkamer
Wat zijn de behandelopties bij tetralogie van Fallot?
- Palliatief: Blalock-Taussig shunt tussen a. subclavia en a. pulmonalis
- Volledige correctie: sluiting VSD, opheffen RVOT obstructie
Wat zijn de gevolgen van Fallot op lange termijn?
- Pulmonaalklep stenose / regurgitatie, RH falen
- Ritmestoornissen, AV-blok, plotse dood
- Residuele letsels (rest VSD)
- Endocarditis
Wat is een Rashkind septostomie?
Een urgente ingreep die bij neonaten met transpositie van de grote vaten wordt uitgevoerd. Hierbij wordt een PFO gecreëerd of verbreed zodat zuurstofarm en -rijk bloed vermengd kan worden. Hiermee wordt tijd gerekt tot heelkunde uitgevoerd kan worden.
Juist of fout?
Bij atriale correctie van TGV zijn patiënten definitief genezen.
Fout, het rechterventrikel zal het op termijn niet meer uithouden waardoor transplantatie nodig zal zijn rond de leeftijd van 30-40 jaar.
Wat is een Fontan circulatie?
Het is een heelkundige palliatie die gedaan wordt bij tricuspied atresie. Hierbij wordt de VCI rechstreeks op de a. pulmonalis gezet.
Wat zijn nadelen van een Fontan circulatie?
- Trage flow dus nood aan antico’s
- Niet houdbaar in adolescentie
- Geeft leverlijden
Welke cardiovasculaire afwijkingen hebben patiënten met het syndroom van Marfan?
Aneurismata en dissecties van aorta en grote vaten en prolaps van de mitralisklep.
