8 - Aangeboren hartafwijkingen

Question 1

Bespreek het voorkomen en de etiologie van aangeboren hartafwijkingen.

Answer 1

Het doet zich voor bij 1% van de bevolking en er is een lichte vrouwelijke dominantie.
Er is nog geen duidelijke etiologie gevonden maar er zou associatie zijn met o.a. maternale rubella / CMV, maternaal alcohol / farmaca gebruik, genetische predispositie en chromosomale afwijkingen.

Question 2

Bespreek de types VSD.

Answer 2

1. Klein (restrictief): meestal musculair, meestal asymptomatisch, sluit spontaan voor 10j
2. Groot (niet restrictief)
   - perimembraneus, subaortisch
   - belangrijk RV volume overbelasting
   - klachten van hartfalen op jonge leeftijd
   - indien laattijdig opgemerkt: PH + Eisenmenger

Question 3

Waaruit bestaat de behandeling van een VSD met longweerstanden?

Answer 3

Indien de longweerstanden tussen de 3 en 5 WU zijn, moet heelkunde overwogen worden. Indien de longweerstanden zeer hoog zijn (> 5WU) wordt medicamenteus behandeld.

Question 4

Wat is het Eisenmenger syndroom?

Answer 4

Een R-L shunt doordat de pulmonaaldrukken te hoog worden.

Question 5

Wat kan het Eisenmenger syndroom doen verergeren?

Answer 5

Zaken die de afterload reduceren, zoals vasodilatatie, anesthesie en zwangerschap (formele contra-indicatie).

Question 6

Waardoor worden patiënten gekenmerkt indien ze Eisenmenger syndroom én een PDA hebben?

Answer 6

De cyanose wordt beperkt tot de onderste ledematen.

Question 7

Geef de verschillende types van ASD, hun voorkomen en behandeling.

Answer 7

• Sinus venosus defect (10%): hoog in het atrium
• Ostium secundum defect (75%): gat waar septum primum en secundum samenkomen
• Ostium primum defect (15%): laaggelegen

Een ostium primum defect en sinus venosus defect wordt via heelkunde gecorrigeerd. Een ostium secundum defect wordt percutaan met een device gesloten.

Question 8

Waarmee is een ostium primum defect geassocieerd?

Answer 8

Mitraalklepafwijkingen.

Question 9

Juist of fout?

Een sinus venosus defect wordt vaak gemist op beeldvorming.

Answer 9

Juist.

Question 10

Wat is de prognose van mensen met een ASD?

Answer 10

• Zelden evolutie naar PH en Eisenmenger
• Bij vroegtijdige correctie is er genezing
• Indien correctie > 40 jaar: de meesten krijgen VKF

Question 11

Wat is het verschil tussen een PFO en een ASD?

Answer 11

Bij een PFO is er geen visuele opening. De twee septa liggen wel tegen mekaar maar zijn anatomisch niet gesloten.

Question 12

Wanneer komt PDA meer voor?

Answer 12

Bij vroeggeboorte en rubella infectie bij de moeder.

Question 13

Wat zijn verwikkelingen van PDA?

Answer 13

LV volume overbelasting, PH en Eisenmenger.

Question 14

Bespreek het voorkomen van coarctatio aortae.

Answer 14

• Meer bij mannen
• Meer bij Turner syndroom
• Bij 80% associatie met bicuspiede A-klep
• Kan ook samen met andere afwijkingen (PDA, VSD, mitraalklepstenose, aneurysmata)

Question 15

Wat zijn de gevolgen en symptomen van een coarctatio aortae?

Answer 15

• Ontwikkelen collaterale circulatie (intercostalen)
• Hypertensie op lange termijn door renale hypoperfusie
• Claudicatio door hypoperfusie
• Hoofdpijn en neusbloedingen door hypertensie
• Aorta aneurysma en dissectie
• Intracraniële bloeding

Question 16

Waaruit bestaat de kliniek van coarctatio?

Answer 16

• Bloeddrukverschil tussen arm en been
• Bloeddrukverschil tussen links en rechts bij coarctatio voor subclavia
• Typisch geruis laat in de systole

Question 17

Door welke afwijkingen wordt een tetralogie van Fallot gekenmerkt?

Answer 17

• Niet restrictief VSD
• Aorta staat op beide kamers
• RVOT stenose
• Hypertrofie van de rechterhartkamer

Question 18

Wat zijn de behandelopties bij tetralogie van Fallot?

Answer 18

• Palliatief: Blalock-Taussig shunt tussen a. subclavia en a. pulmonalis
• Volledige correctie: sluiting VSD, opheffen RVOT obstructie

Question 19

Wat zijn de gevolgen van Fallot op lange termijn?

Answer 19

• Pulmonaalklep stenose / regurgitatie, RH falen
• Ritmestoornissen, AV-blok, plotse dood
• Residuele letsels (rest VSD)
• Endocarditis

Question 20

Wat is een Rashkind septostomie?

Answer 20

Een urgente ingreep die bij neonaten met transpositie van de grote vaten wordt uitgevoerd. Hierbij wordt een PFO gecreëerd of verbreed zodat zuurstofarm en -rijk bloed vermengd kan worden. Hiermee wordt tijd gerekt tot heelkunde uitgevoerd kan worden.

Question 21

Juist of fout?

Bij atriale correctie van TGV zijn patiënten definitief genezen.

Answer 21

Fout, het rechterventrikel zal het op termijn niet meer uithouden waardoor transplantatie nodig zal zijn rond de leeftijd van 30-40 jaar.

Question 22

Wat is een Fontan circulatie?

Answer 22

Het is een heelkundige palliatie die gedaan wordt bij tricuspied atresie. Hierbij wordt de VCI rechstreeks op de a. pulmonalis gezet.

Question 23

Wat zijn nadelen van een Fontan circulatie?

Answer 23

• Trage flow dus nood aan antico’s
• Niet houdbaar in adolescentie
• Geeft leverlijden

Question 24

Welke cardiovasculaire afwijkingen hebben patiënten met het syndroom van Marfan?

Answer 24

Aneurismata en dissecties van aorta en grote vaten en prolaps van de mitralisklep.