10 - Cardiomyopathie Flashcards
Wat is het meest voorkomende type cardiomyopathie?
Gedilateerde cardiomyopathie.
Juist of fout?
Hypertrofe CMP komt in 50% van de gevallen familiaal voor.
Juist.
Wat is de pathogenese van hypertrofe CMP?
Het ontstaat meestal doordat de sarcomeren gemuteerd zijn waardoor het contractiel apparaat niet goed werkt. Hiervoor compenseert het hart d.m.v. hypertrofie.
Wat is de pathogenese van gedilateerde CMP?
Vaak is er een mutatie in de genen die een rol spelen in de informatieoverdracht en interactie tussen cellen. Hierdoor kan het cytoskelet niet goed worden gevormd.
Wat is de meest frequente oorzaak van plotse dood bij jongeren?
Hypertrofe CMP.
Wat is het overervingspatroon van hypertrofe CMP?
Autosomaal dominant met fenotypische variatie.
Wat is de normale dikte van de spierwand van de linker hartkamer?
10mm.
Wat kan je zien op myocardbiopt bij hypertrofe CMP?
De spiervezels liggen niet meer lineair maar chaotisch door elkaar.
Met welke symptomen kunnen patiënten met hypertrofe CMP zich presenteren?
Thoracale pijn, dyspnoe, (pre)syncope of plotse dood.
Waaruit bestaat de kliniek van hypertrofe CMP?
- Soms volledig normaal
- Ejectiegeruis door obstructie LVOT (te horen in 3e IC)
- M-klep regurgitatiegeruis
Wat zijn risicofactoren voor plotse dood bij hypertrofe CMP?
- Ernstige septale hypertrofie (> 30mm)
- Familiale anamnese van plotse dood < 50 jaar
- Non sustained VT op holter (NSVT: ventrikeltachycardieën die spontaan stoppen)
- Onverklaarde syncope
- Niet oplopende bloeddruk bij inspanning
Welke medicatie kan gegeven worden voor symptoomcontrole bij HCMP?
Bètablokkers en calciumantagonisten.
Welke specifieke therapie kan gegeven worden ter reductie van de hypertrofie bij HCMP?
Mavacanthem.
Wat is een Morrow septectomie?
Een ingreep waarbij het verdikt septaal segment bij HCMP gereseceerd wordt.
Wat is PTSMA?
Het staat voor septale alcohol ablatie. Hiermee induceert men necrose en remodelling van het myocard via selectieve injectie van alcohol in een septale tak in de LAD.
Bij wie wordt een ICD ingeplant in het kader van HCMP?
Als primaire preventie bij patiënten die > 6% risico hebben op plotse dood en als secundaire preventie bij mensen die al eens gereanimeerd zijn.
Met welke medicatie moet men opletten bij HCMP?
Vasodilatoren en diuretica omdat je hypotensie induceert.
Welke andere diagnoses moeten uitgesloten worden bij een beeld dat past bij HCMP?
Arteriële hypertensie, aortaklepstenose en amyloïdose.
Wat is het overervingspatroon van gedilateerde CMP?
Meestal autosomaal dominant.
Waarmee komt gedilateerde CMP vaak samen voor?
Geleidingsstoornissen, gehoorsstoornissen en afwijkingen in skeletspieren.
Wat zijn de klachten van gedilateerde CMP?
Klachten van hartfalen, ritmestoornissen, geleidingsstoornissen, tromboëmbolie, syncope en plotse dood.
Waaruit bestaat de kliniek van gedilateerde CMP?
Soms normaal, tekens van hartfalen, geruis door klepregurgitatie.
Bespreek de diagnostiek van DCMP.
- ECG: diffuse atypische repolarisatiestoornissen, ST, VKF,…
- Rx thorax: cardiomegalie
- Echo: gedilateerd LV met hypokinesie
- Coronarografie: uitvoeren ter uitsluiting van onderliggend ischemisch hartlijden.
Wat is de meest frequente oorzaak van gedilateerd hartfalen?
Ischemie (40-50%).
Waaruit bestaat de behandeling van DCMP?
- Basistherapie hartfalen
- Diuretica bij overvulling
- Biventriculaire pacing bij gedilateerd hartfalen met LBBB/asynchronie
- ICD in primaire (EF < 35%) of secundaire preventive
- LVAD of transplantatie bij geselecteerde patiënten
Wat is de DD van hartfalen met een gedilateerd hart?
Ischemisch hartlijden, DCMP, inflammatoire CMP, myocarditis, toxische CMP, metabole / endocriene afwijkingen (hyperthyreose), neuromusculaire aandoeningen.
Wat is de oorzaak van aritmogene CMP?
Infiltratie van niet-contractiele cellen (vet- en bindweefselcellen) tussen de cardiomyocyten.
Wat is de overerving van ACMP?
- Autosomaal dominant
- Autosomaal recessieve vorm: Naxos syndroom (ook huid- en haarafwijkingen)
Wat zijn de klachten bij ACMP?
Ventriculaire ritmestoornissen (palpitaties), syncope en plotse dood.
Wat kan op ECG te zien zijn bij ACMP?
T-top inversies in V1-V3 en een onvolledig rechter bundeltakblok.
Waaruit bestaat de behandeling van ACMP?
- BB bij ventriculaire aritmie
- Amiodarone of sotalol bij aritmie die geen respons vertoont op BB
- ICD bij levensbedreigende aritmie
- Harttransplantatie bij evolutie naar eindstadium hartfalen bij geselecteerde populatie
Wat is restrictieve CMP?
Het is een aandoening waarbij het ventrikel stijf is door fibrosevorming t.h.v. het endo- of myocard. Dit resulteert in een sterk verstoorde diastole maar met een behouden systolische functie.
Juist of fout?
Restrictieve CMP komt meestal in zijn primaire vorm voor.
Fout, het is meestal secundair aan amyloïdose, sarcoïdose, sclerodermie of Loeffler endocarditis.
Wat zijn de klachten en kliniek van RCMP?
De patiënt zal klagen van dyspnoe, gedaalde inspanningstolerantie en moeheid. De kliniek toont opvallende tekens van stuwing, hepatomegalie, oedemen en tekens van een laag hartdebiet (bleek, lage bloeddruk)
Wat zijn de therapeutische mogelijkheden bij restrictieve CMP?
De mogelijkheden zijn beperkt. Een euvolemie moet nagestreefd worden, ev. met diuretica. Indien het de secundaire vorm betreft, moet de etiologie aangepakt worden. Bij geselecteerde patiënten kan harttransplantatie overwogen worden.
Wat is NDLVC?
Niet gedilateerde LV cardiomyopathie: het zijn aandoeningein die niet voldoen aan de klassieke criteria van de andere CMP types. Er zijn echter wel duidelijke tekens van myocard aantasting die niet gerelateerd zijn aan ischemie.
Wat is stress CMP?
Een acute LV disfuntie, typisch apicaal, uitgelokt door hevige stress.
Wat is peripartum cardiomyopathie?
Het optreden van hartfalen in de laatste maand van de zwangerschap of de eerste maanden na bevalling.
Wat is de etiologie van peripartum CMP?
Anti-angiogenese en pro-apoptotische eigenschappen van een metaboliet van prolactine. Wel is er bij 50% een genetische afwijking detecteerbaar.
Wat is de prognose van peripartum cardiomyopathie?
Die is sterk verschillend en gaat van volledige genezing tot evolutie naar eind-stadium hartfalen. Recidieven in volgende zwangerschappen komen ook voor.
Wat is de behandeling van peripartum CMP?
Klassieke behandeling van hartfalen en mogelijks inhibitie van de prolactine secretie door bromocriptine.
