10 - Cardiomyopathie

Question 1

Wat is het meest voorkomende type cardiomyopathie?

Answer 1

Gedilateerde cardiomyopathie.

Question 2

Juist of fout?

Hypertrofe CMP komt in 50% van de gevallen familiaal voor.

Answer 2

Juist.

Question 3

Wat is de pathogenese van hypertrofe CMP?

Answer 3

Het ontstaat meestal doordat de sarcomeren gemuteerd zijn waardoor het contractiel apparaat niet goed werkt. Hiervoor compenseert het hart d.m.v. hypertrofie.

Question 4

Wat is de pathogenese van gedilateerde CMP?

Answer 4

Vaak is er een mutatie in de genen die een rol spelen in de informatieoverdracht en interactie tussen cellen. Hierdoor kan het cytoskelet niet goed worden gevormd.

Question 5

Wat is de meest frequente oorzaak van plotse dood bij jongeren?

Answer 5

Hypertrofe CMP.

Question 6

Wat is het overervingspatroon van hypertrofe CMP?

Answer 6

Autosomaal dominant met fenotypische variatie.

Question 7

Wat is de normale dikte van de spierwand van de linker hartkamer?

Answer 7

10mm.

Question 8

Wat kan je zien op myocardbiopt bij hypertrofe CMP?

Answer 8

De spiervezels liggen niet meer lineair maar chaotisch door elkaar.

Question 9

Met welke symptomen kunnen patiënten met hypertrofe CMP zich presenteren?

Answer 9

Thoracale pijn, dyspnoe, (pre)syncope of plotse dood.

Question 10

Waaruit bestaat de kliniek van hypertrofe CMP?

Answer 10

• Soms volledig normaal
• Ejectiegeruis door obstructie LVOT (te horen in 3e IC)
• M-klep regurgitatiegeruis

Question 11

Wat zijn risicofactoren voor plotse dood bij hypertrofe CMP?

Answer 11

• Ernstige septale hypertrofie (> 30mm)
• Familiale anamnese van plotse dood < 50 jaar
• Non sustained VT op holter (NSVT: ventrikeltachycardieën die spontaan stoppen)
• Onverklaarde syncope
• Niet oplopende bloeddruk bij inspanning

Question 12

Welke medicatie kan gegeven worden voor symptoomcontrole bij HCMP?

Answer 12

Bètablokkers en calciumantagonisten.

Question 13

Welke specifieke therapie kan gegeven worden ter reductie van de hypertrofie bij HCMP?

Answer 13

Mavacanthem.

Question 14

Wat is een Morrow septectomie?

Answer 14

Een ingreep waarbij het verdikt septaal segment bij HCMP gereseceerd wordt.

Question 15

Wat is PTSMA?

Answer 15

Het staat voor septale alcohol ablatie. Hiermee induceert men necrose en remodelling van het myocard via selectieve injectie van alcohol in een septale tak in de LAD.

Question 16

Bij wie wordt een ICD ingeplant in het kader van HCMP?

Answer 16

Als primaire preventie bij patiënten die > 6% risico hebben op plotse dood en als secundaire preventie bij mensen die al eens gereanimeerd zijn.

Question 17

Met welke medicatie moet men opletten bij HCMP?

Answer 17

Vasodilatoren en diuretica omdat je hypotensie induceert.

Question 18

Welke andere diagnoses moeten uitgesloten worden bij een beeld dat past bij HCMP?

Answer 18

Arteriële hypertensie, aortaklepstenose en amyloïdose.

Question 19

Wat is het overervingspatroon van gedilateerde CMP?

Answer 19

Meestal autosomaal dominant.

Question 20

Waarmee komt gedilateerde CMP vaak samen voor?

Answer 20

Geleidingsstoornissen, gehoorsstoornissen en afwijkingen in skeletspieren.

Question 21

Wat zijn de klachten van gedilateerde CMP?

Answer 21

Klachten van hartfalen, ritmestoornissen, geleidingsstoornissen, tromboëmbolie, syncope en plotse dood.

Question 22

Waaruit bestaat de kliniek van gedilateerde CMP?

Answer 22

Soms normaal, tekens van hartfalen, geruis door klepregurgitatie.

Question 23

Bespreek de diagnostiek van DCMP.

Answer 23

• ECG: diffuse atypische repolarisatiestoornissen, ST, VKF,…
• Rx thorax: cardiomegalie
• Echo: gedilateerd LV met hypokinesie
• Coronarografie: uitvoeren ter uitsluiting van onderliggend ischemisch hartlijden.

Question 24

Wat is de meest frequente oorzaak van gedilateerd hartfalen?

Answer 24

Ischemie (40-50%).

Question 25

Waaruit bestaat de behandeling van DCMP?

Answer 25

• Basistherapie hartfalen
• Diuretica bij overvulling
• Biventriculaire pacing bij gedilateerd hartfalen met LBBB/asynchronie
• ICD in primaire (EF < 35%) of secundaire preventive
• LVAD of transplantatie bij geselecteerde patiënten

Question 26

Wat is de DD van hartfalen met een gedilateerd hart?

Answer 26

Ischemisch hartlijden, DCMP, inflammatoire CMP, myocarditis, toxische CMP, metabole / endocriene afwijkingen (hyperthyreose), neuromusculaire aandoeningen.

Question 27

Wat is de oorzaak van aritmogene CMP?

Answer 27

Infiltratie van niet-contractiele cellen (vet- en bindweefselcellen) tussen de cardiomyocyten.

Question 28

Wat is de overerving van ACMP?

Answer 28

• Autosomaal dominant
• Autosomaal recessieve vorm: Naxos syndroom (ook huid- en haarafwijkingen)

Question 29

Wat zijn de klachten bij ACMP?

Answer 29

Ventriculaire ritmestoornissen (palpitaties), syncope en plotse dood.

Question 30

Wat kan op ECG te zien zijn bij ACMP?

Answer 30

T-top inversies in V1-V3 en een onvolledig rechter bundeltakblok.

Question 31

Waaruit bestaat de behandeling van ACMP?

Answer 31

• BB bij ventriculaire aritmie
• Amiodarone of sotalol bij aritmie die geen respons vertoont op BB
• ICD bij levensbedreigende aritmie
• Harttransplantatie bij evolutie naar eindstadium hartfalen bij geselecteerde populatie

Question 32

Wat is restrictieve CMP?

Answer 32

Het is een aandoening waarbij het ventrikel stijf is door fibrosevorming t.h.v. het endo- of myocard. Dit resulteert in een sterk verstoorde diastole maar met een behouden systolische functie.

Question 33

Juist of fout?

Restrictieve CMP komt meestal in zijn primaire vorm voor.

Answer 33

Fout, het is meestal secundair aan amyloïdose, sarcoïdose, sclerodermie of Loeffler endocarditis.

Question 34

Wat zijn de klachten en kliniek van RCMP?

Answer 34

De patiënt zal klagen van dyspnoe, gedaalde inspanningstolerantie en moeheid. De kliniek toont opvallende tekens van stuwing, hepatomegalie, oedemen en tekens van een laag hartdebiet (bleek, lage bloeddruk)

Question 35

Wat zijn de therapeutische mogelijkheden bij restrictieve CMP?

Answer 35

De mogelijkheden zijn beperkt. Een euvolemie moet nagestreefd worden, ev. met diuretica. Indien het de secundaire vorm betreft, moet de etiologie aangepakt worden. Bij geselecteerde patiënten kan harttransplantatie overwogen worden.

Question 36

Wat is NDLVC?

Answer 36

Niet gedilateerde LV cardiomyopathie: het zijn aandoeningein die niet voldoen aan de klassieke criteria van de andere CMP types. Er zijn echter wel duidelijke tekens van myocard aantasting die niet gerelateerd zijn aan ischemie.

Question 37

Wat is stress CMP?

Answer 37

Een acute LV disfuntie, typisch apicaal, uitgelokt door hevige stress.

Question 38

Wat is peripartum cardiomyopathie?

Answer 38

Het optreden van hartfalen in de laatste maand van de zwangerschap of de eerste maanden na bevalling.

Question 39

Wat is de etiologie van peripartum CMP?

Answer 39

Anti-angiogenese en pro-apoptotische eigenschappen van een metaboliet van prolactine. Wel is er bij 50% een genetische afwijking detecteerbaar.

Question 40

Wat is de prognose van peripartum cardiomyopathie?

Answer 40

Die is sterk verschillend en gaat van volledige genezing tot evolutie naar eind-stadium hartfalen. Recidieven in volgende zwangerschappen komen ook voor.

Question 41

Wat is de behandeling van peripartum CMP?

Answer 41

Klassieke behandeling van hartfalen en mogelijks inhibitie van de prolactine secretie door bromocriptine.