5k - SLA Flashcards
1
Q
c’est la forme la plus fréquente _____
A
d’atteinte progressive du motoneurone
2
Q
prévalence : ___ / 100 000
A
1-3
3
Q
plus fréquent chez H ou F
A
H
4
Q
âge d’apparition
A
50-60 ans
5
Q
la majorité des cas surviennent de manière ____, mais une forme _____ existe
A
- sporadique
- familiale
6
Q
physiopatho - nommer les 3 étapes
A
- dégénération progressive des motoneurones sup et inf
- dénervation des muscles
- atrophie des muscles
7
Q
physiopatho - décrire la mort des neurones (2)
A
- très sélective
- les neurones sensitifs, les neurones resp de la coordinationd es mouvements ainsi que les neurones resp de la cognition demeurent intacts
8
Q
présentation clinique - décrire (9)
A
- faiblesse/maladresse focale, puis qui se répand aux groupes muscu adjacents
- crampes muscu douloureuses
- atteintes bulbaires
- mouvements extra oculaire svnt épargés sauf dans les stades tardifs (Px communiquent svnt avec leurs yeux uniquement)
- Sx atteinte MNS
- Sx atteinte MNI
- sensibilités préservés
- examen cognitif N
- épisodes incontrolables de pleurs et de rires
9
Q
présentation clinique - nommer les Sx de l’atteinte bulbaire (3)
A
- dysarthrie
- Sx respi
- dysphagie
10
Q
présentation clinique - nommer les Sx d’atteinte du MNS (2) et du MNI (2)
A
MNS :
- augmentation du tonus
- réflexes vifs
MNI :
- atrophies
- fasciculations
11
Q
décrire l’évolution (2)
A
- de plus en plus de muscles sont touchées
- l’atteinte devient généralisée et symétrique
12
Q
pronostic
A
23-52 mois post Dx
13
Q
investigation - que montre l’EMG
A
évidence de dénervation msucu et de ré-innrvation dans plus de deux segments corporels
14
Q
décrire le Tx (2)
A
- aucun Tx curatif
- inhibiteur de la liberation du glutamate (riluzole) permet d’augmenter l’espérance de vie
