5h - POLYNEUROPATHIES Flashcards

1
Q

polyneuropathie - définir

A

atteinte bilatérale et synchrone de pls erfs

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2
Q

polyneuropathie - est-elle distale ou proximale

A

une atteinte diatle survient habituellement en premier, sauf dans le as d’une polyneuropathie démyélinisante, ou l’atteinte prox peut prédominer

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3
Q

polyneuropathie - présentation clinique (4)

A
  • diminution des réflexes
  • déficts moteurs et sensitifs ascendants généralement présents au niv des jambes
  • ataxie
  • symptomatologie en gants et chaussettes
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4
Q

polyneuropathie - quel type est associé aux Sx en gants et chaussettes

A

polyneuropathie axonale

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5
Q

polyneuropathie démyélinisantes - physiopatho (2)

A
  • conséquence d’une rep immunitaire déclenchée par une bactérie
  • la démyélinisation survient habituellement sur toute la longueur du nerf, ce qui explique l’atteinte distale et proximale
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6
Q

polyneuropathie démyélinisantes - présentation clinique (3)

A
  • paresthésies
  • faiblesse muscu importante
  • réflexes diminués
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7
Q

polyneuropathie démyélinisantes - nommer un type héréditaire

A
  • charcot-marie-tooth
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8
Q

polyneuropathie démyélinisantes héréditaire - décrire la polyneuropathie de charcot matie tooth (3)

A
  • neuropathie héréditaire la plus freq
  • peut etre de forme démyélinisante OU axonale
  • cause des déficits moteurs et sensitifs
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9
Q

polyneuropathie démyélinisantes acquise - nommer des causes possibles (4)

A
  • syndrome de guillain barré
  • CIDP
  • lèpre
  • diphtérie
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10
Q

polyneuropathie démyélinisantes acquise - définir la lèpre

A
  • maladie infectieuse chronique causée par mycobacterium leprae
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11
Q

polyneuropathie démyélinisantes acquise - que touchent les Sx de la lèpre (5)

A
  • peau
  • SNP
  • voies resp sup
  • yeux
  • testicules
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12
Q

polyneuropathie démyélinisantes acquise - lien avec M. Leprae

A

le tropisme de ce microorganisme pour les nerfs périphériques est l’une des principales sources d’incapacité liée a cette maladie

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13
Q

polyneuropathie démyélinisantes acquise - définir diphtérie

A

infection cutanée et naso-pharyngée causée par corynebacterium diphteriae

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14
Q

polyneuropathie démyélinisantes acquise - que cause corynebacterium diphteria (3)? via quel mécanisme?

A

prod une toxine protéique qui cause :
- toxicité systémique
- myocardite
- polyneuropathie

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15
Q

polyneuropathie démyélinisantes acquise - est-ce que la diphtérie est une maladie controlée? comment?

A

OUI
controlée en amérique du nord + europe grace à un vaccin

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16
Q

polyneuropathie axonales - l’atteinte est habituellement ______

A

distale

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17
Q

polyneuropathie axonales - décrire leur symétrie

A

peuvent etre symétriques ou asymétriques

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18
Q

polyneuropathie axonales - les polyneuropathies axonales symétriques sont le plus souvent le résultats de ______ (2)

A

troubles métaboliques ou toxiques

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19
Q

polyneuropathie axonales héréditaires - nommer un type

A

charcot marie tooth

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20
Q

polyneuropathie axonales acquises - nommer des causes/des types (6)

A
  • diabétique
  • métabolique
  • néoplasiques
  • déficit en B12
  • alcoolique
  • toxique
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21
Q

polyneuropathie auto-immunes - nommer 2 causes

A

guillain barré
CIPD

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22
Q

polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré : définir

A
  • atteintr auto immune aigue et fulminante des nerfs périphériques ainsi que des racines
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23
Q

polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré : type le plus commun

A

il en existe pls types, mais la variante la plus fréquente et la plus étudié est la acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP)

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24
Q

polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré : décrire l’épidémiologie (2)

A
  • a tout age
  • H légèrement > F
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25
Q

polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré : décrire le processus causal

A
  • des Ac provoquent une démyélinisation auto immune de la gaine de myéline des nerfs périphériques
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26
Q

polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré : environ 70% des cas surviennent après ____

A

une infection, habituellement GI ou respi

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27
Q

polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré : nommer les pathogènes souvent associés au syndrome

A
  • campylobacter jejuni
  • CMV
  • EBV
  • mycoplasma pneumoniae
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28
Q

polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré : présentation clinique (10)

A
  • atteinte ascendante (MI -> haut)
  • déficits moteurs > déficits sensitifs
  • syndrome de miller fisher
  • possible atteinte des NC
  • Sx dysautonomiques
  • troubles respi
  • dlr au dos
  • dlr au cou
  • dlr aux épaules
  • absence de fièvre
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29
Q

polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré (présentation clinique) : décrire les déficits moteurs et les déficits sensitifs

A
  • faiblesse symétrique progressive sur quelques heures ad jours
  • paresthésie sous forme de picotement au niv des mains et de spieds
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30
Q

polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré (présentation clinique) : que comprend le syndrome de miller fisher (2)

A
  • aréflexie
  • ataxie
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31
Q

polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré (présentation clinique) : nommer des syndromes dysautonomiques (3)

A
  • arythmies
  • chutes de TA/HTA
  • tachy
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32
Q

polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré (présentation clinique) : pourquoi est-ce que ça peut causer des troubles respi

A

comme les NC sont touchés, le bulbe rachidien a de la difficulté a se débarrasser des sécrétions et à maintenir les voies respi ouvertes

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33
Q

polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré : décrire l’évol (3)

A
  • pt culminant des Sx : 1-3 sem après leur début
  • majorité des Px seronts hopit
  • récupération se fait sur des mois
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34
Q

polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré : comment se fait le Dx (3)

A
  • reconnaitre la présentation clinique
  • analyse du LCR
  • EMG/études de conduction nerveuse
35
Q

polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré (Dx) : que trouve-t-on à l’analyse du LCR (3)

A
  • diminution des cellules
  • élévation des prots qui témoigne d’une dissociation albumino-cytologique causée par la démyélinisation
  • absence d’élévation des GB
36
Q

polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré (Dx) : que trouve-t-on a l’EMG

A

ralentissement de conductuin compatible avec une démyélinisation

37
Q

polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré : possibilités de Tx (6)

A
  • parfois amélioration spontannée possible sans Tx
  • plasmaphérèse
  • immunoglobulines IV
  • intubation
  • ventilation mécaniques
  • monitoring continu

pour les cas très sévères

38
Q

polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré (Tx) : définir plasmaphérèse

A

dialyse pour enlever les Ac

39
Q

polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré (Tx) : décrire le concept d’immunoglobulines IV comme Tx

A

injection d’Ac pour diluer les propres A du Px et ainsi neutraloiser la rxn auto immune

40
Q

polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré : décrire le pronostic (3)

A
  • 85% des Px récupèrent complètement après quelques mois
  • certains présentent encore des Sx après 1 an (aréflexie, ataxie)
  • taux de moralité : <5%
41
Q

polyneuropathie auto-immunes - CIDP : pour quoi tient l’accronyme

A

chronic inflammatory demyelinating disease

42
Q

polyneuropathie auto-immunes - CIDP : comparer la physiopatho du CIDP et du guillain barré

A
  • le CIDP est le résultat du meme processus physiopatho, mais se distingue du guillain barré par son évol chronique sur >1 mois
43
Q

polyneuropathie auto-immunes - CIDP : comparer la présentation clinique avec le guillain barré (2)

A

contrairement au GB, on trouve :
- déficits sensitifs = moteurs (vs déficits moteurs +++ dans GB)
- Sx plus proximaux

44
Q

polyneuropathie auto-immunes - CIDP : décrire l’évolution

A

évolue sous forme polyphasique (périodes de rémissesion chevauchent les rechutes)

45
Q

polyneuropathie auto-immunes - CIDP : Tx

A

Tx a long terme a base d’immunosuppresseur et d’immunoglobulines

46
Q

polyneuropathie métaboliques - causes (3)

A
  • Db
  • urémie
  • hépatique
47
Q

polyneuropathie métaboliques diabétique - cest la neuropathie _________

A

la plus fréquente dans les pays dev

48
Q

polyneuropathie métaboliques diabétique - type principal

A

pls types existent, mais la polyneuropathie distale et symétriques en gant et en chaussettes est de loin la plus fréquente

49
Q

polyneuropathie métaboliques diabétique - décrire la physiopatho (2 processus en cause)

A

le DB cause une atteinte vasculaire qiu mèene éventuellement a une ishcémie des nrfs périphériques
- cette ischémie cause une dégénération axonale, une hyperplasie endothéliales et une inflamm périvasc

l’accumulation de sorbitol dans le sang est aussi toxique pour les nerfs

50
Q

polyneuropathie métaboliques diabétique - décrire la présentation clinique (4)

A
  • perte de sensibilité qui débute aux orteils puis -> haut des jambes, doigts, bras
  • dlr possible
  • Sx dystautonomiques possibles
  • atteinte sensitive > motrice
51
Q

polyneuropathie métaboliques diabétique - présentation clinique : nommer les Sx dysautonomiques (2)

A
  • incontinence
  • HTO
52
Q

polyneuropathie métaboliques diabétique - présentation clinique : décrire l’atteinte motrice possible

A
  • parésie périphérique
  • aréflexie

possible, mais atteinte sensitive&raquo_space;>

53
Q

polyneuropathie métaboliques urémique - physiopatho

A

accumulation de neurotox dans le sang 2nd a l’IRC endommage les nerfs périphériques

54
Q

polyneuropathie métaboliques urémique - ____ des Px en IR dév une polyneurpathie

A

60%

55
Q

polyneuropathie métaboliques hépatique - physiopatho

A

en IH, le shunt porto hépatique permet le pssage de substances neurotox normalement détruites au foie dans la circul systémique
- → ces substances peuvent atteindre les ners et causer des atteintes axonales

56
Q

polyneuropathie paranéoplasiques - décrire

A

syndrome accompagnateur de tumeur

57
Q

polyneuropathie paranéoplasiques - physiopatho

A

les substances prod apr la tumeur peuvent réagir contre des composantes du corps, notamment les nerfs périphériques

58
Q

polyneuropathie paranéoplasiques - habituellement associée à ….

A
  • carcinome pulmonaire a petites cellules

on le nomme syndrome de Denny Brown

59
Q

polyneuropathie paranéoplasiques - présentation cliniqueq

A
  • engourdissements et paresthésies asymétriques au niv des extrémités
60
Q

polyneuropathie nutritionnelles - causes (2)

A
  • déficit B12
  • alcool
61
Q

polyneuropathie nutritionnelle alcoolique - physiopatho (2)

A
  • l’acoolisme chronique peut causer des lésions axonales atteignant principalement les MI
  • cela résulte d’une carence en B12, en thiamine (B1) ou de la toxicité directe de l’alcool
62
Q

polyneuropathie nutritionnelle alcoolique - présentation clinique (5)

A
  • crampes
  • hypoesthésie douloureuse
  • parésie ad paralysie
  • atrophie muscu distale
  • réflexes achiléens diminués ou abolis

dans les stades avancés

63
Q

polyneuropathie nutritionnelle liée à la carence en B12 - qu’est-ce qui est surtout atteint?

A

une carence en B12 affecte principalement les axones des grosses fibres sensitives
les petites fibres demeurent intactes

64
Q

polyneuropathie nutritionnelle liée à la carence en B12 - causes (4)

A
  • ROH chronique
  • Cx gastrique
  • MII
  • insuff pancréatique
65
Q

polyneuropathie nutritionnelle liée à la carence en B12 - présentation clinique (6)

A
  • crampes
  • dlr a la pression des mollets
  • abolition des réflexes achiléens
  • diminution de la vibration et de la proprioception
  • ataxie
  • engourdissement des mains
66
Q

polyneuropathie toxiques - causes (4)

A

métaux lourds :
- arsenic
- plomb
- mercure

iatrogéniques:
- agents antinéoplasiques

67
Q

polyneuropathie toxiques - décrire l’atteinte qu’elles causent (2)

A
  • touchent les axones distaux
  • sont progressives
68
Q

polyneuropathie toxiques - présentation clinique (4)

A
  • atteinte sensitive, puis motrice
  • aréflexie
  • atteinte distale et symétrique qui progresse vers le haut
  • autres particuliarités cliniques selon la substance impliquée
69
Q

polyneuropathie toxiques - comment faire le Dx (3)

A
  • cesser l’agent toxique et voir si amélioration
  • niv de métaux lourds calculables via ongles ou cheveux
  • Mx peuvent etre dosés dans le sang
70
Q

polyneuropathie héréditaire - cause

A

charcot marie tooth

71
Q

polyneuropathie héréditaire - charcot-marie-tooth : définir

A

groupe de polyneuropathies périph qui partagent les memes manifestations cliniques, mais dont le mécanisme patho et la mutation génique diffèrent

72
Q

polyneuropathie héréditaire - charcot-marie-tooth : il s’agit de la neuropathie héréditaire la _____

A

plus fréquente

73
Q

polyneuropathie héréditaire - charcot-marie-tooth : nommer ses 2 formes possibles

A

il existe des formes démyélinisantes et des formes axonales

74
Q

polyneuropathie héréditaire - charcot-marie-tooth : comment est-elle transmise

A

transmissino autosomale dominante

75
Q

polyneuropathie héréditaire - charcot-marie-tooth : par quoi est-elle causée

A

mutation spécifique dans l’un des g;nes responsable de la formation de la myéline

76
Q

polyneuropathie héréditaire - charcot-marie-tooth : que touche-t-elle (2)

A

motoneurone inf
fibres sensitives périphéiques

atteinte sensitivo-motrice

77
Q

polyneuropathie héréditaire - charcot-marie-tooth : l’atteinte est _____ et _____

A

chronique et distale

78
Q

polyneuropathie héréditaire - charcot-marie-tooth : présentation clinique (8)

A
  • faiblesse distale au niv des MI, puis des MS
  • déformation du pied
  • atrophie muscu proxmiale
  • tremblement essentiel
  • altération de la sensibilité profonde (vibration, propioception)
  • altération de la sensibilité superficielle (tact léger, dlr, temp)
  • perte des ROT
  • anomalies pupillaires, nystagmus possible

rarement

79
Q

polyneuropathie héréditaire - charcot-marie-tooth (présentation clinique) : conséquences de la faiblesse distale des MI puis des MS engendrée par cette maladie (4)

A
  • démarche trainante (faiblesse des extenseurs du pieds = pied tombant)
  • difficulté a sauter
  • difficulté a courir
  • maladresse
80
Q

polyneuropathie héréditaire - charcot-marie-tooth (présentation clinique) : décrire la déformation du pied et donner sa cause

A

en raison de l’atrophie muscu : pied creux et orteils marteaux

81
Q

polyneuropathie héréditaire - charcot-marie-tooth : décrire l’évolution (2)

A

évolution lente
manifestations distales ad proximales

82
Q

polyneuropathie héréditaire - charcot-marie-tooth : quand ets-ce que la maladie se manifeste (2)

A
  • entre 15-30 ans dans les formes légères
  • dès la naissance dans les formes plus sévères (bb hypotonique)
83
Q

polyneuropathie héréditaire - charcot-marie-tooth : Tx

A

aucun Tx spécique