58 - Icterícia

Question 1

Deposição tecidular de BRBN ocorre APENAS na presença de hiperBRBN sérica. V/F

Answer 1

V

Question 2

O grau de BRBR séria pode ser estimado pelo exame físico. V/F

Answer 2

V

Question 3

As escleras têm uma afinidade particular para BRBN devido ao seu elevado conteúdo em…

Answer 3

elastina

Question 4

Presença de icterícia nas escleróticas indica um nível de BRBN de pelo menos…

Answer 4

3mg/dL

Question 5

Para detetar icterícia ligeiras o exame das escleróticas deve ser feito sob luz fluorescente. V/F

Answer 5

Falso. A capacidade de detetar icterícia esclerótica é mais difícil se o quarto tiver luz fluorescente.

Question 6

A cor verde que pode ser observada nos pacientes com icterícia de longa duração deve-se …

Answer 6

à oxidação da BRBN em biliverdina.

Question 7

Dx diferencial de pele amarelada:

Answer 7

Dx é limitado
1-Icterícia
2-Carotenodermia
3-Quinacrina (5-35%)
4-Exposição excessiva a fenóis

Question 8

A carotenodermia pode ser distinguida da icterícia por…

Answer 8

poupar as escleróticas

afeta + palmas, planta do pé, testa, pregas nasolabiais

Question 9

Bilirrubinuria indica uma elevação da bilirrubina direta e como tal a presença de doença hepática. V/F

Answer 9

V

Question 10

Produção diária de BRBN: quantidade e principal fonte

Answer 10

300mg

80% degradação da Hb de eritrócitos senescentes

Question 11

Primeira reação da formação de BRBN

Answer 11

Heme oxigenase - cliva a ponte alfa do grupo porfiaria e abre o anel heme.
Origina biliverdina, CO, ferro

Question 12

Como é conseguida a solubilização da BRBN recém-formada?

Answer 12

Ligação de forma reversível e não covalente à albumina.

Question 13

Ainda não foi identificado nenhum transportador específico para o uptake hepático de BRBN. V/F

Answer 13

V

Question 14

Após entrar no hepatócito, BRBN não conjugada é ligada no citosol a um número de proteínas incluindo proteínas da superfamilia ___ de modo a ____ e ____ .

Answer 14

glutationa-S-transferase;
impedir o efluxo de volta para o sangue;
apresentar a BRBN para conjugação;

Question 15

Onde ocorre a conjugação da BRBN?

Answer 15

Retículo endoplasmático.

Question 16

Transporte da BRBN para os canalículos biliares.

Answer 16

MRP2 - transporte ativo

Question 17

BRBN conjugada não é capturada pela mucosa intestinal. V/F

Answer 17

V

Question 18

A reação de van den Bergh ainda é usada na maioria dos laboratórios clínicos. V/F

Answer 18

V

Question 19

Na reação de van den Bergh a BRBN é exposta a

Answer 19

ácido sulfanílico diazotado

Question 20

van den Bergh - o que é medido antes do álcool? e depois de adicionar álcool?

Answer 20

BRBN direta

BRBN total

Question 21

Nos pacientes ictéricos com doença hepatobiliar quais predominam? Mono ou diglicuronados?

Answer 21

Mono

Question 22

O que é a BRBN delta?

Answer 22

BRBN conjugada ligada de modo covalente à albumina

Question 23

SV BRBN? SV BRBN delta?

Answer 23

4 horas

14 dias

Question 24

BRBN conjugada é filtrada ao nível do glomérulo e a maioria é excretada na urina. V/F

Answer 24

Falso. BRBN conjugada é filtrada ao nível do glomérulo e a maioria é reabsorvida no túbulo proximal; uma pequena fração é excretada na urina.

Question 25

A presença de bilirrubinuria implica a presença de doença hepática. V/F

Answer 25

V

Question 26

Razão de Falso negativo da tira-teste urinária para BRBN?

Answer 26

predominio de BRBN delta

Question 27

O dx diferencial de hiperBRBN não conjugada é limitado. V/F

Answer 27

V

Question 28

Nas condições hemofílicas os níveis de BRBN sérica raramente excedem ___. Níveis maiores podem ocorrer quando há ____

Answer 28

5mg/dL | disfunção renal; disfunção hepatocelular; hemólise aguda (crise falciforme)

Question 29

Causas parasitárias de hiperBRBN não conjugada

Answer 29

1-Malária | 2-Babesiose

Question 30

Fármacos que diminuem o uptake de BRBN

Answer 30

1-Rifampicina 2-Rivabarina 3-Probenecid

Question 31

Os pacientes com CN-I têm uma ausência completa da atividade da UDPGT-bilirrubina, geralmente devido a mutações ...

Answer 31

... no domínio crítico 3' do gene UDPGT

Question 32

Qual é mais comum? CN-I ou CN-II?

Answer 32

CN-II

Question 33

Incidência; sexo mais freq; níveis de BRBN no Gilbert.

Answer 33

3-7% população masculino quase sempre inf a 6 mg/dL

Question 34

É importante diferenciar Rotor de Dubin-Johnson porque têm tx diferentes. V/F

Answer 34

Falso. Diferenciar entre estes síndromes é possível mas clinicamente desnecessário devido à sua natureza benigna.

Question 35

Causas de figado aumentado e sensível

Answer 35

1-Hepatite vírica 2-Hepatite alcoólica 3-Processo infiltrativo como amiloidose 4-Congestão aguda por IC dir (menos freq)

Question 36

Transaminases na hepatite alcoolica

Answer 36

AST>ALT 2:1 | AST inferiores a 300

Question 37

Pacientes com cirrose podem ter níveis de transaminases normais ou apenas ligeiramente elevados. V/F

Answer 37

V

Question 38

Porque pode levar muitas semanas para o atc HepC ficar detetável não é fiável se há suspeita de HepC aguda. V/F

Answer 38

V

Question 39

Distinguir colestase intra de extra hepática pode ser difícil. V/F

Answer 39

V

Question 40

A eco raramente identifica o sítio ou causa de obstrução. V/F

Answer 40

V

Question 41

Gold-standard para coledocolitiase

Answer 41

CPRE

Question 42

Fármacos mais commumente associados a colestase

Answer 42

Esteroides anabólicos e contraceptivos orais

Question 43

As estenoses segmentares (na CPRE) são patognomónicas de CEP?

Answer 43

Sim

Question 44

Histologia do "vanishing bile duct syndrome" é semelhante à de...

Answer 44

CBP

Question 45

Causas de "vanishing bile duct syndrome"

Answer 45

``` 1-Rejeição crónica transplante hepático 2-Dça Enxerto-contra-Hospedeiro pós transplante M.O 3-Sarcoidose (raro) 4-Fármacos (clorpromazina) 5-Idiopático ```

Question 46

Colestase da gravidez - em que trimestres? Causa?

Answer 46

2º e 3ºT; resolve com o parto. | Causa desconhecida; provavelmente hereditária; pode ser despoletada pela administração de estrogénios.

Question 47

Sdr. Stauffer

Answer 47

Colestase intrahepática associada a carcinoma células renais

Question 48

Ictericia pós transplante de M.O é mais provável devido a...

Answer 48

1-dça veno-oclusiva | 2-dça enxerto-contra-hospedeiro

Question 49

Dos tumores que se apresentam com icterícia indolor aquele com maior cura cirurgica é o ...

Answer 49

Ampuloma

Question 50

Causa mais comum de icterícia extra-hepatica

Answer 50

Coledocolitiase

Question 51

Colangiopatia da SIDA: microorganismos e clínica

Answer 51

CMV e Criptosporidia | Grandes aumentos da FA (800) mas BRBN geralmente normal (tipicamente não ictéricos)

Question 52

Principais causas de icterícia nos PD e nos PED?

Answer 52

PD - obstrução e fármacos | PED - infeções

Question 53

Para além da destruição dos eritrócitos senescentes, quais as outras fontes de onde deriva a bilirrubina?

Answer 53

Destruição prematura de células eritróides na medula óssea Turnover de hemoproteínas como a mioglobina e de citocromos presentes no organismo

Question 54

Onde é que ocorre a formação de bilirrubina?

Answer 54

Nas células reticuloendoteliais, particularmente no fígado e baço

Question 55

Qual é a segunda reacção na formação da BRBN?

Answer 55

Transformação da biliverdina em bilirrubina através da biliverdina reductase, que reduz a ponte central de metileno da biliverdina.

Question 56

Qual é a mutação associada com o síndrome Dubin-Johnson?

Answer 56

Mutação no gene para o MRP2

Question 57

Qual é a deficiência associada com o síndrome de Rotor?

Answer 57

OATP1B1 e OATP1B3. Estes são os principais transportadores hepáticos de uptake de fármacos.

Question 58

V ou F A presença de dilatação biliar indica colestase intra-hepática, enquanto que a sua ausência indica colestase extra-hepática.

Answer 58

F A presença de dilatação biliar indica colestase EXTRA-hepática, enquanto que a sua ausência indica colestase INTRA-hepática.

Question 59

Que exames são melhores que a ecografia abdominal para avaliar a cabeça do pâncreas e para identificar coledocolitíase na porção distal do colédoco?

Answer 59

São a TC e a CPRM

Question 60

V ou F A CPRM substituiu a CPRE como exame diagnóstico inicial quando a necessidade de intervenção pensa-se ser pequena.

Answer 60

V

Question 61

A ecoendoscopia tem uma sensibilidade e especificidade _______________ à da CPRM.

Answer 61

A ecoendoscopia tem uma sensibilidade e especificidade EQUIVALENTES à da CPRM.

Question 62

V ou F Um conjunto de patologias que normalmente produz um padrão de lesão hepatocelular também pode-se apresentar como uma lesão colestática.

Answer 62

V

Question 63

A hepatite B e C podem provocar uma hepatite colestática, conhecida como hepatite fibrosante colestática. Esta variante é normalmente reportada em que doentes?

Answer 63

Doentes que foram submetidos a transplantação de órgão sólido.

Question 64

Que fármacos estão associados a colestase crónica?

Answer 64

Clorpromazina e proclorperazina

Question 65

Quais são os ductos particularmente afectados pela cirrose biliar primária?

Answer 65

São os ductos biliares interlobulares.

Question 66

Como é feito o diagnóstico da cirrose biliar primária?

Answer 66

Através da detecção do anticorpo anti-mitocondrial, que é detectado em cerca de 95% dos doentes.

Question 67

O que é que é necessário para o diagnóstico da CEP?

Answer 67

Colangiografia, tanto por CPRM como CPRE

Question 68

Qual é a percentagem de doentes com CEP que tem doença inflamatória intestinal?

Answer 68

Aproximadamente 75%

Question 69

Quais são as duas causas mais prováveis de icterícia após transplantação da MO?

Answer 69

Doença enxerto vs hospedeiro ou doença veno-oclusiva.

Question 70

Qual é a mutação associada com o PFIC2?

Answer 70

Mutação do ABCB11, que codifica a bomba exportadora de sais biliares - BSEP

Question 71

Qual é a mutação associada com o PFIC3?

Answer 71

Mutação na MDR3

Question 72

Qual é a mutação associada ao PFIC1 e BRC?

Answer 72

ATP8B1

Question 73

Quais são neoplasias em que a colestase intra-hepática pode ocorrer como consequência de um síndrome paraneoplásico?

Answer 73

``` Doença de Hodgkin Carcinoma medular da tiróide Cancro de células renais Sarcoma renal Linfoma de células T Cancro da próstata Neoplasias do tracto GI ```

Question 74

Em que é que consiste a doença de Weil?

Answer 74

Uma forma grave de leptospirose, que se caracteriza por icterícia com falência renal, febre, cefaleia e dor muscular

Question 75

V ou F Ascite na presença de icterícia sugere cirrose ou malignidade com disseminação peritoneal

Answer 75

V

Question 76

V ou F A icterícia é um achado precoce na IC provocada por congestão hepática e hipóxia hepatocelular

Answer 76

F A icterícia é um achado TARDIO na IC provocada por congestão hepática e hipóxia hepatocelular