58 - Icterícia Flashcards
Deposição tecidular de BRBN ocorre APENAS na presença de hiperBRBN sérica. V/F
V
O grau de BRBR séria pode ser estimado pelo exame físico. V/F
V
As escleras têm uma afinidade particular para BRBN devido ao seu elevado conteúdo em…
elastina
Presença de icterícia nas escleróticas indica um nível de BRBN de pelo menos…
3mg/dL
Para detetar icterícia ligeiras o exame das escleróticas deve ser feito sob luz fluorescente. V/F
Falso. A capacidade de detetar icterícia esclerótica é mais difícil se o quarto tiver luz fluorescente.
A cor verde que pode ser observada nos pacientes com icterícia de longa duração deve-se …
à oxidação da BRBN em biliverdina.
Dx diferencial de pele amarelada:
Dx é limitado 1-Icterícia 2-Carotenodermia 3-Quinacrina (5-35%) 4-Exposição excessiva a fenóis
A carotenodermia pode ser distinguida da icterícia por…
poupar as escleróticas
afeta + palmas, planta do pé, testa, pregas nasolabiais
Bilirrubinuria indica uma elevação da bilirrubina direta e como tal a presença de doença hepática. V/F
V
Produção diária de BRBN: quantidade e principal fonte
300mg
80% degradação da Hb de eritrócitos senescentes
Primeira reação da formação de BRBN
Heme oxigenase - cliva a ponte alfa do grupo porfiaria e abre o anel heme.
Origina biliverdina, CO, ferro
Como é conseguida a solubilização da BRBN recém-formada?
Ligação de forma reversível e não covalente à albumina.
Ainda não foi identificado nenhum transportador específico para o uptake hepático de BRBN. V/F
V
Após entrar no hepatócito, BRBN não conjugada é ligada no citosol a um número de proteínas incluindo proteínas da superfamilia ___ de modo a ____ e ____ .
glutationa-S-transferase;
impedir o efluxo de volta para o sangue;
apresentar a BRBN para conjugação;
Onde ocorre a conjugação da BRBN?
Retículo endoplasmático.
Transporte da BRBN para os canalículos biliares.
MRP2 - transporte ativo
BRBN conjugada não é capturada pela mucosa intestinal. V/F
V
A reação de van den Bergh ainda é usada na maioria dos laboratórios clínicos. V/F
V
Na reação de van den Bergh a BRBN é exposta a
ácido sulfanílico diazotado
van den Bergh - o que é medido antes do álcool? e depois de adicionar álcool?
BRBN direta
BRBN total
Nos pacientes ictéricos com doença hepatobiliar quais predominam? Mono ou diglicuronados?
Mono
O que é a BRBN delta?
BRBN conjugada ligada de modo covalente à albumina
SV BRBN? SV BRBN delta?
4 horas
14 dias
BRBN conjugada é filtrada ao nível do glomérulo e a maioria é excretada na urina. V/F
Falso. BRBN conjugada é filtrada ao nível do glomérulo e a maioria é reabsorvida no túbulo proximal; uma pequena fração é excretada na urina.
A presença de bilirrubinuria implica a presença de doença hepática. V/F
V
Razão de Falso negativo da tira-teste urinária para BRBN?
predominio de BRBN delta
O dx diferencial de hiperBRBN não conjugada é limitado. V/F
V
Nas condições hemofílicas os níveis de BRBN sérica raramente excedem ___. Níveis maiores podem ocorrer quando há ____
5mg/dL
disfunção renal; disfunção hepatocelular; hemólise aguda (crise falciforme)
Causas parasitárias de hiperBRBN não conjugada
1-Malária
2-Babesiose
Fármacos que diminuem o uptake de BRBN
1-Rifampicina
2-Rivabarina
3-Probenecid
Os pacientes com CN-I têm uma ausência completa da atividade da UDPGT-bilirrubina, geralmente devido a mutações …
… no domínio crítico 3’ do gene UDPGT
Qual é mais comum? CN-I ou CN-II?
CN-II
Incidência; sexo mais freq; níveis de BRBN no Gilbert.
3-7% população
masculino
quase sempre inf a 6 mg/dL
É importante diferenciar Rotor de Dubin-Johnson porque têm tx diferentes. V/F
Falso. Diferenciar entre estes síndromes é possível mas clinicamente desnecessário devido à sua natureza benigna.
Causas de figado aumentado e sensível
1-Hepatite vírica
2-Hepatite alcoólica
3-Processo infiltrativo como amiloidose
4-Congestão aguda por IC dir (menos freq)
Transaminases na hepatite alcoolica
AST>ALT 2:1
AST inferiores a 300
Pacientes com cirrose podem ter níveis de transaminases normais ou apenas ligeiramente elevados. V/F
V
Porque pode levar muitas semanas para o atc HepC ficar detetável não é fiável se há suspeita de HepC aguda. V/F
V
Distinguir colestase intra de extra hepática pode ser difícil. V/F
V
A eco raramente identifica o sítio ou causa de obstrução. V/F
V
Gold-standard para coledocolitiase
CPRE
Fármacos mais commumente associados a colestase
Esteroides anabólicos e contraceptivos orais
As estenoses segmentares (na CPRE) são patognomónicas de CEP?
Sim
Histologia do “vanishing bile duct syndrome” é semelhante à de…
CBP
Causas de “vanishing bile duct syndrome”
1-Rejeição crónica transplante hepático 2-Dça Enxerto-contra-Hospedeiro pós transplante M.O 3-Sarcoidose (raro) 4-Fármacos (clorpromazina) 5-Idiopático
Colestase da gravidez - em que trimestres? Causa?
2º e 3ºT; resolve com o parto.
Causa desconhecida; provavelmente hereditária; pode ser despoletada pela administração de estrogénios.
Sdr. Stauffer
Colestase intrahepática associada a carcinoma células renais
Ictericia pós transplante de M.O é mais provável devido a…
1-dça veno-oclusiva
2-dça enxerto-contra-hospedeiro
Dos tumores que se apresentam com icterícia indolor aquele com maior cura cirurgica é o …
Ampuloma
Causa mais comum de icterícia extra-hepatica
Coledocolitiase
Colangiopatia da SIDA: microorganismos e clínica
CMV e Criptosporidia
Grandes aumentos da FA (800) mas BRBN geralmente normal (tipicamente não ictéricos)
Principais causas de icterícia nos PD e nos PED?
PD - obstrução e fármacos
PED - infeções
Para além da destruição dos eritrócitos senescentes, quais as outras fontes de onde deriva a bilirrubina?
Destruição prematura de células eritróides na medula óssea
Turnover de hemoproteínas como a mioglobina e de citocromos presentes no organismo
Onde é que ocorre a formação de bilirrubina?
Nas células reticuloendoteliais, particularmente no fígado e baço
Qual é a segunda reacção na formação da BRBN?
Transformação da biliverdina em bilirrubina através da biliverdina reductase, que reduz a ponte central de metileno da biliverdina.
Qual é a mutação associada com o síndrome Dubin-Johnson?
Mutação no gene para o MRP2
Qual é a deficiência associada com o síndrome de Rotor?
OATP1B1 e OATP1B3. Estes são os principais transportadores hepáticos de uptake de fármacos.
V ou F
A presença de dilatação biliar indica colestase intra-hepática, enquanto que a sua ausência indica colestase extra-hepática.
F
A presença de dilatação biliar indica colestase EXTRA-hepática, enquanto que a sua ausência indica colestase INTRA-hepática.
Que exames são melhores que a ecografia abdominal para avaliar a cabeça do pâncreas e para identificar coledocolitíase na porção distal do colédoco?
São a TC e a CPRM
V ou F
A CPRM substituiu a CPRE como exame diagnóstico inicial quando a necessidade de intervenção pensa-se ser pequena.
V
A ecoendoscopia tem uma sensibilidade e especificidade _______________ à da CPRM.
A ecoendoscopia tem uma sensibilidade e especificidade EQUIVALENTES à da CPRM.
V ou F
Um conjunto de patologias que normalmente produz um padrão de lesão hepatocelular também pode-se apresentar como uma lesão colestática.
V
A hepatite B e C podem provocar uma hepatite colestática, conhecida como hepatite fibrosante colestática. Esta variante é normalmente reportada em que doentes?
Doentes que foram submetidos a transplantação de órgão sólido.
Que fármacos estão associados a colestase crónica?
Clorpromazina e proclorperazina
Quais são os ductos particularmente afectados pela cirrose biliar primária?
São os ductos biliares interlobulares.
Como é feito o diagnóstico da cirrose biliar primária?
Através da detecção do anticorpo anti-mitocondrial, que é detectado em cerca de 95% dos doentes.
O que é que é necessário para o diagnóstico da CEP?
Colangiografia, tanto por CPRM como CPRE
Qual é a percentagem de doentes com CEP que tem doença inflamatória intestinal?
Aproximadamente 75%
Quais são as duas causas mais prováveis de icterícia após transplantação da MO?
Doença enxerto vs hospedeiro ou doença veno-oclusiva.
Qual é a mutação associada com o PFIC2?
Mutação do ABCB11, que codifica a bomba exportadora de sais biliares - BSEP
Qual é a mutação associada com o PFIC3?
Mutação na MDR3
Qual é a mutação associada ao PFIC1 e BRC?
ATP8B1
Quais são neoplasias em que a colestase intra-hepática pode ocorrer como consequência de um síndrome paraneoplásico?
Doença de Hodgkin Carcinoma medular da tiróide Cancro de células renais Sarcoma renal Linfoma de células T Cancro da próstata Neoplasias do tracto GI
Em que é que consiste a doença de Weil?
Uma forma grave de leptospirose, que se caracteriza por icterícia com falência renal, febre, cefaleia e dor muscular
V ou F
Ascite na presença de icterícia sugere cirrose ou malignidade com disseminação peritoneal
V
V ou F
A icterícia é um achado precoce na IC provocada por congestão hepática e hipóxia hepatocelular
F
A icterícia é um achado TARDIO na IC provocada por congestão hepática e hipóxia hepatocelular
