5. Proteinas Fibrosas Flashcards
Proteina fibrosa
Combinacion de elementos de estructura secundaria
Tres polipeptidos de cadena α
Colageno
Tipos de colageno
25
Las cadenas polipeptidas se unen por
Puentes de hidrogeno intercatenarios
Colageno tipo I
α12,α2
Colageno tipo II
α13
Formadores de fibrillas
I, II y III
Colageno tipo III en
Capilares
Formadores de redes
Tipo IV y VIII
Relacionados a fibrillas
IX y XII
Colageno rico en
Prolina y glicina
Glicina se encuentra en
Cada 3era posición
Aminoacidos no extandar
Hidroxiprolina e hidroxilisina
Glucosilacion gracias a
Glucosa y galactosa
Hidroxilacion de prolil
Prolil hidroxilasa usando Fe2
Cadenas prepo-α
Facilita luz de RER dando pro-α
Pro-α1 y 2
Se trascriben en ARNm
ARNm se traduce a RER
En cadena prepo-α y en luz a pro-α
Pro-α hidroliza
Prolina o lisina
Hidroxilisina se glucosila con
Glucosa o galactosa
Se unen 3 pro-α
Formando enlaces disulfuro en C-terminal
Procolageno se secreta desde una vacula de golgi a
Matrix extracelular
La tropocolageno se da por
Procolageno con peptidasas
Moleculas de tropocolageno forman
Colageno
Para hidroxilacion de lisina y prolina se necesita
O2, Fe2 y vitC
Sin vitC
Prolil hidroxilasa y lisil hidroxilasa no funcionan
Equimosis por
Escorbuto
Triple helice con C y N terminal forman
Propeptidos
Lisil oxidasa contiene
Cu2
Lisil oxidasa oxida a
Allisina e hidroxiallisina
Alteracion en Cu
Sindrome de menkes o enfermedas de wilson
Rompimiento de fibras de colageno
Colegenasas
Defectos en sintesis de colagenos
Colagenopatias
Sindrome de ehlers-danlos(sed)
Defctos hereditarios de colageno fibrilar(I, III,V)
Extensibilidad de piel y hipermovilidad articular
SED V
Forma vascular de SED
SED III
Forma clasica y muscular son
Enfermedades autosomicas dominantes
Enfermedad de huesos fragiles
Osteogenesis inperfecta
80% de OI
Mutaciones en cadenas α1 y 2 del colagno I
Remplazo mas recuente
Glicina por aminoacido voluminoso
OI I
Esclerotica azul y fragilidad osea leve
OI II
Letal, complicaciones en utero
OI III
Fracturas al nacer y cifosis
Polimero proteico insoluble
Elastina
Elastina viene
Tropoelastina( 700 aa(glicina,alanina y valina))
Elastina
No tiene tanta hidroxiprolina e hidroxilisina
Tropoelastina interactua en MEC con
Fibrilina
3 allisil + 1 lisilo forman
Desmosina
Alteraciones en fibrilina-1
Sindrome de marfan
Inhibe las peptidasas, proteasas o proteinasas
α1-antitrpsina (AAT)
AAT importante en
Inhibir elastasa de neutrofilos
Que hace la elastasa
Se libera en EEC y degrada paredes alveolares
De domde salen las AAT
Higado
Mutacion base purica GAG por AAG
Sustituye lisina por acido glutamico
Mutacion que hace que AAT se pliege anormalmente y agrege en RER del higado
Variante Z
Causa oxidacion e inactivacion de metionina
Tabaquisimo