12. Metabolismo De Glucogeno Flashcards

1
Q

De glucosa 1-P a UDP-Glucosa

A

Glucógeno

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2
Q

400g de glucogeno constituyen

A

1% a 2% de peso fresco de musculo

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3
Q

100g de glucogeno es

A

10% de peso de higado

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4
Q

Constituyente principal de glucogeno

A

α-D-glucosa

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5
Q

Enlace glucosidico primario de glucogeno

A

α(1-4)

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6
Q

Cada cuantos residuos glucosilo hay una rama α(1-6)

A

8-14

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7
Q

Residuos glucosilo n molecula de glucogeno

A

55 000

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8
Q

Requerimi ntos para sintesis de glucogeno

A

ATP y UTP

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9
Q

UDP-glucosa se da gracias a

A

UDP- glucosa pirofosforilasa

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10
Q

Pirofosfato se hidroliza

A

gracias a pirofosfatasa(reaccion exergonica)

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11
Q

Fosfoglucomutasa hace que

A

Glucosa 6-fosfato a glucosa 1-fosfato

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12
Q

Forma enlaces α(1-4) en glucosilos

A

Glucogeno sintasa

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13
Q

Glucogeno sintasa

A

Requiere un iniciador porque solo piede alargar cadenas

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14
Q

El fragmento para iniciar cadena es de

A

Glucosa+ glucogenina(en tirosina-194)

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15
Q

Glucogenina acepta

A

4 UDP-glucosa para iniciar cadena

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16
Q

Extremo no reductor es donde

A

Carbono anomerico esta unido a otra molecula

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17
Q

Nucleosido difosfato cinasa

A

Hace que UDP pase a UTP

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18
Q

Cadena lineal de glucosilos

A

Amilosa ( en plantas)

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19
Q

Ramas entre residuos de glucosilos

A

Cada 8

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20
Q

Ramas aumentan

A

Extremos no reductores

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21
Q

Ramas se forman por

A

Amilo-α(1-4)-α(1-6)-transglucosilasa

22
Q

Amilo-α(1-4)-α(1-6)-transglucosilasa

A

Rompe 6 a 8 residuos de cadena lineal de glucogeno

23
Q

Rompe enlaces α(1-4)

A

Glicogeno fosforilasa dando glucosa 1-P

24
Q

4 unidades de glucosilo

A

Dextrina limite

25
Coenzima de fosforilasa
Piridoxal fosfsto (B6)
26
Oligo-α(1-4)-α(1-4)-glucotransferasa
Elimina 3 residuos glucosilos de dextrina limitante
27
Sirve como trasferasa 4:4
Oligo-α(1-4)-α(1-4)-glucotransferasa
28
Amilo α(1-6) glicosidasa
Genera glucosa libre
29
Glucosa 1-P a glucosa 6-P por
Fosfoglucomutasa en citosol
30
Glucosa 6-P a RE del higado por
Glucosa 6-P traslocasa
31
Ensima que degrada 1%-3% de glucogeno
α(1-4) glucosidasa acida(maltasa acida)
32
Enfermedad de Pompe por
Acumulacion de glucogeno en lisosomas por maltasa acida
33
Ca2 se une a clamodulina de
Fosforilasa cinasa b degradando glucogeno
34
AMP activa
Glucogeno fosforilasa degradando
35
Hormonas para degradacion de glucogeno
Glucagon y epinefrina
36
AMPc activa
PkA(proteina cinasa A)
37
Fosforilasa cinasa b
Inactiva por desfosforilacion
38
Fosforilasa cinasa a
Forma de glucogeno fosforilasa “b” a “a”
39
PKA Activa
Fosforilasa cinasa
40
Proteina fosfatasa-1(PP1)
Enzima que elimina hidroliticament fosfsto
41
Glucogeno sintasa desforforilada
Es forma activa
42
Acriva la glucogeno sintasa
PP1
43
Activador alosterico de glucogeno sintasa b
Glucogeno 6-fosfato
44
Glicosa 6 fosfato y ATP inhibe
Glucogeno fosforilasa a
45
Miofosforilasa y PFK-1 activs por
AMP
46
Ca2 unido a CaM acriva
Fosforilasa cinasa b muscular
47
Deficiencia en glucogeno fosforilasa
Enfermedad de McArdle(V)
48
Deficiencia en glicosidasa α(1-4) lisosomica
Enfermedad de pompe(II)
49
Deficiencia de amilo-α(1-6)-glucosidasa (4:4 trasferasa)
Enfermedad de cori(III)
50
Deficiencia de glucosa 6 fosfatasa
Vom gierke(1a)
51
Deficiencia de glucosa 6 fosfato traslocasa
Enfermedad de von gierke(Ib)