12. Metabolismo De Glucogeno Flashcards

1
Q

De glucosa 1-P a UDP-Glucosa

A

Glucógeno

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2
Q

400g de glucogeno constituyen

A

1% a 2% de peso fresco de musculo

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3
Q

100g de glucogeno es

A

10% de peso de higado

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4
Q

Constituyente principal de glucogeno

A

α-D-glucosa

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5
Q

Enlace glucosidico primario de glucogeno

A

α(1-4)

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6
Q

Cada cuantos residuos glucosilo hay una rama α(1-6)

A

8-14

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7
Q

Residuos glucosilo n molecula de glucogeno

A

55 000

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8
Q

Requerimi ntos para sintesis de glucogeno

A

ATP y UTP

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9
Q

UDP-glucosa se da gracias a

A

UDP- glucosa pirofosforilasa

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10
Q

Pirofosfato se hidroliza

A

gracias a pirofosfatasa(reaccion exergonica)

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11
Q

Fosfoglucomutasa hace que

A

Glucosa 6-fosfato a glucosa 1-fosfato

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12
Q

Forma enlaces α(1-4) en glucosilos

A

Glucogeno sintasa

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13
Q

Glucogeno sintasa

A

Requiere un iniciador porque solo piede alargar cadenas

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14
Q

El fragmento para iniciar cadena es de

A

Glucosa+ glucogenina(en tirosina-194)

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15
Q

Glucogenina acepta

A

4 UDP-glucosa para iniciar cadena

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16
Q

Extremo no reductor es donde

A

Carbono anomerico esta unido a otra molecula

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17
Q

Nucleosido difosfato cinasa

A

Hace que UDP pase a UTP

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18
Q

Cadena lineal de glucosilos

A

Amilosa ( en plantas)

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19
Q

Ramas entre residuos de glucosilos

A

Cada 8

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20
Q

Ramas aumentan

A

Extremos no reductores

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21
Q

Ramas se forman por

A

Amilo-α(1-4)-α(1-6)-transglucosilasa

22
Q

Amilo-α(1-4)-α(1-6)-transglucosilasa

A

Rompe 6 a 8 residuos de cadena lineal de glucogeno

23
Q

Rompe enlaces α(1-4)

A

Glicogeno fosforilasa dando glucosa 1-P

24
Q

4 unidades de glucosilo

A

Dextrina limite

25
Q

Coenzima de fosforilasa

A

Piridoxal fosfsto (B6)

26
Q

Oligo-α(1-4)-α(1-4)-glucotransferasa

A

Elimina 3 residuos glucosilos de dextrina limitante

27
Q

Sirve como trasferasa 4:4

A

Oligo-α(1-4)-α(1-4)-glucotransferasa

28
Q

Amilo α(1-6) glicosidasa

A

Genera glucosa libre

29
Q

Glucosa 1-P a glucosa 6-P por

A

Fosfoglucomutasa en citosol

30
Q

Glucosa 6-P a RE del higado por

A

Glucosa 6-P traslocasa

31
Q

Ensima que degrada 1%-3% de glucogeno

A

α(1-4) glucosidasa acida(maltasa acida)

32
Q

Enfermedad de Pompe por

A

Acumulacion de glucogeno en lisosomas por maltasa acida

33
Q

Ca2 se une a clamodulina de

A

Fosforilasa cinasa b degradando glucogeno

34
Q

AMP activa

A

Glucogeno fosforilasa degradando

35
Q

Hormonas para degradacion de glucogeno

A

Glucagon y epinefrina

36
Q

AMPc activa

A

PkA(proteina cinasa A)

37
Q

Fosforilasa cinasa b

A

Inactiva por desfosforilacion

38
Q

Fosforilasa cinasa a

A

Forma de glucogeno fosforilasa “b” a “a”

39
Q

PKA Activa

A

Fosforilasa cinasa

40
Q

Proteina fosfatasa-1(PP1)

A

Enzima que elimina hidroliticament fosfsto

41
Q

Glucogeno sintasa desforforilada

A

Es forma activa

42
Q

Acriva la glucogeno sintasa

A

PP1

43
Q

Activador alosterico de glucogeno sintasa b

A

Glucogeno 6-fosfato

44
Q

Glicosa 6 fosfato y ATP inhibe

A

Glucogeno fosforilasa a

45
Q

Miofosforilasa y PFK-1 activs por

A

AMP

46
Q

Ca2 unido a CaM acriva

A

Fosforilasa cinasa b muscular

47
Q

Deficiencia en glucogeno fosforilasa

A

Enfermedad de McArdle(V)

48
Q

Deficiencia en glicosidasa α(1-4) lisosomica

A

Enfermedad de pompe(II)

49
Q

Deficiencia de amilo-α(1-6)-glucosidasa (4:4 trasferasa)

A

Enfermedad de cori(III)

50
Q

Deficiencia de glucosa 6 fosfatasa

A

Vom gierke(1a)

51
Q

Deficiencia de glucosa 6 fosfato traslocasa

A

Enfermedad de von gierke(Ib)