15. Glucosaminoglucanos,proteglicanos Y Glucoproteinas Flashcards
Complejos hereropolisacaridos con carga negativa
Glucosaminoglucanos (GAG)
Porcentaje de carbohidratos en los proteoglicanos:
95%
GAG asociados a una proteína central:
Proteoglicanos
Propiedad de los GAG que los hace formar una matriz de tipo gel que constituye la sustancia principal del cuerpo:
Captación de grandes cantidades de agua
Nomenclatura original de los GAG:
Mucopolisacáridos
Estructura de los GAG:
***Excepción:
Cadena larga y sin ramificar de hereropolisacáridos [azúcar ácido-aminoazúcar]
***QUERATÁN SULFATO, galactosa en vez de azúcar ácido
El aminoazucar puede ser:
D-glucosamina o D-galactosamina
El azúcar ácido puede ser:
D-glucurónico o su epímero ácido L-idurónico
Carga de los grupos carboxilo de los de los azúcares urónicos:
Negativa (a pH fisiológico).
*Le dan su naturaleza negativa a los GAG junto con los grupos sulfato
La carga negativa les dan tres características:
Que sus cadenas de heteropolisacáridos estén extendidas en solución, se repelen entre sí y estén cubiertas por moléculas de agua
Todos los GAG están sulfatados, excepto:
Ácido hialurónico
Se unen de manera ___________ a la proteína para formar monómeros de proteoglicanos
Covalente
Dónde se encuentran?
MEC y superficie externa de células
Estructura de proteoglicanos:
Proteína central a la que se unen hasta 100 cadenas de GAG
Cada cadena de GAG puede estar compuesta de:
Hasta 20 unidades de disacáridos que permanecen separadas entre sí por la repulsión de las cargas
Los proteoglicanos del cartílago contienen:
Queratán y condroitin sulfato
El enlace GAG-proteínas se forma a través de:
Un trihexósido (galactosa-galactosa-xilosa)
Con qué se asocian para formar agregados?
Ácido hilurónico
Asociación no covalente, por enlaces iónicos
Estructuras repetitivas en los GAG:
- 4-SULFATO Y 6-SULFATO DE CONDROITINA
- QUERATÁN SULFATOS (KS) I Y II
- ÁCIDO HIALURÓNICO
- DERMATÁN SULFATO
- HEPARINA
- HEPARÁN SULFATO
Disacarido de los 4-sulfato y 6-sulfato de condroitina:
N-acetilgalactosamina con S en carbonos 4 o 6 y ácido hialurónico
GAG más abundante en el cuerpo:
4-sulfato y 6-sulfato de condroitina
Dónde se encuentra el 4-sulfato y 6-sulfato de condroitina?
Cartílago, tendón, ligamentos y aorta
N-acetilglucosamina y galactosa, puede haber S en en C6:
Queratán sulfatos (KS)
Dónde se encuentran KS I Y KS II?
I: córneas
II: tejido conjuntivo laxo, se agrega com condroitín sulfato
Unidad dd disacárido del ácido hialurónico:
N-acetilglucosamina y ácido glucurónico
El ácido hialurónico es diferente por:
No está sulfatado, ni tiene unión covalente y también se encuentra en bacterias
Sirve como lubricante y absorbente de impactos:
Ácido hialurónico
Está en líquido sinovial, humor vítreo y cordón umbilical:
Ácido hialurónico
Dermatán sulfato:
N-acrtilgalactosamina y ácido L-idurónico
Se encuentra en piel, vasos y válvulas
Enlace alfa en azúcares:
Heparina
Heparina:
Glucosamina y ácido glucurónico o idurónico
Componente intracelular que recubre arterias y es anticoagulante
Heparina
Verdadero o falso: el heparán sulfato es igual a la heparina, excepto por algunas glucosaminas acetiladas
Verdadero
Quién dona los ácidos azúcares y aminoazúcares para alegar las cadenas de heteropolisacáridos?
Uridina difosfato (UDP)
Síntesis de aminoazúcares activa en:
Tejidos conjuntivos
Precursor de N-acetilglucosamina y N-acetilgalactosamina
Fructosa 6-fosfato
Fuentes inmediatas de NANA (N-acetilneuramínico)
N-acetilmanosamina 6-fosfato y fosfoenolpiruvato
Necesario para la detoxification de compuestos lipofílicos
Ácido glucurónico
Verdadero o falso: La conjugación de glucuronato disminuye la solubilidad en agua
Falso, la aumenta
La vía de ácido urónico se lleva a cabo para la síntesis de:
Azúcares ácidos
La glucosa 1-fosfato reacciona co UTP para dar:
UDP-glucosa
La oxidación de UDP-glucosa produce:
UDP-glucurónico
Qué forma de UDP-glucosa proporciona ácido glucurónico y cómo se produce?
UDP-glucurónico, por oxidación
Producto final del metabolismo del ácido glucurónico en humanos:
D-xilulosa 5-fosfato
La proteína central, después de ser sintetizada en el RER, se glucosila por:
Glucosiltransferasas
Cómo inicia la formación de la cadena de carbohidratos?
Por la síntesis de un punto de enlace donde ocurrirá la síntesis de la cadena de carbohidratos
Fuente de sulfato para la adición del grupo fosfato y su catalizador:
3’-fosfoadenisil-5’-fosfosulfato, catalizado por sulfotransferasas
Formas de degradación de los GAG:
Fagocitosis y defraudación lisosómica
La degradación lisosómica es por:
Endoglucosidasas y sulfatasas
La enfermedad ce Austin es:
Deficiencia múltiple de sulfatasa
Enfermedades hereditarias por deficiencia en las hidrolasas lisosómicas
Mucopolisacaridosis
Mucopolisacaridosis afecta principalmente am
Heparán sulfato o dermatán sulfato
Mucopolisacaridosis se detecta por:
Presencia de oligosacáridos en la orina
La mayorista de las proteínas globulares son:
Glucoproteínas
Estructura de oligosacáridos:
Heteropolímeros ramificados compuestos de D-hexosas
Proteínas a las que se unen en los enlaces carbohidrato-proteínam
Amida de asparagina, hidroxilo de serina o treonina
Tipos de enlaces:
N- u O-
Enlaces de los eritrocitos que proporcionan las determinantes ABO
Enlace -O
Los enlace-N tienen principalmente:
Manosa