4d - CONNECTIVITES (polymyosite/dermatomyosite, sjorgen) Flashcards
polymyosite/dermatomyosite - définition (2)
- atteinte inflammatoire auto-immune des muscles striés
- on l’appelle dermatomyosite quand cette atteinte musculaire s’accompagne d’une atteinte cutanée caractéristique
polymyosite/dermatomyosite - classification : nommer les 5 catégories
- PM primaire idiopathique
- DM primaire idiopathique
- DM (rarement PM) associée à une néoplasie
- DM de l’enfant
- PM/DM associée à une autre connectivite (chevauchement)
polymyosite/dermatomyosite - clinique : se présente habituellement par… (5)
- faiblesse musculaire symétrique, d’abord proximale, puis qui progresse sur quelques semaines jusqu’à quelques mois
- les premiers muscles touchés sont souvent des muscles fléchisseurs du cou
- dysphagie possible par atteinte du 1/3 proximal de l’œsophage comme la maladie atteint les muscles striés
- atteinte des muscles respiratoires et cardiaques aussi possibles
- typiquement, les patients se plaignent peu ou pas de douleur
polymyosite/dermatomyosite - clinique : décrire l’examen physique (5)
muscles que PEU atrophiés
manifestations dermatologiques caractéristiques qui peuvent permettre le poser le diagnostic (pathognomoniques) :
- rash héliotrope
- papules de Gottron
- shawl sign
- mechanics hands
polymyosite/dermatomyosite - clinique : décrire le rash héliotrope
rash violacé squameux au niveau des paupières
polymyosite/dermatomyosite - clinique : décrire les papules de Gottron
rash érythémato-squameux situé sur la face dorsale des MCP et des IPP
polymyosite/dermatomyosite - clinique : décrire le shawl sign
rash érythémato-squameux sur la partie exposée au soleil au niveau du cou du patient, en antérieur et en postérieur
polymyosite/dermatomyosite - clinique : décrire les mechanic’s hands
décoloration brune à noire des mains avec hyperkératose dont l’aspect rappelle des mains de mécaniciens tachées par l’huile
polymyosite/dermatomyosite - manifestations cliniques autres : la majorité des manifestations cliniques de la PM/DM sont liées à l’atteinte musculaire et cutané, mais 2 autres manifestations sont importantes, lesquelles
- fibrose pulmonaire
- association de la DM avec des tumeurs solides
il est même indiqué de procéder SYSTÉMATIQUEMENT au dépistage d’un cancer chez un patient avec DM
polymyosite/dermatomyosite - investigations : les prises de sang anormales dans la PM/DM incluent… (5)
- les dosages d’enzymes musculaire, surtout la créatinine-kinase
- AST/ALT peuvent être élevés, car entraine une lyse des myocytes (fait suspecter une atteinte hépatique)
- manifestation de l’inflammation
- anticorps anti-nucléaires dans 80% des cas
- anti-Jo est l’anticorps le plus spécifiques qu’on peut doser, mais pas toujours présent
polymyosite/dermatomyosite - investigations : rôle de l’EMG (2)
- permet d’étudier la conduction nerveuse dans le muscle en y plaçant des aiguilles
- permet de mesurer l’activité de repos et les potentiels d’action
polymyosite/dermatomyosite - investigations : que voit-on à l’EMG dans la DM inflammatoire
augmentation de l’irritabilité de la membrane qui se manifeste par de la fibrillation de repos, des potentiels moteurs polyphasiques de faible amplitude et de courte durée en plus de décharges complexes répétitives lors des contractions musculaires
polymyosite/dermatomyosite - investigations : rôle de l’IRM (2)
- utilisée pour objectiver des signes inflammatoires
- peut parfois aider à déterminer le meilleur site pour faire la biopsie musculaire
polymyosite/dermatomyosite - investigations : que démontre la biopsie musculaire (3)
- infiltrat lymphocytaire dont la distribution varie selon le diagnostic de PM (intra-fasciculaire) ou DM (péri-vasculaire)
- nécrose
- régénération des fibres musculaires
polymyosite/dermatomyosite - investigations : décrire le risque de néoplasie (4) et le dépistage de néoplasie (2)
- surtout chez le patient avec DM
- néoplasie associée dans 15-20% des cas
- souvent cancer poumon, sein, colon, estomac
- peut aussi survenir dans les années suivant le diagnostic : il faut répéter l’investigation et demeurer aux aguets chez tout patient avec DM dont la recherche de néoplasie est initialement négative
- dépistage de base (PSA sérique, mammographie, colonoscopie)
- +/- imagerie pan-corporelle (TDM ou PET-scan) selon les trouvailles cliniques
polymyosite/dermatomyosite - classification : nommer les critères individuels (5)
- faiblesse musculaire proximale symétrique
- myosite à la biopsie
- augmentation des enzymes sériques
- tracé EGM caractéristique
- rash typique de dermatomyosite
polymyosite/dermatomyosite - classification : quand est-ce que le diagnostic de PM est définitif, probable ou possible
- définitif si les critères 1 à 4 sont remplis
- probable si 3 des 4 premiers critères sont remplis
- possible si 2 critères sont remplis
polymyosite/dermatomyosite - classification : quand est-ce que le diagnostic de DM est définitif, probable ou possible
- définitif si critère 5 + 3 des 4 premiers
- probable si critères 5 + 2 des 4 premiers
- possible si critère 5 + 1 des 4 premiers
polymyosite/dermatomyosite - traitement : repose sur quoi (2)
- doses fortes de corticostéroïdes
- agent immunosuppresseurs aussi utilisés, surtout azathioprine et le méthotrexate
syndrome de Sjögren - définition
maladie auto-immune qui se caractérise par une inflammation chronique des glandes salivaires et lacrymales d’origine auto-immune
syndrome de Sjögren - définition : atteint quelles glandes (2)
- se limitent généralement aux glandes salivaires et lacrymales
- toutes les glandes du corps peuvent théoriquement être atteintes
syndrome de Sjögren - classification : quand est-il dit primaire
s’il se présente de façon isolée
syndrome de Sjögren - classification : fréquence du primaire
rare
syndrome de Sjögren - classification : le plus souvent, il se présente…
en association avec une autre connectivite
