4c - CONNECTIVITES (lupus) Flashcards
généralités - définir
maladie inflammatoire chronique qui se caractérise par la présence de multiples auto-anticorps et une atteinte multi-systémique
généralités - causes/types possibles (3)
- forme cutanée (lupus discoïde) qui n’entraine PAS d’atteinte systémique dans l’évolution
- LED induits par des médicaments (important à identifier puisque la résolution dépend de l’arrêt du médicament incriminé)
- LED associé à un déficit inné du complément
généralités - médicaments pouvant causer un LED (7)
- procaïnamide
- quinidine
- hydralazine
- isonazide
- anti-convulsivants
- doxycycline
- agents biologiques de la famille des anti-TNF-alpha
physiopathologie - facteurs en jeu (3)
pas complètement élucidée, mais il existe plusieurs facteurs impliqués dont :
- une prédisposition génétique
- facteurs hormonaux
- facteurs environnementaux
physiopathologie - décrire le lien avec la prédisposition génétique (2)
- a été démontrée par des études de jumeaux et par une surreprésentation des gènes HLA-DR2 et DR3
- sévérité variable de la maladie qu’on peut relier à l’ethnie du parent (asiatiques et noirs > caucasiens)
physiopathologie - lien avec les hormones
implication hormonale clairement démontrée par la prépondérance de la maladie chez les femmes pré-ménopausées (9 F : 1H)
physiopathologie - décrire la cause de la distribution inégale entre les sexes
une hypothèse implique le chromosome X comme cause (plus de lupus chez les souris XX et XXY, moindre chez celles XO ou XY)
physiopathologie - rôle des facteurs environnementaux
le plus connu = soleil
une poussée de LED peut être déclenchée par un coup de soleil chez un patient déjà connu lupique ou encore un patient prédisposé
physiopathologie - que causent les facteurs précipitants (3)
- les différents facteurs précipitants déclenchent une dérégulation des lymphocytes et la production d’auto-anticorps multiples
- ceux-ci se lient à des antigènes, ce qui entraine la formation de complexes immuns qui se déposent dans les tissus
- = activation du complément + réponse inflammatoire systémique
critères de classification - la classification ACR compte ___ critères, dont ____ sont nécessaires pour suggérer un diagnostic
- 11
- 4
critères de classification - l’indentification de 4/11 critères = un diagnostic de lupus, vrai ou faux
FAUX
critères de classification - décrire les critères (11)
7 sont des critères cliniques :
- rash malaire
- rash discoïde
- photosensibilité
- aphtes
- arthrites
- sérosites
- atteinte neurologique
4 sont des critères de laboratoire :
- atteinte rénale
- atteinte hématologique
- atteinte immunologique
- présence d’anticorps anti-nucléaires
la sensibilité et la spécificité rapportées de ces critères sont de 96%
critères de classification - décrire le rash malaire (2)
- épargne les plis nasogéniens
- la distribution sur les deux joues et le nez forme une forme de masque de soirée (ou loup)
critères de classification - décrire le rash discoïde (2)
- rash qui se présente par une hyperkératose
- les lésions sont surélevées et présent souvent du plugging folliculaire (dans la lésion, les pores de la peau sont obstrués par un follicule pileux)
critères de classification - décrire la photosensibilité
se présente par une éruption suite à l’exposition au soleil : soit un coup de soleil trop intense par rapport à l’exposition ou encore un rash urticarien
critères de classification - décrire les aphtes (2)
- se situent souvent au palais et sont typiquement non douloureux
- il est donc particulièrement important de les rechercher à l’examen physique
critères de classification - lien avec l’alopécie
symptôme fréquent du lupus, mais ne fait pas partie des critères diagnostiques
résumer la physiopathologie du lupus
voir l’image
critères de classification - décrire l’arthrite du patient lupique (3)
- non érosive : même si le patient peut avoir des articulations déformées, il n’y aura pas d’érosion visible sur les radiographies
- le patient doit avoir deux articulations atteintes au minimum pour que le critère soit rempli
- aussi appelée arthrite de Jaccoud
critères de classification - décrire les sérosites
- terme qui regroupe l’inflammation des sérieuses (pleurésie ou pleurite +/- épanchement pleural ou péricardite)
- ascite aussi possible
critères de classification - décrire l’atteinte neurologique (2)
- peut être très variée : 19 sous-types sont reconnus
- seulement 2 sont utilisées comme critères diagnostiques : psychose ou convulsions autrement inexpliquées
critères de classification - décrire l’atteinte rénale (2) + quand est-ce que le critère est rempli (2)
- nommée néphrite lupique
- classée en 6 classes
- le critère est rempli si le patient présente une protéinurie persistante de plus de 500 mg par 24 heures ou de plus de 3+ au bâtonnet
- si des cylindres cellulaires (hématique, d’hémoglobine, granulaire, tubulaire ou mixte) sont visibles au sédiment urinaire
critères de classification - décrire l’atteinte hématologique (6)
variée :
- anémie hémolytique
- leucopénie < 4000
- lymphopénie < 1500
- thrombopénie < 100 000
toutes ces cytopénies sont secondaires à des anticorps
l’anémie inflammatoire souvent présente mais ne fait PAS partie des critères
critères de classification - décrire l’atteinte immunologique nécessaire pour remplir le critère (2)
- présence d’un anti-DNA ou d’un anti-Smith (anti-Sm)
- test positif pour le syndrome anti-phospholipides (recherche anticoagulant lupiques, anticorps anti-cardiolipines IgM ou IgG ou VDRL faussement positif)
le dosage des anticorps anti-B2 glycoprotéine 1 n’était pas disponible au moment d’élaborer les critères de classification et n’en fait donc pas partie
