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MED H2025 - RHUMATO > 4b - CONNECTIVITES (raynaud, sclerodermie) > Flashcards

4b - CONNECTIVITES (raynaud, sclerodermie) Flashcards

1
Q

Raynaud - définition : le phénomène de Raynaud se caractérise par…

A

changement de coloration épisodique des extrémités précipités par l’exposition au froid ou à une émotion forte

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2
Q

Raynaud - définition : quelles parties du corps sont les plus souvent atteintes (3)

A

doigts

mais aussi :
- orteils
- nez
- oreilles

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3
Q

Raynaud - physiopathologie : dû à quoi

A

hypersensibilité des petits vaisseaux digitaux qui, sous l’influence du froid ou de l’émotion, subissent une vasoconstriction de façon inappropriée

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4
Q

Raynaud - physiopathologie : nommer les 3 phases de changements de coloration

A
  • blanc
  • bleu
  • rouge
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Q

Raynaud - physiopathologie : par quoi s’explique la phase blanche

A

ischémie secondaire à la vasoconstriction artérielle

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6
Q

Raynaud - physiopathologie : la phase bleue est secondaire à…

A

cyanose causée par la désaturation de l’hémoglobine qui stagne dans les tissus

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7
Q

Raynaud - physiopathologie : la phase rouge/violacée est secondaire à…

A

hyperhémie réactionnelle de reperfusion quand la vasoconstriction cesse

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8
Q

Raynaud - physiopathologie : comment se fait le diagnostic (2)

A
  • clinique à l’histoire ou à l’examen physique
  • seules 2 couleurs sur 3 sont requises
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9
Q

Raynaud - classification : décrire (2)

A
  • primaire (ancienne maladie de Raynaud) : PAS associé à une maladie ou à une autre cause malgré 2 ans d’évolution
  • secondaire (anciennement syndrome de Raynaud) : associé à une maladie ou à une autre cause malgré 2 ans d’évolution
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10
Q

Raynaud primaire - clinique : la forme primaire (isolée) survient surtout chez…

A

des jeunes femmes

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11
Q

Raynaud primaire - clinique : le début est souvent…

A

autour de la ménarche

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12
Q

Raynaud primaire - clinique : décrire la présentation (3)

A
  • symétrique
  • épargne le pouce
  • ischémie moins sévère, n’entraine pas de lésions ischémiques
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13
Q

Raynaud primaire - clinique : à cause de la vasoconstriction, peut s’associer è… (4)

A

spasmes d’autres artères :
- cérébral (migraine)
- coronaire (angine vasospastique ou Prinzmetal)
- mésentérique (colite ischémique)
- cutané (livedo reticularis)

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14
Q

Raynaud secondaire - clinique : les caractéristiques du secondaire sont beaucoup moins..

A

homogènes : dépendent de la maladie ou cause associée

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15
Q

Raynaud secondaire - clinique : femme vs hommes

A
  • femme si associée à une connectivite
  • homme si secondaire à l’utilisation d’un marteau piqueur
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16
Q

Raynaud secondaire - clinique : le début est ____ vs le primaire

A

plus tardif

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17
Q

Raynaud secondaire - clinique : décrire l’atteinte (2)

A
  • asymétrique
  • épisodes intenses qui peuvent même entrainer de l’ischémie, des ulcérations et de la nécrose (gangrène) des extrémités
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18
Q

Raynaud secondaire - clinique : que peut-on voir à l’examen physique chez les patients avec connectivites

A

ACVONSs : anomalies capillaires visibles à l’œil nu

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19
Q

Raynaud secondaire - clinique : nommer la technique permettant d’observer les AVCONs au microscope et de les caractériser plus précisément

A

capillaroscopie

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20
Q

Raynaud secondaire - clinique : décrire les bilans sanguins (2)

A
  • facteur anti-nucléaire
  • autres auto-anticorps
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21
Q

Raynaud secondaire - étiologies secondaires : nommer les causes de Raynaud secondaire (9)

A
  • connectivites
  • atteintes traumatiques et occupationnelles (outils vibrants)
  • syndrome du défilé thoracique
  • maladie vasculaire athérosclérotique
  • thromboses/embolies
  • maladie de Berger
  • certains médicaments ou toxines avec effets vasoconstrictifs (ergot, TDAH, contraceptifs oraux)
  • syndrome douloureux régional complexe
  • hyperviscosité sanguine de toute cause (cryoglobulinémie, polycythémie vraie, maladie de Waldenström)
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22
Q

Raynaud - investigation : quoi faire si l’histoire et l’examen physique (incluant l’examen de la base des ongles) ne révèlent aucune évidence de cause secondaire

A

aucune investigation est requise

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23
Q

raynaud - investigation : quoi faire si Raynaud secondaire est suspecté (7)

A
  • bilan sanguin incluant une formule sanguine complète
  • évaluation de la fonction rénale (créatinine)
  • évaluation de la fonction hépatique
  • dosage du facteur rhumatoïde
  • dosage du complément
  • rechercher du facteur antinucléaire
  • analyse d’urine

d’autres investigations pourront être faites selon la cause suspectée

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24
Q

Raynaud - traitement non pharmacologique : quelle mesure non pharmacologique est le plus importante

A

cesser la consommation de tabac (qui, par ses propriétés, augmente la vasoconstriction des artères)

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25
Raynaud - traitement non pharmacologique : autres mesures (2)
- modalités physiques de réchauffement (mitaines, sachets auto-chauffants) - parfois changement d'emploi (ex : si manutention dans un entrepôt frigorifique)
26
Raynaud - traitement pharmacologique : décrire (3)
vasodilatateurs : - bloqueurs des canaux calciques de type dihydropyridines - nitroglycérine topique - blocs nerveux sympathique si échec aux 2 premiers
27
Raynaud - complications : fréquence
- rares chez le Raynaud primaire - possibles dans le Raynaud secondaire
28
Raynaud - complications : nommer les complications associées au secondaire (3)
- nécrose - ulcération - infection avec guérison difficile étant donné l'ischémie
29
Raynaud - complications : traitement des complications du Raynaud secondaire (3)
- antibiotiques de façon prolongée et débridement de la plaie - prostaglandines intraveineuses pour sauver une ou des extrémités - amputation parfois si échec
30
sclérodermie - définition : principale manifestation
changement dégénératif et fibreux de la peau qui entraine une peau raide et indurée
31
sclérodermie - définition : les changement peuvent se produire presque partout dans le corps, notamment dans... (5)
- membranes synoviales - artères digitales - œsophage - intestin - cœur
32
sclérodermie - classification : décrire (2)
- localisée - systémique
33
sclérodermie - classification : les 3 formes de sclérodermie localisées se retrouvent chez qui? nommez les (3)
chez les enfants - morphée - linéaire - en coup de sabre
34
sclérodermie - classification : décrire les formes localisés
maladies dermatologiques sans atteinte des organes internes
35
sclérodermie - classification : nommer les deux principales formes de sclérodermie systémique
- forme limitée (CREST) - forme diffuse
36
sclérodermie - classification : nommer des formes plus rares de sclérodermie systémique (4)
- sclérodermie sine - sclérodermie induite par l'environnement - syndromes de chevauchement - pré-sclérodermie
37
sclérodermie - classification : décrire la sclérodermie diffuse (3)
- atteinte cutanée qui s'étend proximalement aux coudes et aux genoux - les deux atteintes d'organes internes les plus fréquentes sont la fibrose pulmonaire et la crise rénale sclérodermique - atteinte cutanée débute parfois par un œdème des extrémités avec démangeaisons avant que l'induration ne s'installe
38
sclérodermie - classification : décrire la forme limitée
demeure distale aux coudes et aux genoux
39
sclérodermie - classification : la forme limitée est appelée CREST, ce qui tient pour... (5)
- calcinose - Raynaud - esophageal dismotility - sclérodactylie - télangiectasies
40
sclérodermie - physiopathologie : lien avec la génétique
comme pour les autres connectivites, il existe une prédisposition génétique
41
sclérodermie - physiopathologie : événement déclencheur
méconnu
42
sclérodermie - physiopathologie : décrire (5)
- les premiers changement dépendent d'un stress oxydatif, par la présence de radicaux libres, qui entraine des anomalies de l'endothélium et une inflammation périvasculaire - la persistance du stress oxydatif entraine éventuellement la mort des cellules endothéliales et, via les médiateurs inflammatoires, la prolifération des fibroblastes et des cellules musculaires lisses - = épaississement de la paroi des vaisseaux - il y a aussi contrôle anormal de la vasoconstriction par débalancement entre les médiateurs de vasoconstriction et de vasodilatation - = ischémie des tissus secondaire à ces changements, qui accentue le stress oxydatif ce qui perpétue la réaction inflammatoire avec pour effet la fibrose des tissus (peau ou organes internes) par synthèse accrue de collagène par les fibroblastes
43
sclérodermie - présentation clinique : de quoi dépendent-elles
des organes touchés
44
sclérodermie - présentation clinique : manifestations cutanées (4)
- peau indurée et fixe - hypo ou hyperpigmentée - perte de pilosité et diminution de sudation dans les zones atteintes - calcifications cutanées (calcinose)
45
sclérodermie - présentation clinique : manifestations visibles de l'atteinte des vaisseaux (2)
- Raynaud (> 95% des patients) - télangiectasies
46
sclérodermie - présentation clinique : manifestations musculo-squelettiques (4)
- arthralgies - arthrites symétriques - contractures articulaires (sans inflammation) possibles secondaire à l'atteinte cutanée = atrophie musculaire par non utilisation - myosite associée
47
sclérodermie - présentation clinique : décrire l'atteinte œsophagienne (3)
typique, surtout dans le CREST et accompagnée de : - pyrosis - reflux gastro-œsophagien
48
sclérodermie - présentation clinique : physiopathologie de l'atteinte œsophagienne dans le CREST (2)
- hypomotilité de l'œsophage - incompétence du sphincter œsophagien inférieur par fibrose
49
sclérodermie - présentation clinique : décrire l'atteinte intestinale (2)
- malabsorption qui résulte d'une pullulation bactérienne intra-intestinale par hypomotilité et dilatation duodénale et jéjunale encore une fois secondaire à la fibrose - incontinence fécale possible par perte de fonction du sphincter anal pour la même raison
50
sclérodermie - présentation clinique : décrire l'atteinte cardiaque (4)
- effusion péricardique (souvent asymptomatique) - péricardite constrictive - tamponnade - fibrose du myocarde
51
sclérodermie - présentation clinique : atteinte pulmonaire (2)
- fibrose pulmonaire - hypertension pulmonaire *les deux sont possibles dans les deux formes de sclérodermie systémiques, mais typiquement l'hypertension pulmonaire est + associée au CREST et la fibrose pulmonaire à la sclérodermie diffuse*
52
sclérodermie - présentation clinique : atteinte rénale
crise rénale sclérodermique
53
sclérodermie - présentation clinique : décrire la crise rénale sclérodermique (3)
- caractérisée par une hypertension artérielle - une détérioration de la fonction rénale d'installation rapide - micro-angiopathie thrombotique
54
sclérodermie - présentation clinique : traitement de la crise rénale sclérodermique
IECA - améliorent beaucoup le pronostic d'une maladie auparavant très mortelle
55
sclérodermie - investigation : décrire les bilans sanguins (4)
- anomalies non spécifiques de l'inflammation (comme les autres connectivites) : leucocytose, anémie inflammatoire, augmentation de la vitesse de sédimentation - présence du facteur anti-nucléaire chez 80-90% - anti-centromère dans le CREST - anti-Scl70 dans la forme diffuse
56
sclérodermie - traitement : but du traitement
surtout symptomatique, car aucun traitement ne peut renverser la maladie
57
sclérodermie - traitement : médicament de choix pour l'atteinte cutanée et articulaire
méthotrexate
58
sclérodermie - traitement : traitement du Raynaud
vasodilatateurs
59
sclérodermie - traitement : traitement de la crise rénale sclérodermique
IECA
60
sclérodermie - traitement : traitement pour la fibrose pulmonaire évolutive
cyclophosphamide
61
sclérodermie - traitement : traitement de l'hypertension pulmonaire
en clinique spécialisée, ressemble beaucoup au traitement de l'hypertension primaire
62
sclérodermie - évolution : décrire
la majorité ont une évolution bénigne : bien que le Raynaud et les manifestations cutanées soient parfois invalidants, elles ne menacent pas la vie du patient
63
sclérodermie - évolution : c'est une maladie beaucoup plus ___ que mortelle
morbide
64
sclérodermie - évolution : la mortalité est surtout liée à ...
l'atteinte pulmonaire, soit l'hypertension, soit la fibrose *avant, c'était à cause de la crise rénale sclérodermique*

MED H2025 - RHUMATO (23 decks)

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