49. Síndrome Pulmón-Riñón Flashcards
¿Que es el sindrome pulmón-riñón?
Condicion grave que combina insuficiencia respiratoria aguida habitualmente en forma de hemorragia alveolar difusa y GMNRP
Incidencia del Sd P-R
se desconoce
Ocurre 5-7 casos por año en hospitales de referencia
Epidemiologia del Sd. P-R
Edad mas comun es entre la 2-5° decada de la vida
Puede afectar ambos generos
Rara vez en niños
¿cual es la presentación clinica?
Dramatica
subaguda
de días a semanas en pacientes con EDTC en particular LEG o en Vasculitis asociada a ANCA
Sintomas constitucionales: Malestar general, fiebre de bajo grado, perdida ponderal, palidez generalizada, cifras de TA elevadas o normales
¿Cuales son los sintomas pulmonares?
Disnea y hemoptisis
Disnea ➙ instalacion aguda y progresiva
Hemoptisis ➙ leve o masiva (ausente en 30% de los pacientes)
¿Cual es la triada clinica caracteristica de hemorragia alveolar difusa en RxTx?
Imagenes algodonosas diseminasa, en conjunto con disnea y hemoptisis
90%
¿Que se observa en caso de vasculitis en la RxTx
pueden observarse nodulos y cavitaciones
Lavado broncoalveolar
mediante broncoscopia flexible es de gran utilidad para corroborar hemorragia alveolar, con visualización directa de sangre procedente de vias aereas inferiores
Caracteristicas en BH de la hemorragia alveolar difusa
El descenso de hemoglobina de 2 o más gramos en 24 horas es caracteristico de la Hemorragia alveolar difusa cuando no se tiene un valor previo de Hb
*Anemia normo-normo de <8 gr/dl orienta el dx
¿cuales son los datos frecuentes y cardinales de hemorragia alveolar difusa?
Disnea hemoptisis Imagenes pulmonares ↓ Hb > 3 gramos Hemorragia a traves de canula endotraqueal o procedente de via respiratorias bajas en broncoscopia Observación de hemosiderofagos
¿que porcentaje de los pacientes con Hemorragia Alveolar difusa tiene deterioro de la Fxn renal?
70%
50% necesitara hemodialisis
la tercera parte nunca recuperan la funcion renal y permanecen en hemodialisis
Forma de presentacion de daño a la fxn renal
HTAS ↑ Azoados Proteinuria leve a moderada, en ocasiones en limites nefroticos (>3.5 gr/24 hrs) Sedimento activo con eritrocitos Eritrocitos dismorficos Leucocitos Cilindros eritrocitarios Granulos hialinos
¿cual es la forma clinica de presentación?
Es la GMNRP la cual se conaracteriza por la presencia de Sd nefrotico < 3 meses y frecuentemente de pocas semanas de evolución
En el Sd. R-P que porcentaje de los pacientes abre con Cr serica >3 mg/dl
50%
Sindrome pulmon-riñon con Ac’s AMBG
Sindrome de goodpasture
Sindrome de pulmon riñon con VAA
PAG
PAM
PAGE
Sindrome pulmon riñon asociado a otras vasculitis no VAA
Purpura de Henoch-Schönlein
Crioglobulinemia mixta
Nefropatia por IgA
Sindrome pulmon riñon con ANCA sin vasculitis sistemica
GMN necrosante pauci-inmune
Capilaritis pulmonar
Sindrome de pulmon riñon asociado a drogas con ANCA+
D penicilamina Sulfasalazina Propiltiouracilo Hidralazina Alopurinol Cocaína
Sindrome pulmon-riñon con ac’s doble positivos
ANCA
AMBG
Sindrome de pulmon riñon asociado a EDTC
LEG SSP EGP DPM EMTC AR
Sindrome de pulmon riñon y microangiopatia trombotica
SAAF
PTT
¿cuales son los estudios de diagnostico sugeridos en la evaluacion del paciente?
BH Reticulocitos Coombs directa TP y TTP QS PFH EGO RAC sedimento urinario Gaso AAN hep2 Anti-DNA ANCa por IFI y por ELISA(PR3 y MPO)
¿cual es el estudio de laboratorio con mejor costo beneficio en la evaluacion del paciente?
Determinacion de ANCA
cANCA➨ correlaciona con PAG 90%
pANCA ➨60-70% PAM y 40-50% PAGE
aANCA ➨ Infecciones, colitis ulcerativa, CBP
Capilaritis pulmonarl
Demarca infiltrado inflamatorio en capilares alveolares
Hemorragia Blanda
ausencia de infiltado inflamatorio
Hallazgo mas común
Patron de daño alveolar difuso
Se caracteriza por la presencia de membranas hialinas
¿cual es el hallazgo histopato que corrobora el Dx de GMNRP?
Proliferacion extracapilar con medias lunas celulares o fibrosas, cuya extension correlaciona con gravedad y pronostico
Inmunofluorescencia y bases fisiopatogenicas
- deposito lineal en MBG
- depositos granulares de CI
- depositos aislado o pauci-inmune
Tratamiento del Sd P-R
no es indispensable esperar a contar con diagnosico de certeza, ni adecuado retrasar tx en espera de resultados de laboratorio o histopatologicos.
Es una emergencia medica ➨ VMA, oxemia adecuada, trasfusion de elementos sanguineos.
Terapia farmacologica del Sd. P-R
Encamida a detener el proceso patogenico de base:
1. dosis altas de metilprednisolona (1gr IV c/24 hrs x 3-5 días ) o 30 mg/kg en niños con peso <30 kg.
2. posteriormente PDN (1 mg/kg/dia)
3. CFM 500-750 mg/m2SC y con ajuste a la Fxn renal
4. Plasmaferesis (en VAA)
Son utiles tambien Rituximab y gamaglobina IV
Pronostico
Mortalidad global es de 50-60%
