33. Enfermedades Relacionadas A IgG4

Question 1

Patogenia de Enfermedad relacionada a IgG4

Answer 1

Hay niveles elevados de citocinas producidas por los linfos Th2: IL-5,-4,-13,-10 y el TGF-beta
Dichas citocinas junto con. La activación de células plasmática a través del BAAF, Treg, fibroblastos y esofinofilos determinan la respuesta inflamatoria de un órgano, determinado y en ocasiones la formación de pseudo rumores y/o desarrollo de fibrosis

Question 2

Cuando clínico de IgG4

Answer 2

Afecta principalmente las glándulas de secreción exocrina (lagrimales, pancreas)
Ocasionalmente hay fiebre o perdida de peso
Común antecedente de atópia

Question 3

Puntos clave

Answer 3

1. Formación de pseudo tumores inflamatorios
2. Disfunción orgánica
3. Infiltración de células plasmática IgG4
4. Afección glandular - infiltración periductal
5. Presencia de fibrosis estoriforme
6. Presencia de flebitis obliterante

Question 4

Cómo se establece el diagnóstico?

Answer 4

De acuerdo a características clínicas, serologicas y/o histologicas

Question 5

Criterios clínicos

Answer 5

Clínico
Serologico
Patologico

Question 6

Criterios clínicos de IgG4

Answer 6

Disfunción de 1 o más órganos
Común: glándulas salivales, lagrimales, tiroides, páncreas, vía biliar, pulmón
Poco común: meninges, piel, hígado, riñones

Evidencia radiográfica de IgG4

Question 7

Criterios serologicos de IgG4

Answer 7

IgG4 > 135 mg/dL

Question 8

Criterios patologicos

Answer 8

Mayores 
* Infiltrado linfoplasmocitico
*Fibrosis estoriforme
Menores
*Eosinofilia
*Flebitis obliterante

Células plasmática IgG4 > 10 hpf
Radio IgG4+/IgG + >40% en tejido afectado

Question 9

Cuántos criterios requiere

Answer 9

2 mayores
O
1 mayor y uno menor

Question 10

Sensibilidad y especificidad de los criterios de IgG4

Answer 10

80%

Question 11

Manifestaciones con una especificidad del 100%

Answer 11

Fibrosis estoriforme

Flebitis obliterante

Question 12

Diagnóstico diferencial

Answer 12

Debido a las manifestaciones sistémicas
El dx dif es amplio
El dx de IgG4-RD es por exclusión y puede estar asociado a neoplasias y vasculitis

Question 13

Que otras patologías se asocian a un ↑ en los niveles sericos de IgG4

Answer 13

Infecciones bacterianas
Infecciones virales
Neoplasias malignas (colangiocarcinoma y páncreas)
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Question 14

Características del SS diferente a IgG4

Answer 14

Sin cambios con esteroide
ANA + 90%
Anti-SSA/SSB + 50%
IgG4 -

Question 15

Características de IgG4-RD

Answer 15

Buena respuesta a esteroides
ANA -
Anti-SSA/SSB -
IgG4 +

Question 16

Características semejantes de SS y IgG4

Answer 16

Crecimiento glandular

Síntomas sicca

Question 17

Tratamiento

Answer 17

Tasa de remisión espontánea 37%
Primer línea de tx:
*Esteroides (PDN 0.5 mg/kg)
Otras opciones:
*Azatioprina
*Metrotexate
*Ciclofosfamida
*Rituximab eficaz en >90%