31. Vasculitis De Grandes Vasos

Question 1

De acuerdo a la clasificacion de Chapel Hill hay 2 tipos predominantes de Vasculitis de grandes vasos ¿Cuales son?

Answer 1

Arteritis de Takayasu

Arteritis de Celulas gigantes o temporal

Question 2

Caracteristicas en común

Answer 2

Ambas pueden comprometer vasos grandes y tambien hay compromiso de vasos de mediano calibre, cursan con sintomas generales: fiebre, perdida de peso y malestar general

Question 3

Epidemiologia de la arteritis de Celulas Gigantes

Answer 3

Predomina en caucasicos
Edad avanzada ↝ 72 años
Rara vez en <50 años

Question 4

Caracteristicas de la ACG

Answer 4

Afecta las arterias temporales superficiales, pero tambien las arterias vertebrales, carotidas externas, oftalmicas y ciliares posteriores, RESPETA LAS INTRACRANEALES
Aorta y sus brazos se afectan y corroboran mediante PET y MRA en >50% de los pacientes
*Mas frecuente la afección de MsSs (subclavia y braquial)
↑RFA

Question 5

Patogenesis de la ACG

Answer 5

Se inicia con la activación de las celulas dendriticas en la pared arterial, las que reclutan y activan macrofagos y linfo T para formar granulomas
2 Vías:
* IL-12, linfos Treg Th1-IFN-y
*IL-6, T reg Th17 e IL-21
Estas citocinas activan celulas inflamatorias, fibroblastos, celulas endoteliales y de musculo liso, lo que explican la hiperplasia y obstruccion vascular

Question 6

Sintomas sistemicos de la ACG

Answer 6

Fiebre
malestar general
fatiga
Perdida de peso
anorexia 
diaforesis

Question 7

Sintomas isquemicos de la ACG

Answer 7

Cefalea temporal
Claudicacion mandibular
Hipersensibilidad de cuero cabelludo 
Perdida repentina de la visión
Isquemia cardiaca e infartos ⇒ poco frecuentes

Question 8

¿Que porcentaje de los pacientes con ACG tienen compromiso ocular?

Answer 8

30% ⇒ 15% queda con amaurosis

Question 9

¿Que importancia tiene la amaurosis en la ACG?

Answer 9

La amaurosis es el heraldo de perdida irreversible de la vision por isquemia del N. Optico casi siempre ocasionada por la oclusion de las arterias ciliares posteriores

Question 10

¿Que porcentaje de los pacientes presenta las manifestaciones de afeccion de grandes vasos ?

Answer 10

27%

Question 11

¿que porcentaje de los pacientes presenta aneurismas aorticos o disección?

Answer 11

18%

Question 12

¿que porcentaje de los pacientes presenta compromiso de MsSs?

Answer 12

10-15%

Question 13

Porcentaje de polimialgia reumatica + ACG

Answer 13

40-60%

Question 14

¿Que porcentaje de los pacientes con Polimiagia reumatica pueden desarrollar ACG?

Answer 14

16-21%

Question 15

¿Que estudios son importantes en la ACG?

Answer 15

No existen pruebas serologicas especificas para dx

↑RFA usualmente a niveles muy altos y son utiles para el seguimiento de recaída y respuesta terapeutica

Question 16

Diagnostico de ACG

Answer 16

Se ratifica por biopsia de la A. Temporal Superficial con hallazgos caracteristicos de infiltrados inflamatorios y CG
biopsia inicial de la arteria más sintomatica
sometimes bilateral >2 cm

Question 17

¿cual es la sensibilidad de la biopsia de la Arteria Temporal?

Answer 17

70-90%

Question 18

¿Que se puede observar a la USG? ACG

Answer 18

Podemos observar los hallazgos sugerentes como el signo del “Halo” (area hipoecoica alrededor del vaso sanguineo debido a la inflamación)

Question 19

Estudios de imagen y gabinete de utilidad en la ACG

Answer 19

MRA
Angio-TAC
Gamagrafia ppor emision de positrones PET
Angiografia convencional

Question 20

Tratamiento de la ACG

Answer 20

Glucocorticoides ➜ por el bloque eficaz de IL-6
dosis inicial ➜ 1 mg/kg
cuando hay signos de isquemia ocular ➜ dosis mayores de mPDN IV por 3 días y despues VO

Question 21

¿Que otros tratamientos son eficaces en ACG?

Answer 21

Infliximab
Azatioprina
CFM
MTX
Guías europeas ➜ Uso adicional de MTX
Tocilizumab ➜ ac' monoclonal contra IL-6

Question 22

Prevalencia de afeccion de la Arteritis de takayasu

Answer 22

Afeccion aortica ➜ Asia y sudamerica
Afeccion abdominal ➜ Israel y Medio oriente
Relacionacion a diferencias geneticas

Question 23

Epidemiologia de la Arteritis de Takayasu

Answer 23

Predomina en adultos jovenes particularmente en mujeres

Question 24

¿que es la AT?

Answer 24

Es una panarteritis secundaria a proceso inmunologico dirigido contra componentes de la arteria especialmente vasa vasorum

Question 25

Patogenesis de la AT?

Answer 25

La inflamació comineza en la adventicia, los infiltrados consisten en linfos T cooperadores y citotoxicos, NK, macrofagos, y CG con reaccion granulomatosa Like-AGC

Question 26

sintomatologia de la AT

Answer 26

Son secundarios a inflamación sistemica y oclusion vascular con sintomas constitucionales: fatiga y febricula, ademas de artralgias, dolor abdominal y diarrea.
Menos comun es la presentacion de angina miocardica
Afeccion asintomatica a pulmones (rara vez disnea o HT pulmonar)

Question 27

Sintomatologia en afeccion de Aorta toracica en AT

Answer 27

Claudicacion de MsSs, dolor cervical, carotidinia, dolor mandibular y tóracico

Question 28

Sintomatologia en afeción de Aorta abdominal en AT

Answer 28

Claudicación de MsIs, dolor abdominal, dolor lumbar e HT(afeccion a. renales)

Question 29

EF en AT

Answer 29

*Disminucion o ausencia de pulsos perifericos uni o bilaterales (especialmente radiales)
*Desarrollo de circulación colateral ➜ explica la ausencia de expresion clinica de isquemia
Soplos en arterias afectadas
Curso cronico
Remisiones o exacerbaciones

Question 30

Examenes diagnosticos en AT

Answer 30

No hay biomarcador especifico ➜ ↑RFA suele asociarse a actividad e inversamente a la respuesta terapeutica

Question 31

Tratamiento

Answer 31

Glucocorticoides like-ACG