359. Hiperbilirrubinemias

Question 1

Qual é a causa da síndrome de Dubin-Johnson? (1997)
A
Aumento da produção de bilirrubina
B
Alteração no transporte plasmático da bilirrubina
C
Alteração da captação celular de bilirrubina
D
Alteração da conjugação da bilirrubina
E
Perturbação da excreção da bilirrubina

Answer 1

E

Perturbação da excreção da bilirrubina

Question 2

No síndrome de Gilbert qual das afirmações é incorrecta: (1994)
A
É uma consequência de um deficit de glucoroniltransferase
B
Tipicamente a icterícia diminui com o jejum
C
A bilirrubina total raramente excede os 5 mg/dL (86 µmol/L)
D
É uma doença crónica com hiperbilirrubinémia não conjugada
E
Existe um grupo de doentes com síndrome de Gilbert que tem associadamente evidência de hemólise

Answer 2

B

Tipicamente a icterícia AUMENTA com o jejum

Question 3

Relativamente à síndrome de Gilbert, assinale a afirmação FALSA: (2013)
A
A atividade da enzima bilirrubina-UDP-glucuronosiltransferase está tipicamente reduzida para 10 % a 35 % do normal
B
A histologia hepática não é normal dada a total ausência do pigmento lipofuscina
C
É caraterizado por hiperbilirrubinémia não conjugada ligeira, com valores normais das restantes provas hepáticas
D
A administração de fenobarbital normaliza os valores de bilirrubina
E
Várias séries documentaram taxas de prevalência iguais ou superiores a 8 %

Answer 3

B

A histologia hepática é normal dada a E PODE OCORRER pigmento lipofuscina em alguns doentes.

Question 4

A Sindroma de Gilbert (escolha a afirmação falsa): (2003)
A
Mentol e acetaminofeno devem ser evitados nestes doentes
B
Resulta de um defeito da actividade da enzima UDP (uridinadifosfatoglucoroniltransferase)
C
É caracterizado por uma ligeira hiperbilirrubinémia não conjugada, com flutuações que agravam com o jejum prolongado e com a ingestão alcoólica
D
Laboratorialmente há hiperbilirrubinémia, bilirrubinúria e aminotransferases normais
E
A administração de fenobarbital normaliza a bilirrubinémia

Answer 4

D

Laboratorialmente há hiperbilirrubinémia, AUSÊNCIA DE bilirrubinúria e aminotransferases normais

Question 5

São características da colestase intra-hepática recorrente benigna todas, excepto uma: (2007)
A
Os episódios de colestase podem começar na idade adulta ou na infância
B
Relacionada com mutação da MDR3 proteína essencial na excreção hepatocelular dos fosfolípidos
C
Padrão de transmissão autossómico recessivo
D
Não evolui para cirrose
E
Os intervalos livres podem durar vários meses a anos

Answer 5

B

CIRB 1 (tb CIFP 1) ->FIC1 (excreção aminofosfolipidos); 
CIRB 2 (tb CIFP 2) -> BSEP (excreção sais biliares)

MDR3 (excrec. fosfolip) -> CIFP 3;

Question 6

Relativamente à Síndrome de Gilbert são verdadeiras todas as seguintes afirmações, excepto: (1999)
A
A bilirrubina raramente excede os 5 mg/dL
B
Afecta cerca de 7% da população
C
Alguns doentes têm hemólise
D
Existe um risco aumentado de cirrose
E
O jejum prolongado aumenta a bilirrubina sérica

Answer 6

D

NÃO Existe um risco aumentado de cirrose

Question 7

Em relação à Síndrome de Gilbert, assinale a afirmação correcta: (1992)
A
A bilirrubina sérica excede habitualmente os 5 mg/dl
B
Com excepção da bilirrubina, os restantes parâmetros bioquímicos hepáticos são normais
C
A bilirrubina é predominantemente conjugada
D
Nunca existe hemólise associada
E
A biópsia hepática mostra alterações na microscopia óptica

Answer 7

B

Correção de falsas:
A
A bilirrubina sérica é tipicamente <4 na ausência de jejum ou hemólise.
C
A bilirrubina é predominantemente NÃO conjugada
D
PODE EXISTIR hemólise associada
E
Histologia hepática normal, excepto pelo aumento de lipfuscina em alguns doentes.