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Nefro > 341 Lesoes Vasculares do Rim > Flashcards

341 Lesoes Vasculares do Rim Flashcards

1
Q

(S. HELLP) Laboratorialmente actividade reduzida da ADAMTS13 (em..%) mas nao para niveis de PTT (menos de 5%); racio LDH/AST pode ser util pois esta 13:1 se HELLP mais pre-eclampsia e 29:1 se pre-eclampsia ausente; antitrombina III (diminuida na HELLP ou PTT?) e D-dimeros (aumentados na HELLP ou PTT)

A

actividade da ADAMTS13 reduzida em 30-60%

Antitrombina III diminuida na HELLP mas NAO na PTT

D-dimeros aumentados na HELLP mas NAO na PTT

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2
Q

V ou F? Nos casos graves de SHU Dmais podem ocorrer convulsoes/ enfarte cerebral

A

V

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3
Q

(Esclerodermia/ Esclerose Sistemica Progressiva)(acerca de crise renal esclerodermica) A biopsia renal esta recomendada se ..

A

Apresentaçao atipica, especialmente sem HTA

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4
Q

Na SHU, mais de ..% dos casos sao precedidos por episodio de diarreia, geralmente sanguinolenta, na ultima semana

A

mais de 80% dos casos

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5
Q

(S. HELLP) Ocorre em q ..% das gestaçoes com pre eclampsia? E em q % nao sao precedidos por pre-eclampsia apesar da forte relaçao?

A

10-20%

20%

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6
Q

Na microangiopatia trombotica associada a transplantaçao de Steem Cells, a maioria tem ..% actividade da ADAMTS13 e a plasmafere é benefica em ..%

A

mais de 5%

menos de 50%

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7
Q

Qual a fisiopatologia da PTT?

A

Acumulaçao de multimeros ultragrandes de FVW por diminuiçao da actividade (menos de 5-10%) ou ausencia de ADAMTS13 (formam agregados e aprisionam eritrocitos levando a AHMA)

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8
Q

(Nefropatia falciforme) HTA é comum?

A

HTA INCOMUM

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9
Q

(Nefropatia falciforme) Proteinuria em q %? E DRC?

A

20-30% proteinuria

12-20% DRC

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10
Q

V ou F? Na nefropatia por radiaçao a evidencia de microangiopatia trombotica sistemica é comum e nao existe trat especifico (evidencia suporta bloqueio de SRA)

A

F. Rara AHMA sistemica

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11
Q

V ou F? No trat da microangiopatia trombotica associada a transplantaçao de Steem Cells recomenda se a descontinuaçao de calcineurina e substituiçao por Daclizumab (anti-rIL-2); trat com rituximab/ defibrotid pode ser benefico

A

V

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12
Q

(S. HELLP) IR ocorre em ..%

A

50%

ps: na histologia SEM trombos luminais

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13
Q

V ou F? Na PTT induzida por farmacos no mecasismo por lesao endotelial (QT e imunossupressores) o efeito é dose dependente sendo que no mecanismo por auto-anticorpos (ticlopidina) é dose independente ocorrendo na 2a exposiçao; na PTT induzida por clopidogrel, o def de ADAMTS13 ocorre em menos de 30% dos pacientes

A

F.
Pode ocorrer com a 1a toma!!

menos de 50%

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14
Q

(Esclerodermia/ Esclerose Sistemica Progressiva) O envolvimento renal é comum (..%) sendo que ..% resulta diretamente da crise renal esclerodermica que é a manifestaçao renal mais GRAVE

A

envolvimento renal comum ate 52%

20% diretamente de CRE

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15
Q

O rim é dos orgaos mais radiossensiveis e a nefropatia de radiaçao pode apresentar se com IR, proteinuria e HTA .. (tempo) apos a exposiçao

A

6 ou mais meses

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16
Q

(Trombose da veia renal) V ou F? Caracterizada por dor no flanco, hematuria, diminuiçao da funçao renal e proteinuria mas tb pode ser silenciosa

A

V

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17
Q

(Esclerodermia/ Esclerose Sistemica Progressiva) Ate ..% das crises renais esclerodermicas requerem suporte com dialise com recuperaçao funcional da funçao renal em ..% (tempo medio de 1 ano)

A

2/3 (66%) dialise

50% recuperaçao funcional

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18
Q

É comum sintomas neurologicos na SHU? E mais em quem?

A

É igualmente comum como na PTT, sendo q é comum especialmente em adultos (disfagia, hiperreflexia, visao turva, defice de memoria, encefalopatia, preserveraçao e agrafia)

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19
Q

V ou F? A micrangiopatia trombotica associada ao HIV é uma complicaçao do uso de antiretrovirais

A

F

  • Complicaçao principalmente antes do uso de anti retrovirais
  • Principalmente se SIDA avançada com baixos niveis de CD4 positivo (MAS TB PODE SER A 1a MANIF DE HIV)
  • mecanismo desconhecido
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20
Q

(Esclerodermia/ Esclerose Sistemica Progressiva) V ou F? Anti-U3-RNP pode identificar jovens em risco de crise renal esclerodermica enquanto que Atc anti-centromero é um preditor negativo

A

V

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21
Q

V ou F? A micrangiopatia trombotica associada ao HIV pode ser a 1a manifestaçao de HIV

A

V

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22
Q

A PTT é caracterizada por uma pentade classica, qual?

A
  1. Anemia hemolitica microangiopatica (AHMA)
  2. Trombocitopenia
  3. Sintomas neurologicos
  4. IR
  5. Febre
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23
Q

A microangiopatia trombotica associada a transplantaçao de Steem Cells tem uma incidencia de ..% sendo q geralmente ocorre nos 1os .. dias

A

incidencia de 8,2%

primeiros 100 dias

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24
Q

(S. HELLP) V ou F? Geralmente resolve espontaneamente com o parto

A

V

Ps: 30% ocorre apos o parto

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25
Q

V ou F? Na SHU auto imune existem anticorpos contra o factor H que bloqueiam a ligaçao ao C3b e convertase de C3

A

V

26
Q

(S. HELLP) Qual é o trimeste em que ocorrem mais fre? E % antes das 27 sems e pos parto?

A

Mais no 3o trimestre
10% antes da 27sem
30% pos parto

27
Q

No trat de SHU hemorragico saber q … (3)

A
  • Plasmaferes NAO é efectiva - trat de SUPORTE
  • AB / agentes anti-motilidade aumentam a incidencia de SHU
  • Azitromicina pode diminuir a duraçao em adultos !!!
28
Q

(Trombose da veia renal) Em q veia é mais comum? E q % é bilateral?

A

Mais comum na veia ESQUERDA

2/3 (66%) bilateral

29
Q

(S. HELLP) Quais sao os factores de risco? (3)

A
  • Placentaçao anormal
  • Historia familiar
  • Aumento mRNA fetal FLT1/ endoglina
30
Q

(S. HELLP) Em q % de gestaçoes ocorre?

A

0,2 - 9%

31
Q

V ou F? Na micrangiopatia trombotica associada ao HIV qual a actividade da ADAMTS13 NAO esta diminuida

A

V

Ps: trat anti retroviral é a chave; plasmaferese deve limitar se a pacientes com evidencia de PTT

32
Q

(PTT) Qual a idade, raça (com racio), genero (com racio) em que é mais comum?

A

Mulheres pretas de 40 anos

40 anos
Mulheres - 3:1
Negros - 9:1

33
Q

(S. HELLP) O orgao que define HELLP é …

A

Figado

Ps: apesar de IR em 50%

34
Q

(Esclerodermia/ Esclerose Sistemica Progressiva) V ou F? Na crise renal esclerodermica o transplante pode ser soluçao aquando do inicio da dialise

A

F.

Transplante renal NAO se recomenda durante 2 anos apos o inicio da dialise porque pode ocorrer recuperaçao tardia

35
Q

O SHU tem pelo menos 4 variantes, quais sao? E qual a mais comum?

A

SHU Dmais - a mais COMUM (associado a E. coli produtora de toxina Shiga/ Enterohemorragico)
SHU associado a pneumococo
SHU atipico
SHU auto imune

36
Q

(Trombose da veia renal) A etiologia pode ser dividida em 3 categorias, quais?

A
  1. Lesao endotelial
  2. Estase venosa
  3. Estados hipercoagulaveis (s. nefrotico incluido particularmente nefropatia membranosa!!)
37
Q

(Esclerodermia/ Esclerose Sistemica Progressiva) A crise renal esclerodermica ocorre em ..% dos pacientes com esclerose sistemica difusa e em ..% dos com esclerose limitada

A

12% difusa vs 2% limitada

38
Q

(S. HELLP) Qual a % de mortalidade?

A

7,4 - 34%

39
Q

V ou F? A PTT tem uma forma classica que é idiopatica e o S. Upshaw-Schulman que é hereditaria sendo q a 1a geralmente resulta de diminuiçao da ADAMTS13 e a 2a do def congenito dela e o trat e prevençao passa por transfusoes de plasma

A

V

40
Q

(Esclerodermia/ Esclerose Sistemica Progressiva) No trat da crise renal esclerodermica ha diferença entre tratar com IECA ou ARA?

A

ambos sao eficazes mas IECAs SUPERIORES

41
Q

(Esclerodermia/ Esclerose Sistemica Progressiva) V ou F? Apesar de mais de 50% terem AHMA, coagulopatia é rara

A

V

42
Q

V ou F? Ausencia de ADAMTS13 por si so pode nao produzir PTT

A 
V
Geralmente necessita de trigger adicional:
- Infeçao
- Cirurgia
- Pancreatite
- Gravidez
- Neoplasia
Sao condiçoes geralmente nao associadas a diminuiçao da ADAMTS13
43
Q

V ou F? No SHU atipico ha desregulaçao congenita do complemento com baixos niveis de C3 e C4, sendo o defeito mais comum o defice do fator C

A

C4 NORMAL
Def do factor H

Ps: Na SHU auto imune existem anticorpos contra o factor H que bloqueiam a ligaçao ao C3b e convertase de C3

44
Q

(Esclerodermia/ Esclerose Sistemica Progressiva) Antes dos IECAs a mortalidade no 1o mes era de ..% sendo q apos a mortalidade a 3 anos é de ..%

A

mais de 90%

30%

45
Q

A microangiopatia trombotica associada a transplantaçao de Steem Cells tem uma mortalidade de ..% aos 3 meses

A

75%

46
Q

(Esclerodermia/ Esclerose Sistemica Progressiva) Qual a 1a linha na crise renal esclerodermica? Previne? E qual o objectivo?

A

IECAs 1a linha mas nao previnem CRE - diminuem papel da HTA

Objectivo é diminuir a PAs 20 mmHg e PAd 10 mmHg a cada 24h ate atingir os valores normais

podem ser usados anti hipertensores adjuvantes

47
Q

(Sindrome anti fosfolipidos) Suspeitar de .. em pacientes com anticoagulante lupico e proteinuria nefrotica

A

Trombose da veia renal

48
Q

A microangiopatia trombotica associada a transplantaçao de Steem Cells é mais comum nalguns dos generos?

A 
Mulheres
outros factores etiologicos incluem:
- regimes de condicionamento
- imunossupressao
- infeçao
- DEVH
- incompatibilidade HLA
49
Q

(Nefropatia falciforme) V ou F? A diminuiçao da oxigenaçao e aumento da osmolaridade favorecem a polimerizaçao HbS e falciformaçao

A

V

50
Q

V ou F? Sintomas frequentes da SHU incluem dor abdominal, colicas, vomitos e febre

A

F, FEBRE tipicamente AUSENTE

51
Q

O SHU é definido como presença de .. (2)

A

Anemia hemolitica microangiopatica (AHMA)

mais atingimento renal

52
Q

SHU é principalmente em crianças, particularmente se associado a diarreia hemorragica e PT principalmente em adultos e pensave se ser mais frequente o envolvimento neurologico contudo..

A

SHU atipica pode apareer primariamente em adultos e estudos mostram que o envolvimento neurologico é igualmente comum na SHU e PTT - devem ser diferenciadas e tratadas de acordo com as caracteristicas fisiopatologicas

53
Q

V ou F? No trat de SHU associada a pneumococo a plasmaferese pode ser ultil, sendo q o trat passa por AB e plasma/ sangue total

A

F
AB com eritrocitos lavados

NAO administrar plasma/ sangue total pois contêm IgM e exacerbam AHMA !!

54
Q

(S. HELLP) relativamente à pre eclampsia isolada ..(2)

A
  • Niveis mais elevados de marcadores inflamatorios

- Niveis mais elevados de HLA-DR soluvel

55
Q

A co infecçao com … pode ser factor de risco para micrangiopatia trombotica associada ao HIV

A

CMV

56
Q

Qual a mortalidade (%) sem tratamento de PTT e mortalidade (%) no 1o mes mesmo com trat?

A

90% mortalidade sem trat

20% mortalidade no 1o mes mesmo com trat

57
Q

A etiologia da SHU Dmais é a toxina Shiga (Stx1 e Stx2) ou, tb denominadas, verotoxinas, produzidas pelas estirpes E. coli e Shigella dysenteriae, sendo que na europa e USA, an estirpe mais comum de E. coli é..

A

O157:H7

58
Q

SHU é mais caracteristico de q geraçao e idade?

A

Crianças com menos de 5 anos mas adultos tb sao susceptiveis

59
Q

(Esclerodermia/ Esclerose Sistemica Progressiva) V ou F? A crise renal esclerodermica caracteriza se por lesao em casca de cebola (proliferaçao da intima e media com estreitamento luminal e possvel colapso glomerular); indistinguivel de HTA maligna; necrose fibrinoide e trombose sao comuns

A

V

60
Q

No tratamento de SHU/PTT quais nao respondem a plasmaferes? (2)

A 
PTT mediada por lesao endotelial
SHU enterohemorragio (ou Dmais)

Def combinado de factor H/ADAMTS13 os pacientes sao menos responsivos à infusao de plasma

61
Q

(Trombose da veia renal) Diagnostico pode ser feito por ecoDoppler (melhor q so eco), angioTAC (aprox ..% sensibilidade) ou RM (caro)

A

angioTAC aprox 100% sensibilidade

Ps: trat é anticoagulaçao mais trat da causa

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